DERMATOLOGÍA PERUANA - VOL. 12 Nº 1,  ENERO - JUNIO 2002

 


DERMATITIS PERIORIFICIAL GRANULOMATOSA 
DE LA INFANCIA

María del Carmen Sialer Vildózola*, Leonardo Sánchez Saldaña*




Resumen.-

La Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia es una erupción benigna autolimitada primariamente facial, que se presenta en niños prepúberes. Se caracteriza por una erupción papular monomorfa, alrededor de boca, nariz y ojos.

Nosotros describimos una niña de seis años de edad que presenta una erupción micropapular, alrededor de la boca, nariz y región perivulvar. No hemos encontrado reportes de esta última localización.

Palabras clave: Dermatitis, Granulomatoso, Infancia.

Summary.-

Childhood Granulomatous Perionficial Dermatitis is a benign, self-limited facial eruption. It affects in prepubertal children. It is characterized by monomorphous papular eruption, around mouth, nose and eyes. We described a six-year-old girl, who presents micropapular eruption around mouth, nose and perivulvar area. We haven't found similar reports about this last localization.

Key Words: Dermatitis, Granulomatous, Childhood.



Introducción.-

La Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia, es una dermatosis papular de presentación poco frecuente, etiología desconocida, naturaleza benigna y autolimitada [1,2,3]. Clínicamente se caracteriza por una erupción papular o micronodular monomorfa color piel o discretamente eritematosa localizada en áreas circundantes a boca, nariz, y orejas [3] en ocasiones con compromiso extrafacial [4]: cuello y región superior de tronco. Esta entidad fue descrita inicialmente en niños prepúberes negros con el nombre de Erupción Facial Afro-Caribeña de la Infancia (FACE).



Caso clínico.-


Paciente de sexo femenino, de 6 años de edad, raza mestiza, estudiante, natural y procedente de Lima, con un tiempo de enfermedad de seis meses. El cuadro clínico está caracterizado por una erupción papular inicialmente eritematosa y pruriginosa, localizada en región perioral, perinasal y posteriormente perivulvar. La madre refería exacerbación del prurito y enrojecimiento difuso en áreas afectadas luego de ingesta de colorantes.

La niña no recibió medicación sistémica ni tópica, previa a la aparición de la erupción. No refiere antecedentes personales ni familiares contributorios.

Examen Clínico: Erupción micropapular color piel con algunas pústulas distribuidas en área perioral, perinasal y perivulvar. Resto de examen físico normal.

Exámenes de laboratorio: perfil hematológico, bioquímico y renal sin alteraciones. Velocidad de sedimentación globular: normal. Investigación de Demodex (negativo); PPD (negativo).

Radiografía de pulmones: normales.

En la histopatología se observa un marcado infiltrado linfohistiocitario, que compromete toda la dermis y áreas perifoliculares, con presencia de células gigantes multinucleadas.

 


Foto 1:
Micropápulas color piel , con algunas pústulas menores.

 

Discusión.-

La Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia es un desorden papular raro de naturaleza benigna, etiología desconocida y de resolución espontánea. Esta entidad fue descrita inicialmente por Gianotti et al en 1970 [2] y desde entonces son muchos los reportes de casos con características clínicas e histológicas similares publicadas con diversos nombres.

Frieden en 1989 llama a esta entidad Dermatitis Perioral Granulomatosal como una forma de dermatitis perioral con características histológicas propias. Luego Williams en 1990 acuña el nombre de Erupción facial Afro-Caribeña de la infancia [3]por su predominancia en niños negros afroamericanos, sin mediar etiología precisa alguna.

Más tarde, en 1996, Knautz [2] propone el nombre de Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia, término aún no aceptado por algunos por considerar todavía esta entidad como una variante granulomatosa de la dermatitis perioral [5-8] y por otros, porque no es necesaria la presencia del granuloma en la histología, para confirmar el diagnóstico [5-9]

Los pacientes descritos en la literatura, son niños prepúberes entre los 3 a 12 años de edad [5,10]. Los niños negros fueron mis afectados que los niños de otros grupos raciales y presentaron características clínicas similares, con una erupción papular, a veces con pústulas y escamas, generalmente asintomáticas o con prurito ocasional, que curan sin dejar cicatriz [11] en áreas periorificiales faciales. Nuestra paciente se caracteriza porque además presenta lesiones en área perivulvar, localización que no se describe.

Las características histológicas muestran un espectro variable; se puede encontrar un infiltrado linfohistiocitario [10] a predominio linfocítico [3] en dermis superior o perifolicular con presencia [5] o ausencia [10] de granulomas focales, es decir que la presencia histológica granulomatosa no es un requisito para el diagnóstico [2,5,9].

 


Foto 2:
Pequeñas pápulas discretamente eritrematosas con escasa pústulas perivulvares.

 

Los diagnósticos diferenciales en la Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia incluyen:

- Dermatitis perioral, la que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas eritematosas agrupadas y pústulas de distribución perioral, aunque puede extenderse a las áreas periorbitarias y perinasal6 y se presenta predominantemente en mujeres adultas y en niños, menos frecuentemente, con similares características y usualmente asociada al uso de esteroides tópicos [7].

- Las características histológicas similares a la rosácea, nos hacen pensar en ella dentro de los diagnósticos diferenciales, pero no existen otros signos clínicos característicos como flushing, pústulas, nódulos, quistes y telangiectásias [12].

- El acné vulgar también debe descartarse por la ausencia de comedones y por la edad.

- La DPGI debe distinguirse de la sarcoidosis, que es una entidad rara en niños con características histológicas granulomatosas y que se presenta con hallazgos sistémicos como fatiga, fiebre, tos o disnea y compromiso multiorgánico [2,5,13].

- Lupus miliaris diseminatus fascei es una erupción crónica papular que se presenta en la cara y particularmente en área periorbitaria que cura dejando cicatriz e histológicamente muestra un granuloma con caseificación, no reportado en niños [13].

 


Foto 3:
Marco infiltrado linfohistiocitario en dermis y áreas perifoliculares con células gigantes multinucleadas.

 

Las opciones de tratamiento para la Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia incluye Metronidazol 0.75% (gel) [14] asociado o no a antibióticos sistémicos, estos incluyen eritromicina con muchos reportes de una pobre respuesta, no así en nuestro caso en la que obtuvimos una excelente respuesta y para niños mayores de ocho años de edad tetraciclina o doxiciclina, ésta última con mayor inhibición In Vitro del granuloma [15].

La paciente recibió Metronidazol 0,75% (gel) asociada a Claritromicina vía oral, ambos por un periodo de cuatro meses con resolución completa del cuadro sin dejar secuelas.

Conclusiones.-

Describimos el caso de una niña raza mestiza con una erupción micropapular de distribución perioral, perinasal y de rara localización perivulvar, con características histológicas granulomatosas que corresponde a una Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia, término considerado por nosotros el más adecuado para describir esta entidad.



Ver Bibliografía



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* Departamento de Dermatología, Hospital Central Militar.




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