DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Enfermedad cutánea de Rosa¡-Dorfman

Victorero E., Meza B., Yamada A., Beltrán G.
Servicio de Dermatología Centro Médico Naval.

La histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva (SMHL) fue descrita por primera vez por Rosa¡ y Dorfaman en 1969. La enfermedad puramente cutánea sin compromiso sistémico fue descrita en 1978. Aquí reportamos nuestro primer caso de enfermedad cutánea de Rosaidorfman (CRD), una histiocitosis rara. Paciente mujer de 33 años de edad con tiempo de enfermedad de cinco meses quien presenta una masa en crecimiento en la mejilla derecha. Su único antecedente patológico es una hipertensión controlada con captopril. Se inicia con múltiples pápulas confluentes, amarillentas, que miden 4 x 5 cm. No había adenomegalias. Los exámenes de laboratorio son normales, salvo la deshidrogenasa láctica elevada (311 U/L) y las proteínas totales discretamente elevadas (8.30 g/ dL), gamapatía policlonal por encontrarse el CD8 disminuido. El examen histológico de la lesión muestra un denso infiltrado mixto, con histiocitos con abundante citoplasma y empreripolesis (englobamiento de linfocitos y otras células sin ser digeridas). Los histiocitos son S-100 positivos.

La CRD se le considera una histiocitosis idiopática rara definida por sus característica histológicas. Es una enfermedad benigna, autolimitada, no hay lugar de localización de predilección, pueden estar en tronco, muslos, cabeza y cuello, existe una mayor incidencia en ancianos y mujeres. Las lesiones del CRD son principalmente pápulas o nódulos firmes, indurados que pueden tener de 1 a 10 cm de tamaño. Las características histológicas es encontrar un infiltrado denso, difuso o nodular mixto, histiocitos pálidos que contienen abundante citoplasma con bordes irregulares, un núcleo vesicular, redondo, grande y un nucléolo pequeño: emperipolesis. Los estudios inmunohistoquímicos han mostrado positividad a S-100. OKT6, CD4, CD68, CD11a, CD1a y al factor XIIIa. El hallazgo de herpes virus 6 humano y títulos elevados de anticuerpos de Epstein-Barr virus y el herpes virus simple se reportan como probable etiología. Una resolución espontánea puede verse en meses a años. El tratamiento está en relación a la localización y tamaño de la lesión y sugiere, criocirugía, cirugía, alcaloides Vinka, agentes alquilantes, radioterapia superficial y corticosteroides, los que han sido reportados con éxito,

 


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