DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Xantomas eruptivos secundarios a atresia de vías biliares relacionado a genodermatosis

Rodríguez L., Gutiérrez Z., Cortez F., Rodríguez Z.
Hospital Nacional Daniel A. Carrión

Introducción: La presencia de xantomas cutáneos. como causa de hiperlipidemias secundarias responde a causas metabólicas, renales. pancreáticas y hepáticas, siendo una de las causas la atresia de vías biliares. Presentamos el caso de un niño con atresia de vías biliares, con xantomas cutáneos.

Historia clínica: Paciente varón de cuatro años, natural y procedente del Callao, Antecedentes: Atresia de vías biliares desde el nacimiento. Piodermitis a repetición. Desnutrición crónica. Hace un año, lesión filiforme queratótica en frente, con diagnóstico AP de "calcinosis cutis".

Enfermedad actual: Tiempo de enfermedad de tres meses. Acude por presentar pápulas blanquecinas de aproximadamente 0.4 x 0,4 cm, distribuidas en tronco y extremidades que confluyen a nivel de pliegues.

Examen físico: Piel ictérica, seca: discromia y engrosamiento de dorso de manos y pies. Cabello pajizo, frente olímpica, nariz ancha, hipotelorismo. Soplo sistólico II/VI multifocal. Hígado a 3 cm del reborde costal derecho.

Exámenes auxiliares: Hemograma: Leucocitos 7 900, hemoglobina 10,8 g/mL, velocidad de sedimentación 56 mm/hora. Pruebas hepáticas: bilirrubina total 4,79 mg/dL, directa 3,5 mg/dL, indirecta 1,29 mg/dL. Proteínas totales y fraccionadas normales. Transaminasas: TGO 179, TGP 183: fosfatasa alcalina 2793: GGTP 58. Perfil lipídico: colesterol 860 mg/dL, HDL 279 mg/dL, LDL 570 mg/dL, VLDL 98 mg/dL, triglicéridos 48 mg/dL. VDRL negativo.

Biopsia: Células espumosas que corresponden a histiocitos que han fagocitado lípidos a nivel de la dermis.

Conclusión: la causa de los xantomas se debe a la hipercolesterolemia, ya que la obstrucción no permite la adecuada excreción del colesterol, por lo cual este se deposita en la piel en formas de xantomas. No debemos olvidar que la atresia de vías biliares forma parte de un contexto de signos clínicos, que estarían determinando un síndrome de bases genéticas.

 


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