Revista Peruana de Reumatología: Volumen 2 Nº 2, Año 1996 LIMA-PERÚ

 

Comunicación Corta

POLICONDRITIS RECIDIVANTE Y ARTRITIS REUMATOIDE

REPORTE DE UN CASO CLÍNICO

Fernando Villanueva V.*, Walter Baldeón A.**, Eduardo Acevedo V.***

 


RESUMEN

Se reporta el caso de una paciente mujer de 63 años de edad, con diagnóstico de Artritis Reumatoide (AR) seropositiva de 40 años de evolución, quien ha cursado con episodios de actividad articular y epiescleritis, alcanzado control relativo con prednisona y metotrexate. Durante la última reactivación de la enfermedad articular presentó uveitis anterior bilateral, Condritis de ambos pabellones auriculares y datos de hipoacusia, estableciéndose el diagnóstico de Policondritis Recidivante (PR). Lo relevante de este caso, es el diagnóstico diferencial que en un primer momento significó la presencia de artritis reumatoide y uveitis, entidades que infrecuentemente coexisten, permitiéndonos hacer una revisión bibliográfica y reportar esta asociación clínica como la primera en nuestro medio.


Palabras claves:
Uveitis, Policondritis, Artritis reumatoide.


Correspondencia: Dr. Eduardo Acevedo V Servicio de Reumatología. Hospital G. Almenara. IPSS. Av. Grau 800. La Victoria- Lima-Perú


Rev. Perú Reum. 1996; 2 (2):65-8


INTRODUCCIÓN

La Artritis Reumatoide, además de ser una entidad que compromete el tejido sinovial dando un patrón de poliartritis simétrica y aditiva, también puede cursar con compromiso sistémico (1). Las manifestaciones extrarticulares varían en su presentación de acuerdo a los grupos estudiados, incluso algunas de ellas llegan a caracterizarse por una mayor severidad de la enfermedad. (2)

El compromiso ocular en Artritis Reumatoide puede presentarse con xeroftalmia como parte del síndrome de Sjögren secundario, ojo rojo principalmente por escleritis, epiescleritis e infrecuentemente uveitis anterior (3). Se ha reportado, además, condiciones asociadas a artritis reumatoide, tales como vasculitis tipo Poliarteritis Nodosa, Lupus Eritematoso sistémico y otras menos frecuentes como Policondritis Recidivante. Presentamos un paciente con Artritis Reumatoide seropositiva de larga evolución, que en el transcurso de la actividad de la enfermedad desarrolla síntomas y signos de policondritis recidivante, se describe, entonces, una coincidencia infrecuente y el primer reporte de esta asociación clínica en nuestro medio.


HISTORIA CLÍNICA

Paciente mujer de 63 años, con antecedentes de colecistectomía e histerectomía. Niega TBC pulmonar, HTA, Diabetes Mellitus y enfermedades infectocontagiosas. Tiene diagnóstico desde hace 40 años de Artritis Reumatoide seropositiva en base a poliartritis de pequeñas y grandes articulaciones simétricas, aditiva con rigidez matutina y factor reumatoide positivo (Latex y Waaler Rose: 1/64). También reunió criterios para síndrome de Sjögren secundario. Ha recibido al inicio de su enfermedad antiinflamatorios no esteroideos; en 1970 tratamiento con sales de oro parenteral (dosis total acumulada: 1 g suspendido por proteinuria. Posteriormente tuvo evolución tórpida al suspender por razones personales los AINEs y las dosis bajas de prednisona que recibía. Es evaluada desde 1985 en el Servicio de Reumatología-HNGAI, donde se inicia tratamiento con D-penicilamina 500mg/día alcanzando control de la enfermedad, sin embargo no pudo continuar el fármaco al dejar de disponerse el producto en la farmacia del hospital. En 1988 inicia Metotrexate (MTX) 7,5 mg/semanal, el mismo que ha tenido retiros consecutivos por intercurrencia infecciosa urinaria, hemorragia digestiva alta por úlcera gástrica y cirugías. Ha sido sometida a Tenotomía de aductores en miembro inferior derecho, cirugía correctora por "dedo en martillo" en 4.º dedo pie derecho y colocación de prótesis total de cadera derecha (1989). En marzo 1993 durante la actividad articular de Artritis Reumatoide, desarrolla epiescleritis bilateral, que mejora con esteroides tópicos, la actividad del cuadro articular respondió a MTX. En enero 1994 posterior a la suspensión de MTX por intolerancia gástrica presentó poliartritis, nuevamente ojo rojo bilateral catalogado como epiescleritis, no hubo mejoría con corticoide tópico. En junio 94, reingresa al hospital G. Almenara, es evaluada por oftalmología, encontrándose uveitis anterior bilateral (Foto 1) con glaucoma secundario leve y actividad de la enfermedad con 16 de 28 articulaciones tumefactas de leve a moderado, Ritchie de 2-3 en metacarpofalangicas y radiocarpianas, dolor cervical, marcha limitada y con apoyo, por dolor y sinovitis de ambos tobillos. Hallazgos secuelares: limitación de rangos en codos, leve, desviación cubital de manos, dedos: discreta deformación en "cuello de cisne" 3.º, 4.º, y 5.º bilateral (Foto 2), genu valgo leve bilateral, limitación de rangos de movimiento en ambas caderas y luxación irreductible de cabeza de matatarsianos.

 

foto 1

Foto Nº1: Paciente con diagnóstico de Artritis Reumatoide; notese el ojo rojo difuso por Uveitis anterios

 

foto 2

Foto 2: Mano con tendencia a la deformación en "cuello de cisne" de los tres últimos dedos bilaterales

Una semana después desarrolla dolor con aumento de volumen y eritema en pabellón auricular izquierdo, respetando lóbulo (Foto 3), comprometiéndose después el pabellón derecho con iguales características. En adelante se confirma hipoacusia bilateral a predominio de oido izquierdo. No se halla compromiso cutáneo, nasal, tos, o distres respiratorio.

 

foto 3

Foto 3: Inflamación del pabellón auricular izquierdo. El eritema toma sólo el relieve del cartilago,respetando lóbulo auricular


Radiografía Lateral cervical: Radiolucidez laringotraqueal conservada. Ecocardiografía: Normal. VSG: 65 mmhr, PCR: 12 mg%. (VN <6 mg), Hemograma: eucocitos 7,200, Abastonados: 0%, Linfocitos 35%, Hb: 12,5 g %, Glicemia: 5,4 mmol/I (*): 3,9-6-II, Creatinina: 654 umol/l (**): 44-123

Radiografías de manos: desviación cubital erosiones con estrechamiento del espacio articular de las interfalángicas y radiocarpianas en relación al Estadío de Steinbrocker. Hemocultivo (02) negativos.

La paciente recibe tratamiento con prednisona 5 mg/día vo y Ciclosporina A (Sandimmun Neo oral) 2,5 mg/kg/día alcanzando buena respuesta clínica.


DISCUSIÓN

Se tiene una paciente de 36 años con diagnóstico de Artritis Reumatoide seropositiva, Estadío de regresión Steinbrocker III-IV y Capacidad funcional Steinbrocker III, quien ha desarrollado compromiso sistémico, habiendo tenido contra marchas en el tratamiento por intercurrencias. La epiescleritis ha sido reconocido como manifestación extra articular en artritis reumatoide (4), sobre todo dentro del contexto de actividad y severidad de enfermedad; sin embargo, cuando el dato de ojo rojo se documentó en nuestra paciente como uveitis anterior, nos llamó la atención, teniendo en cuenta que la asociación de artritis reumatoide (AR) y uveitis es infrecuente.

Se realizó la búsqueda bibliográfica de reportes que relacionan AR con uveitis encontrándose que la única condición en que la uveitis se asoció de manera significativa a ésta fue en las formas de artritis reumatoide juvenil (ARJ) tipo oligoarticular, mujeres con anticuerpos antinucleares positivos (5) (6) (7) incluso hay quienes señalan que la asociación entre uveitis y AR es excepcional y comparable con lo que ocurre en la población general (3). Sin embargo la uveitis puede formar del cuadro clínico de una enfermedad difusa del tejido conectivo (EDTC), y representar un problema diagnóstico sobre todo cuando es manifestación inicial de estas enfermedades (8). Las entidades que cursan con uveitis anterior, generalmente unilateral son las Espondiloartropatía seronegativas (EASN): Espondilitis Anquilosante 20%. Síndrome de Reiter 25%, Enfermedad inflamatoria intestinal crónica, y las que comprometen ambos ojos son: la ARJ, la Policondritis Recidivante entre las más frecuentes (8). Otras causas de uveitis anterior son las infecciosas, éstas por lo general, son unilaterales y siguen a una injuria local, que definitivamente no es el caso de la paciente.

Durante su hospitalización, y cuando aún la uveitis bilateral no tenía origen definido, nuestra paciente desarrolla condritis aguda de ambos pabellones auriculares, de evolución rápida y componente inflamatorio importante, como se observa en la foto 3. En un primer momento, la flogosis de partes blandas nos sugirió que podría tratarse de un cuadro infeccioso de tejidos subcutáneos, sin embargo, cuando se evaluó la distribución de la flogosis (estrictamente sobre cartílago, respetando el 1óbulo) y el compromiso de ambos pabellones, la posibilidad de celulitis se alejó. Por otro lado, la condritis puede ser de tipo infecciosa, generalmente unilateral; para esto, se documentó con datos negativos de dos hemocultivos, no variaciones en la cifra del hemograma. Otras condiciones de condritis (TBC, sarcoidosis) podrían ser evaluadas por una biopsia, sin embargo, al valorar un conjunto el hallazgo de hipoacusia, uveitis bilateal y condritis de ambos pabellones auriculares, decidimos diferir este procedimiento y catalogar a este cuadro como Policondritis Recidivante, el mismo que completó 3 de los 7 criterios enunciados por Mac Adam (Tabla 1), con lo que se estableció el diagnóstico(9).

 

Tabla 1
Criterios diagnósticos de Poliartritis Recidivante
1. Condritis recurrente de pabellón auricular.
2. Poliartritis no erosiva
3. Condritis nasal.
4. Inflamación de las estructuras del ojo.
5. Condritis de las estructuras cartilaginosas del tracto respiratorio.
6. Manifestaciones cocleares y vestibulares.
7. Biopsia de cartílago: "condritis y pericondritis

Criterios de Mc. Adam para Policondritis Recidivante (9), se establece diagnóstico con tres de las siete. Nuestra paciente presentó los criterios 1, 5 y 6

 

Se reconoce que la Policondritis recidivante (PR se puede presentar, en la mayoría de los casos, como un cuadro aislado; sin embargo, según Luthra et al. (10), el 30% puede estar asociada a algún estado mórbido (Tabla 2), la AR es una de las entidades ocasionalmente relacionada (10). Las descripciones sobre su asociación y características clínicas han sido reportadas (10) (11), sin embargo, debe mencionarse el reporte de Rajaee, donde describe una paciente con AR clásica de larga evolución que desarrolla PR, dañando cartílago traqueal, auricular y compromiso ocular (12), diremos que este caso guarda similitud con el nuestro. Lang et al. (11), en un afán de explicar esta asociación, han reportado la susceptibilidad de desarrollar PR en pacientes con HLA-DR4 positivo, en este estudio se encuentra que el 56% de pacientes con PR tuvo HLA-DR4 positivo comparado con controles sanos 25,5% (P menor 0.001) alcanzando diferencia estadística significativa (12), en esta misma publicación señalan la coincidencia de HLA-DR4, también hallado de manera importante en pacientes con AR, sin embargo, la condición es suficientemente distinta ente PR y AR como para considerar que halla una similitud patogénica. En el hospital Almenara - Servicio de Reumatología, se han registrado seis casos de PR, tres de ellos primarios, uno coincidente con a TBC pulmonar, otro asociado a vasculitis tipo Poliarteritis nodosa y el presente caso. Han reportado dos y se han hecho reportes de parte de esta casuística (13) (18).

 

Tabla 2
Condiciones asociadas con Policondritis recividante
Síndrome de vasculitis sistémica
Artritis Reumatoide
Lupus Eritematoso Sistémico
Síndrome de Sjögren
Crioglobulinemia mixta.
Vasculinitis Churg Straus
Espondilitis Anquilosantes.
Síndrome de Loffler.
Artritis Psoriásica.
Enfermedad Inflamatoria intestinal crónica
Síndrome de Behçet.
Cirrosis Biliar Primaria.
Dermatitis herpetiforme.
Síndrome Mielodisplásico.
Cirrosis Biliar Primaria
Síndrome Mielodisplásico
Diabetes mellitus.

Modificado del Libro de texto Klippel - Ed. Mosby 1994- revisión Harviden Luthra. (10)


Como en muchas EDTC, se ha observado que la PR durante su evolución va sumando nuevas manifestaciones clínicas que se hacen evidentes en los siguientes episodios de reactivación. Esta observación fue calificada por Isaak et al. (14), quien presenta un registro comparativo de síntomas y signos al momento del diagnóstico y a los seis años después. (Tabla 3) (14).


Tabla Nº 3
Manifestaciones de la Policondritis Recividante (Frecuencia %)
Condritis auricular 39 85
Deformación cartíl. nasal 18 29
Pérdida de audición 09 30
Artritis 36 52
Síntomas Condrocostales 02 02
Cambios cartíl. nasal 24 54
Síntomas oculares 19 51
Escleritis, epiescleritis 19 47
Sinto. lanringo-traqueo-bronq. 26 48
Constricción laringo-traque 15 23
Vasculitis sistémica 03 10
Difunsión valvular 00 06
Síntomas cutáneos 07 28

Modificado de Isaak y colab. (14)


El mismo autor en un trabajo original evalúa 112 pacientes con PR, encontrando que al momento del diagnóstico sólo 21 de ellos tuvo compromiso ocular pero seis años después 57 de todos los pacientes registraron lesión oftalmológica, siendo la proptosis, escleritis, epiescleritis, infiltrado corneal, iriclocíclitis, retinopatía, y neuritis ópticas los hallazgos encontrados. (14)

La patogénesis de PR es aún desconocida, sin embargo hay evidencias de fenómenos inflamatorios tanto humoral y celular, interpretado a partir de los hallazgos anatomopatológico: infiltrado mononuclear de CD4 + en cartílago (15), complemento activado y laboratoriales: anticuerpos anticolágeno tipo II (16). Hay una hipótesis planteada para explicar el fenómeno inflamatorio en cartílago y se basa a partir de la presencia de antígenos inespecíficos que inicialmente promoverían la respuesta contra colágeno tipo II, la pérdida de este sustrato generaría en los condroblasto un estímulo para aumentar la síntesis de colágeno tipo IX y XI, cuyo evento final seria la respuesta inmune humoral y celular a estos tipos de colágeno. (17)

El uso de ciclosporina en este paciente se justificó por la presencia de glaucoma secundario, condición en la cual los corticoides a dosis altas están contraindicados; además, la ciclosporina no sólo ofrece beneficio en el control de la uveitis, sino también en algunas formas de AR refractaria o como alternativa en pacientes que mantienen actividad de enfermedad y no toleran drogas de segunda línea.


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