DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Síndrome de Beckwith Wiedeman

Mora E., Schman L.

Niña de cuatro años de edad que nace con peso y talla superior a la normal. Antecedentes familiares S/P.

Antecedentes de la enfermedad actual.

Al examen físico muestra hepatoesplenomegalia con onfalocele y diastasis de rectos. En la cara se observa mancha salmón en glabela y macroglosia y en miembro inferior izquierdo se observa nevus acrómico.

Fue internada en el Servicio de Endocrinología, ya que estos enfermos manifiestan hipoglucemia neonatal, hasta los cuatro meses aproximadamente, causada por hiperplasia de células de islotes de páncreas, necesitando, como se evidenció en nuestra historia clínica, la administración de suero glucosado hipertónico endovenoso. Se le efectuó glosectomia parcial para mejorar su alimentación y su respiración.

Se presenta en nuestro servicio para seguimiento de otras complicaciones que aparecen en este síndrome.

 


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