DERMATOLOGÍA PERUANA - VOL. 12 Nº 1,  ENERO - JUNIO 2002

 


POROQUERATOSIS ACTÍNICA SUPERFICIAL DISEMINADA

Gladys Vidarte 1, Martha Villanes 2, Zenaida Lozano 3.




Resumen.-

La Poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD) es una enfermedad hereditaria con queratinización defectuosa.

Las lesiones: aparecen de forma simétrica en áreas fotoexpuestas y morfológicamente se presentan pápulas y lesiones anulares hiperqueratósicas de centro atrófico y borde elevado. Presentamos el caso de una paciente con esta entidad, con lesiones de localización; inusual en frente y pirámide nasal y sin historia familiar de la enfermedad

Palabras clave: Poroqueratosis, piel fotoexpuesta, lesión anular, lámina cornoide

Summary.-

The disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a hereditary illness with faulty keratinization. The lesions appear in a symmetrical form in sun-exposed areas as papules and annular hyperkeratiotic lesion of atrophic center. We present the case of a patient with this entity, with lesions of unusual localization on forehead and nasal pyramid and without family history of the illness.

Words key: Porokeratosis, sun-exposed skin, annular lesion, cornoid lamella.



Introducción.-

La poroqueratosis es una entidad clínica que se manifiesta por el desarrollo de lesiones queratósicas en la piel con un hallazgo histológico característico; la presencia en la epidermis de una columna de células paraqueratósicas denominada laminilla cornoide. Clínicamente se han descrito cinco formas clínicas de la enfermedad. El mecanismo de transmisión descrito en la mayoría de los casos es autosómico dominante, aunque estudios familiares sugieren pueda tratarse de un mismo transtorno genético con diferente expresividad clínica [1]. La PASD constituye la forma clínica más frecuente, principalmente en mujeres y la distribución de las lesiones es en zonas expuestas al sol aunque rara vez se presenta en cara; habitualmente aparecen lesiones múltiples en las extremidades sobre todo en región pretibial [2,3,4]. Presentamos un caso con lesiones en áreas frontal y nasal.



Caso clínico.-

Paciente de sexo femenino de 37 años de edad, comerciante, consulta por presentar desde hace un año lesiones en alas de nariz, ligeramente pruriginosas. No cuenta con antecedentes personales relevantes para el padecimiento actual.

Al examen dermatológico se observan lesiones en región glabelar y caras laterales de pirámide nasal, constituida por placas de formas anulares, hiperqueratósicas, de centro atrófico y borde elevado, aunque poco prominente, del color de la piel, de entre 0.3 a 0.5 cm. de diámetro (Ver Fig. 1). El resto de piel y anexos sin otras alteraciones.

 


Figura 1

 

La biopsia incisional de una de las lesiones, muestra una epidermis con hiperqueratosis y la presencia de una columnela cornificada con paraqueratosis y ausencia de la granulosa en el sitio donde asienta la misma, asimismo vacuolización citoplasmática evidente en la base del estrato córneo. El diagnóstico histopatológico fue compatible con poroqueratosis. (Ver Fig. 2).

Se inició tratamiento con ácido retinoico crema al 0.05% y filtro solar con factor de protección solar de 30. Después de 3 meses de tratamiento la paciente presenta aplanamiento importante de las lesiones.

 


Figura 2


Discusión.-

La etiología de la poroqueratosis, que resulta de una proliferación anormal de origen clonal de los queratinocitos, es desconocida [2] Las diferencias entre unas y otras formas, se establece según la edad de inicio, la morfología y la distribución de las lesiones [4,5].

La PASD se presenta en individuos de edad media, principalmente mujeres, con historia de exposición solar intensa; no ha sido observada en la infancia. Las lesiones aparecen de forma simétrica en áreas fotoexpuestas, sobretodo en las extremidades [2,3,4]. Las áreas de flexión, periné, palmas, plantas y membranas mucosas se encuentran respetadas [6] Son lesiones pequeñas, superficiales, relativamente uniformes y distribuidas en grupos. En una fase evolutiva temprana son pápulas queratósicas pequeñas (1 a 3 mm de diámetro), a menudo con una depresión central, eritematosas, pigmentadas o del color de la piel normal y típicamente, secas y anhidróticas. Pueden aumentar de tamaño hasta formar áreas anulares superficiales con un centro ligeramente atrófico rodeadas por un borde poco pronunciado en cuya parte superior puede apreciarse un surco apenas visible. El crecimiento periférico irregular de las lesiones individuales y la coalescencia entre lesiones vecinas puede dar lugar a lesiones circinadas e irregulares [5]. Ocasionalmente son pruriginosas, pudiendo coincidir esto con periodos de exacerbación durante los meses de verano [2,3,4].

La PASD es una enfermedad relativamente frecuente que por lo general se instala en la tercera y cuarta décadas de la vida, progresando lentamente con el curso del tiempo. El mecanismo de transmisión de herencia parece ser autosómico dominante con una penetrancia reducida a una edad temprana [7]. La PASID se observa con mayor frecuencia en áreas geográficas con mayor grado de exposición al sol [8,9], pero es extremadamente rara en sujetos de raza negra [10].

En el diagnóstico diferencial se deben considerar la acroqueratosis de Hopf (lesiones papulosas y verrugosas del dorso de las manos y pies, rodillas y codos; tienen el mismo color de la piel vecina y comienzan en la primera infancia o desde el nacimiento) [4,11]; la estucoqueratosis (pequeñas queratosis seborreicas de color blanco-grisáceo localizadas distalmente en las extremidades, especialmente en la vecindad del tendón de Aquiles; las palmas de las manos, las plantas de los pies, el tronco y la cabeza no se afectan nunca) [4,11]; queratosis actínicas (máculas eritematosas con telangiectasias finas, hiperqueratosis variable, ásperas al tacto, localizadas en áreas expuestas afectando a pacientes de edad madura y avanzada) [4,11] queratosis seborreicas planas (elemento papuloso o en placa, pigmentado, irregular, de limites netos, superficie lisa o seca y francamente verrugosa, en personas de edad madura y avanzada, no exclusivamente en áreas fotoexpuestas) [4,11] verrugas planas (causadas por el virus papiloma humano, pequeñas, múltiples, del color de la piel o ligeramente parduscas, aparecen comúnmente en cara o superficies extensoras de brazos o piernas) [4,11] epidermodisplasia verruciforme (acantomas verrugosos muy típicos de origen viral, existe una base genética predisponente y hay una tendencia a la degeneración maligna) [4,11] y elastosis perforante serpinginosa (rara dermatosis, con lesiones arciformes y circinadas, aparece generalmente en preadolescentes y se cura en cinco a diez años; se asocia con frecuencia con trastornos congénitos del tejido conectivo y con el síndrome de Down. Patogénesis incierta, en algunos casos familiar autosómica dominante) [4,11].

Las principales diferencias de las cuatro formas clínicas de la enfermedad se resumen en la Tabla 1 [5].

 

TABLA N° 1
Variantes Clínicas de Poroqueratosis.

gg PCM PASD PPPD PL
Incidencia Rara Frecuente Rara Rara
Herencia AD AD AD ?
Edad Inicio Infancia 3° - 4° década Infancia a adolescencia Nacimiento a adolescencia
Sexo (M/F) 2-3:1 1:3 2:1 1:1
Tamaño lesión 1-20 cm 0.5-1.0 cm 0.5-1.0 cm 0.5-1.0 cm
Altura borde 1.10 mm < 1 mm < 1 mm Variable
Surco borde No Discreto Puede estar presente
Prominencia
de lesión
Considerable Superficial, límites mal delimitados Superficial queratósica Superficial y prominente
N° de lesiones Escasas Numerosas Numerosas Variable
Distribución Cualquiera Piel fotoexpuesta Diseminada, palmas y plantas Unilateral
Palmas y plantas Posible No Posible
Mucosas No Posible No
Fenómeno de
Koebner
Ha sido documentado No documentado No documentado No documentado
Histología
(lámina cornoide)
Prominente Menos desarrollada Menos desarrollada Prominente
Sintomática No 37% (aprox. 1/3) 37% (aprox. 1/3) Puede ser
Exacerbación
durante el verano
No 48% (aprox. 1/2) 25% (aprox. 1/4) No documentado
Degeneración
maligna
PCM: Poroqueratosis clásica de Mibelli.
PASD: Poroqueratosis actínica superficial diseminada.
PPPD: Poroqueratosis palmp plantar diseminada.
PL: Poroqueratosis lineal.

 

La poroqueratosis punctata es una variante también poco frecuente de la poroqueratosis [12] Se caracteriza por la presencia de numerosos tapones queratósicos pequeños con borde elevado, que no presentan tendencia a aumentar de tamaño y se localizan en palmas y plantas [2]. Esta variante de poroqueratosis se asocia con frecuencia a las formas de Mibelli y lineal [5]. Debido a que su frecuencia es baja, el patrón de herencia y edad de inicio son difíciles de determinar [12]. Los padecimientos que deben ser considerados dentro del diagnóstico diferencial son las queratosis arsenicales, sífilis secundaria, queratodermias punctata y liquen plano [2].

El hallazgo histopatológico común y característico de todas las variantes clínicas de poroqueratosis es la laminilla cornoide, que representa la explicación patológica del borde elevado [3]. Se trata de una columna compacta de células paraqueratósicas inclinadas sobre el estrato córneo ortoqueratósico circundante, en cuya base está ausente la capa granulosa, con disqueratosis y vacuolización de los queratinocitos. En la epidermis vecina puede observarse acantosis e hiperqueratosis; atrofia y licuefacción de la capa basal en el centro de la lesión e infiltrado inflamatorio y dilatación capilar en la dermis papilar subyacente [4,5]. Otros hallazgos histopatológicos similares se encuentran generalmente en todas las formas de poroqueratosis, sin embargo, en la PASD y en la PPPD [13] la laminilla cornoide es menos pronunciada o a veces mínima y puede resultar difícil de reconocer [5] El diagnóstico de poroqueratosis reside en la clínica y el hallazgo histológico de la laminilla cornoide [4,14]. Aunque la laminilla cornoide es un típico hallazgo en poroqueratosis, se encuentra también en una variedad de otras condiciones especialmente en la verruga vulgar y queratosis solar. Una distinción histológica de poroqueratosis punctata de verruga palmar o plantar puede ser imposible y datos clínicos como la edad de inicio, herencia y número y tamaño de lesiones puede ser necesario [15]

Las lesiones son persistentes y no suelen resolverse espontáneamente, no existe un tratamiento específico, sin embargo resulta esencial considerar el potencial maligno de la dermatosis [12]. Pueden aparecer en las lesiones carcinomas de células escamosas, enfermedad de Bowen y carcinomas de células basales, especialmente en pacientes inmunosuprimidos, por lo que deben ser revisados periódicamente [2,16]. Las lesiones de mayor tiempo de evolución, aquellas que se presentan en personas mayores, el tipo lineal y las lesiones de gran tamaño en las extremidades parecen asociarse a un mayor riesgo de degeneración maligna [17].

El empleo frecuente de hidratantes y lubricantes puede contribuir a aliviar la sensación de aspereza al tacto. Se han utilizado también corticoides tópicos o intralesionales y queratolíticos con pobres resultados [4,18]. En algunos casos el 5-fluoruracilo en ungüento puede ser efectivo [6] Otras terapias alternativas incluyen la excusión quirúrgica en caso de lesiones pequeñas, electrofulguración, curetaje, crioterapia, retinoides, dermabrasión y excisión con láser de C02 con resultados variables [12,16]. Siendo la exposición solar un factor determinante en el inicio de la PASD el primer paso terapéutico incluye la prescripción de un protector solar [3].

El caso descrito cumple con algunas condiciones de la PASD. En lo que respecta a incidencia, si bien es cierto es frecuente, en nuestro medio son pocos los casos reportados acerca de esta forma clínica; asimismo, llama la atención el antecedente familiar negativo en esta paciente. Las características clínicas de las lesiones encuadran con el tamaño, altura del borde, ausencia de surco en el borde de la misma y su superficialidad también son compatibles con el diagnóstico. En lo referente a localización, si bien se presenta en piel fotoexpuesta, especialmente en extremidades, es interesante mencionar lo infrecuente de la localización en la cara como en este reporte.

La histopatología describe la característica lame la cornoide. Como único síntoma asociado se indica leve prurito, y actualmente no se evidencia degeneración maligna de las lesiones, estas vienen presentando evolución favorable con el tratamiento y sometidas a controles periódicos.



Ver Bibliografía


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1
Médico Dermatólogo Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Arzobispo Loayza.
2 Médico Residente de Dermatología del Servicio de Dermatología del Hospital Arzobispo Loayza.
3 Médico Patólogo Asistente del Servicio de Patología del Hospital Arzobispo Loayza.




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