DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Síndrome de Klippel-Trenaunay: espectro clínico de asociaciones

Sánchez L., Sáenz E., Kumakawa H., Chávez M., Sialer M., (Perú)
Hospital Militar Central

Introducción: El síndrome de Klippel-Trenaunay es una malformación compleja rara, heredado de manera multifactoríal, no determinado genéticamente. La mayoría de casos son esporádicos. no hay evento de exposición teratogénico, y el patrón hereditario no es claro, Clínicamente hay la presencia de un hemangioma en vino de oporto, varicosidades e hipertrofia de tejidos blandos y óseos de una extremidad. Describimos un paciente portador de síndrome de Klippel Trenaunay asociado a alopecia triangular congénita, nevus anémico, y melanosis ocular, asociaciones no reportadas previamente.

Caso clínico: Adolescente de 13 años de edad. presenta desde el nacimiento alopecía en forma triangular en número de tres en la región frontoparietal derecha, asimetría facial con depresión de rama derecha maxilar inferior, pigmentación azulada de escleras, máculas eritematosas angiomatosas en hemicuerpo derecho del cuello a pies, dilatación y tortuosidad de los vasos cutáneos a nivel de caderas miembros inferiores y muy prominentes en la parte inferior del abdomen, hipertrofia del miembro inferior derecho y osteodistrofia de rodillas y tobillos. Resto del examen clínico normal. Exámenes de laboratorio normales. La radiografía de pelvis demuestra diferencia de longitud (11 mm) y núcleos de osificación normal, TAC normal. La radiografía de miembros inferiores, muestra acortamiento del miembro inferior izquierdo de 21 mm; ecocariograma normal, telerradiografía de corazón y grandes vasos con moderado crecimiento de la aurícula derecha. pérdida del segundo arco cardíaco izquierdo. Conclusiones: Presentamos un paciente portador del síndrome de Klippel Trenaunay asociado a alopecia triangular congénita, nevus anémico y melanosis ocular, espectro de asociaciones que nos inducen a plantear nuevos términos que engloben a estos procesos asociados.

 


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