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La granulosis rubra nasi (GRN) es un desorden de las glándulas ecrinas, de etiología oscura, de presentación poco frecuente, naturaleza benigna, y de curso crónico(1) Clínicamente, se caracteriza por la presencia de pápulas,
micro-pápulas eritematosas, pruriginosas, con vesículas y quistes ocasionales, asociada a un eritema difuso e hiperhidrosis localizada persistente, en región nasal, mejillas y barbilla. Se presenta en la infancia y es de resolución espontánea durante la adolescencia, sin embargo algunos casos pueden persistir
indefinidamente presentando telangiectasias y quistes residuales. El tratamiento es sintomático y cosmético(2,3)
La GRN ha sido descrita anteriormente como Enfermedad de Jadasson III(4) y otros autores la describen como acné pápulo-rosácea de la nariz(5)
Paciente de sexo masculino de 10 años de edad, raza mestiza, natural y procedente de Lima, con un tiempo de enfermedad de 1 año, inicio insidioso y curso progresivo, caracterizado por presentar al inicio prurito, sudoración excesiva y persistente en punta de nariz, con la aparición subsiguiente de lesiones micropapulares puntiformes eritematosas que se proyectan hacia la mejilla y región
perioral (Fig. 1) Niega antecedentes de importancia.
Al examen físico: pápulas y micro pápulas eritematosas, sudoración en dorso nasal, con discreto eritema en la punta de la nariz, a la nasal y mejillas. Resto del examen clínico dentro de limites normales.
Exámenes auxiliares de laboratorio: hematológico, bioquímico y serológico dentro de límites normales. En la histopatología, se observó espongiosis focal y vasodilatación en la dermis con infiltrado inflamatorio alrededor de los ductos sudoriparos ecrinos
(Fig. 2)
La GRN fue descrita por primera vez en 1901 por el dermatólogo alemán Josef Jadasson como "Dermatosis Micropapulosa Erythematosa Hiperhidrótica Nasi Infantum"(2,6) sin embargo, algunos autores italianos le atribuyen el primer caso a Luthen en 1900(3)
Se le han atribuido diversas causas infecciosas como tuberculosis, trastornos circulatorios superficiales, endocrinopatías, alteraciones del equilibrio neurovegetativo y hereditarias. Actualmente, la mayoría de casos descritos están genéticamente determinados, pero el modo de herencia aún es desconocido(3), sin embargo estudios de casos reportados por Binazzi en 1958(7) y Hellier en 1937(8) le asignan un patrón hereditario autosómico dominante.
Actualmente, se define como una enfermedad de etiología desconocida, curso crónico, presentación infrecuente, que afecta las glándulas sudoríparas ecrinas localizadas en región nasal y que progresivamente compromete las mejillas y barbilla(2,6,9), ocasionando una hiperhidrosis persistente localizada(10) y lesiones micropapulares, papulares, eritematosas, vesículas y quistes secundariamente.
Esta entidad se manifiesta en la infancia temprana, a partir de los 6 meses a 10 años de edad aproximadamente, teniendo su máxima incidencia entre los 7 a 12 años de edad(11,12) No hay distinción de raza y de sexo. No se ha reportado mortalidad debido a que es un desorden de tipo cosmético principalmente(6,9)
La patogénesis es desconocida. Se trata de un trastorno no neoplásico de las glándulas sudoríparas ecrinas que representa probablemente la única forma de retención del sudor. Las glándulas ecrinas producen y secretan sudor, una alteración en la proporción de secreción se manifiesta a través de una hiperhidrosis o hipohidrosis. En la GRN se presenta una hiperhidrosis localizada persistente asociada a una pobre circulación periférica ocasionando lesiones cutáneas como pápulas, vesículas y eritema difuso(2,6,9)
Las manifestaciones clínicas se caracterizan por una sudoración excesiva y persistente localizada principalmente en la punta de la nariz, extendiéndose hacia la mejilla y barbilla eventualmente, asociada a un prurito de leve intensidad que puede preceder por años a la aparición de lesiones cutáneas. Posteriormente, se hace evidente la presencia de un eritema difuso leve, con pequeñas pápulas eritematosas y vesículas sobre el conducto excretor de sudor, con persistencia de la hiperhidrosis y prurito(9,13) Algunos pacientes pueden presentar ocasionalmente hiperhidrosis de palmas y plantas y fotosensiblidad(6)
En el estudio histopatológico, se observa espongiosis focal a nivel del conducto excretor, dilatación de los vasos sanguíneos y linfáticos de la dermis, con un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario alrededor de los conductos ecrinos algunas veces asociados a dilatación y oclusión(9)
En él diagnóstico diferencial se debe considerar a las dermatosis pápulo eritematosas de la cara, principalmente al acné vulgar y rosácea, las cuales no presentan sudoración excesiva, a las fotodermatosis, que son más extensas con ausencia de hiperhidrosis, la miliaria cristalina y patologías sistémicas como el lupus eritematoso, el lupus vulgar y leishmaniasis(3,6) Es importante considerar otras manifestaciones clínicas debido a que se ha reportado el caso de una paciente con feocromocitoma quien presentaba granulosis rubra nasi asociado a taquicardia(14)
El pronóstico es favorable, con resolución espontánea en la adolescencia, si la resolución no es completa se suele observar telangiectasia y formación de quistes residuales.
No existe un tratamiento local o sistémico efectivo, sin embargo se puede recomendar el uso de lociones astringentes(9) El uso de corticoides tópicos de baja potencia son de ayuda para aliviar los síntomas.
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* Departamento de Dermatología. Hospital Militar
Central-Lima
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