Revista Peruana de Cardiología   2002; 28(2): 165-212

 

 

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMÚN
  REVISIÓN DE 67 ESPECÍMENES


Dra. Angélica Corvacho*  Dr. Joaquín  Narvaéz**


RESUMEN

Presentamos la revisión de 67 especímenes con Canal AV común persistente. 45 con un orificio y 22 con dos orificios, en cada caso se hizo el análisis segmentario secuencial y se puntualizaron las características específicas.

RESULTADOS

Edad al fallecimiento: 1 día-13años, la mayor frecuencia dentro del primer año. No existe diferencia significativa por sexo.

Primera categorización: Un orificio A-V en 45/67 casos y dos orificios A-V en 22/67.

Primer Grupo formado por la Variedad completa y el segundo por la Variedad Parcial. 

Variedad completa

Levocardia en 36/45, dextrocardia en 4/45 y mesocardia en 2/45 casos.

Nivel Visceroatrial y segmento auricular. Situs Solitus en 36/45, situs inversus en 2/45, Isomerismo derecho 5/45, Isomerismo Izquierdo 2/45. Conexión venosa pulmonar anormal en 8/45 casos. Anomalías de conexión venosa sistémica en 4/45 casos Septum interauricular: 13/45 con aurícula común, OP en 6/45, OP asociado a otros defectos del SIA en 26/45. Malalineamiento entre el SIA y SIV presente en 40/45 casos.

Nivel Atriouentricular. Unión A-V común. Tipo de conexión A-V: concordante en 30/45 casos, discordante en 2/45, Univentricular en 8/45, Indeterminada o ambigua en 5/45 casos. Modo de comportamiento valvular: (Picoli Tipos de 1-4 y Rastelli A, B, C) Tipo 1, son 9 casos, (A de Rastelli). Tipo 2, son 3 casos, (B de Rastelli), Tipo 3, son 10 casos. Tipo 4, son 23 casos Cuanto más se desplaza la comisura medial dentro del VD la VTA es más pequeña. La valva cabalgante inferior se clasificó en 3 tipos de acuerdo a la presencia y localización de sus hendiduras.

No existe correlación en el comportamiento de las valvas cabalgantes. Número de valvas: 5 valvas guardan el anillo común en los 45 casos.

Segmento ventricular. La posición más frecuente del VD en relación con el VI es anterior derecha. Cavidad VD dilatada en el 68.8%. Dominancia VD en 73.3%.

Aspectos morfológicos específicos.
Relación entrada/salida VI menor que 1 en los 45 casos. El Tracto de salida VI guarda relación con el tipo de conexión V-A, en 19/45 sigmoidea aórtica en continuidad fibrosa con la Vcab S. En 9 casos con atresia pulmonar y 16 casos con DSVD la única vía de salida del VI es el defecto en el septum A-V. El Tracto de salida VD en relación con el tipo de conexión V-A.

Nivel Ventrículo arterial y segmento arterial. Tipo: concordante en 19/45 casos, discordante en 1/45, DSVD en 16/45 y Salida única por ATRP en 9 casos. Tronco pulmonar estrecho en 15/45' Aorta Ascendente estrecha en 6/45. Coartación aórtica en 11/45, coartación de ramas pulmonares en 2/45 casos. Conducto arterioso permeable en 35/45.

Malformaciones troncoconales asociadas en 27 = 60%. Síndrome de Asplenia en 2 casos, Poliesplenia en 1 S. Down en 5, Golden Har en 1.

Variedad Intermedia

5 casos. Presenta dos orificios A-V, OP y CIV canal, cortocircuitos a ambos niveles. Levocardia en situs solitus, conexiones venosas pulmonares y sistémicas normales. OP asociado a CIA OS o FOP. Mal alineamiento entre el SIA y SIV en un caso resultando una doble entrada ventricular (DEV) izquierda. Conexión A-V concordante en 4 y Univentricular tipo DEV en 1. El orificio A-V izquierdo presenta la valva mitral septal anterior (VMSA) fijada al septum infundibular por cuerdas de tamaño variable en 4 casos, libre en 1 caso, La valva mitral septal posterior (VMSP) se fija a la cresta del SIV deficiente. Una extensión membranosa une ambas valvas septales dejando en el lado izquierdo una hendidura profunda y formando dos orificios, En un caso las valvas se comportan como en la variedad completa, dos valvas cabalgantes anterior y posterior, se diferencian por que están unidas por una extensión fibrosa, y se forman dos orificios y cortocircuitos a nivel atrial y ventricular.

Aspectos morfológicos específicos: Relación entrada/salida VI menor que 1 en los 5 casos. Deficiencia manifiesta del SIV de entrada y desplazamiento inferior de la cruz del corazón en los 5 casos. Tracto de salida VD muscular subpulmonar y de calibre normal en 5. Tracto de salida VI músculo membranoso subaórtico de menor calibre que el subpulmonar, aorta sostenida por delgado septum infundibular y en continuidad con la valva cabalgante superior. Conexión V?A concordante en los 5 casos. Aorta de menor calibre que la pulmonar.

Variedad Parcial

Ostium Primum.
9 casos, 6 en situs solitus, 2 en situs inversus, 1 con isomerismo izquierdo.

Anomalías de conexión venosa pulmonar en 3 casos,. En 5/9 casos Ostium Primum asociado a CIA tipo OS o FOP, OP único defecto septal auricular en 2/9 casos.

En este grupo 5/9 casos con conexión A-V concordante y 4/9 ATRM, las malformaciones troncoconales se presentaron en 5/9 casos, 3/5 con ATRP y 2/5 con DSVD. En todos los casos el SIV deficiente y fijación de las valvas septales en la cresta del SIV deficiente evitando una CIV.

Mal alineamiento entre el SIV y SIA en 2/9 casos, ambos con ATRM. Un caso con imperforación de la VT tipo Ebstein.

Orificio A-V izquierdo: En los 5 casos con conexión A-V concordante la VMSA se fija en el septum infundibular, la VMSP se fija al SIV de entrada deficiente, su posición es baja, hendidura profunda entre las valvas septales, valva mural pequeña. Orificio A-V derecho: posee tres valvas, anterior y mural normales, septal con implantación baja, en los 4 casos con ATRM la valva tricúspide septal con implantación baja, se continúa con el piso ciego de la ATRM a través del OP. Aspectos morfológicos específicos: Relación entrada/salida VI menor que 1 en los 9 casos.. Soporte muscular subaórtico en 3 casos con ATRP y 2 casos con DSVD, sin soporte muscular y continuidad fibrosa sigmoidea aórtica-VMSA en los casos con conexión V-A concordante. Tracto de salida VI ausente en los 3 casos con ATRP Tracto de salida VD: subpulmonar en 4 casos con conexión V-A concordante, subaortica en los 3 casos con ATRP, subaortica y subpulmonar en dos casos con DSVD . Malformaciones troncoconales en 5 casos.

CIV canal. Son 6 casos. Las valvas cabalgantes o septales se fijan en el borde inferior del SIA. Dos orificios separados en 5/6 y en 1/6 casos orificio común. El cortocircuito es a nivel ventricular. 2/6 con FOP y 3/6 CIA tipo OS. Conexiones venosas pulmonares y sistémicas normales. Situs solitus en 6 casos, conexión A-V concordante en 3/6 los 3 con DSVD, 1/6 con conexión A-V tipo doble salida auricular derecha y TGV, 2/6 con conexión A-V univentricular, 1/2 con DEVI y DSVD, 1/2 casos con DEVD y TGV. Mal alineamiento entre el SIA y SIV en 3/6 casos. El borde superior del defecto es el anillo de la válvula tricúspide, el anillo tricuspídeo y su aparato tensor pueden cabalgar en grado variable sobre el VI, las válvulas son generalmente anormales, 1/5 presentó hendidura mitral y tricúspide.

Aspectos morfológicos específicos, Relación entrada/salida VI menor que 1 en 4 casos. Soporte muscular subaórtico y subpulmonar en 2/6 con DSVD, muscular subaórtico y membranoso subpulmonar en 4/6, 2/4 con DSVD y 2/4 con TGV. El VI sin salida arterial en 4/6 casos con DSVD. Estenosis pulmonar en 3 casos y aórtica en 1.

Válvula Mitral, y/o Tricúspide hendida. 2/22 casos, es la forma más leve del espectro, presentan dos anillos y dos orificios valvulares bien definidos. Las valvas septales y sus cuerdas se adhieren a la cresta del SIV excavado, evitando una CIV, valvas septales más bajas. En su aspecto superior las valvas septales se adhieren al SIA evitando una CIA. No existen cortocircuitos, únicamente regurgitación mitral y/o tricuspídea según la localización de la hendidura.

Levocardia en situs solitus. Conexiones venosas pulmonares y sistémicas normales. FOP Conexión A-V concordante. Conexión V-A concordante en un caso y discordante en uno. Un caso con una profunda hendidura en la valva mitral septal formando una VMSA en continuidad con la sigmoidea pulmonar (TGV), MP muy próximos, valva mural pequeña, ambos bordes de la hendidura rizados y sin cuerdas, la VMSP grande. Valva tricúspide septal deficiente en su aspecto anterior forma una hendidura amplia. El otro caso presenta hendidura mitral con las mismas características de la mitral en el caso anterior.

Aspectos morfológicos específicos. Relación entrada/salida VI menor que 1 en ambos casos, Soporte músculo?membranoso subaórtico, obstrucción subaórtica en un caso y músculo membranoso subpulmonar en el caso con TGV, continuidad sigmoideo mitral en ambos casos.

Aorta parcialmente acuñada entre los anillos mitral y tricuspídeo PCA permeable


Palabras Clave: Canal atrioventricular, categorización, anillo A-V, orificio A-V.



INTRODUCCIÓN

Es un espectro de malformaciones del canal atrioventricular que incluyen anormalidades en el desarrollo del septum del canal atrioventricular, septum interauricular, septum interventricular válvulas atrio ventriculares, pared diafragmática ventricular deficiente, resultado de una falla en la fusión de los cojines endocárdicos. Se configura una anormal septación Atrioventricular con un gran defecto en la estructura del corazón, no solo un orificio situado en el septum atrioventricular sino un desarrollo anormal complejo de la unión atrioventricular, masa ventricular, válvulas atrioventriculares, tracto de salida ventricular izquierdo y sistema de conducción. Este espectro de complejidad progresiva, va desde las formas simples como hendidura mitral y tricúspide, siguen las formas parciales tipo ostium primum y CIV canal, continúan las formas transicionales o intermedias y termina con las formas completas que son las de mayor complejidad 1,2,3,7,13,15,16,22.

El primero en reconocer este defecto fue Thomas Bevill Peacock19 en 1846, reconoció en él "1. Una deficiencia en la base del septum interauricular, con cierre del foramen oval. El espacio deficiente permite libre comunicación entre las dos aurículas, puede decirse que existe una apertura auriculoventricular. 2. Forma tricúspide de la válvula auriculoventricular izquierda 3. Deficiencia en la base del septum ventricular, casi cerrada por una extensión de la hoja anterior de la válvula auriculoventricular izquierda"

Rokitansky en 1875, resalta la presencia de uno o dos orificios atrioventriculares presentando ejemplos con esta característica, interpretó la deficiencia del septum interauricular como un orificio en el septum primun e introdujo el término "Septum Primum Defect".

La unión auriculoventricular común fue comparada por Peacock19 con el canal atrioventricular embrionario. Monckeberg16 en 1923 y Abbott1 en 1936, hicieron la misma comparación. Watkins y Gross citados por Anderson2 usaron el término " Endocardial cushion defects".

Anderson2 sostiene que todo el problema es consecuencia de una septación atrioventricular deficiente y la designación correcta sería "Defecto Septal Atrioventricular"

Van Mierop en 197729 señala que el problema principal es la insuficiente fusión de los cojines del canal atrioventricular.

En el aspecto embriológico. María V. de la Cruz8.9,10 demuestra la importancia de la secuencia cronológica de los cambios morfogenéticos durante el desarrollo normal del septum atrioventricular (A-V) y ha determinado experimentalmente que el cojín inferior da origen al septum A-V en la región que separa la aurícula derecha del tracto de salida ventricular izquierdo, participa en el cierre del ostium primum, forma el septum interauricular adyacente a la inserción septal de la valva mitral anterior y el septum interventricular adyacente a la inserción septal de la valva tricúspide la parte basal de la valva tricúspide septal que se inserta en el tabique y la parte basal de la valva mitral anterior que se inserta en el tabique. El cojín superior forma la valva mitral anterior en el área de continuidad mitro aórtica y el septum interventricular que separa ambos infundíbulos ventriculares.

La valva tricúspide anterior nace del cojín endocárdico lateral derecho y del cojín dextro-dorsal del cono. La valva tricúspide posterior se forma del cojín endocárdico lateral derecho. Para separar el orificio A-V común en sus componentes mitral y tricúspide, el cojín superior e inferior se extienden a lo largo del perímetro del ostium primum hasta su cierre. La valva mitral anterior se posiciona más basal que la valva tricúspide septal, entre ambas se desarrolla el septum atroventricular entre la aurícula derecha y el ventrículo izquierdo, con el SIA arriba y el SIV abajo. Cuando falla la fusión de los cojines endocárdicos, resulta un amplio espectro de defectos7,15,27.

La falta de desarrollo del cojín inferior del canal AV producirá un anillo único mitro tricuspídeo, un defecto septal que comunica las cuatro cámaras cardiacas, ausencia de la valva tricúspide septal y del segmento de la valva mitral que se inserta en el septum8

La forma más severa es la variedad completa constituida por un amplio defecto septal que compromete el SIA, SIV y una válvula común conecta las aurículas con los ventrículos. Esta válvula tiene 5 valvas, 2 cabalgan sobre la cresta del SIV deficiente, se designan puenteantes o cabalgantes superior e inferior y dos laterales o murales2,7,12,13,14,15,16. 5 comisuras cuyas cuerdas tendíneas se fijan en músculos papilares más pequeños que en corazón normal y en el VI más cercanos que en el VI normal, condición responsable de regurgitación a este nivel. Rastelli22 ha subclasificado estas formas completas de acuerdo al grado de cabalgamiento de la valva cabalgante superior (VCab S) en tres tipos: el Tipo A la VCabS está dividida, sus componentes mitral y tricuspídeo se insertan por cuerdas cortas en la cresta del SIV deficiente, la CIV por debajo es mínima. En el Tipo B la VCab.S parcialmente dividida, sobrepasa el SIV en mayor grado y la comisura medial se inserta en el músculo papilar medial fijado sobre la banda septal o sobre la banda moderadora, no hay cuerdas que se inserten en el SIV por lo tanto la CIV debajo de ella será grande. En el Tipo C la VCab.S presenta un cabalgamiento mayor de tal modo que la comisura medial y lateral derecha están muy próximas y se fijan en el músculo papilar anterior, con frecuencia bicúspide. Esta clasificación ha sido calificada como muy simplista7 Piccoli20 modifica la clasificación de Rastelli, agrega un nuevo grupo, cuando la comisura medial se inserta en el músculo papilar apical (MPAP) o músculo papilar apicoseptal (MPAPS), además analiza con más detalle las valvas y el aparto tensor en su conjunto, en la serie de 70 especímenes estudiados por él no encuentra casos típicos de la variedad C, él manifiesta que siempre existe una pequeña VTA y separa un nuevo grupo formado cuando la VCab. S inserta su comisura medial en un músculo papilar apical (MPAP) o apicoseptal (MPAPS).

Al otro extremo del espectro tenemos la forma más leve la hendidura valvular mitral, las válvula y las estructuras cordales se fijan a lo largo del SIV algo deficiente evitando una comunicación interventricular (CIV) y en el aspecto superior se adhieren al SIA evitando una comunicación interauricular (CIA), solamente se produce una regurgitación a través de la hendidura mitral (HM).3,7,15,,19

Avanzando en complejidad tenemos, siempre con dos orificios A?V la Variedad Parcial tipo Ostium Primum, en la cual existe una deficiencia en el aspecto atrial del septum atrioventricular, las válvulas A?V son anormales especialmente las del VI, una hendidura valvular mitral está presente, a nivel ventricular el tejido valvular se adhiere a la cresta del SIV deficiente en posición más apical evitando una comunicación interventricular y determinando un tracto de salida VI estrecho y largo "goose neck"5

Entre la variedad completa con un orificio AV y las formas parciales con dos orificios existe una forma denominada transicional o intermedia muy parecida a la forma completa, presenta CIA ostium Primum y CIV canal, una extensión fibrosa septal une las dos valvas cabalgantes y se forman dos orificios.

Por la naturaleza de nuestra serie, es mejor estudiar esta patología considerando todas sus formas y variantes dentro de un amplio espectro continuo de lesiones que afectan las porciones septales atrial, atrioventricular y ventricular así como el aparato valvular del canal atrioventricular.

Para diagnosticar esta malformación en toda su complejidad es útil realizar el análisis segmentario secuencial31, utilizar una terminología con base científica y de uso más frecuente.

El objetivo principal de este trabajo es el diagnóstico morfológico completo de la malformación, variantes, tipos, modos y asociaciones; elementos importantes para el manejo e interpretación de los datos clínicos, electrocardiográficos, radiológicos, ecocardiográficos, hemodinámicas y otros nuevos recursos tecnológicos, que nos conducirán al mejor manejo clínico y quirúrgico de esta patología tan compleja.


MATERIAL Y MÉTODOS

Hemos estudiado 67 especimenes correspondientes a canal atrioventricular común pertenecientes al Museo de Cardiopatías Congénitas del Instituto de Salud del Niño (4.5% del total de especimenes).

Se ha empleado el método morfológico para la definición de las estructuras y sus variantes normales2.30.31

En base al análisis segmentario secuencial31 se han analizado los siguientes aspectos: 4 segmentos y 3 niveles de unión, 1) segmento venoso. 2) segmento atrial 3) segmento ventricular y 4) segmento arterial. Tres niveles de unión: 1. Unión veno?atrial sistémica y pulmonar28. 2. Unión atrioventricular. Tipos de conexión y modos. Alineamiento entre el SIA y SIV. 3. Unión ventrículo-arterial2,31.

Finalmente se analizaron las malformaciones asociadas en cada nivel. Correlaciones y mediciones. La comparación y comportamiento de las variables se muestra en tablas, gráficos y diagramas. Las fotografías muestran los tipos y variantes señalados en el texto.

La primera consideración fue categorizarlos en dos grupos3,13,20,30,32 1. Un orificio A-V: Variedad Completa. 2. Dos orificios A-V: Variedad Intermedia y Variedades Parciales. La Variedad completa cuando las valvas superior e inferior están separadas, existe una válvula A-V común, CIV canal y Ostium Primun. Variedades parciales cuando las valvas superior e inferior están en continuidad fibrosa. Tipos: Ostium Primum (CIA), CIV canal, Hendidura Mitral y/o tricuspídea.

Consideramos importante tener en cuenta el alineamiento en relación con las entradas ventriculares propuestas por Baharati y Lev3,4 en balanceadas y no balanceadas.

Utilizamos la subclasificación de Piccoli
22 para el estudio de la variedad completa en base al comportamiento de las valvas cabalgantes y el aparato tensor.

RESULTADOS

  • Distribución atarea al fallecimiento. Los valores extremos oscilaron entre 1 día y 13 años, en el grupo total la mayor frecuencia estuvo en el primer año. En la Gráfica N.° 1 se muestra la distribución en las diferentes variedades.

  • Sexo. Corresponden 33 casos al sexo femenino y 34 al sexo masculino.
    Ligero predominio del sexo masculino en la variedad completa (25/20) y en la variedad parcial CIV canal (4/2), En las demás variedades solo un discreto predominio del sexo femenino.

    Se examinaron 67 especimenes de Canal Atrioventricular Común, 45 con un orificio A-V y 22 con dos orificios. El examen segmentario secuencial en cada grupo mostró lo siguiente: (Tabla 1).


CATEGORIZACIÓN

Un orificio A-V estuvo presente en 45/67 casos y dos orificios A-V en 22/67 casos. En el primer grupo tenemos la variedad completa y en el segundo la variedad intermedia o transicional, la variedad Ostium Primum (OP), CIV canal y formas más simples como válvula mitral y/o tricúspide hendidas. (VMH, VTH) Esta patología forma un espectro de complejidad progresiva, desde la forma más simple como la VMH o VTH hasta las formas completas.


VARIEDADES

Variedad completa. Un orificio. 45 casos


Posición del corazón y conformación del apex. Levocardia en 38/45 casos, Dextrocardia en 5/45 y Mesocardia en 2/45 casos. El apex estuvo formado por el ventrículo izquierdo en 24/45 casos, por el ventrículo derecho en 8/45 casos y por ambos en 13/ 45 casos.

Nivel Visceroatrial y segmento auricular

  • Situs. Situs sólitus( SS) en 36/45 (53.7%), situs inversus (SI) en 2 (3%)
    Isomerismo derecho (ID) 5 casos (7.4%), Isomerismo izquierdo (II) en 2 (3%)
    Cuando existe isomerismo, en ocasiones se observa cierta discordancia entre la configuración de las orejuelas y el aspecto interno de las aurículas. El caso 39 tiene músculos pectíneos en ambos vestíbulos auriculares y en los orificios de entrada de ambas orejuelas, el aspecto externo de las mismas no es exactamente concordante con la de morfología derecha, FIG N.°1. En el caso 6 la orejuela del lado derecho es de contorno liso y alargada como dedo de guante y la del lado izquierdo redondeada, ambas aurículas de morfología derecha FIG N.°2. Ejemplo de isomerismo izquierdo es caso 43

  • Conexión venosa pulmonar anormal (CVPA). Presente en 8/45 casos: En el caso 28 con isomerismo derecho dos venas pulmonares (VP) en vena cava superior izquierda (VCSI) En el caso 6 con isomerismo derecho 4VP en VCS situada al lado derecho (FIG. N.°2). El caso 33, en situs solitus y discordancia A-V las 4VP se conectaron con la aurícula derecha. En los casos 39 y 60 con isomerismo derecho, las 4VP se conectaron con la aurícula situada a la derecha (AD-D). En el caso 38 con isomerismo derecho las 4VP se conectaron con la aurícula situada a la izquierda (AD-I). En el caso 48 en situs solitus las 4VP se conectaron con el seno coronario (SC). En el caso 8 en situs solitus y concordancia A-V, las 4VP se conectaron a través de una vena vertical con el Ductus Venoso (DV) FIGS. N.°3 y N.°4

  • Conexión venosa sistémica anormal. El seno coronario ocupa una posición mas baja que la habitual. La vena cava superior izquierda (VCSI) en seno coronario (SC) en 1 caso en situs solitus, 2 VCS en 1 caso con isomerismo derecho, un caso con vena cava inferior (VCI) en aurícula isómera derecha situada a la izquierda, en 1 caso la vena cava superior (VCS) cabalgando sobre una CIA tipo seno venoso.

  • Relación espacial entre la aurícula morfológicamente derecha (AD) con la aurícula morfológicamente izquierda (AI): AD situada a la derecha en 36/45 casos en situs sólitus, AD situada a la izquierda en 2/45 casos en situs inversus, isomerismo derecho en 5/45 casos e isomerismo izquierdo en 2/45.

  • Tamaño auricular. La aurícula derecha dilatada en el 78%, la aurícula izquierda dilatada solamente en el 11% La orejuela derecha dilatada en 29/45 casos y la orejuela izquierda pequeña, en 23/45 casos

Aspectos Morfológicos Específicos 

Alteración de las estructuras septales

  • Septum Interauricular
    La ausencia de la estructura septal atrioventricular compromete el desarrollo del septum primum en grado variable y puede asociarse a otros defectos del SIA. Los más frecuentes son: ostium primum (OP) + ostium secundum (OS) , le sigue la aurícula común (AC) y menos frecuentes las asociaciones de OP con CIA tipo seno venoso (SV) y foramen oval permeable (FOP). Gráfica Nº 2

  • Malalineamiento entre el SIA y SIV.
    El malalineamiento entre el SIA y SIV estuvo presente en 20/45 casos en 11/20 el SIV se desplazó hacia la izquierda, en cambio solo en 2/20 se desplazó hacia la derecha, en 1/20 (caso 6 FIG Nº 2) el septum interventricular fue perpendicular al rafe que señala la separación de ambas aurículas isómeras derechas, SIA ausente, doble entrada ventricular derecha por la mayor conexión con el VD, en posición anterior. Este caso presentó discordancia morfológica entre las aurículas y orejuelas y ambos pulmones trilobulados y una sola VCS a la cual llegan las 4 venas pulmonares. Al desplazarse el SIA o el SIV se produce cabalgamiento auricular y doble entrada ventricular, (DEV) Gráfica N.° 3. Fig. N°2

Nivel Atrioventricular

  • Unión atrioventricular común
    Además de la falta de las estructuras septales A-V, estos defectos presentan una unión A-V común y las valvas que protegen esta unión son anormales.

    Las dimensiones del anillo AV común en 17/45 casos entre 40 y 50 MM, que corresponden a los de menor edad. Entre 51y 60 10/45 casos, entre 65 y 70 MM en 11/45 casos entre 75 y 80 4 casos con edades al fallecimiento entre 8 meses y 3 años y entre 90 y 120 son 3 casos que corresponden a una edad entre 7 y 12 años de supervivencia. Gráfica N.° 4

   

Tipo y Modo de Conexión A-V

Tipo: Concordante en 30 casos, 28 en SS. (FIG. N.°5) y 2 en SI (FIG N.°6), Discordante en 2 en SS (FIG, N.°7). Univentricular en 8, 7/8 en SS (el caso 40 con DEVI y DSAD (FIG N.°8), 6/7 casos 12, 48, 8, 42, 60, 61 con DEVD) FIG. Nº 4 y 1/8 en SI con DEVD (caso 39 FIG N.°1). Indeterminada en 5 casos, 3/5 con isomerismo derecho (casos 38, 6 y 28 FIG N.°3 y FIG N.°2) y 2/5 con isomerismo izquierdo (casos 43 y 30) FIG. N.°9 Diagrama N.°1

Mediante el diagrama 1 podemos analizar las combinaciones entre el situs, la conexión atrioventricular y ventrículo arterial, paralelamente la asociación con las dobles entradas ventriculares, atresias valvulares A-V, La frecuente presentación de atresia pulmonar (ATRP) y doble salida ventricular derecha (DSVD) y la infrecuente asociación con transposición de grandes vasos (TGV).

* Situs Solitus 36 casos 

Conexión A-V

Concordante en 28/36 casos. Conexión V-A: 1.Concordante en 19/28 casos (3, 4, 5, 10, 11, 14, 16, 18, 25, 26, 29, 44, 49, 52, 53, 55, 57, 62, 63) 2. DSVD en 7/28 casos (S-DSVD casos 1 y 47 tipo Fallot, A-DSVD casos 15 y 41, D-DSVD caso 9, PD-DSVD caso 59 y PI-DSVD caso 64). 3. ATRP en 2/28 (casos 54 y 56)

Discordante en 2/36 casos. Conexión V-A: AS-DSVD en el caso 22 y ATRP en el caso 33.

Univentricular
tipo doble entrada en 6/36 casos, 1/6 con DEVI y conexión V-A S-DSVD tipo Fallot (caso 40), 5/6 con DEVD y 2/5 con conexión V-A DSVD D-DSM caso 12, S-DSVD caso 48, AD-DSVD caso 60 3/5 con ATRP (casos 8, 42, 61)

* Situs Inversus 2 casos 

Conexión A-V
Concordante
en 2 casos. Conexión V-A tipo DSVD en ambos casos (AL-DSVD caso 2, L
-DSVD caso 65)

* Isomerismo derecho 5 casos

Conexión A-V
Indeterminada o ambigua en 3/5.

Conexión V-A: caso 38 ASL-DSVD y topología ventricular "mano derecha", dos casos con ATRP el caso 6 con topología ventricular "mano derecha" y el caso 28 con topología ventricular "mano izquierda"
Univentricular tipo DEVD en 2/5 casos. Conexión V-A: Caso 60 con AD-DSVD y el caso 39 con ATRP. Isomerismo izquierdo 2 casos

Conexión A-V indeterminada. Conexión V-A: caso 43 con D-DSVD y caso 30 con TGV, ambos casos con topología ventricular "mano derecha"

Diagrama 1. Variedad completa. Un orificio Av [45]

 
Modo: Comportamiento de los aparatos valvular y tensor.

Válvula AV: La unión A-V común está protegida por una válvula común con 5 valvas, dos completamente situadas dentro del ventrículo derecho que son la VTA y la mural derecha (VMD) y una dentro del ventrículo izquierdo la valva mural izquierda (VMI): Una cabalgante superior (VCab, S), y una cabalgante inferior (VCab. I),

* Valva cabalgante superior y aparato tensor Los tipos se establecen primariamente en base al comportamiento de la cabalgante superior (Vcab. S) y aparato tensor adyacente, secundariamente en base al comportamiento de la cabalgante inferior (Vcab. 1) Tipo 1. La valva cabalgante superior o anterior dividida en componentes izquierdo y derecho, en relación con ambos ventrículos, se insertan medialmente en la cresta del SIV ( tipo A de Rastelli) Son 9 casos. En 8/9 (3, 8, 12, 44, 47, 52, 53 y 55), el componente izquierdo (mitral de La VCab S se extiende desde el músculo papilar antero lateral (MPAL) del ventrículo izquierdo (VI) hasta la cresta del SIV donde se fija por múltiples cuerdas. El componente derecho (VTA) de la VCab. S se extiende desde la cresta del septum interventricular hasta el músculo papilar anterior (MPA) del ventrículo derecho (VD) el cual también sostiene la VMD, la cresta del SIV está libre y no es cabalgada (FIG N.°4). En el caso 44 existen solo 3 músculos papilares 2 en el VD y un músculo papilar común (MPC) en el VI que soporta las comisuras anterior y posterior izquierdas y cuerdas que se entrecruzan y se insertan además en la pared libre ventricular izquierda (VI). FIG N.°10

El caso 52 presenta una valva accesoria en el componente izquierdo, de la Vcab I, con cuerdas que se fijan aisladamente en un MPP FIG. N.°11


Los casos 53 y 55 con 5 músculos papilares, tienen cuerdas accesorias que se insertan además en el MPM, son inserciones secundarias

En el caso 63 la valva anterior izquierda (VMA) se extiende desde el MPAL en el VI hasta la cresta del SIV donde se fija mediante cuerdas largas junto con las cuerdas mediales del componente tricuspídeo (VTA), además envía cuerdas accesorias que se insertan en un músculo papilar apical (MPAP) en el VD juntamente con las cuerdas procedentes del aspecto derecho de la valva cabalgante inferior, El MPAL del VI y el MPA hipoplásico del VD, sostienen las comisuras laterales de ambos componentes de la Cab. S. La VTM es grande y se inserta en 3 cúspides del MPAP multicúspide, el cual recibe además las cuerdas de la extensión septal de la Vcab I. Más detalles en la FIG N.°12

Tipo 2. Valva cabalgante superior izquierda va hasta el MPM donde se inserta y forma con la VTA la comisura medial (Tipo B de Rastelli)

Son 3 casos (18,39 y 64). La comisura medial de la valva cabalgante superior se inserta primariamente en el MPM. La valva anterior izquierda se extiende desde el MPAL del VI hasta el MPM que nace del brazo posterior de la trabécula septo marginales (TSM): La valva anterior derecha se extiende desde el MPM hasta el músculo papilar anterior derecho. Las comisuras laterales de la VCab. S se insertan en el MPAL del VI y MPA del VD, estos músculos papilares también soportan las cuerdas tendíneas adyacentes de las valvas laterales o murales derecha e izquierda. En este grupo no se encontraron cuerdas accesorias, ni inserciones secundarias, ni septum membranoso residual como en otras series20. Los músculos papilares son 5 incluyendo en MPM y 5 comisuras. (FIGS. N°1 y 5)

Tipo 3. Valva cabalgante superior izquierda va hasta el músculo papilar apical (MPAP), donde se inserta y forma con la VTA la comisura medial

Son 10 casos: en 9/10 (5, 6, 22, 25, 26, 30, 38, 40, 41, 42), la valva anterior izquierda se extiende desde el MPAL del VI cabalga el SIV trabecular hasta el MPAP este músculo sostiene la comisura entre las valvas anterior izquierda y anterior derecha, esta comisura se designa comisura medial. El segmento tricuspídeo de la VCab. S, es aún mas pequeño que en los grupos anteriores y el componente mitral sobrepasa en mayor proporción la cresta del SIV El MPAP es un músculo papilar anormal situado sobre la superficie septal hacia el apex ventricular derecho. En los casos 6, 26 y 40, cuerdas tendíneas accesorias fijan laxamente el componente izquierdo de la valva cabalgante superior a la cresta del septum infundibular, juntamente con restos fibrosos del septum membranoso (FIG N.°2, FIG N.º8). En los demás casos la valva cabalgante flota libremente sobre la cresta del SIV deficiente. Solamente existieron variaciones de tamaño del MPAP. No se identificó el MPM en ningún caso. Las comisuras laterales como en el grupo anterior se insertan en el MPAL del VI y MPA del VD respectivamente. Son 5 valvas, 5 comisuras que se insertan en 5 músculos papilares (FIG N.°2, FIG N.°3, FIG N.°7). En el caso 40 la valva cabalgante inferior dividida en la línea media, sus cuerdas se fijan en la cresta del SIV. FIG N.°8.

Tipo 4. Valva cabalgante anterior izquierda va hasta el MPA bífido del VD

Son 23 casos (1, 2, 4, 9, 10, 11, 14, 15, 16, 28, 29, 33, 43, 48, 49, 54, 56, 57, 59, 60, 61, 62, 65) La comisura medial de la VCab. S se inserta en una de las cúspides del MPA bífido, situado en el VD, la comisura lateral derecha se inserta en la otra cúspide del mismo músculo papilar. Este músculo bífido sostiene dos discretas comisuras, la comisura medial entre las dos valvas anteriores y la comisura lateral entre la valva anterior derecha y la valva mural o lateral derecha. El componente tricuspídeo de la cabalgante superior es pequeño y el componente izquierdo se extiende desde el MPAL del VI, sobrepasa la cresta del SIV deficiente, flota libremente sobre él, hasta su inserción en el MPA derecho. Solamente en 2 casos (4 y 15) existen cuerdas tendíneas accesorias largas que fijan la VCab. S al SI. En el caso 60 el VI es pequeño, la comisura lateral izquierda se inserta en la cresta del SIV y en la pared VI, está fusionada con la comisura posterior izquierda, los músculos papilares izquierdos están juntos de modo que no existe valva mural izquierda. FIG. N°6, FIG N° 9.

En 8 casos (1, 29, 48, 49, 57, 59, 62, 65) las comisuras medial y lateral derecha de la VCab. S están muy atenuadas y la valva cabalgante anterior flota libremente, de un ventrículo al otro, no existen cuerdas accesorias que fijen esta valva con el SIV, y el MPM no se identifica FIG N° 6. En el caso 29 las comisuras laterales izquierdas se insertan en la pared VI. En el caso 59 el MPAL?Izquierdo es bífido. En los casos 1, 29, 48, 49, 57, 59, 62 y 65 los ventrículos están balanceados lo que ponía en duda la existencia de componente tricuspídeo anterior y que la VCabAS fuera única, sin componente tricuspídeo; sin embargo es posible reconocerla en todos los casos de este grupo aunque muy pequeña.

Diagrama N°2. Comisura medial de la salva vabalgante superior

*= 60 valvas izq fusionadas forman una menbrana entre AID-I y VI

 

Valva cabalgante inferior14 (Vcab. I).
Tipo I. la valva cabalgante no está dividida, es única, sin hendiduras. Tipo II: Lobulada por pequeñas hendiduras. Existen variantes de este tipo de acuerdo a la localización de las hendiduras. II a. Cuando presentan dos hendiduras derecha e izquierda quedando dividida en mitral posterior, extensión septal y tricúspide septal. II b. Presenta hendidura derecha profunda, es asimétrica con una gran mitral posterior que sobrepasa la cresta septal y pequeña tricúspide septal; IIc. Presenta hendidura izquierda profunda, es asimétrica con una gran tricúspide septal que sobrepasa la cresta septal y una pequeña mitral posterior. Tipo III: con hendidura profunda en la línea media que divide esta valva en componentes mitral y tricúspide semejantes. No hay correlación entre los tipos morfológicos de las valvas cabalgantes anterior y posterior. 

La valva cabalgante inferior: tipo I en 9 casos (20.0%), tipo II en 4 casos (8.8%), tipo IIa en 16 casos (35.5%), tipo IIb en 6 casos (13.3%), tipo IIc en 3 casos (6.6%) y tipo III en 6 casos (13.3%) Tabla N° 2.


Cuando la VCab. S se inserta en el septum infundibular, no deja casi espacio debajo de ella, con frecuencia el espacio debajo de la VCab. I también es muy pequeño por lo tanto el cortocircuito a nivel ventricular será pequeño y sólo a través del área de cresta septal libre.

* Valva Tricúspide Anterior (VTA). Presente en los 45 casos, en 1 fusionada con la valva tricúspide mural o posterior (VTMD) caso 63, en 1 una válvula accesoria con sus cuerdas tendíneas y músculos papilares propios (caso 60).

FIG N°1. Caso 39 431-8590 [AD, L, A] CAVC V. COMPLETA: TIPO 2
FIG N°2. Caso 6 134-4260 [AD, S, A] ATRP CAVC. V. COMPLETA TIPO 3 
FIG N°3. Caso 38 841-13615 [AD, L, AL] DSVD CAVC V. COMPLETA: TIPO 3 
FIG N°4 Caso 8 214 7653 DEV [S, D, AD] ATRP CAVC V.COMPLETA TIPO 1 
FIG N°5. Caso 18 622-11363 [S, D, S] CAVC V. COMPLETA Tipo 2 
FIG N°6. Caso 65 1171-99039 [I, L, L] CAVC V. COMPLETA. TIPO 4
FIG N°7. Caso 22 336-11035 [S, L, A] DSVD CAVC V. COMPLETA. TIPO 3
FIG N°8. Caso. 40 806-13383 DSAD/DEV [S,D,S] DSVD-TF CAVC V.COMPLETA.TIPO 3
FIG N°9. Caso 43 191-8321 [AI, D, D] DSVD CAVC V. COMPLETA TIPO 4 
FIG N°10 Caso N.° 44 642-C153 [S, D, S] CAVC V. COMPLETA TIPO 1 
FIG N°11. Caso 52 959-A96022 [S, D, S] CAVC V. COMPLETA TIPO 1 

FIG N°12 Caso 63 1168-AC 99001 [S, D, S] CAVC V. COMPLETA TIPO 1 


Valva posterior o mural derecha presente en 45 casos. Valva mural izquierda (VMI) presente en 44 casos en 1/44 fusionada con la valva cabalgante superior (caso 60), ausente en el caso 61 y pequeña en el caso 63. FIG. Nº 12

  • Número de valvas: 5 en 45 casos.

  • Apertura valvular. La apertura valvular del segmento derecho de la VAVC dilatada en 22/45 y estrecha o pequeña solamente 4/45 casos. La apertura del segmento izquierdo de la VAVC: dilatada solo en 5/45, generalmente estuvo de buena amplitud en 24/45, estrecha o pequeña en 15/45 e imperforada en un caso.

  • Comisuras laterales anteriores.
    La Comisura lateral anterior derecha se insertó en 20/45 casos en el MPA derecho, en 23/45 en MPA bífido, en 1/45 en MP común en el VD y 1/45 en un MP fijado en la cresta septal ventricular. Comisura lateral anterior izquierda de la valva cabalgante anterior: En 40/45 (88.8%) en el MPAL, en MP común en 2/45 (4.4%), en la cresta del SIV deficiente en 1/45 (2.2%) En la pared VI en 1 y en cresta septal ventricular + pared VI en 1 (2.2%) 

  • Cuerdas accesorias en relación con la valva cabalgante superior presentes en 11/45 casos, parten de la cara ventricular de la valva izquierda de la valva cabalgante hasta el septum infundibular en 7 casos (15.6%), hasta el MPM en 2 casos (4.4%), hasta la pared ventricular izquierda y entrecruzadas en 1 caso. Valva mitral accesoria en 1 caso con sus cuerdas y propios músculos papilares (caso 52) FIG N.° 11

  • Comisuras laterales posteriores
    Comisura lateral derecha (CLD) de la valva cabalgante inferior se inserta en el músculo papilar posterior (MPPD) del VD en 42/45 casos.
    Comisura lateral izquierda (CLI) de la valva cabalgante inferior se inserta en el músculo papilar posterior (MPPI) en el VI en 36/45 casos. Se fusiona con la comisura izquierda anterior en 1/45. En los casos 42 y 60 se inserta en la cresta del SIV, en los casos 38 y 44 se inserta en un músculo papilar común en el VI (FIG No 3, 10) y en los casos 39, 43 y 56 los músculos papilares en el VI están muy próximos por lo que valva mural izquierda es muy pequeña. FIG. N.° 1, FIG N.° 9 

  • Cuerdas tendíneas accesorias Fijan la valva cabalgante inferior a la cresta del SIV deficiente en 29/45 casos, en 1/29 se fija además en una de las tres cúspides del músculo papilar anterior derecho y en 1/29 si fija además en un músculo papilar común junto con la valva tricúspide anterior (VTA) en el VD

  • Músculos papilares
    El número de músculos papilares en cada ventrículo es variable, generalmente son 5, dos en el ventrículo izquierdo y tres en el VD, pero existen casos que presentan 2 músculos papilares en el VD y ausentes en el VI, en este caso se insertan en la cresta del SIV deficiente y en la pared ventricular. Otros casos presentan músculo papilar común en uno u otro ventrículo, multicúspides para la inserción de dos o más comisuras.

  • Músculos papilares en el VD:
    Músculo papilar medial (MPM) ausente en el 73%, en casos aislados hipoplásico HPP), hipertrofiado (HPT) equivalente (EQ). El músculo papilar anterior derecho (MPA) fue bicúspide en el 35%. El músculo papilar posterior derecho (MPP) fue normal en el 48% e HIPP en el 22%, HPT en 11%.

  • Músculos papilares en el VI.
    Comportamiento muy variado. Músculo papilar anterolateral (MPAL) ausente en 11% de casos, HPP en 29%, bicúspide (BIC) 15.5% o tricúspide (TRIC) en 8.8% respectivamente y normal en el 20%. El músculo papilar postero?lateral (MPPL) cercano al MPAL, normalmente es postero?medial (MPPM) cercano al SIV, HIPT en 26% e HPT en 17.7%, ausente en 13.3%.

    En 1 caso una válvula accesoria dentro de la valva cabalgante anterior izquierda con su aparato tensor independiente (VALV ACC)

  • Las cuerdas tendíneas fueron semejantes en ambos ventrículos: Largas en el 62% en el VD y 60% en el VI. Cortas en el 14% en ambos ventrículos. En 2 casos ausentes en el VI.

    Segmento Ventricular

  • Posición del VD en relación con el VI. La posición más frecuente es Anterior derecha en relación con el VI: 31 casos, derecha en 6/45, anterior en 1/45 casos, anterior izquierda en 4/45, antero-superior-derecha en 2/45 casos, antero-superior-izquierda en 1/45 casos. 

  • Cavidad ventricular derecha e izquierda. La cavidad VD es grande en 31 casos (68.89%) y pequeña en 3/45 casos; en cambio la cavidad VI es generalmente normal o pequeña y solamente en 5 casos fue grande. La hipertrofia VD fue leve a moderada en 31 casos, severa en 3 casos. El VI presentó hipertrofia leve a moderada en 28 casos, severa en 3.

  • Dominancia ventricular. Ventrículos balanceados en 7/45 casos. Dominancia ventricular izquierda en 5/45 y dominancia ventricular derecha en 33 casos.

Aspectos morfológicos específicos

  • Entrada y salida ventricular izquierda.
    La diferencia entre las dimensiones de la entrada y salida ventricular izquierda está en relación con la ausencia o defectuoso desarrollo del cojín inferior. La entrada es más corta que la salida por lo tanto la relación entrada/salida será menor que 1. Valores extremos: entre 0.25 y 1, una mayor deficiencia del SIV da valores más bajos. <0.40 en 10/45 casos, entre 0.41-0.60 en 8/45 casos, entre 0.61-0.80 en 21/45 y entre 0.81-1 en 6/45 casos.

En la gráfica N° 5 se muestra la unión de los extremos de las distancias entre la sigmoidea aórtica y el apex VI con la obtenida entre la cresta del SIV en el punto de mayor deficiencia y el apex VI y el tercer punto entre la cruz y el VI. Las líneas que unen estos puntos nos dan la imagen de la deficiencia del SIV al mismo tiempo la diferencia de longitud entre la entrada y salida VI. Estos valores no incluyen los casos asociados con ATRP y DSVD, por que en estos casos no es posible determinar la primera distancia

  • El tracto de salida ventricular izquierdo se modifica por la deficiencia del SIV, está formado por el SI delgado y la VCabAS. En algunos casos el pliegue ventrículo infundibular (PVI) está presente en el lado izquierdo prestando soporte a la arteria suprayacente sea la aorta o la pulmonar. Gráfica Nº 6.

Soporte de las sigmoideas en el TSVI.
En nuestra serie en la conexión VA concordante (19/45) la aorta está en continuidad con la valva cabalgante anterior y parcialmente soportada por el septum infundibular en 14/19 casos y en 5/19 casos además por el pliegue ventrículo infundibular izquierdo.

En los 9 casos con ATRP la única vía de salida ventricular izquierda es el defecto septal atrioventricular (DSAV). En la doble salida ventricular derecha (16/45 casos) la única vía de salida del VI fue a través del DSAV, en 5/16 la aorta sin soporte muscular en continuidad con la valva cabalgante anterior, en 8/16 aorta con infundíbulo muscular y en 3/16 la pulmonar sin soporte y ?continuidad con la valva cabalgante anterior. En el caso con TGV el tracto de salida fue a través de la pulmonar, en continuidad con la valva cabalgante anterior y sostenido por un delgado SI.

  • Tracto de salida ventricular derecho o infundíbulo ventricular derecho fue muy variado, igualmente guarda relación con el tipo de conexión VA. Cuando la conexión VA es concordante (CONC) en 19 casos, el infundíbulo es subpulmonar muscular (IMP) A FIG Nº 11, FIG N.° 12. En la atresia pulmonar (ATRP) se encontró infundíbulo subpulmonar atrésico y TSVD muscular subaórtico. En la doble salida ventricular derecha (DSVD) 5 casos con infundíbulo común subaórtico y subpulmonar (FIG N.° 7, FIG No 9, FIG N.° 6), 3 casos con doble infundíbulo muscular, 2 casos con infundíbulo muscular subaórtico y continuidad entre la válvula pulmonar y la valva cabalgante anterior, en 6 casos infundíbulo muscular subpulmonar y la válvula aórtica en continuidad con la cabalgante anterior tipo Fallot, finalmente un caso con TGV y TSVD muscular subaórtico. Gráfica N.° 7

    Calibre del infundíbulo ventricular derecho. La estenosis subpulmonar estuvo presente en 1/19 casos con conexión A-V concordante y en 12/16 casos con DSVD. Estenosis aórtica en 2/16 con DSVD. Tabla N.° 3

  • A parte de lo ya señalado en relación con el tracto de salida ventricular derecho, es necesario estudiar las siguientes estructuras. La trabécula septomarginalis y sus componentes. El brazo anterior estuvo muy poco desarrollado en 6/45 casos, hipertrofiado en 7/45 y normal en 32/45 casos.


El brazo posterior estuvo ausente en 12/45, hipoplásico en 6/45, hipertrofiado en 2 y normal en 25. La banda moderadora difícil de identificar en 15/ 45, hipoplásica en 14/45 hipertrofiada en 4 y en los restantes normal.

  • El Haz de His descansa sobre el borde posterior de la cresta del SIV deficiente.
    Calibre del tracto de salida ventricular izquierdo. Dilatado en 20/45 casos, estrecho en 14/45 y normal en 11/45 casos. Los detalles en relación con el tipo de conexión V-A  el calibre del TSVI en la Tabla N.° 4.


    Los infundíbulos izquierdo y derecho están normalmente relacionados, o cruzados en 24/45 casos. En 19/24 con concordancia V?A. El infundíbulo subaórtico es anterior, nace del VD (7 casos con ATRP, 2 casos con DSVD y 1 caso con TGV). En los casos con ATRP y DSVD la única vía de salida VI es a través del DSAV. Tabla N.° 5


    El pliegue ventrículo infundibular (PVI) presente en el tracto de salida ventricular derecho en 4/16 casos con DSVD y en 1 caso con TGV. PVI presente en ambos tractos de salida derecho e izquierdo en 1/19 casos con concordancia V-A y en 2/16 con DSVD. Tabla N.° 6

Nivel Ventrículo Arterial (V-A) y Segmento Arterial


Conexión ventrículo arterial

Tipo: Concordante en 19/45 (FIGs No 10, 11, 12), Discordante en 1/45 casos (FIG No 7), DSVD en 16/45 (FIG N.° 8), y Salida única por atresia pulmonar en 9/45 (FIG N.° 4). Diagrama N.° 1, Tabla N.° 10. Segunda columna.

Modo: Válvula pulmonar. Estenosis valvular pulmonar presente en 12 casos, 10/12 con conexión V-A tipo DSVD. Estenosis valvular aórtica presente en 3 casos. 2/3 con concordancia V-A y 1/3 con DSVD. Ningún caso presentó atresia aórtica. Tabla N.° 7

Segmento Arterial

  • Tronco pulmonar. Calibre: Cordón fibroso en 5 casos (FIG No 2), dilatado en 15, estrecho en 15 y de calibre normal en 10 casos. Longitud: Normal en 29/45 y corto en 16 casos.

  • Aorta ascendente. Calibre: Dilatada en 18 casos, estrecha en 6, calibre normal en 21. Longitud: normal en 44/45, elongada en 1/45 casos.

  • Relación espacial entre aorta ascendente (AA) y tronco pulmonar (TP) normalmente relacionados en 22/45. Relación muy variable especialmente cuando existe DSVD, Tabla N.° 8

  • Ramas pulmonares. Desarrollo: Dilatadas en 11/45, hipoplasia generalizada en 21/45 y normal en 13/ 45.
    Coartación de ramas pulmonares. Ambas en 2/45 casos y en 2/45 coartación de la rama derecha. Cayado aórtico. Posición: Derecha en 6/45, izquierda en 39/45. Coartación Aórtica preductal presente en 11/45 casos.

  • Conexiones sistémico pulmonares: PCA permeable en 35 casos, ligamento arterioso en 3, sistémico pulmonares de subclavia a pulmonar en 1 caso, de tronco braquiocefálico a pulmonar en 1 caso, anastomosis de Waterston en 2 casos. Ningún tipo de conexión en 4 casos.

  • Malformaciones tronco conales. Presentes en 27/45 casos, DSVD en 16/17 casos, ATRP en 9/27, T. Fallot en 1 caso, TGV en 1 caso. Tabla N.° 9.

  • La fórmula segmentaria más frecuente es [S, D, S] presente en 21 casos. La Tabla N° 10, segunda columna se indican todas las variantes.

  • Malformaciones extracardíacas: Síndrome de asplenia en 2 casos, pulmones trilobulados y bronquios epiarteriales en 1 caso. Síndrome de Down en 5 casos. Síndrome de Golden Har en 1, y Docimasia + en 1.

DOS ORIFICIOS

* Variedad transicional o intermedia
7, 14, 15, 17, 24, 32. 5/22 casos.

Se caracteriza por presentar dos orificios A-V, defectos septales tipo Ostium Primum y CIV canal con cortocircuitos a ambos niveles, generalmente predomina a nivel auricular por que el tejido valvular no está completamente adherido a la cresta del SIV deficiente (FIG No 13)


Nivel Visceroatrial y Segmento auricular
Levocardia, apex formado por el VI y situs solitus en los 5 casos. Conexiones venosas sistémicas y pulmonares normales.

  • La aurícula morfológicamente derecha situada a la derecha. Pequeña en 1/5 casos, normal en 1/5 y dilatada en 3/5. Aurícula morfológicamente izquierda a la izquierda, pequeña en 1/5, normal en 3/5 y dilatada en 1 caso. Orejuela derecha concordante con el situs y con la aurícula derecha en los 5 casos, estuvo dilatada en 3/5.

Aspectos morfológicos específicos 
Alteración de las estructuras septales 

  • CIA Ostium Primum + Ostium Secundum en 4/5 casos y Ostium Primum + Foramen Oval permeable en 1 caso. Tamaño: Ostium primum pequeño en 1 caso, mediano en 2 y grande en 2 casos.

  • CIV pequeña en 3/5, mediana en 1/5 y grande en 1 caso

Malalineamiento entre el SIA y SIV se muestra en la segunda columna de la tabla No 12. Estuvo presente solo en el caso 51, el SIA se desplaza hacia la izquierda y el SIV hacia la derecha, da como resultado una doble entrada ventricular izquierda (DEVI). Tabla N.° 12.


Nivel Atrioventricular y segmento ventricular  Unión atrioventricular. Anillo atrioventricular común y dos orificios. El desarrollo del anillo es variable: Pueden presentarse dos orificios definidos, tenuemente definidos, hasta un orificio valvular común. Orificio AV derecho entre 30 y 90 MM de circunferencia y el orificio A?V izquierdo entre 20 y 70 MM. Tablas No 13 y 14. Segunda columna.

Tipo de conexión A-V: Tipo 1. Concordancia A-V en 4/5 casos (FIG No 13) y Tipo 2. Conexión A-V Univentricular tipo DEVI (caso 51) por mal alineamiento entre el SIA y SIV. El SIV está desplazado a la derecha y determina una DEVI y doble salida auricular derecha (DSAD). Diagrama N.° 3 a.

Diagrama N° 3 a. Canal atrioventricular
común variedad intermedia 5 casos.



Modo: Orificio A-V izquierdo. Valva Mitral Septal Anterior (VMSA): 1. Fijada al SI por cuerdas largas, en 3 casos, profundidad de las valvas entre 10 y 20 MM. 2. Fijada a SIV por cuerdas cortas en 2 casos. 10 MM de profundidad, 3. Sin fijación al SIV y 15 MM de profundidad, 1 caso.

Valva Mitral Septal Posterior (VMSP) se inserta al SIV de entrada por cuerdas largas en 3 casos y cortas en 2, profundidad entre 10 y 19 MM. Existe una CIV por debajo de las valvas septales, mayor en los modos 1 y 3, restringido en el modo 2. Una extensión membranosa septal, une ambas valvas, configura dos orificios con una hendidura profunda entre las valvas septales izquierdas. La VMSP se continúa con la valva tricúspide septal por encima de la cresta del SIV que siempre es deficiente. Tabla Nº15.

 

 


En el caso 51 las valvas se comportan como en la variedad completa, las cuerdas mediales de la cabalgante superior se insertan en una de las dos cúspides del MPA en el VD, en la otra cúspide se inserta la comisura lateral, por lo tanto la VTA es pequeña, cuerdas accesorias fijan la VCab.S al SI pero permiten una CIV debajo de ella. La comisura lateral izquierda se fija en el MPAL del VI. Una lengüeta fibrosa une las dos cabalgantes y junto con la cabalgante inferior se adhiere al septum de entrada. CIA ostium primum y CIA Ostium Secundum.

  • Apertura valvular derecha: normal en 3 casos, estrecha en 1 y dilatada en 1 caso. Apertura valvular izquierda: dilatada en 1 caso, normal en 4. Esta válvula fue displásica en los 5 casos.

  • Comisuras: La comisura medial (componentes anteriores mitral y tricúspide) se insertó en 1 caso en una de las cúspides del MPA bicúspide, como en la variedad completa. En 2/5 en el MPM y 2/5 en la TSM adyacente al septum infundibular. La comisura lateral derecha anterior se insertó en la otra cúspide del MPA en el caso 51, en los 4 casos restantes en el MPA junto con la comisura adyacente de la valva mural derecha. La comisura lateral derecha de la valva cabalgante inferior junto con la mural adyacente en el MPP del VD.

    La comisura lateral izquierda de la VCab. S y la comisura anterior de la valva mural izquierda se insertan en el MPAL en el VI. La comisura posterior de la valva mural izquierda y la comisura izquierda de la Vcab. I se insertan en el MPPL en el VI. Tablas 16, 17, 18 en el VD y 22, 23 en el VI segunda columna. Cuerdas tendíneas largas en ambos ventrículos,

  • Músculos papilares. Las características de los MP en el VD se muestran en las tablas 19, 20, 21 y en el VI en las tablas 24 y 25.

Segmento ventricular

  • Posición: VD anterior?derecho en relación con el VI en 4/5 casos, VD a la derecha del VI en 1/5 casos.
    Cavidad VD normal en 2 casos, dilatada en 2 y muy dilatada en 1 caso, La cavidad VI dilatación leve a moderada en 3 casos.

  • Dominancia VD en 1 caso, dominancia VI en 2 y balanceada en 2 casos.

  • Cortocircuitos: La presencia de una lengüeta que une las valvas cabalgantes por encima del SIV en los 5 casos, determina cortocircuitos a nivel atrial por encima de la lengüeta y a nivel ventricular por debajo de la lengüeta en los 5 casos.

Aspectos morfológicos específicos 

  • Entrada y salida ventricular izquierda

  • La relación entrada/salida VI es menor que 1 en los 5 casos (0.73 - 0.87). Se puede apreciar el grado de deficiencia del SIV midiendo la longitud de la distancia apex - nivel sigmoideo, apex - cresta del SIV en el punto de máxima deficiencia y apex - cruz. Uniendo los extremos superiores nos sugiere la imagen en cuchara del SIV. Gráfica N.° 8.

Gráfica N° 8. Varidad transicional

 

  • Tracto de salida VD. Estructura: Infundibular muscular subpulmonar en los 5 casos. Trabécula septomarginalis normal. Banda moderadora hipoplásica en 1 caso y normal en 4. Presencia de bandas musculares en 3 casos Infundíbulo subpulmonar de calibre normal, desarrollo normal con una longitud entre 10 y 12 MM. Infundíbulos normalmente relacionados en los 5 casos. Discontinuidad entre la sigmoidea pulmonar y la valva cabalgante anterior por interposición del infundíbulo muscular en los 5 casos. Septum infundibular normal. Ángulo entre el SI y el SIV entre 10o y 20o. PV1 ausente en 2 casos presente en el TSVI en 1 caso y en el TSVD en 2 casos.

    Tracto de salida VI Subaórtico en los 5 casos, la estructura del TSVI es músculo membranosa en los 5 casos. El infundíbulo subpulmonar de mayor longitud que el infundíbulo subaórtico.

    Conexión V-A concordante en los 5 casos. Aorta sostenida por un delgado SI en continuidad con la valva cabalgante superior en los 5 casos. En 1/5 sostenida además por el PVI.

Nivel Ventrículo-arterial y segmento arterial Conexión Ventrículo-arterial (V-A)

Tipo: Concordante en los 5 casos

Modo: Pulmonar. Anillo dilatado en 3 y normal en 2. Válvula pulmonar tricúspide en los 5 casos. Aorta posterior en relación con la pulmonar y conexión V-A concordante en los 5 casos.

Tronco pulmonar. Dilatado en 3 casos y normal en 2. Ramas pulmonares dilatadas en 4 y normales en 1 caso. Ninguno presenta coartación de ramas pulmonares Aorta. Anillo estrecho en 1 caso, normal en 4, la apertura valvular fue normal en los 5 casos. Sigmoidea aórtica tricúspide en los 5 casos.

Aorta ascendente algo delgada en 1 caso y de calibre normal en 4. Cayado aórtico a la izquierda en los 5 casos. Coartación aórtica preductal en 1/5 casos, 4/5 presentaron conducto arterioso permeable.

Ningún caso presentó malformaciones tronco-conales. La fórmula segmentaria en los 5 casos [S, D, S].Tabla N.° 10, tercera columna.


* Variedad Parcial. Ostium Primum. 9/22 casos Presenta dos orificios A-V con deficiencia en el aspecto atrial del septum del canal atrioventricular, se designa Ostium Primum
1,2,3,7,12. Hay dos orificios valvulares parcialmente separados, con válvulas anormales, la válvula mitral anterior o septal presenta una hendidura profunda, el tejido valvular septal se adhiere a la cresta del SIV deficiente, eliminando una CIV potencial. El SIV es anormal, presenta una excavación en cuchara, posición más apical de las válvulas A-V, tracto de salida VI estrecho. Las formas completas y parciales son comparables en la disposición de la unión atrioventricular. La diferencia es que en el OP hay una lengüeta de tejido valvular que conecta los bordes enfrentados de las valvas cabalgantes a lo largo de la cresta del SIV2,7,15.

Existen defectos comunes entre las formas completas y parciales tipo OP: apariencia en cuchara del SIV, desproporción entre la entrada y salida ventricular, deficiente soporte del vaso conectado con el TSVI, ausencia de la cuña anterior entre los anillos auriculares y curso anormal del haz de His21,24,30.

Nivel Visceroatrial y segmento auricular

Son 9 casos de esta variedad (7, 13, 17, 24, 27, 35, 37, 45, 46). Levocardia en 7 casos y dextrocardia en 2 casos, 4/9 con ATRM Situs solitus en 6 casos. FIG No 14, 2/6 con ATRM. Situs Inversus en 2/9 casos (FIG No 15), Isomerismo izquierdo en 1 (caso 46). Apex formado por el VD en los 4 casos con ATRM, por el VI 2 casos y por ambos ventrículos en 3 casos.

  • Conexión venosa pulmonar anormal total (CVPAT) presente en 3/9 casos.

    En 2/3 la CVPAT en vena cava superior derecha en los casos 7 y 13, el caso 7 (FIG. No 16) en situs solitus concordancia A-V y el caso 13 (FIG No 15) en situs inversus con concordancia A-V. En 1/3 (caso 46) las venas pulmonares se conectan con la aurícula isómera izquierda situada a la derecha.

  • Conexión venosa sistémica anormal en 2/9 casos, en 1 vena cava superior izquierda en seno coronario y en 1 vena cava superior izquierda drenando en aurícula izquierda.

  • Posición de la aurícula derecha en relación con la Izquierda: Aurícula derecha morfológica situada a la derecha en 6 casos en situs solitus y a la izquierda en 2 casos en situs inversus. En situs ambiguo con isomerismo izquierdo, las dos aurículas y orejuelas de morfología izquierda. Aurícula derecha dilatada en 7/9 casos, pequeña en 1 y normal en 1. Aurícula izquierda pequeña en 5/9 casos, tamaño normal en 3 y dilatada solo en 1 caso.


    Aspectos morfológicos específicos 
    Alteración de las estructuras septales

  • Comunicación interauricular. Ostium Primum asociado a CIA tipo ostium.
    Secundum en 3/9 casos, y a foramen oval permeable en 3/9 casos en 2/9 casos el OP fue el único defecto septal auricular. En el caso 35 [I, L, L] existe situs inversus, ATRM al lado derecho, aurícula morfológica izquierda pequeña situada al lado derecho, ATRP, L-Aorta naciendo del VD y un amplio OP.
    Tamaño del Ostium Primum. Pequeño en 2/9 casos, mediano en 6/9 y grande en 1/9 casos.

  • SIV deficiente sin CIV por fijación de la valva mitral septal en la cresta del SIV deficiente en continuidad fibrosa con la VTS. En el caso 7 existe otra CIV anterior subaórtica de otro origen embriológico. (FIG N.° 16) 

  • Mal alineamiento entre el septum auricular y el septum ventricular presente.
    Sólo en 2 casos, ambos con ATRM, en uno ambos septos desplazados hacia la izquierda y en el otro caso solamente el SIA desplazado hacia la izquierda. Tabla N.° 12 Tercera columna.


Bibliografía


(*) Ex. Jefe del Servicio de Cardiología del ISNregresar

(**) Jefe del Servicio de Patología del ISNregresar


back.gif (71 bytes) Contenido

Volumenes anteriores

Revistas