DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Hemangioma facial en una paciente con síndrome de Dandy Walker

Echegaray G., Catacora J., Junco M., Rivas U.
Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud.

Los hemangiomas son los tumores benignos mas comunes de la infancia y son observados en el 2 a 3% de los recién nacidos. Se presentan con mayor frecuencia en el sexo femenino (mujer/varón = 3/1), con una elevada incidencia en los prematuros. Aproximadamente el 55% de estos tumores están presentes al nacimiento, y el resto se desarrolla en las primeras semanas de vida. Se localizan predominantemente en la cabeza y el cuello (60%). Clásicamente exhiben una fase proliferativa temprana, involución lenta y en la mayoría, completa resolución. A pesar de que la conducta secuencial de los hemangiomas es bien conocida, es difícil predecir la duración de su crecimiento y de las fases involutivas para una lesión individual. Además, si bien su asociación con anomalías internas es rara, los humangiomas extensos de la cara y el cuello pueden asociarse a ciertas condiciones dismórficas que incluyen el síndrome PHACE, el síndrome de Dandy Walker y sus variantes. El síndrome de Dandy Walker se caracteriza por un expansión quística del cuarto ventrículo, disgenesia de vermis del cerebelo y atresia de los forámenes de Luschka y Magendie.

Se reporta el caso de una paciente de sexo femenino con un hemangioma facial en asociación con este síndrome. La lesión apareció a los siete días de nacida como una mácula eritematosa en el paladar duro. Durante la segunda semana de vida, apareció otra lesión similar, confluente, en el lado derecho de la cara, comprometiendo el párpado, la nariz, la región malar, el labio y el cuero cabelludo ipsilaterales. El estudio imagenológico del encéfalo, incluyendo TAC y RMN, mostraron hidrocefalia, atrofia cerebral y pseudoquiste de fosa posterior en el lado derecho. El examen clínico no mostró déficit neurológico al momento del diagnóstico, pero se detectó glaucoma congénito. Aunque esta enfermedad no está basada en un desorden genético común, sugerimos tener en mente esta asociación en casos de hemangiomas faciales extensos.

 


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