DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Incontinencia pigmenti forma acromiante

Mora E., Sehtman L., Guagnini M.

La incontinencia pigmenti (IP). síndrome de Bioch-Sulgberger, es un síndrome hereditario multisistémico que presenta lesiones cutáneas características distribuidas en un patrón cutáneo de tipo 1a. siguiendo las líneas de Blaschko.

Comienzan generalmente al nacer o antes de la sexta semana de vida.

De las cuatro etapas que puede cursar la IP nuestro paciente corresponde a la IV etapa hipopigmentaria, hipumelanosis de Ito (incontinencia pigmenti acromians). Nuestro paciente es un niño de 10 años de edad enviado por el servicio de traumatología por presentar máculas hipocrómicas lineales, en forma de arabescos que siguen las líneas de Blaschko, en tórax y dorso, y que presenta un acortamiento de miembro inferior derecho de nacimiento.

 


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