DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Esclerosis tuberosa: comunicación de un caso

Agip H., Sánchez R., Rodríguez R., Arias E.
Hospital Nacional Almanzor Aguinaga, EsSalud. Chiclayo, Perú.

La esclerosis tuberosa es un trastorno autosómico dominante, en la cual surgen una variedad de lesiones en la piel, sistema nervioso, corazón, riñones y en otros órganos debido a una hiperplasia limitada a las células ectodérmicas y mesodérmicas.

Describimos el caso de una paciente mujer, de 28 años, procedente de Cayalti, Chiclayo, con antecedente de epilepsia desde los 13 años de edad. Consulta por dolor en región lumbar e hipocondrio derechos de dos semanas de evolución. Al examen clínico: Palidez, pápulas quísticas en nariz, surcos nasogenianos y mentón. Tumoraciones subungulares en dedos de manos y pies. Máculas hipopigmentadas en miembros inferiores y placa fibrosa, bordes irregulares en región lumbosacra. Tumoraciones palpables en hipocondrio derecho y región lumbar de la misma zona. Evaluación psiquiátrica: Retardo mental leve. Exámenes auxiliares: Ligera leucopenia: hemoglobina: 6,9 g/dL, creatinina y transaminasas: valores elevados. La ecografía abdominal muestra formaciones nodulares múltiples en riñón e hígado: la ecocardiografía, imágenes micronodulares en la pared del ventrículo izquierdo; la TAC abdominopélvica, angiomiolipomatosis renal: y, la TAC cerebral, múltiples nódulos subependimarios calcificados. Actualmente recibe tratamiento con fenitoína, analgésicos y medidas generales sin mejoría.

Presentamos este caso por ser poco frecuente, de tratamiento desalentador y por asumir formas muy diversas de presentación que pueden confundir con otros cuadros clínicos.

 


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