ESTUDIO CLÍNICO
E HISTOPATOLÓGICO DE LA ENFERMEDAD DE
VON RECKLINGHAUSEN EN CAVIDAD ORAL
Roberto Romero R. D. O.(1), Juan Gutíerrez M. D. O.(2)
RESUMEN
Se ha estudiado 12 casos de la
enfermedad de Von Recklighausen; la mayor incidencia fue entre las edades 31-40 años, 6
casos 50% es en la edad adulta que desarrolla plenamente los tumores cutáneos y manchas
"café con leche " (5).
En la localización bucal las lesiones presentaron mayor incidencia en la región del
paladar, 5 casos 41.7%. En el estudio del Tipo de lesión clínica bucal neorofibromatosa
se hallaron nódulos periféricos con mayor incidencia en 8 casos, 66.6%; los nódulos de
piel fueron de aspecto de "pesón ", en cambio en labio como en el caso 4 fue de
aspecto papular de 8 mmd. Las masas difusas o tumores se detectaron 3 casos 25% fueron
subcutáneas a lo largo del trayecto del nervio (8). En radiografías se detectó
resorción osteoalveolar en 7 casos 58.3%. En el ligamento periodontal se hallaron tumor
en 3 casos 25% y en maxilares 2 casos 16.7% con lesiones líticas extensas.
En el estudio histopatológico se apreciaron numerosas células alargadas típicas, las
células de Schwann que formaron haces que se entrecruzaron entre sí.
Palabras claves: Pápula, masa difusa, célula de Schwann.
SUMMARY:
Twelve Von Reck1inghausen cases were studied finding more incidence within the 31-40 years
group, with an incidence of 50% (6 cases). In the intraoral area there was more incidence
in the palate, (5 cases 41.7%) but in the type of lesion the peripherical modules were
more frequent (8 cases, 66.6%).
The peripherical nodules were like nipples, but in case 4 it was like papule of 8 to 10 mm
of diameter. Tumors o diffuse masses were detected in 3 cases (25%) being subcutaneous
along the nerve. It was observed in the hard palate a soft lesion with 20 mm of diameter
which was the same color of the underlying mucous. In the radiographic examination it was
found alveolar bone loss in 7 cases (58.3%) as found in the serial radiographies. Tumor
was found in the periodontal ligament in 3 cases (25%), in the maxilla 2 cases (16.7%)
with extensive osteolitic lesions.
In the histopathology it was found a great number of enlarged typical Schwan cells with
fusiform nucleus around the. vessels.
Key words: popular nodule diffuse mass Schwan cell
|
I. INTRODUCCIÓN
Es la primera vez que se realiza en cavidad oral un estudio de la Enfermedad de Von
Recklinghausen. En nuestro mediohay poca incidencia, habiéndose encontrado de acuerdo a
nuestra meta doce casos, 8 en el Hospital Dos de Mayo, 3 en el Hospital Almenara y 1 en.
En la Facultad de Odontología-UNMSM. Se ha detectado hallazgos importantes de lesiones
neuro fibromatosas en cavidad bucal, no obstante de que algunos autores mencionan que en
cavidad oral se encuentran estas lesiones en un 5%, en nuestro caso hemos encontrado y
anotado en las hojas clínicas las repercusiones estomatológicas de éstas
neurofibromatosis en lo que se refiere a localización y tipo de lesión clínica.
En la Enfermedad de Von Reck1inghausen es poco frecuente y rara. Es una displasia
neuroectodérmica hereditaria autosómica dominante con mal formaciones múltiples en
piel, tejidos blandos, huesos, sistema nervioso central, sistema nervioso periférico
(2,3), cuyas manifestaciones aparecen como tumores nerviosos o neurofibromas y manchas
claras color "café con leche" en piel; la participación interna son en los
huesos, cuyos tumores centrales deforman los huesos, con presencia de neurofibroma en el
tracto gastrointestinal (4) y cavidad oral.
Como es asintomática en la Ira. y 2da. etapa de la vida se puede detectar precozmente
nódulo o tumores neurofibromatosos en cavidad oral como una decena de manchas "café
con leche" en las axilas (6).
Objetivos
Determinar la localización y tipos de
lesiones en la enfermedad de Von Reeklinghausen en cavidad oral.
Identificar las lesiones
neurofibromatosas bucales en cortes histopatológicos de la enfermedad de
VonReck1inghausen.
Hipótesis
En cavidad oral se hallan las localizaciones y tipos de lesiones características
clínicas e histopatológicas de la enfermedad de Von Recklinghausen.
II. MATERIAL Y MÉTODO
Material
TAMAÑO DE LA MUESTRA: Se consideró dos grupos:
| Grupo A: |
|
| Pacientes con Enf. de Von
Recklinghausen: |
12 casos |
| Grupo B: |
|
| Pacientos control
................................: |
12 casos |
Total |
24 casos |
RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN
UNIVERSO FÍSICO:
Laboratorio de la Facultad de
Odontología.
UNMSM. Instituto de Patología. UNMSM.
UNIVERSO
BIOLÓGICO:
Unidad de análisis: corte histológico
de biopsia.
TÉCNICAS UTILIZADAS
Historia clínica.
Examen clínico y Diagnóstico clínico
de la enfermedad.
Estudio radiográfico oral
Tema de biopsias quirúrgicas
Cortes histopatológicos
Colorantes: PAS, Giemsa, Masson, H-E.
ETAPAS DE ESTUDIO
El Proyecto se diseñó para cuatro etapas: Dos en el primero y dos en el segundo
semestre.
Primera etapa: Correspondió a la identificación del universo físico, exploración
clínica, historia clínica y fotografías.
Segunda etapa: Correspondió al trabajo clínico. Detectar los casos clínicos, estudio clínico y radiográfico.
Tercera etapa: Unidad de muestreo, Toma de biopsias.
Cuarta etapa: Diagnóstico clínico e histopatológico. Análisis de
datos. Resultados. Discusión y Conclusiones.
La estrategia de la investigación fue centrado en contrastar la hipótesis de nuestro
proyecto con los hallazgos de los casos clínicos que van dirigidos a los objetivos de la
investigación.
III. RESULTADOS
Se estudiaron doce casos de la enfermedad de Vón Recklinghausen, Las edades que
fluctuaron entre 20-30 años se detectaron 4 casos, 33.3%; el grupo de las edades de 31-40
años se detectaron 6 casos, 50%; y el grupo entre 41-70 años se detectaron 2 casos,
16.7%.
| EDAD |
N° de Casos |
% |
| 20-30 |
4 |
33.3 |
| 31-40 |
6 |
50.0 |
| 41-70 |
2 |
16.7 |
| |
12 |
100 |
En el estudio de la localización
clínica de la E.VR. (cuadro 2), en la localización de labio se estudiaron 4 casos,
33.3%; en localización de la región en encía se estudiaron 3 casos, 25%; y en paladar
se estudiaron 5 casos, 41.7%.
Cuadro 2
LOCALIZACIÓN BUCAL |
| LOCALIZACIÓN |
PACIENTE |
N° de Casos |
% |
| Labio |
1-3-6-12 |
4 |
33.3 |
| Encía |
4-9-11 |
3 |
25.0 |
| Lengua |
0 |
0 |
0 |
| Paladar |
2-5-7-8-10 |
5 |
41.7 |
| |
|
12 |
100 |
En el estudio del Tipo de Lesión
Clínica Bucal se detectaron nódulos periféricos 8 casos, 66.6%; Masas difusas 3 casos,
25% y nódulo central mandibular 1 caso, 8.4%.
Cuadro 3
Tipo de lesión clínica bucal
|
| Tipo de
lesión |
N° de Casos |
% |
| Nódulos periféricos |
8 |
66.6 |
| Tumores o masas
difusas |
3 |
25.0 |
| Nódulo central
mandbul. |
1 |
8.4 |
| Deformidad de hueso |
0 |
0 |
| |
12 |
100 |
En el estudio radiográfico dentomaxilar
die, la neurofibromatosis se detectó tumor en el ligamento periodontal 3 casos, 25%; se
detectó resorción osteoalveolar 7 casos, 58.3%; y, tumor en maxilar 2 casos, 16.7%.
Cuadro 4
ESTUDIO RADIOGRÁFICO |
| LOCALIZACIÓN |
N° de Casos |
% |
| Tumor ligamento
periodont. |
3 |
25 |
| Resorción
osteoalveolar |
7 |
58.3 |
| Tumores en maxilares |
2 |
16.7 |
| |
12 |
100 |
En los cortes histopatológicos hemos
apreciado numerosas células alargadas típicas de células de Schwann que forman haces o
grupos que se entrecruzan entre sí con disposición alrededor de los vasos sanguíneos,
entre las células un magma claro correspondiente al estroma del nervio. En otros casos se
han encontrado fascículos en sección longitudinal y transversal de células típicas del
nervio de cubierta o células de Schwann, que aparecen con sus núcleos todos iguales sin
anisonucleosis propias del neurofibroma benigno; entre ellas se aprecia un tejido claro
laxo propio de la sustancia fundamental del nervio.
DISCUSIÓN
En los doce casos detectados de la enfermedad de Von Reck1inghausen, en lo que se refiere
a las edades que fluctuaron de 31 - 40 años, correspondiendo 6 casos 50%; como dice
Robbins S.L. (5) es en la edad adulta que desarrollan plenamente los tumores cutáneas
múltiples y las manchas "café con leche".
En la localización bucal las lesiones se presentaron con mayor incidencia en la región
del paladar, 5 casos, 41.7% abarcó determinado sector del paladar, en segundo lugar la
incidencia fue localizada en el labio con 4 casos, 33.3% casos presentados no refieren
nódulos neurofibromatosos en labio.
En el estudio del tipo de lesión clínico bucal neurofibromatosase hallaron nódulos
periféricos en una mayor incidencia, 8 casos 66.6% los nódulos periféricos en piel
tenían el aspecto popular, blandos, sésiles, de 8 a l0mm, de diámetro que contrasta de
los nódulos periféricos de la piel, que como dice Harrison (7) pueden ser redondos,
cónicos, pendulares y blandos. Foto 3, 4 y 5.
 |
Foto 3.- Se
aprecia en todo el tórax manchas de color "café con leche" de diferentes
tamaños. Cerca del hombro se aprecia una mayor tamaño. |
 |
Foto 4.-
Se aprecia en el cuero cabelludo un nódulo periférico de aspecto de pesón, de
consistencia blanda, y manchas "café con leche" |
 |
Foto 5
Caso 8: Apreciamos una cantidad de nódulos periféricos redondos y otros en forma de
pápulas que están uno a continuación de otros |
Los tumores o masas
difusasse detectaron 3 casos, 25%; son subcutáneos a lo largo del trayecto del nervio
(8); así en el mismo caso 4, foto 2, se observó una masa difusa que emerge del nervio
nasopalatino, dicha masas localizada en el paladar duro hacia el lado izquierdo mide
aproximadamente 20 mm. de tamaño es blanda y del mismo color de la mucosa.
 |
Foto 1
Caso 4: Apreciamos nódulo labial de aspecto papular, de consistencia blanda,
sesil, de 8 mm de diámetro. |
 |
Foto 2:
El mismo caso anterior, se observa masa difusa, localizada en el lado izquierdo
del paladar duro, de consistencia blanda y de 20 mm de tamaño. |
En el estudio
radiográfico dentomaxilar se ha detectado resorción ostecialveolar en 7 casos, 58.3%
concomitantemente presentaba en el estudio clínico nódulo labial, tronco y cuero
cabelludo (casos 1 y 4) y como indica la radiografía dental seriada foto 6. Se ha
detectado tumor en el ligamento periodontal en 3 casos 25 %; algunos autores como Bhaskar
SN (2) refiere que el tumor en el ligamento periodental ocasiona migración de dientes. En
los caso de tumores de los maxilares se han detectado 2 casos, 16.7% son lesiones extensas
líticas que abarcan gran sector del cuerpo mandibular como en una de nuestros casos que
presentó nódulo central rnandibular. (foto7).
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Foto 6.
Caso 1: En la radiografía seriada se observa resorción osteoalveolar en el maxilar
superior |
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Foto 7
Caso 8: Observamos gran lesión tumoral que abarca casi todo el cuerpo mandibular, de
naturaleza lítica que adelaza la cortical. |
En el estudio
histopatológico se ha apreciado numerosas células alargadas típicas, células de
Schwann que forman haces o grupos que se entrecruzan entre si, dichas células presentan
núcleos delgados fusiformes (5) alrededor de los vasos. (foto 8). En otros casos hemos
encontrado células en fascículos en sección tranversal y longitudinal que indican
células de Schwam que aparecen todos sus núcleos iguales sin anisonucleosis (diferentes
tamaño de núcleo de células de Schwann), esto nos indica que son propias de
neurofibromatosis benigno. (foto 9).
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Foto 8
Caso 4: Se aprecia numerosas células alargadas típicas, son células de de
Schwann que forman haces que se entrecruzan entre sí, con núcleos delgados fusiformes
alrededor de los vasos |
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Foto 9.
Caso 1: Observamos fascículos en sección longitudinal y transversal de céelulas
típicas del nervio de cubuierta o céluñas de Schawann, que aparecen con sus núcleos
todos iguales sin anisonucleosis, popias de neurofibromas benigno. |
V. CONCLUSIONES
Mayor incidencia entre 31 a 40 años
Se ha detectado masas tumorales en el
paladar con mayor
frecuencia.
Los nódulos periféricos en labio se
presentaron de aspecto
papular, en contraste con los de piel que fueron de aspecto de un pesón.
En la mayoría de los caos
radiográficos se detectó resorción osteoalveolar.
En los cortes histológicos se
encontraron células de Schwann
alargadas típicas con núcleos fusiformes.
Bibliografía
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(1) Prof.
Principal, Pas Director del Centro de Extensión Universitaria y Proyección Social
(2) Prof. Principal, Pas Coordinador del Departamento Académico de
Ciencias Básicas.
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