DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Esclerodermia lineal vs síndrome de Parry Romberg.
Reporte de tres casos

Munive J., Galarza C., Morante V.,   Jiménez G, Alegre Y. (Perú)
Hospital Dos de Mayo

Introducción: La esclerodermia lineal constituye una patología poco frecuente en la clínica dermatológica diaria, dentro de las morfeas la esclerodermia lineal puede confundirse o cursar con el síndrome de Parry Romberg patología que actualmente se considera un disquinesia del tubo neural, alteración del diencéfalo se reporta tres casos cuyos estudios iniciales, clínicos, histológicos y de laboratorio son de esclerodermia localizada, pero durante el seguimiento en uno de ellos se demuestra cuadro clínico y RM compatible con síndrome de Parry Romberg.

Caso 1: Pacientes mujer de 19 años. natural y procedentes del Cuzco, inicia enfermedad a los 14 años, de inicio insidioso, curso progresivo, luego de un traumatismo facial izquierdo: En el examen físico se encuentran mácula atróficas hiperpigmentadas localizadas en hemicara izquierda de forma lineal algunas confluentes con marcada disminución de TCS a nivel de lesiones, palpándose zonas de piel adherida a planos óseos, asintomáticas. Asimetría facial. Exámenes de laboratorio y radiodiagnóstico sin alteración. VSG; 30 mm/h. La histología mostró una epidermis aplanada, con discreta degeneración vacuolar de la basal, aumento de pigmento melánico, colágeno condensado y horizontal¡zado. Actualmente en tratamiento con aloe tópico y vitamina E. Evolución estacionaria. Conclusión: esclerodermia localizada.

Caso 2: Varón de 10 años, nacido y procedente de Lima, TE: 6 meses. inicio insidioso. curso progresivo, caracterizado por pigmentación y "adelgazamiento" de hemicara derecha. En el examen físico se encuentran lesiones maculares hiperpigmentadas localizadas en hemicara de piel con aspecto de papel de cigarrillo, disminución marcada de tejido celular subcutáneo en hemicara derecha, retracción de comisura labial y ángulo ocular externo derechos produciendo limitación funcional en ambos, asociados a leve prurito esporádico. Exámenes de laboratorio sin alteración hematológica. bioquímica ni de radiodiagnóstico, La histología mostró un aplanamiento epidermal, horizontalización del colágeno, aumento del pigmento de la basal. Se inicia el tratamiento con penicilina benzatínica y corticoides tópicos. Conclusiones: esclerodermia localizada.

Caso 3: Varón de 12 años, natural de Cuzco, procedente de Lima, inicia enfermedad a los cinco años, de inicio insidioso. curso progresivo con diagnóstico de esclerodermia lineal a los siete y medio años en tratamiento con fenilhidantoína y vitamina E, reingresa luego de tres años presentando cuadro convulsivo de un día de evolución. Al examen físico placa lineal alopécica, con placas esclerodérmicas pigmentadas en hemicara izquierda con ectropión de párpado inferior y pigmentación: pérdida del ala nasal izquierda por retracción, asimetría del mentón con canal de retracción central, ausencia de pestañas de párpado superior izquierdo con atrofia y retracción del mismo, atrofia del vestíbulo y fosa nasal izquierda hipertrofia de cometes, atrofia de paladar duro izquierdo con mala posición de dientes dentro de los exámenes de laboratorio no se encontraron alteraciones, se realizó resonancia magnética cerebral donde se evidencian signos de atrofia cerebral. Paciente con evolución tórpida.

Se reporta el primer caso de documentado. de inicio como un síndrome esclerodermoide tipo esclerodermia lineal con un seguimiento de siete años, que corresponde a un síndrome de Parry Romberg.


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