Se presenta el caso clínico de una gestante con diagnóstico de herpes gestacional (herpes gestationis) con grandes ampollas en palmas y plantas de extremidades, además de las erupciones pruriginosas papulovesticulares clásicas en abdomen. Se hace tina breve revisión de la literatura discutiéndose los aspectos etiopatogénicos y clínicos. Palabras clave: herpes gestationis penfigoide gestacional, ampollas palmoplantares
Apregnant woman is presented with big bisters in palms and soles; classic pruritic papular and vesicular lesions of herpes gestationis were seen in abdominal skin. A brief revision of pertinet literature is made and etiopathogenics and clinics aspects are discussed. Key Words: herpes gestations, pemphigola gestationis, palmoplantar blisters.
El herpes gestacional (HG) o herpes gestationis o penfigoide gestationis es una rara enfermedad ampollar intensamente pruriginosa, de naturaleza autoinmune y que se presenta asociada a la gestación o a la presencia de tumores trofoblásticos, como mola hlaatiforme y coriocarcinoma1,2. Generalmente se inicia en el segundo o tercer trimestre de la gestación o en el post parto inmediato, como una erupción consistente en lesiones urticarianas intensamente pruriginosas que se extienden rápidamente hasta constituirse en lesiones vesiculares y ampollares similares al penfigoide, respetando frecuentemente la cara, las mucosas y las palmas y plantas, después del parto tienden a exacerbarse las molestias. El compromiso de palmas y plantas es bastante infrecuente. El caso que se presenta a continuación presentaba grandes lesiones ampollares en palmas de manos y plantas de pies, además de lesiones más típicas en región abdominal.
Paciente de 35 años de edad, sexo femenino, natural y procedente de Lima, ocupación ama de casa. Antecedentes patológicos personales: asma bronquial y rinitis alérgica: antecedentes obstétricos: segunda gestación, tiene un niño de sexo masculino naclao, el 31 de enero de 1997, con 3470 g de peso. El 7 de enero de 2000 es hospitalizada
con 36 semanas de gestación por presentar cuadro dermatológico que se inicia dos semanas
antes con prurito intenso en región periumbilical y en palmas y plantas de las
extremidades posteriormente aparecen pápulas urticáricas y microvesículas en área
periumbilical, erupción máculopapular eritematosa en pecho, abdomen, espalda y
extremidades superiores e inferiores (Figuras 1); lesiones ampollares grandes que
comprometen palmas de manos y plantas de pies (Figuras 2 y 3). En los exámenes auxiliares
se encontró hemoglobina 12 g/dL; hematócrito 37%, leucocitos 7000/mm3
(neutrófilos segmentados 72% abastonados 2%, eosinófilos 21%, linfocitos 21%, monocitos
3%), velocidad de sedimentación 35 mm/h; urea 20 mg/dL; creatinina 0,73 mg/dL, glucosa
117 mg/dL; anticuerpos VIH negativo; RPR negativo, cultivo de ampolla negativo. En el
examen histopatológico de lesión vesicular abdominal se encontró ampolla
subepidérmica, con áreas de necrosis de basal y presencia de eosinófilos dentro y
alrededor de la ampolla. La inmunofluorescencia directa de piel perilesional demostró
depósito de C3 en membrana basal.
El HG o penfigoides gestationis es una afección poco frecuente, cuya incidencia varía ampliamente, desde uno en 10 000 hasta uno en 60 000 gestaciones3, pero hay reportes de uno en 17001, uno en 7 000 embarazos5, otra6 estima la frecuencia en un caso por cada 2 800 gestaciones siendo la incidencia de 0,4 casos nuevos por cada millón de habitantes y por año, Zilikens y col7 encontraron una incidencia de 0, 54 por millón y por año. Aunque se considera que se presenta en todas las razas se menciona como muy rara en el Lejano Oriente y se ha reportado muy pocas veces en mujeres negra8. Las lesiones de HG se inician con el
depósito de C3 y anticuerpo IgG antimembrana basal a nivel del dominio NC16a
de antígeno del penfigoide ampollar de 180 kDa (BP180) preferentemente, y en
mucho menor grado en el antígeno BP2309,10. Esta glicoproteina es
un componente normal transmembranal del hemlaesmosoma epidérmico relacionado al anclaje
de la célula epitelial a la membrana basal, cuyo dominio extracelular NC16A es
capaz de formar una interacción estable con la subunidad alfa de la integrina a6b4 y
está muy próximo a la membrana de la célula epitelial (Figura 4). Ultimos trabajos
demuestran que el depósito del autoanticuerpo se realiza preferentemente en la región 2
(MCW-1) y 2, 5 (MCW-2), el depósito en las regiones 3, 1 y 5 (MCW-3,
MCW-0, MCW-5) es reduclao y no hay depósito en región 4 (MCW-4)
que es blanco de los autoanticuerpos del liquen plano penfigoides11. A
diferencia del penfigoide ampollar en el que el autoanticuerpo es mayoritaria mente IgG4,
en el HG pertenece a las subclases IgG1 e IgG3, las cuales son las subclases que tienen
las más fuertes propiedades fijadoras de complemento, lo que explica el depósito de
éste en la membrana basal y su activación por la vía clásica, como consecuencia de
estos hechos los eosinófilos son atraídos a esta área y su degranulación, contribuye a
explicar las lesiones producidas a este nivel, los eosinófilos tienen receptores para
estrógenos que regularían as¡ su activación y que explicaría las influencias
hormonales que se observa en esta enfermedad, como es la exacerbación durante el parto,
el periodo premenstrual y la ovulación, debido a que los estrógenos tienden a agravar la
sintomatología y la progesterona un efecto contrario13.
En cuanto al cuadro clínico, el HG usualmente se inicia en el segundo o tercer trimestre de la gestación pero puede presentarse desde la cuarta semana de embarazo hasta la primera semana postparto3,16,17 en cualquiera de las gestaciones, no tan sólo en la primera. En nuestra paciente el cuadro se presentó en su segundo embarazo a las 34 semanas de gestación. Si bien, inicialmente, sólo manifestó prurito en región periumbilical, casi simultáneamente comenzó a tener molestias en palmas y plantas y mientras las lesiones periumbilicales rápidamente se hicieron papulovesiculares, las de regiones palmoplantares evolucionaron a grandes ampollas que impedían la deambulación y otras actividades. Este es el hecho que queremos destacar en la presentación de este caso pues comúnmente se describe en esta entidad un cuadro intensamente pruriginoso que rápidamente progresa a una erupción semejante al penfigoide y que respeta usualmente la cara, las mucosas y las palmas y plantas15, aunque también hay reportes sobre compromiso palmo plantar18. El curso puede ser muy variable y algunas pacientes pueden presentar resolución espontánea en las últimas etapas de embarazo para después mostrar recidiva durante el parto, la sintomatología va disminuyendo hasta desaparecer en semanas o meses con tratamiento o sin él, aunque se reportan casos en que el curso ha sido muy prolongado19,20. La exacerbación durante el parto se observa en un 75% de casos. La recurrencia es relativamente frecuente durante las menstruaciones, el uso de tabletas anticonceptivas y subsecuentes gestaciones21, aunque se describen casos de gestaciones subsiguientes sin presentación de la enfermedad. Se ha afirmado que existe una mayor cantidad de partos prematuros así como bebes pequeños en relación a su edad gestacional24,25 y que alrededor de 5% presentan lesiones cutáneas26-28; se han reportado casos aislados con diversas complicaciones29. El parto de nuestra paciente fue a las 38 semanas y el bebe tuvo adecuado peso al nacer sin mostrar lesiones cutáneas ni de otro tipo. La enfermedad puede ser confundida inicialmente con dermatitis alérgica de contacto o erupción por medicamentos, pero el curso subsiguiente descarta estas posibilidades. En las fases iniciales es necesaria diferenciación de la entidad denominada placas y pápulas urticarianas y pruriginosas de la gestación, pero la presencia de grandes lesiones ampollares descartan el diagnóstico, en casos dudosos la histología y la inmunofluorescencia alejan totalmente estas posibilidades30. El tratamiento se llevó a cabo con antihistamínicos orales (loratadina 10 mg/día) 50 mg diarios de prednisona y medidas tópicos tal como se recomienda en la literatura3,15,31, también se reportan el uso de otros agentes en casos refractorios al tratamiento usual32.
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