DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Neurofibromatosis segmentar verdadera

Vidarte G., Laura A., Ruiz E.

Hospital Arzobispo Loayza. Lima, Perú.

Paciente de sexo femenino de 46 años de edad. con un tiempo de enfermedad de 40 años. Inicia con la aparición de nodulaciones en el tórax posterior y brazo izquierdo, indoloras. Los antecedentes mórbidos personales y familiares no presentaban aspectos de interés para el caso.

Al examen físico: presencia de tumoraciones blandas, color de la piel, de superficie lisa, no adheridas a planos profundos, no dolorosas a la palpación, de aproximadamente un centímetro de diámetro, numerosas y confluentes en región posterior del brazo izquierdo, correspondiente a un dermatomo, ocupando una área aproximada de 12 x 6 cm, en menor número a la misma altura en la región torácico izquierda.

Ausencia de efélides, o manchas café con leche en el cuerpo. La biopsia escisional de una lesión fue compatible con Neurofibroma.

La paciente fue sometida a tratamiento quirúrgico para extirpación de la lesión en el brazo con buenos resultados cosméticos. Por ausencia de manifestaciones sistémicas, historia familiar negativas y examen histopatológico característico de neurofibromatosis, el caso se diagnosticó como: neurofibromatosis segmentaria verdadera.

Presentamos este caso por ser una entidad clínica rara.

 


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