DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Cutix laxa

Véliz C., Madero P., Madero F.
Hospital del Niño Dr. Francisco de Icaza Bustamante. Guayaquil, Ecuador.

Se presenta un paciente masculino de un año cinco meses de edad, con antecedentes de infección de vías urinarias y resfríos a repetición. Acudió a nuestro servicio por presentar desde el nacimiento acentuación de pliegues cutáneos en tronco y extremidades, que se hicieron mas notorios a partir de los ocho meses de edad, empezando a notar además piel redundante.

Al examen físico se observa piel laxa y péndula, generalizada, inelástica, con fascie característica de apariencia senil.

En exámenes de laboratorio y gabinete: cobre y ceruloplasmina dentro de límites normales: en urograma excretorio se observa doble sistema pielocalicial incompleto en riñón derecho. Laringoscopia: laxitud de cuerdas vocales del lado derecho. Estudio histopatológico: se observó fragmentación y disminución del número y volumen de, las fibras elásticas.

Se presenta en caso de cutis laxa, entidad rara, cuyas manifestaciones cutáneas no muy expresivas hicieron pasar desapercibido su diagnóstico en las valoraciones iniciales pediátricas.

 


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