La Colestasis se define como una entidad clínica, laboratorial e histopatológica, resultante de alteraciones en la producción ó excreción de bilis y/o sus componentes que se retienen a nivel hepático y en la sangre. Cualquiera que sea su causa generalmente se manifiesta con ictericia, coluria, acolia o hipocolia

y hepatomegalia. 

La Ictericia no es el único signo indispensable para definir la colestasis, siendo el prurito otra de las principales manifestaciones, pero este recién se hace presente a partir del cuarto ó quinto mes de vida. la entidad se define cuando la hiperbilirrubinemia es a predominio directo y se presenta en los primeros 90 días de vida. Otros componentes que deben tomarse en consideración la ictericia como patológica son:

- Aparición de la ictericia antes de las 36 horas de nacido.
- Bilirrubina directa que excede del 15% al 20% de la bilirrubinalotal. 
incremento desales biliares (aún sin ictericia marcada), caracterizada por prurito.

El problema radica en la reducción de la formación de bilis o una alteración en su flujo. Las principales causas de colestasis infantil las podemos resumir en:

Colestasís Obsiructiva: 
- Atresia de Vías Biliares Extrahepálicas. 
- Quiste de Colédoco. 
- Coledocolitiasis. 
- Colangitis Infecciosas. 
- Colangitis Escierosante Primaria.

- Estenosis de Conductos Biliares.
- Miscelánea: Neopiaslas, perforación espontánea de conductos biliares, etc.

Colestasis con Ductopenla:
- Sindrómica: Sínd.deAlagille.
- No Sindrómica (Múltiples causas que incluyen agentes del grupo TORCHS, drogas, metabólicas, Sind. Byler, etc).

Colestasis Hepalocelular. 
- Infecciosas: TORCHS,
- Infección Urinaria, OMA, Neumonía, sepsis, etc. 
- Nutrición Parenteral Total,
- Enfermedades Metabólicas:
Galactosemia, Intolerancia a la fructuosa, tirosinemia, deficiencia de a1?antitripsina, Errores innatos en la Síntesis de Ac. Biliares, etc.

El diagnóstico se basa en la Historia Clínica, datos como: el peso al nacer, apgar, antecedentes familiares e historia perinatal, acidosis metabólica, convulsiones, coluria, acolia, etc.

Para la evaluación del estado general y función hepática, utilizamos los siguientes exámenes auxiliares: Hemograma completo, transaminasas, fosfatasa alcalina, bilirrubinas totales y fraccionadas, gammaglutamiltransferasa, colesterol, proteínas totales y fraccionada, tiempo de protrombina. serologia para enfermedades perinatales: TORCHS (Dosaje de IgM específica). Otros exámenes complementarios son: examen de orina y urocultivo, otomicroscopía, examen de fondo de ojo, sustancias reductoras en orina, tamizaje metabólico, ecografía abdominal, tubaje duodenal o gammagrafía de vías biliares y biopsia hepática.

A continuación se consideran algunos signos acompañantes que son clave en el diagnóstico:

Signos relacionados con determinadas patologías

El diagnóstico se tiene que realizar en el primer mes de vida. Si el paciente llega bordeando las 8 semanas deberá ser sometido a la brevedad posible laparotomia exploradora y colangiografía Intraoperatoria. De tratarse de una atresia de vías biliares extrahepáticas se realizará la derivación biliodigestiva (previa biopsia de congelación).

En el manejo médico se tendrá en cuenta:
- Dieta: Trigliceridos de cadena media.
- Vigilar estado nutricional.
- Vitaminas Liposolubles: En dosis mayores que las recomendadas.
- Ac. Ursodesoxicólico: Si se confirma flujo de Ácidos biliares y como manejo de prurito y colangitis.
Manejo de la Complicaciones de la hepatopatía (De ser necesario): Restricción sódica, protección de mucosa gastrointestinal, etc.

El pronóstico es diferente en cada caso. Todo cuadro obstructivo que llega sin tratamiento después de las 8 semanas de vida con lleva a Cirrosis. 

* Médico jefe del Servicio de Gastroenterología Pediátrica e Investigación Nutricional. Instituto de Salud del Niño. Catedrático de UNMSM y UPCH.

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