DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Escleredema de Buschke

Saavedra T., Fuenzalida H., Zambrano SF.
Hospital Clínico de la Universidad de Chile, Hospital Barros Luco.
Becado de Dermatología, Universidad de Chile.

Paciente masculino 48 años, de profesión carpintero, con antecedentes de gingivitis desde hace 1,5 años, colecistectomizado, pancreatitis aguda hace dos años; desde hace cuatro años y sin causa aparente comienza a presentar "dureza" en cuello y espalda, con sensación tirante al despertar causando posteriormente limitación leve al movimiento no dolorosa y dificultad para levantar brazos.

Al examen físico presenta induración difusa y simétrica de la piel con leve eritema, de consistencia leñosa infiltrada, que afecta parte posterior de cuello, tronco superior y miembros superiores. Imposibilidad de plegar la piel entre los dedos, con sensibilidad normal.

Exámenes complementarios: pruebas hepáticas: transaminasas y GUI ligeramente elevadas, amilasemia de 162 mg/dL: pruebas tíficas negativa, borrelia no reactivo: examen de orina normal. Perfil bioquímico normal, glicemia de 100 mg/dL, curva de tolerancia a la glucosa normal, curva de insulinemia normal, electroforesis de proteínas negativa, ecografía abdominal: normal, dermis muy engrosada, reemplazando al tejido subcutáneo. Se realiza tinción con azul alcian con pH de 2,5 observándose hiperplasia del colágeno, con depósito de mucina. Los haces de colágeno engrosados, y la mucina se encuentra entre estos. Se plantea el diagnóstico de escleredema adultorum o también llamado escleredema de Buschke.

El escleredema es una enfermedad del tejido conjuntivo, y se ha incluido entre, las mucinosis cutáneas. (depósito de mucopolisacaridos ácidos en la dermis). Se considera una enfermedad de adultos, pero también puede aparecer en niños, es de causa desconocida. Graaf, la distinguió en tres grupos: clásico, sin infección previa, y en diabéticos. Clínicamente puede ir precedido por un proceso febril agudo, generalmente infeccioso y otros. El inicio es insidioso y gradual, que comienza en cuello y se extiende a rostro, hombro, tronco superior, y brazos, produciendo una induración difusa y simétrica de la piel, sin edema, de consistencia leñosa de color y aspecto normal suelo ser asintomático. Se puede asociar a diabetes mellitus, gamapatía monoclonal, mieloma múltiple, celulitis recidivante, entre otros, múltiples tratamientos han fracasado.

Se presenta el caso, por lo poco común y por su dificultad terapéutica.

 


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