DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Ictiosis lamelar tipo B

Ballona R., Cáceres H., Mallqui M., Cabrera C.
Instituto de Salud del Niño, Lima, Perú

Dentro de los desórdenes genéticos de la cornificación, las ictiosis lamelares (IL) forman un grupo heterogéneo, de por lo menos seis tipos de ictiosis congénitas no bulosas.

Existen muchas clasificaciones de IL pero actualmente las más aceptada son las que consideran aspectos hereditarios, bioquímicos, enzimáticos y de ultraestructura. De esta nueva clasificación, la IL de tipo b, forma parte de las IL de carácter recesivo, con depósito de colesterol en corneocitos.

Se presenta el caso de un niño de tres años de edad. que desde los 20 días de nacido, presenta descamación generalizada, en láminas delgadas blanquecinas, que se desprenden fácilmente por los bordes de distribución reticular, ectropión discreto, plegamiento de pabellones auriculares, distrofía unqueal, caries dental, cabello normal. Limitación funcional.

Examen auxiliares: hemograma, bioquímica sanguínea normal. Estudios de láminas periféricas: hematíes herrados, células linfoides con núcleo mamelonados, aspecto cerebriforme. Sudan de piel negativo. La biopsia de piel mostró hiperqueratosis ortoqueratótica con vacuolización de queratinocitos.

Se presenta este caso por ser el primero descrito en nuestro miedo dentro de esta clasificación.

 


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