Revista Peruana de Radiología.       Vol. 5  •  Nº 13 • 2001

 

MALFORMACIONES CEREBRALES CONGÉNITAS
VALORADAS POR ULTRASONIDO TRANSFONTANELAR
(Continuación)

 

Agenesia del cuerpo Calloso (Figuras 2 y 7)

No formación del cuerpo calloso a las 7 a 13 semanas de gestación9,17,18.

Anormalidades asociadas9: a) del SNC (85%) como quiste interhemisférico, hidrocefalia, Dandy-Walker, Arnold Chiari, encefalocele, holoprosencefalia, porencefalia; b) cardiovasculares, gastrointestinales y genitourinarias (62%).

Hallazgos por US:

· Amplia separación y paralelismo de ventrículos laterales.

· Dilatación de astas occipitales y atrios (colpocefalia).

· Afilamiento anterior de astas frontales.

· Disposición radial de giros y surcos corticales que terminan en techo del tercer ventrículo en incidencia sagital (signo del sol naciente).

· Ausencia de giro del cíngulo.

· Fisura interhemisférica anterior unida con tercer ventrículo elevado (patognomónico).

· Ausencia de septum pellucidum y cuerpo calloso.

Diferenciar de:

· Quiste aracnoideo de la línea media.

· Septum cavum pellucidum y vergae prominentes.

Figura 8. Quiste aracnoideo.(a) US transabdominal de un feto con quiste aracnoideo en hemisferio cerebral derecho que condiciona hidrocefalia supratentorial. EL USTF luego del nacimiento muestra estos hallazgos en vistas coronal oblicua (b) y parasagital derecha (c).

 

Quiste aracnoideo (Figura 8)

Quistes que contienen LCR sin comunicación ventricular ni maldesarrollo cerebral. Constituye el 1% de todas las masas intracraneales y se presenta en cualquier momento de la vida9.

Origen: a) congénito, por hendiduras/duplicación de la membrana aracnoidea; y, b) adquirido, siguiendo a hemorragia e infección neonatales.

Localización (entre cerebro y duramadre) en la cisura de Silvio, convexidad cerebral interhemisférica, cisterna supraselar/quiasmática, fosa posterior (ángulo pontocerebeloso 11%, cisterna cuadrigeminal 10%, paravermiano 9% y cisterna prepontina/interpeduncular 3%).

Hallazgos por US:

· Quiste con densidad de LCR, pared delgada y márgenes lisos.
· Compresión cerebral subyacente (mínimo efecto de masa).
· Puede erosionar la tabla interna de la calota.
· Puede complicarse con hidrocefalia.

Diferenciar de:
· Quiste de plexo coroideo.
· Porencefalia (comunicación con ventrículo).
· Tumor quístico.
· Aneurisma de la vena de galeno.

Pronóstico, bueno si se extirpa antes de producir daño cerebral irreversible.

Figura 9. Hidrocefalia leve. Ventrículomegalia leve tanto de ventrículos laterales como del III ventrículo. Resto de estructuras cerebrales son normales

 

Figura 10. Hidrocefalia moderada por estenosis acueductal. Moderada ventriculomegalia lateral y del III ventrículo. No dilatación del IV ventrículo (no mostardo en esta vista)

 

 

Figura 11. Hidrocefalia severa. Vistas coronal (a) y sagital (b). Amplia ventriculomegalia lateral que lamina y margina el parénquima cerebral y del tercer ventrículo

 

 

Hidrocefalia congénita (Figuras 9, 10 y 11)

Malformación del SNC, multifactorial, de la semana 3 a 4 posconcepción. La alteración más frecuente del SNC, uno en 1 000 embarazos11. Son frecuentes otras anomalías acompañantes, de éstas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%) que condicionan el pronóstico neurológico.

Etiología7: a) estenosis acueductal (34%); b) hidrocefalia comunicante (38%); c) síndrome de Dandy-Walker (13%); y, d) otras lesiones (6%). Condicionantes importantes son la hemorragia intraventricular, la infección intrauterina y, menos frecuente, la compresión tumoral.

Asociaciones. a) intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocole, quiste aracnoideo; b) extracraneales (63%): espina bífida, riñón agenésico o displásico multiquístico, Fallot, malrotación intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia; c) cromosómicas (11%): trisomías 18 y 21, mosaicismo, translocación balanceada.

Hallazgos por US:

· Ventriculomegalia, > 10 mm a nivel atrial18,19.
· III ventrículo dilatado en estenosis acueductal.
· Plexos coroideos colgantes en ventrículos laterales.
· Hoz cerebral presente, puede ser discontinuo.
· Anillo cortical intacto.

Pronóstico: pobre con:

· Anomalías asociadas.
· Desplazamiento de la línea media.
· Circunferencia cefálica > 50 cm.
· Grosor parenquimal < 10 mm.

 

Figura 12. Hidrancefalia en neonato de 2950 g, a término. (a) Vista coronal media: cráneo lleno de LCR, sin mano cortical, con talamos separados y plexos coroideos inferolaterales, mejor visto a la izquierda. (b)Vista coronal posterior: presencia de tejido cerebral en fosa posterior y hoz cerebral posterior visible. 

 

Hidranencefalia (Figura 12)

Hipoplasia grave o destrucción del telencéfalo, usualmente fatal, secundaria a oclusión bilateral de arterias carótidas internas16 con sólo tronco cerebral, diencéfalo y cerebro presentes. Constituye el 0,2% de las autopsias en infantes9.

Clínica: convulsiones, insuficiencia respiratoria, flaccidez generalizado, estado descerebrado con existencia vegetativa. Puede haber micro o macrocefalia.

Predisponentes como infección TORCH, radiación y traumatismo.

Hallazgos por US:
· Cráneo normal o macrocrania, lleno de LCR.
· Ausencia de manto cortical.
· Fosa posterior intacta (diencéfalo, tallo cerebral y cerebelo).
· Estructuras diencefálicas y mesencefálicas se proyectan en la cavidad quística.
· Plexo coroides presente.
· Hoz cerebral incompleta o completa y tienda cerebelar usualmente intacta.
· Ausencia de flujo Doppler en arterias carótidas.

Pronóstico: No compatible con vida extrauterina que supere el año de vida1.

Diferenciar de:

· Hidrocefalia severa. Corteza presente. Diferencia importante en el manejo y pronóstico20.
· Holoprosencefalia alobar. Anomalías mediofaciales.
· Esquizoencefalia. Algo de manto cortical respetado.

Bibliografía


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