Cirugía Pediátrica

Drs. Rodolfo Llanos Rodríguez, Enrique Macedo Abreu,
Marcia Zevallos Villanueva

La Atención de los problemas quirúrgicos de los niños es realizada por una rama de la Cirugía que es la Cirugía Pediátrica.

La patología quirúrgica pediátrica suele tener diferencias importantes respecto al adulto tanto en su tipo como en respuesta a la enfermedad, siendo ésta también diferente en el neonato y en el lactante.

Los requerimientos calóricos aumentados significan una necesidad de mayor volumen de líquidos y su consumo de oxígeno y metabolismo están más elevados. La pérdida de calor por su mayor área corporal en comparación con la masa corporal es más rápida en el lactante menor.

1.    LÍQUIDOS Y ELECTROLITOS

El niño sano mantiene una composición constante de los líquidos orgánicos, de los electrolitos y de la mayoría de los elementos, a pesar de las variaciones de la dieta y de las necesidades metabólicas. El equilibrio homeostático constituye el fundamento de la vida, y todos los procesos tienden a mantener los valores de cada uno de los elementos dentro de los márgenes fisiológicos.

Todo proceso patológico, desde una simple deshidratación, una pérdida gástrica u otras noxas, cualquiera sea su magnitud, pueden ocasionar serios transtornos del equilibrio homeostático y agravar el curso de la enfermedad, de ahí la imperiosa necesidad de detectarlos y tratarlos correctamente.

CONCEPTOS BASICOS: Agua corporal total (expresada en % de peso corporal)

El ACT se reparte en dos compartimientos principales:

La disminución del agua corporal total se debe a disminución de líquido intersticial.
La deshidratación repercute en el LEC y principalmente en el Intravascular.

COMPOSICIÓN DEL ELECTROLITO:

LIC: K (catión más importante, regulado por propiedades específicas de la membrana).

LEC: Na (catión más importante, regulado por el riñón).

COMPOSICIÓN DE ELECTROLITOS EN COMPARTIMIENTOS (mEq/L)

•    Balance Hídrico

Necesidades Hídricas: Un adulto normal requiere 35 ml/kl/día, un niño aproximadamente 50-60 ml/kg/día y un lactante 150 ml/kg/día.

El lactante produce 55 cal/kg/día y el adulto 25 cal/kg/día.

El niño tiene mayor recambio del agua total con respecto al adulto; tiene mayor superficie corporal lo que lleva a dos cosas: Mayores pérdidas insensibles a través de piel y mucosas y mayor metabolismo con objeto de mantener la temperatura corporal, ya que a través de piel y mucosas se pierde calor.

El requerimiento hídrico del lactante se debe calcular por kg de peso; un método más exacto es en función del gasto calórico (por cada 100 cal. metabolizadas requiere 110-150 ml). La superficie corporal se utiliza en los niños preescolares y escolares (1500ml/mt2 de supcorporal).

Una fórmula rápida para calcular requerimiento hídrico es la siguiente:

100 ml/kg hasta 10 kg.
50 ml/kg de 11 a 20 kg de peso.
20 ml/kg después de 20 kg.

RESUMEN DE EGRESOS E INGRESOS:

Egresos             Lactantes (ml/kg/d)          Niños(ml/kg/d)    
Pérdidas Insensibles     45                              600
Orina                       50-85                        600-1200
Heces                       5-10                         100-200
Total                     110-140                      1400-2200
           
Ingresos            
Agua Metabólica          12                              200
Requerim. Usual       100-130                      1200-2000

En condiciones anormales:

Hiperventilación: incremente las PI en 100 ml por cada 5 respiraciones en 24 horas.

Fiebre: incrementa las PI en 5-10 ml por kg en 24 horas por cada grado de Tº.

Sudor:    Moderado 500 ml.
             Profuso 2000 ml.

Perdidas Medibles:
             Succión Nasogástrica, vómitos, diarrea.
             Ileostomía (500 a 2000 ml/día)
             Ileostomía adaptada: aproximadamente 400 ml/ día.
             Colostomía: 300 ml/kg/día.
             Cecostomía: 400 ml/kg/día

Tercer Espacio:

En cirugía estaría representado por la inflamación (perito-nitis) y por la injuria del trauma quirúrgico.

¼ del volumen de mantenimiento por cada cuadrante comprometido más ¼ de volumen de mantenimiento por cada cuadrante traumatizado por el proceder quirúrgico.

De tal manera un paciente puede recibir ¼ de volumen de mantenimiento por una apendicitis no perforada, hasta 8 x 1/4 (o sea dos veces el volumen de mantenimiento en un paciente en que se ha practicado una resección intestinal).

La composición electrolítica del 3º espacio en promedio sería: Na 130mEq/lt, K 5 mEq/lt.
En todo paciente quirúrgico es prioritario mantener el volumen vascular para tener una buena perfusión tisular porque en hipoxia predomina el metabolismo aneróbico y daño capilar. La medida más confiable es la diuresis horaria que debe ser 2ml/kg/hora.

En la rehidratación del paciente quirúrgico se debe tener en cuenta el mantenimiento y reemplazo del 3º espacio y considerar las pérdidas actuales y las pérdidas previas:

Si el niño tiene una deshidratación leve (disminución del 5% del peso previo) dar 50ml/kg.

    Moderada (5-10%) 100 ml/kg.
    Grave (10-15%) hasta 150 ml/kg
    Tóxico (15%) 150 ml/kg.

Se debe rehidratar en una fase rápida o de expansión que termina cuando desaparecen los signos clínicos de deshidratación, cuando hay una buena circulación periférica y cuando la función renal es adecuada y continuar con la fase de mantenimiento más reposición (o fase lenta).

Requerimientos de Electrolitos:

Sodio :      Neonatos a partir de las 24 horas de vida 2-3mEq/kg/día.
               Lactantes y niños mayores 3-5 mEq/Kg/día
Potasio:    Neonatos a partir de las primeras 24 horas de vida 1-2 mEq/kg/día
                Lactantes y niños mayores 3-5 mEq/kg/día.

Administrar potasio postmicción

Deben darse hidratos de carbono, 5-7 gramos de glucosa por cada 100 calorías metabolizadas para disminuir la carga osmolar renal.

FÓRMULAS PARA EL CÁLCULO DE BALANCE

1.    Agua Fecal                 40 ml/1000 calorías ingeridas.
                                     Lo práctico es considerar 100 ml/día.

2.    Agua Insensible
               
    a)    Pérdida por piel                    7ml/kg/día.
    b)    Pérdida por vía respiratoria     5ml/kg/día.
    c)    Lo práctico es considerarlos   12ml/kg/día ó 0,5ml/kg/
           juntos y utilizar.                   hora.

3.    Pérdidas Anormales de Agua:

a)    Por Hiperventilación: 150cc/cada 5 respiraciones /minuto por encima de la frecuencia respiratoria normal (15 resp./minuto).

b)    Por hipersudoración:

        Leve     :         8 ml/kg/día (adulto: 500 ml/día).
        Moderada:       15 ml/kg/día(adulto:1000ml/día).
        Severa:          30 ml/kg/día (adulto: 2000ml/día).

c)    Por fiebre persistente: 5ml/1ºC/kg/día

d)    Por cirugía en SOP: 5ml/Kg/hora

4.    Agua Endógena:         120/ML/1000Calorías gastadas. Lo
                                       práctico es considerar 300 ml/día.

5.    Agua de alimento:        400ml/1000calorías ingeridas.

6.    Nitrógeno Proteico:     Proteínas (g) % 6,25

7.    Nitrógeno Ureico
       Urinario:                  Úrea (gr%) xVol.orina (ml) x 5
                                     1000

8.    Requerimientos Calóricos (Adultos 70 kg)

a)    Adulto Normal en      25 cal/kg/día. Lo práctico es
       Reposo:                   considerar 1800 cal/día.

b)    Post-operado no         1800 cal+50% = 1800+900=2700
      complicación               cal/día.

c)    Fracturas Múltiples    160 cal+150%=2160+1080=3240
                                    cal/día.

d)    Sepsis                      2500 cal+50%=2520+1270=3790
                                      cal/día.

e)    Quemadura Grave      3240 cal+50%=3240+1620=4860
                                    cal/día.

f)    Fiebre                      añadir a los requerimientos calóricos calculados en cualesquiera de
                                    las situaciones anteriores con un 10% / 1ºC / día sobre el Basal.

2.    TRANSTORNOS RESPIRATORIOS

Los transtornos respiratorios del recién nacido suelen amenazar su vida, son a menudo progresivos y con frecuencia entidades accesibles al tratamiento quirúrgico. Ya sea que se manifiesten simplemente por aumento de la frecuencia respiratoria o se acompañen de estridor, retracción, cianosis y otros signos de deficiencia de oxígeno, debe identificarse con rapidez la causa exacta e instituirse de inmediato el tratamiento adecuado.

2.1.    Neumotórax

No es raro en el recién nacido. Puede ocurrir como consecuencia de trauma del nacimiemto o ruptura de un quiste o ampolla.

En los lactantes y con menos frecuencia en los niños que tienen elementos de obstrucción o infección bronquiolar, el aire puede pasar desde los bronquios hacia el mediastino con ruptura subsecuente hacia el espacio pleural, lo que produce Neumotórax.

La mayoría de los neumotoráx del lactante son pequeños y en la mayoría sólo requieren observación. Si se produce neumotórax a tensión el transtorno respiratorio puede ser rápido y grave. El diagnóstico se hace mediante la radiografía de tórax y el tratamiento consiste en colocar un drenaje tubular conectado a un sello de agua, hasta que se haya sellado el escape de aire.

2.2.    Enfisema Lobar Infantil

El enfisema lobar puede ser resultado de obtrucción bronquial parcial o alveolar primaria o también por compresión bronquial externa (un vaso o ganglio linfático anormales) (Lámina 52:1). Como resultado el lóbulo se va a distender. Además de los signos y síntomas respiratorios el diagnóstico se hace por Rx de tórax que muestra:

• Radiolucencia del campo pulmonar con tramas bronco-pulmonares .

• Densidades uniformes adyacentes al lóbulo afectado.

• Depresión de la cavidad lateral del diafragma.

• Desviación del mediastino al lado opuesto.

El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del lóbulo enfermo que es curativa.

3.    Abdomen Agudo QuirÚrgico Pediátrico

La cirugía de los neonatos y de los infantes proporciona una serie de diferencias entre ésta y la de los adultos, básicamente por el tipo de patología y la respuesta de los niños al trauma quirúrgico. El reconocimiento y el manejo de estas diferencias constituye la esencia del arte y la ciencia de la cirugía pediátrica.

El diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico en el niño se enfocará fundamentalmente en las etapas de desarrollo, ya que en el neonato las patologías abdominales agudas susceptibles de corrección quirúrgica son de origen congénito. Básicamente se discutirán los siguientes problemas en el neonato e infante:

•    Patologías de la pared abdominal: como Onfalocele y Gastrosquisis, defectos congénitos de posible detección intrauterina y de notables diferencias entre sí, destacándose en la primera la presencia de un saco del cual emerge el cordón umbilical, y en la segunda la ausencia del saco y el efecto lateral a la implantación del cordón. El intestino, estómago o hígado que protuyen, generan importantes pérdidas de calor y fluidos. Se asocian anomalías varias.

•    Obstrucción intestinal por atresia duodenal: (usualmente asociada a páncreas anular), Atresia y Estenosis Yeyunoileales y Colónicas, en las cuales es importante reconocer los tipos y la necesidad de diagnóstico temprano. La radiografía simple de abdomen mostrará el típico patrón de doble burbuja asociada a atresia duodenal y páncreas anular. El antecedente materno de polihidramnios resulta relevante.

•    Desórdenes de rotacion intestinal y fijacion del mesenterio: que generan cuadros obstructivos duodenales (bandas peritoneales o de Ladd), vólvulo de intestino medio y hernias internas. Se asocian anomalías congénitas varias. El hallazgo radiográfico típico es de la doble burbuja con aire en el intestino distal.

•    Íleo y peritonitis meconial: asociados en un 20% a fibrosis quística e insuficiencia pancreática, llevando a cuadros de obstrucción intestinal por meconio espeso, cuya complicación más frecuente es la volvulación (Lámina 53:1).

•    Enterocolitis necrotizante: desorden de etiología no definida que se presenta mayormente en prematuros con episodios perinatales complicados, y que se caracteriza por ulceración isquémica, necrosis de mucosa y progreso a la necrosis total con perforación de varios metros de intestino. La Pneumatosis intestinalis, presencia de gas en la vena porta y aire libre en cavidad abdominal (todos por confirmación radiográfica), son confirmatorios del diagnóstico. El tratamiento quirúrgico es recomendable en aquellos casos que progresen a la perforación intestinal.

•    Enfermedad de Hirschprung: patología también conocida como megacolon agangliónico debida a la ausencia del crecimiento cefalocaudal de células ganglionares mioentéricas hacia el recto y sector distal del colon, pudiendo en casos raros comprometer la totalidad del intestino. Su corrección quirúrgica es en dos tiempos, una colostomía inicial y posteriormente procedimientos de "pull trough".

•    Estenosis Hipertrófica del Píloro: resultado de la hipertrofia de las capas musculares del píloro, de causa desconocida, y cuya típica presentación es la del neonato a término, eutrófico, que luego de dos semanas de vida presenta vómitos no biliosos, en proyectil, y oliva pilórica palpable. La corrección quirúrgica consiste en la piloromiotomía de Freddet-Ramsted.

•    Intususcepción: proceso de telescopaje intestinal, generalmente de aparicón brusca, caracterizada por dolor abdominal intermitente y pasaje de moco y sangre de apariencia típica (en jalea de grosella) por vía rectal. El 85% de los casos se reporta en mayores de 2 años. El enema de bario es el procedimiento de diagnóstico definitivo, y en algunos casos (excepto en la intususcepción ilioleal) llega a ser de efecto terapéutico al resolver el problema. En algunos casos es posible detectar la “cabeza de Intususcepción”, pudiendo ésta ser un tumor, divertículo de Meckel o placa de Peyer hipertro-fiada.

•    Hernia Inguinal Complicada: que resulta en la incarce-ración del intestino al quedar virtualmente “atascado” en el anillo inguinal externo. El edema del asa comprometida altera el suplemento sanguíneo del testículo o del propio intestino, llegando al infarto en pocas horas. La gran mayoría de incarcerciones pueden ser manualmente reducidas. Las indicaciones para cirugía son claras: fundamentalmente cuando no es posible la reducción espontánea o manual.

•    Traumatismos Abdominales: en el 95% de niños son de tipo contuso o cerrado. El bazo es el órgano que mayormente se compromete. En las correcciones quirúrgicas por lesiones esplénicas se acepta cada vez más, de acuerdo a criterios específicos, la preservación versus la ablación de órgano. Los medios auxiliares de diagnóstico (imágenes) y el lavado peritoneal juegan un papel importante en este tipo de patología.

•    Patología Ginecológica: básicamente enfocará los problemas tumorales ováricos, de ocurrencia en cualquier edad pero mayormente en la pubertad. La precocidad sexual y los efectos de masa (visibles y palpables) constituyen la presentación clínica usual. El reconocimiento se hará preferentemente a través de estudios de imágenes.

•    Colecistitis Calculosas: casi en su totalidad requerirán tratamiento quirúrgico. Las anemias hemoilíticas son las principales causantes, luego otras causas como obesidad, embarazos precoces, resección de íleon terminal, fibrosis quística, hepatitis crónica, leucemia, nutrición parenteral total y malformaciones del árbol biliar.La colecistitis acalculosa usualmente es el resultado de patologías infectocontagiosas como la fiebre tifoidea o por estasis biliar por deshidratación, sepsis o ileogastrointestinal.

•    Divertículo de Meckel: así como las anomalías del conducto Onfalomesentérico de los cuales el divertículo es una forma de presentación, se encuentra en el 2% de la población y usualmente es un hallazgo intraoperatorio al intervenir una probable apendicitis aguda. Las complicaciones más frecuentes son la ulceración (por presencia de mucosa gástrica ectópica), la inflamación o diverticulitis (con lo que se debe hacer el diagnóstico diferencial de apendicitis aguda), la volvulación de intestino alrededor de una banda fibrosa que lo conecta a la pared abdominal, y ser cabeza de intusus-cepción.

•    Apendicitis Aguda: la enfermedad quirúrgica más común del abdomen en los escolares. La obstrucción del lumen apendicular es la causa inicial del proceso inflamatorio, con la posterior invasión por gérmenes entéricos aerobios y anaerobios. Puede progresar a la gangrena y a la perforación en menos de 24 horas. La presentación clínica típica es la de dolor-vómito-anorexia. La fiebre, dolorabilidad en fosa iliaca derecha (mayormente en niños mayores), defensa muscular y espasmo son los hallazgos clínicos más resaltantes. El examen rectal es importante para descartar sangrado. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, la conducta siempre quirúrgica.

•    Se hará una especial mención al Sangrado Gastrointestinal que puede ir desde el masivo a lo oculto, estableciendo por su localización los diagnósticos diferenciales.

a.    Apendicitis

Constituye la urgencia abdominal más común, sobre todo en los países occidentales, esto se debe sobre todo al régimen dietético. La apendicitis resulta de la obstrucción de la luz por un fecalito, cuerpo extraño, tumor o parásito (Lámina 52:3).

La edad de la presentación es variable, puede ocurrir en todas las edades, pero más frecuente entre los 10 y 25 años probablemente por el mayor desarrollo de tejido linfoideo en los jóvenes; la riqueza de folículos linfáticos nos dice la posiblidad de una inflamación local (niños), transtornos que se asientan en los vasos que irrigan la zona, cualquier proceso de vecindad o autógeno que determine obstrucción en la luz del apéndice, los traumatismos pueden ser causa predis-ponente, así como dietas ricas en carnes y también el estreñimiento.

Fisiopatología

1. La obstrucción de la luz del apéndice, produce acumulación de moco, distensión del apéndice, estasis, hipoxia, sobrecrecimiento bacteriano (E. Coli, enterococos, estreptococos y Bacteroides fragilis).

2. En esta etapa puede formarse un abseso localizado: Apen-dicitis Aguda Flemosa o Focal.

3. Agravamiento del edema, por la persistencia de la secreción mucosa y la infección ocluyen finalmente el aporte arterial. Apendicitis Gangrenosa.

4. La presión intraluminal prolongada provoca perforación a través de alguna porción gangrenada. Apendicitis Perforada.

5. El ometum y el intestino delgado pueden tapar la perforación: Plastrón Apendicular; produciéndose una infección localizada: Peritonitis Localizada.

6. Esta barrera puede fallar, o si el proceso continúa, el derrame por la cavidad abdominal da lugar a Peritonitis Generalizada.

Diagnóstico:

Síntomas:

1. Dolor tipo cólico en epigastrio, zona periumbilical, que se gene-raliza al abdomen o al cuadrante inferior derecho, este dolor es vago de leve a moderado en intensidad, a las 6 a 12 horas se desplaza al cuadrante inferior derecho, donde es un dolor constante y progresivo, que empeora con los movimientos.

2. La anorexia, la náusea o el vómito siguen a la aparición del dolor horas después.

3. Otros síntomas son fiebre de baja intensidad, constipación.

4. Los lactantes y preescolares están aletargados, irritables, anoréxicos, pueden tener cuadros virales asociados o gastro-entéricos.

5. En el anciano los síntomas son menos notorios que en el adulto joven.

Signos:

1. Fiebre menor de 38ºC, a menos que se haya formado un absceso o exista peritonitis generalizada.

2. Dolor en el Punto de McBurney (en una línea imaginaria entre el ombligo y la espina iliaca anterosuperior, este punto está en la unión de los 2/3 medios y el lateral.

3. Dolor referido en el CID cuando se palpa el cuadrante inferior izquierdo (signo de Rovsing) con las 2 manos para comprimir sigmoide y colon ascendente y distender el ciego.

4. Signo de Blumberg: presionar fosa iliaca derecha y descom-primir bruscamente provoca dolor, nos indica inflamación del peritoneo.

5. Signo de Psoas Iliaco: extensión pasiva de la cadera derecha empeora el dolor.

6. Signo del Obturador: dolor en la rotación interna de la cadera flexionada.

7. Hipersensibilidad en el fondo del saco de Douglas.

Laboratorio:

1. Cuenta leucocitaria entre 10,000 y 16,000 con desviación Izquierda (más del 75% de Neutrófilos).

2. El sedimento de orina puede tener hematíes o leucocitos aislados.

Estudios Radiológicos:

1. No hay signos Patognomónicos.

2. Ausencia de gas abdominal en CID con patrón gaseoso normal.

3. Fecalito Radioopaco.

4. Apendicitis perforada: Aire en el Peritoneo.

5. Pérdida de la sombra del Psoas derecho, en apendicitis complicada.

6. Pérdida de la línea grasa preperitoneal del flanco derecho.

Diagnóstico Diferencial:

1. Linfadenitis Mesentérica.

2. Gastroenterocolitis.

3. Enfermedades ginecológicas (salpingitis, E. Ectópico, etc.).

4. Enfermedades del sistema urinario (litiasis, pielonefritis).

5. Divertículo de Meckel.

6. Enfermedades Generales: neumonía, cetoacidosis diabética, porfiria, etc.

Puntos para recordar:

1. La anorexia puede faltar en los niños.

2. La presencia de apendicitis atípicas es más frecuente en los extremos de la vida.

3. No son indispensables los exámenes auxiliares para el diagnóstico, el diagnóstico es clínico.

4. Si se sospecha de apendicitis está indicada la apendicectomía inmediata y/o la exploración.

Manejo:

Preoperatorio:

1. Hidratación adecuada, se puede indicar analgésicos luego de realizado el diagnóstico y programarlo para acto quirúrgico.

2. Iniciar antibióticos según criterio médico para Gram (-) y anaerobios (antibioticoterapia profiláctica).

Análisis y Evaluación Preoperatoria:

1. Hemograma, tiempo de coagulación y sangría.

2. Examen de orina.

3. Grupo y factor Rh.

4. Rx de pulmones (niños con patología pulmonar).

5. Riesgo quirúrgico.

Intraoperatorio:

Apendicectomía:

TIPO I:
Apendicitis aguda no complicada, no perforación macroscópica (flemosa, supurada, gangrenosa):

        Apendicectomía clásica.
        No lavado, no drenaje.
        Cierre de pared por planos.
        Apendicectomía Laparoscópica.

TIPO II:   
Apendicitis complicada, perforada con plastrón y/o Absceso:

        Apendicectomía.
        Lavado local.
        Drenaje si es posible con sump.
        Cultivo para aerobios y anaerobios.
        Cierre por planos o cierre por segunda intención.
        Apendicectomía Laparoscópica, si se cuenta con recursos humanos e instrumental
        adecuado.

TIPO III:   
Apendicitis complicada perforada con peritonitis generalizada:

        Apendicectomía (laparatomía, sonda nasogástrica).
        Lavado peritoneal con suero fisiológico.
        Dren Pen Rose múltiple o sump.
        Cierre por planos.
        Apendicectomía Laparoscópica si se cuenta con recursos, de mejor evolución.

Tratamiento del Muñón Apendicular:

1.    Base apendicular y ciego en buenas condiciones: ligadura simple con hilo 0.
2.    Base apendicular y ciego friable o perforado: Ligadura y puede agregarse cecoplatía.

Postoperatorio:

• TIPO I: Analgésicos, hidratación EV. De 1- 2 días de acuerdo a necesidad, dieta progresiva (líquida, blanda, completa), antibioterapia profiláctico 2 dosis. Deambulación en horas.
  

• TIPO II: Además antibióticos terapéuticos por 5-7 días de acuerdo a la evolución.

• TIPO III: Sonda nasogástrica condicional a evolución y drenaje, analgésicos, hidratación adecuada, antibióticos: cloran-fenicol, amikacina, clindamicina, metronidazol, alimentación oral de acuerdo a evolución clínica.

• Retiro gradual de drenes a partir del 3er. día postoperatorio.

ALTA:    A partir del tercer día, sin fiebre y con buena tolerancia oral.

b)    Peritonitis Primaria

•    Definición: Infección de la cavidad peritoneal sin foco orgánico abdominal.

1. Fisiopatología: Generalmente la causa es indeterminada. Situaciones predisponentes: cirrosis, nefrosis, shunts ventrí-culoperitoneales.

2. Infecciones respiratorias previas.

3. Mayormente en la población femenina (tracto genitourinario puerta de entrada).

4. Gérmenes aislados en sangre y en cavidad peritoneal: E.coli, Pneumococcus, Streptococcus, Meningococcus.

5. Peritonitis primaria: flora única. Flora mixta = perforación.

6. Enfermedad rápidamente progresiva: fiebre, íleo, signos peritoneales. No signos focales.

7. Tratamiento: indicaciones para cirugía.

c)    Enfermedad de Crohn

•    Definición: Inflamación granulomatosa intestinal de causa y tratamiento desconocidos. Curso progresivo.

1.    Hipótesis: mecanismos autoinmunes, infección, strees.
2.    Más común en la población blanca y en judíos.
3.    Compromiso de toda la pared abdominal, genera fístulas, abscesos y estenosis intestinal.
4.    En un 50% compromiso del íleon y colon, en 10% sólo colon.
5.    Cuadro Clínico:
       a)    Pérdida de peso,
       b)    Manifestaciones extraintestinales (25%),
       c)    úlceras, fístula y abscesos perianales,
       d)    Masa en FID: Íleon terminal engrosado.
6.    Diagnóstico: Rx contratada, sigmoidoscopía, laparotomía.
7.    Tratamiento quirúrgico y de mantenimiento.

d)    Colitis Ulcerativa Inespecífica (CUCI)

•    Definición: Enfermedad inflamatoria intestinal Confinada a la Mucosa del Colon. Etiología desconocida.

1.    Inflamación de la mucosa general, criptitis, ulceración y pseu-pólipos.

2.    Cuadro Clínico:

      a)    Diarrea y dolor abdominal. Rectorragia.
      b)    Episodio tóxico agudo: en 10% de los niños.
      c)    Períodos de remisión.
      d)    Manifestaciones extracolónicas en 25-40%.

3.    Tratamiento quirúrgico y de mantenimiento.

e)    Estenosis Hipertrófica del Píloro

•    Definición: Engrosamiento del músculo pilórico, dentro del primer mes de vida.Frecuencia: 1/500. Familiar: en 5-20%. Hombres afectados 4 veces más que las mujeres (Lámina 51:4).

•    Fisiopatología: Desconocida. La inmadurez en la función pilórica retarda el vaciamiento gástrico, incrementando la peristalsis. Resultado: hipertrofia y edema.

•    Cuadro Clínico:

    a)    Vómito no bilioso (en proyectil).
    b)    Bajo volumen urinario e íleo por ingresos reducidos.
    c)    Signos de deshidratación, niño hambriento. Oliva pilórica palpable.

•    Diagnóstico:

    a)    Palpación.
    b)    Ecografía de abdomen superior.
    c)    Series de Rx gastrointestinales.

•    Manejo:

    a)    Quirúrgico (Pilorotomía de Freddet-Ramsted).

f)    Atresia Duodenal y Páncreas Anular

•    Atresia Duodenal: Resultado de la falta de recanalización del intestino proximal durante su fase embrionaria de “cordón sólido”.

•    Páncreas Anular: Siempre asociado con atresia o estenosis, clínicamente indistinguible de ellos.

•    Cuadro Clínico:

    a)    Polihidramnios en etapa fetal.
    b)    Vómito temprano, bilioso.
    c)    Distensión de abdomen superior.
    d)    Pasaje de meconio en 30% de pacientes.
    e)    Ictericia en 40%.

•    Diagnóstico:

    a)    Rx Abdomen simple: Doble Burbuja.
    b)    Aire intestinal más allá del duodeno: estenosis duodenal o malformación.

•    Problemas:

    a)    Deshidratación.
    b)    Prematuridad (50%).
    c)    Anomalías asociadas (Trisomía 21, malformaciones orgánicas múltiples).

•    Tratamiento: Quirúrgico.

g)    Íleo Meconial

•    Definición: Obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente viscoso causado por Fibrosis Quística (10%).

•    Fisiopatología:

    a)    Secreciones intestinales y pancreáticas anormalmente Viscosas.
    b)    Vólvulo prenatal + perforación = peritonitis meconial.

•    Cuadro Clínico:

    a)    Signos de obstrucción intestinal baja.
    b)    Masa palpable en Hemiabdomen derecho.
    c)    Polihidramnios en 5-10% de casos.
    d)    Prematuridad en 10-15% de casos.
    e)    En 5% causa desconocida.

•    Diagnóstico:

    a)    Rx simple de abdomen (íleo, calcificaciones).
    b)    Enema de Bario (microcolon perlas).
    c)    Test del sudor anormal.

•    Tratamiento:

    a)    Quirúrgico.
    b)    No quirúrgico (enema de sustancia hidrosoluble).

h)    Malrotación Intestinal

•    Definición: Conjunto de anomalías de fijación del colon a la pared posterior del peritoneo.

•    Fisiopatología: Obstrucción por:

    a)    Bandas de Ladd (duodeno).
    b)    Vólvulo del intestino medio.
    c)    Hernias internas.

•    Cuadro Clínico:

    a)    75% sintomáticos dentro del 1º mes de vida.
    b)    Anomalías asociadas.
    d)    Vómito bilioso, distensión abdominal.
    e)    Descompensación hidroelectrolítica.
    f)    Vómitos intermitentes, dolor abdominal (en niños mayores).

•    Diagnóstico:

    a)    Rx de abdomen: Doble Burbuja + aire intestino.
    b)    Enema baritado: posición cecal anómala.

•    Tratamiento: Quirúrgico.

i)    Divertículo de Meckel

•    Definición: Remanente del conducto encefalomesentérico en el borde antimesentérico del íleon, tercio distal (Lámina 53: 3,4).

•    1-3% de la población general. tres veces más frecuente en el sexo masculino.

•    Cuadro Clínico:

    a)    Generalmente asintomático (hallazgo quirúrgico).
    b)    Dolor abdominal.
    c)    Sangrado intestinal bajo.
    d)    Complicaciones:
        -    Intususcepción.
        -    Diverticulitis.
        -    Vólvulo.
        -    Perforación (50% de los casos: mucosa gástrica ectópica).

•    Tratamiento: Quirúrgico.

j)    Intususcepción

•    Telescopaje del intestino dentro de sí mismo. Comúnmente, íleon terminal dentro del colon (Lámina 53:2).

•    Fisiopatología:

    a)    Idiopática (hipertrofia de folículos linfoideos), mayormente infantes.
    b)    Cabeza de Intususcepción (niños mayores).
    c)    Postoperatoria.
    d)    Curso progresivo (obstrucción, sangrado, infarto).

•    Cuadro Clínico:

    a)    Paciente previamente sano, eutrófico.
    b)    Episodio reciente de gastroenteritis o infección respiratoria.
    c)    Dolor intermitente.
    d)    Vómitos, deposiciones sanguinolentas (“jalea de grosella”). Tacto rectal: moco
           sanguinolento.
    e)    Masa intestinal palpable (“en salchicha”).

•    Diagnóstico y Manejo:

    a)    Enema de Bario.
    b)    Tratamiento no quirúrgico.
    c)    Indicaciones quirúrgicas según curso.

k)    Enfermedad de Hirschprung

•    Ausencia congénita de células ganglionares colónicas. En el 90% confinado a recto sigmoides. Factor hereditario importante (Lámina 54:1).

•    Fisiopatología:

    a)    Ausencia de células ganglionares, hipertrofia de fibras Nerviosas, aumento de
           aceltilcolinesterasa.
    b)    Ausencia de peristalsis.
    c)    Dilatación del segmento supraagangliónico.

•    Cuadro Clínico:

    a)    Neonato: obstrucción intestinal, constipación + enco-presis. Estreñimiento Temprano.
           Enterocolitis.
    b)    Infante: constipación + ausencia de urgencia defecatoria + distensión abdominal. No
           encopresis. Malnutrición.

•    Diagnóstico:

    a)    Biopsia rectal.
    b)    Enema Baritado.
    c)    Manometría anorrectal.

•    Tratamiento:

    a)    Quirúrgico temporal: Colostomía.
    b)    2º tiempo: procedimientos de Pull-through.

l)    Atresia Yeyunoileal

•    Obstrucción congénita del Yeyuno o Íleon por probable accidente vascular intrauterino causando isquemia o necrosis de un segmento intestinal y de su mesenterio.

•    Existen 5 tipos: ocurren con igual frecuencia en yeyuno e íleon.

•    Cuadro Clínico:

    a)    Antecedente de Polihidramnios.
    b)    Vómitos biliosos.
    c)    Distensión abdominal.
    d)    En algunos pacientes, pasaje meconial.
    e)    Estenosis estreñimiento. Más sutiles.
    f)    Atresias distales: deshidratación.
   
•    Diagnóstico:

    a)    Rx de abdomen simple.
    b)    Rx contrastada: para diferenciar causas.

•    Tratamiento: Quirúrgico.

4.    MALFORMACIONES ANORRECTALES

Las malformaciones anorrectales se observan en 1 de cada 1500-5000 nacidos vivos y el sexo masculino se afecta con una frecuencia mayor que el sexo femenino (3:2) (Lámina 55:1).
El concepto de atresia de ano del recto engloba las malformaciones congénitas del recto más importantes (1,2). Un dato esencial para la continencia definitiva y el grado de descenso del saco ciego de recto es especialmente si se encuentra abrazado por el asa puborrectal, y según la situación del Fondo del Saco Rectal en relación a la cincha puborrectal podemos clasificar los tipos de malformación anorrectal:

•    Malformación Anorrectal Alta: cuando el Fondo del Saco rectal termina encima de la cincha Puborrectal.

•    Malformación Anorrectal Baja: Cuando el recto está normalmente abrazado por el asa Puborrectal.

Aproximadamente el 40% son MAR Altas y el 60% MAR Bajas y 1 cada 2 MAR en varones, son MAR Altas, mientras que en mujeres sólo 1 de cada 5 MAR son Altas. En el 75% de los recién nacidos con MAR existen además trayectos fistulosos congénitos desde el recto hasta el tracto urinario, vagina o periné.

Etiología y Patogenia:

Las diversas formas de las malformaciones anorrectales son consecuencia de la separación insuficiente del recto al sistema urogenital situado en el plano ventral.

En las formas Altas el tabique urorrectal está desarrollado en forma insuficiente hacia delante y con el desarrollo detenido. En las formas bajas el descenso del tabique urorrectal se produce con normalidad. La malformación reside en la comunicación defectuosa del recto en el periné.

A las cuatro a seis semanas la cloaca se convierte en el depósito común de los sistemas urinarios, genital y rectal en desarrollo, tal estructura pronto se divide en seno urogenital anterior y el conducto intestinal posterior separados por el tabique urorrectal; dos pliegues laterales del tejido cloacal se unen al tabique urorrectal para completar la separación de las vías urinarias y rectal. La cara ventral del primero por arriba del tabique urorrectal suele conocerse como lámina uretral, en tanto que la porción por detrás del tabique ha recibido el nombre lámina anal; ésta última contiene el músculo esfinteriano externo, que desarrolla por separado. En este punto existe la diferenciación de sexo, esto es, en hombre o mujer, con el desarrollo concomitante de los sistemas genital y urinario para cada uno. En los dos sexos ocurre en el mismo período la perforación de la lámina anal. De este modo, la estructura anatómica genitourinaria es completa en la mitad anterior y la anorrectal, en la mitad posterior. Alguna falla de este proceso en cualquier momento, por razones desconocidas, ocasiona el desarrollo incompleto del embrión, de tal forma que hay una migración incompleta de la zona anorrectal a su posición normal. Ello produce un saco rectal o ano ciegos, en combinación con muy diversas conexiones fistulosas entre el aparato gastroin-testinal en desarrollo y las vías genitourinarias.

Stephens propuso una clasificación muy completa y detallada pero para los cirujanos es muy difícil utilizarla, por eso aprendieron la clasificación de Laddigross que es mucho menos detallada (estenosis anal I; Membrana Anal Imperforada, II; IIIA agenesia con fístula y sin fístula; IIIB, agenesia rectal sin fístula, con fístula; IV, Atresia rectal).

Últimamente la clasificación más aceptada es con referencia a defectos viscerales: MAR Altas, Bajas e Intermedias según lo descrito anteriormente.

Anomalías coexistentes: se mencionan en el cuadro siguiente:

ÓRGANO O APARATO ATACADO                                   FRECUENCIA (%)
    Esqueleto y Sistema Nervioso Central                              6
    Cardiovascular                                                             7
    Gastrointestinal                                                          13
    Genitourinario                                                              28

La evaluación diagnóstica de ano imperforado se simplifica por el enorme número de ocasiones en que la enfermera hace el diagnóstico al intentar la introducción de un termómetro por el recto. Es importante para el diagnóstico, una simple inspección de la región perineal y posteriormente realizar una toma radio-gráfica. En 1930 Wangensteen y Rice descubrieron la radiografía invertida de la pelvis en la proyección lateral después de que el recién nacido tenga 12 a 18 horas de vida, incluso algunos mencionan desde las 6 horas, el aire deglutido seguramente llegará a la parte mas distal del colon y con esta radiografía (invertografía) vemos si el intestino ha penetrado a través del músculo pubo-rrectal, lo cual permite hacer un diagnóstico de un tipo de MAR Alta, Baja o Intermedia en algunos casos.

Técnica diagnóstica de Murugaso está ya en desuso porque su negatividad no indica necesariamente una MAR Alta; la técnica consiste en que con aguja nº 18 se punza la zona del periné (Mamelon Anal) y se introduce la aguja 1-2 cm y se aspira meconio es positiva la prueba de MAR Baja.

Tratamiento: En un principio en el tratamiento en las niñas con fístulas perineales o vaginales suele bastar una dilatación de la fístula para lograr la defecación normal. La transposición retrógrada del ano puede hacerse en un momento posterior, cuando las estructuras anatómicas se hayan desarrollado algo más. Si la caterización de la fístula demuestra que el ano está cubierto únicamente por piel perineal, basta una incisión longitudinal retrógrada de la fístula hasta llegar al propio saco ciego rectal (El denominado CUTBACK).

En la MAR Alta se sometía al paciente a colostomía en flexura derecha del colon o en el colon transverso y la corrección quirúrgica definitiva se realizaba a la edad de 6-12 meses; las técnicas definitivas:

a)    Rectoplastía Sacroperineal y Rectoplastía Sacro-abdomino-perineal.
b)    Anorrectoplastía Sacroabdominoperineal.

Pero a partir del año 80 hubo cambios importantes en el tratamiento de esta patología con la técnica de Devries-Peña en contraposición a la técnica Sacroiliaca de Stephensi, que en la rectoplastía sacroperineal es parcialmente ciega en cuanto a llevar el intestino a través de los músculos del Esfínter; la técnica de Peña permite ver toda la musculatura de la región Anorrectal y con estimulación eléctrica localizar las fibras musculares y sus direcciones; más adelante se describirá su técnica. Incluso la colostomía la realiza en región del sigmoides variando lo anterior.

Es importante mencionar que Peña no siguió realizando las colostomías (9) en flexura colon derecho o en el colon transverso por las siguientes razones:

• El colon distal es más corto y más fácil de limpiar, más útil para propósitos diagnósticos (Colostograma distal).

• Es más fácil de descomprimir en casos de grandes fístulas urinarias, por lo que disminuye el riesgo de acidosis hiperclo-rémica.

• La mayoría del colon proximal es funcional, por lo que hay menos pérdida de fluido con diarrea y el orificio es más fácil de manejar.

• La colostomía debe ser totalmente desviatoria (Estomas Separados) para evitar derramamiento de heces del intestino proximal al distal.

• Además el cirujano debe dejar alguna parte extra del colon Sigmoide distal al estoma para permitir fácil movilización del recto durante el procedimiento definitivo (9).

5.    ATRESIA INTESTINAL

Constituye la causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita. Afecta cerca de 1 de cada 3000 recién nacidos vivos.

En casi todas las series revisadas se encuentra la atresia duodenal y yeyunoileal con similar frecuencia, siendo las atresias colónicas mucho menos frecuentes (Lámina 54:2,3).
Fockens en Holanda en 1922 fue el primero en informar sobre un paciente que fue sometido a anastomosis intestinal para corregir atresia del intestino delgado y sobrevivió.

Embriología:

Al momento no se han dilucidado completamente los fenómenos embrionarios que originan la atresia intestinal.

En la tercera semana de gestación se forman las yemas biliar y pancreática en la confluencia del intestino anterior con el medio, en ese momento el duodeno es un cordón sólido de epitelio, se piensa que se produce la atresia duodenal a consecuencia de realización incompleta de la luz duodenal que en condiciones de normalidad debió completarse hacia la décima semana del desarrollo embrionario.

Esta entidad se presentaría asociada a malformaciones del páncreas y en la zona distal de la vía biliar.

La isquemia mesentérica local que ocasiona pérdidas de segmentos intestinales explica la atresia yeyunoileal y cólica, fenómeno producido luego de que el intestino medio ha retornado a la cavidad celómica.

Patogenia:

La obstrucción duodenal se presenta con mayor frecuencia a nivel de la ampolla de Vater, siendo el obstáculo una membrana de mucosa, la que se encuentra en estrecha relación con la desem-bocadura de conductos biliar y pancreático. Ésta puede estar fenestrada permitiendo el paso de líquido dando como resultado la presentación de manifestaciones en forma tardía.
Puede presentarse páncreas anular como una anomalía relacionada. La mayor parte de atresias duodenales son postam-pollares o están en la ampolla de Vater.

La atresia y estenosis del yeyuno e íleon aparecen con similar frecuencia en lugares distales.

Clasificación:

TIPO I:   
Diafragma

TIPO II:   
Atresia con segmento cilíndrico acordonado entre los extremos ciegos de Intestino.

TIPO III:
a)    Extremos ciegos separados por defecto mesentérico en “V”.
b)    Atresia con defecto mesentérico en el cual el íleon distal recibe sangre únicamente de una sola arteria ileocólica; la zona distal del intestino rodea al vaso, lo cual se asemeja a la tira de cáscara de manzana o adorno de árbol de navidad.

TIPO IV:   
Atresias intestinales múltiples.

Anomalías Coexistentes:

Los pequeños con atresia duodenal presentan defectos relacionados; con mayor frecuencia, en cerca del 33%, se encuentra trisomía 21 y en 20% cardiopatía congénita, presentan además mal rotación intestinal y el síndrome de Vacterl (defecto vertebral, anal, cardiaco, traqueal, esofágico, renal y de extremidades).

Ante la atresia yeyunoileal y cólica las anormalidades coexistentes se presentan en menos del 15% de los pacientes.

Debe tenerse en cuenta la posibilidad de ileomeconial en lactantes con este tipo de atresia que muestren signos de peritonitis meconial, vólvulo prenatal y microcolon.

Diagnóstico:

Previo al uso del ultrasonido el Polihidramnios Materno se constituía en indicio importante de atresia intestinal proximal.

Al momento se realiza el diagnóstico ultrasonográfico durante el 2º trimestre del embarazo al encontrarse una imagen de “doble burbuja” en continuidad; asimismo puede apreciarse incremento de la actividad peristáltica gástrica, la obstrucción intestinal más distal es sospechada al observarse múltiples asas dilatadas.

Se debe tener en cuenta la posibilidad de obstrucción intestinal si el residuo gástrico es mayor de 25 cc o está teñido de bilis.

Ante obstrucciones duodenal y yeyunal el vómito bilioso se presenta en forma precoz y tardía ante atresias distales.

Podemos hallar un abdomen plano ante atresia proximal así como distensión abdominal en atresias distales.

La falta de evacuación de meconio sugiere obstrucción intestinal.

Puede apreciarse ictericia con mayor frecuencia en niños portadores de obstrucción proximal. Es necesario solicitar radiografías abdominales de pie, decúbito y en proyecciones laterales.
El signo de la doble burbuja (dos estructruras con aire y nivel líquido) nos indican obstrucción duodenal.

La atresia yeyunoproximal es sugerida por algunos niveles hidroaéreos y ausencia de gas en la porción inferior del abdomen.

Cuando la obstrucción es más distal se aprecian múltiples asas dilatadas de intestinos delgado y grueso.

Ante una situación dudosa sobre la naturaleza de una obstrucción, puede ser útil un tránsito intestinal para buscar malformación o vólvulo.

En caso de obstrucción distal un enema de Bario puede ser necesario.

Tratamiento:

Estos pacientes requieren atención expedita, centrándose la misma en:

a)    Vigilancia de la Termorregulación.
b)    Acceso endovenoso, manteniendo la homeostasis hidroelec-trolítica.
c)    Descompresión nasogástrica.
d)    Realización de estudios hematológicos y radiológicos.
e)    Administración de antibióticos.

Las membranas duodenales requieren extirpación lateral teniendo en cuenta su íntima relación con los conductos biliares y pancreáticos.

Para atresia duodenal se recomienda la duodenoyeyu-nostomía o duodenostomía.

Las atresias yeyunoiliales sin comunicación se encuentran de manera primaria resecando la parte proximal del intestino delgado.

En atresias complejas, cuando hay duda sobre la viabilidad de la zona distal del intestino o existe peritonitis, se debe exteriorizar la parte proximal del intestino.

Las atresias colónicas generalmente se exteriorizan como estomas y luego se reparan en forma definitiva.

El cuidado postoperatorio se centra en descompresión gástrica, nutrición parenteral total, antibioticoterapia con apoyo de cuidados intensivos neonatales.

6.    HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

Historia:

Fue descrita inicialmente por Lazarus Riverius siendo publicadas sus observaciones en 1679 en el Sepulchzetum de Bonetus.

En 1769, Morgagni dio a conocer el defecto congénito en la parte anterior del diafragma.
Bochdalek, en1848, describió la hernia originada por un defecto dorsal del diafragma sugiriendo que el intestino era desplazado a través de este triángulo lumbocostal por la posición invertida del feto.

Ave, en 1902, efectuó la primera intervención exitosa y en 1946 Gross la efectúa en un neonato menor de 24 horas.

Desde ese momento se han hecho muchos esfuerzos para la sobrevida en neonatos sintomáticos (Lámina 52:2).

Anatomía:

En el recién nacido el diafragma tiene forma de cúpula. Se encuentra formado por cuatro componentes fibromusculares y tres hiatos.

El primer componente (Tendón Central) tiene sus fibras orientadas en forma anteroposterior, éstas se interdigitan en la parte anterior con la porción esternal y en la parte posterior se insertan en la columna vertebral.

El segundo componente (Esternal) consta de dos haces musculares que unen al xifoides con el tendón central.

El tercer componente (Costal) nace a ambos lados de los últimos seis cartílagos costales insertándose lateral y anteriormente en el tendón central.

El último componente (Lumbar) tiene su origen en las primeras tres vértebras lumbares, definiendo los pilares derecho e izquierdo, incluyendo los primeros hiatos diafragmáticos permanentes: el aórtico y el esofágico.

El tendón central contiene el hiato de la vena cava.

La hernia de Morgagni se produce a través del espacio de Larrey que se encuentra entre las porciones esternal y costal del diafragma, contiene tejido aereolar laxo y la arteria epigástrica superior.

La hernia de Bochdaleck (Hernia diafragmática Posterola-teral) se origina a nivel del trígono vertebrocostal (Unión de las porciones costal y lumbar del diafragma).

Embriología:

Durante la embriogénesis el diafragma presenta cuatro componentes: el ventral que nace entre la tercera a quinta semana de gestación del septum transversum, el que se origina de una placa del Mesodermo del pliegue cefálico que crece en dirección dorsal, envuelve al esófago, la vena cava inferior y la aorta y luego se une con el mesenterio del intestino anterior formando las porciones medial y posterior del diafragma hacia la octava semana de desarrollo embrionario.

Posteriormente se desarrollan los bordes laterales diafrag-máticos a partir de componentes musculares de la pared corporal.

Los conductos pleuroperitoneales se cierran al final con la fusión de las porciones membranosas de los componentes anteriormente mencionados.

Estos pliegues membranosos son reforzados con las fibras musculares del tercero, cuarto y quinto miotomas cervicales, completándose el cierre del diafragma a la novena semana de gestación.

Este cierre ocurre más tarde del lado izquierdo que del derecho, se cree por este motivo y por la protección que brinda el hígado al lado derecho. Es motivo por el cual el defecto se presenta con frecuencia mayor al lado izquierdo.

El intestino medio empieza a crecer rápidamente cerca de la quinta semana extendiéndose hacia el cordón umbilical.

A las 10 semanas regresa al abdomen sufriendo rotación en sentido contrario a las manecillas del reloj.

Si el intestino se desplaza hacia el tórax antes de que pueda fijarse el ciego al cuadrante inferior derecho hay mal rotación o fijación del intestino medio.

El intestino delgado, colon, estómago, bazo, riñones e hígado pueden herniarse al tórax a través del defecto.

Los pulmones se encuentran en desarrollo glandular al momento de la herniación intestinal, lo que origina hipoplasia de las estructuras pulmonares.

La ramificación arterial y bronquial primitiva finalizan a las 16 semanas de gestación, de modo que la hernización del intestino a periodos variables de crecimiento pulmonar ocasiona diferentes grados de hipoplasia.

Incidencia:

Su frecuencia varía de 1 por cada 2000 a 1 por cada 5000 nacimientos. No existe predominio sexual, racial o geográfico.

Se observa hidramnios en 20% de los embarazos que originan niños con esta patología.
La formación más frecuente de hernia diafragmática congénita es la posterolateral (85 a 95% de los casos) de éstos el 80% es del lado izquierdo, 15% del derecho y 5% bilateral. Las hernias de Morgagni son infrecuentes y representan del 1 a 6% de todos los defectos diafragmáticos congénitos. Son más frecuentes del lado derecho (90%).

Anomalías Relacionadas:

La incidencia de anomalías importantes con la exclusión de la hipoplasia pulmonar y malrotación intestinal varía de 47 a 57%.

Las necropsias de hernias diafragmáticas congénitas revelan en 95% defectos asociados como anancefalia, mielomelingocele, hidrocefalia, encefalocele, defectos del tabique ventricular, anillos vasculares, coartaciones así como trisomía 13 y 18.

En la Amniocentesis realizada a madres cuyos productos presentaron hipoplasia pulmonar y hernia diafragmática congénita se ha encontrado concentración bajas de Lecitina y esfingomielina, lo que ha motivado que ante este hallazgo se sugiera efectuar una ecografía para descartar hernia diafragmática.

Fisiopatología:

En el feto menos del 10% del gasto cardiaco pasa por los pulmones y la presión arterial pulmonar es igual a la sistémica.

La sangre oxigenada que proviene de la placenta retorna al corazón derecho por la vena umbilical y se desvía a través del agujero oval y el conducto arterioso hacia la aorta evitándose su paso por los pulmones.

El intercambio gaseoso es manejado adecuadamente por la placenta por lo tanto cualquier defecto pulmonar no se haría evidente sino hasta el nacimiento.
Al ocurrir ésto los pulmones se expanden y la resistencia vascular pulmonar disminuye aumentando el flujo sanguíneo pulmonar.

El incremento de la tensión de oxígeno alveolar y arterial ocasiona la liberación de sustancias vasoactivas, las cuales disminuyen aún más el tono vascular estimulando el cierre del agujero de Botal y del conducto arterioso.

La supervivencia de los portadores de hernia diafragmática congénita depende del área de superficie tanto de los alveolos como del lecho arterial en el momento del nacimiento. Como resultado de la hernia el crecimiento bronquial se detiene y se observa número disminuido de gemaciones.

El número de alveolos por bronquiolos es apropiado pero el total está disminuido hasta alrededor de seis millones respecto a los veinte millones normales.

Se ha propuesto que la víscera herniada produce compresión y distorsión mediastinal, originando disminución del flujo sanguíneo a través del conducto arterioso.

El aumento en el flujo a través del lecho vascular pulmonar produce hipertrofia muscular de las arterias pulmonares y un incremento de la sensibilidad a la hipoxia hipercarbia y acidosis postnatales, lo que ocaciona el síndrome de circulación fetal persistente. En éste la alta resistencia vascular pulmonar da lugar a la disminución de sangre de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y el agujero de Botal así como cortocircuitos intra-pulmonares.

La hipoxia y la acidosis resultantes originan un circuito vicioso en el cual mayores aumentos en la resistencia vascular pulmonar desencadenan más desviación sanguínea e hipoxia.

Presentación Clínica y Diagnóstico:

Cuando existe polihidramnios sospechar esta patología. El ultrasonido prenatal tiene una exactitud del 88 a 94% en detec-tarla, si éste es dudoso la amnigrafía permite confirmar el diagnóstico. En los recién nacidos con hernia diafragmática izquierda la tríada característica está formada por:

    •    Cianosis,
    •    Disnea,
    •    Dextrocardia.

El examen clínico muestra:

    •    Disminución del murmullo vesicular,
    •    Ruidos intestinales en el tórax,
    •    Atenuación de los ruidos cardiacos,
    •    Abdomen escafoide.

Una radiografía torácica mostrará:

    •    Desviación del Mediastino,
    •    Asas intestinales en el tórax,
    •    Ausencia relativa de gas en el abdomen.

El uso de una sonda nasogástrica es útil al mostrar su posición, las hernias de Bochdalek del lado derecho en oportunidades no ocasionan molestias debido a que el hígado ocluye el defecto.

Cerca del 5% de todos los casos de hernia diafragmática congénita se presentan después del período neonatal.

Las molestias gastrointestinales como vómito y dolor abdominal y los problemas respiratorios como tos y dolor torácico son causa de que el paciente reciba atención médica. Las hernias de Morgagni se manifiestan tardíamente por sintomatología respiratoria.

Diagnóstico Diferencial:

El enfisema lobar congénito se distingue por la distribución uniforme de aire en el lóbulo afectado. La eventración se observa a menudo en recién nacidos con traumatismo en el parto. El diafragma se eleva hasta el cuarto o quinto espacio intercostal, puede tener signos y síntomas similares a los de una hernia posterolateral, se diagnostica en la radiografía de tórax o mediante la fluoroscopía (movimiento paradójico).

La imagen radiográfica de la malformación adenomatoide quística del pulmón incluye múltiples espacios quísticos llenos de líquido y aire, sin embargo el diafragma ipsilateral se identifica con mayor facilidad y por lo general tiene aspecto aplanado o incluso cóncavo.

Tratamiento:

Preparacion Preoperatoria:

• Colocación de sonda nasogástrica 10 Fr. con aspiración continua.

• Colocación de cánula Endotraqueal ya que la oxigenación con mascarilla está contraindicada puesto que se llenaría el intestino con aire.

• Uso de sonda vesical.

• Catéter en la arteria radial derecha.

• Catéter en una vena central.

• Aportación de soluciones intravenosas Isotónicas.

• Antibióticos.

Se ha encontrado que los pacientes afectados de hernia posterolateral requieren aportes incrementados de líquidos al parecer por secreción inadecuada de la hormona antidiurética durante las primeras 24 horas de vida.

La acidosis se tratará mediante hiperventilación, bicarbonato de sodio o trometamina.
Se requieren concentraciones elevadas de oxígeno, frecuencias respiratorias rápidas y volúmenes corrientes bajos para mantener presiones relativamente disminuidas y así evitar el neumotórax contralateral.

El volumen corriente del 60% del normal es seguro. Las presiones inspiratorias máximas no deben de exceder los 30 mmHg.

Se colocará un monitor de oxígeno transcutáneo en la parte superior del hemitórax derecho para registrar la PaO2 preductal, un catéter en la arteria umbilical con un sensor de PaO2 de saturación de oxígeno registrará la PaO2.

En la literatura existen varios estudios sobre factores pre-dictivos de la mortalidad de estos pacientes.

Si antes de la intervención quirúrgica se corrige el pH a más de 7,2% la PaCO2 a menos de 50 mmde Hg y el PaO2 a más de 100 mmHg el pronóstico es excelente.

Cuando no es posible elevar el pH a más de 7,0 y la PaO2 a más de 80 mm y disminuir la PaCO2 hay casi siempre mortalidad.

Existe buena sobrevida si la diferencia de oxígeno alveolo-arterioso es menor de 500 mmHg.
La mayor parte del tratamiento preoperatorio se dirige a evitar la hipertensión pulmonar o tratar de corregirla.

Se han utilizado para este fin el Nitroprusiato, la Nitroglicerina, la Acetilcolina, PGE1 PGD2 y la Tolazolina, el problema de que todos estos fármacos es que a menudo disminuyen la resistencia sistémica.

Estudios recientes sugieren que el óxido Nítrico inhalado puede ser útil en la hipertesión pulmonar. al relajar el músculo liso pulmonar cuando se administra por vía endotraqueal.
Deben evitarse los vasopresores, la dopamina (dosis no renales) y la noradrenalina aumentan el gasto cardiaco y la resistencia periférica en una situación en que es alta la resistencia vascular pulmonar.

Intervención Quirúrgica:

Datos recientes sugieren que la estabilización preoperatoria prolongada y la reparación tardía serían lo deseado para un tratamiento satisfactorio.

La corrección de la hernia no incrementa el área de superficie para el intercambio gaseoso en los pulmones con hipoplasia. Si hubo suficiente intercambio de gases al nacer es sugerente que los fallecimientos al final del período de “Luna de Miel” dependan del grado de hipertensión y de cortocircuitos intrapulmonares.

Por tal motivo el tratamiento para la vasculatura pulmonar inmadura disminuiría la resistencia pulmonar permitiendo la mejoría de la supervivencia.

Se prefiere una vía de acceso transabdominal izquierda por medio de una incisión subcostal o transversal.

Este acceso tiene múltiples ventajas: se reduce fácilmente el intestino, se repara el defecto bajo visión directa, pueden corregirse anomalías concomitantes y puede adaptarse la pared abdominal para acomodar las asas intestinales. Las hernias del lado derecho pueden repararse con un abordaje torácico a través del séptimo espacio intercostal si la hernia sólo comprende el lado derecho.

Una vez reducida la hernia es conveniente revisar el pulmón y la pared torácica para descartar la presencia de saco (10-20%), que en caso de encontrarse deberá ser extirpado.
Asimismo se inspeccionará el mediastino buscando la presencia de segmentos pulmonares extralobares que en ocasiones se observan en esta lesión. La mayor parte de los defectos pueden cerrarse en forma directa con una sutura con material no reabsorbible. Si falta la mayor parte del diafragma, o hay demasiada tensión sobre el diafragma, para efectuar la reparación puede utilizarse una malla protésica para reconstruir el diafragma. Si la presión intraabdominal se encuentra alta luego de regresar la vísceras al abdomen es posible utilizar una Malla de Silastic entre los bordes de la aponeurosis, otros recomiendan ésta última abierta y cerrar sólo la piel.

Se coloca una sonda torácica aunque esto no se practica en forma sistémica en todos los centros.

7.    DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA PARED ABDOMINAL

Los defectos congénitos de la pared abdominal anterior se encuentran dentro de las anomalías del desarrollo, en que más frecuentemente debe actuar el Cirujano Pediatra; distintos autores han descrito incidencias de 1: 2641 partos (Ravitch) a 1: 2170 partos (Toulukian). En nuestro medio se estima en algo menor 1: 3500 partos.

En la última década los adelantos en el diagnóstico intrauterino de la malformación, la anestesia pediátrica, los cuidados intensivos neonatales y la técnica quirúrgica, con el uso de las mallas protésicas de Silastic y Marlex, han mejorado notablemente su pronóstico, el cual es por sí sombrío, dado la alta incidencia de malformaciones asociadas a este defecto, que llega casi a un 70% de los casos y que habitualmente comandan el pronóstico por lo grave, en especial las cardiacas.

En la presente exposición analizaremos estos defectos, estableceremos sus similitudes y diferencias y analizaremos nuestra experiencia personal en 30 casos observados desde 1978 a la fecha.

Definiciones:

Los principales defectos de la pared abdominal corresponden a los onfaloceles y las gastrosquisis.

•    Onfalocele: Es definido como la herniación de las vísceras abdominales en la base del cordón umbilical por un defecto del anillo umbilical y de los segmentos mediales de los pliegues embriónicos de la pared abdominal lateral. Se cree que ocurre en la tercera semana de vida intrauterina, cuando el intestino medio se alarga y se aloja en el saco vitelino fuera del celoma embrionario. Este hecho se denomina “Celosomía Media”. El tamaño del defecto puede variar de 3 a 14 cm. Hay un saco formado por una capa externa de amnios separado en ocasiones por gelatina de Wharton. El cordón umbilical se inserta en el saco, que puede contener el intestino grueso y delgado, estómago e hígado. La cavidad abdominal es pequeña y frecuentemente se acompaña de otras malformaciones graves. Además se observan onfaloceles pequeños de 2 o 3 cm, que tal vez sólo correspondan a hernias simples del cordón umbilical y que sólo contienen intestino delgado, se piensa que estos defectos pequeños ocurren alrededor de la octava a décima semana de vida fetal y se deben a la falta de cierre del anillo umbilical.

Los onfaloceles se asocian a veces a distintos síndromes malformativos, siendo los más frecuentes (Lámina 55:2):

•    Pentalogía de Cantrell: (Defecto en el pliegue embriónico cefálico) el cual contiene onfalocele de la línea media alta, hernia diafragmática anterior, hendidura esternal, ectopía cordis y defectos intracardiacos.

•    Síndrome de la línea media baja: El defecto es del pliegue embriónico caudal y se acompaña de Extrofia vesical o de cloaca, ano imperforado, atresia de colon, fisura vesicoin-testinal, anomalías de vértebras sacras y meningomielocele.

•    Síndrome de Beckwith-Weidemann: incluye el gigantismo, macroglosia, onfalocele o hernia umbilical, hiperplasia de las células de los islotes pancreáticos.

•    Síndrome de Trisomía: que puede ser trisomía 13/15 ó 16/18x.

Síndrome de Cantrell:

1.-    Onfalocele de la línea media alta,
2.-    Hernia diafragmática Anterior,
3.-    Hendidura Esternal,
4.-    Ectopía Cordis,
5.-    Defectos intracardiacos.

Síndrome de Widemann-Deckwith:

1.-    Gigantismo,
2.-    Macroglosia,
3.-    Onfalocele o hernia umbilical,
4.-    Hiperplasia de la Célula de los islotes pancreáticos.

Síndrome de Trisomía:

1.-    Trisomía 13-15,
2.-    Trisomía 16-18.

Síndrome de la Línea Media Baja:

1.-    Extrofia cloacal o vesical,
2.-    Ano imperforado,
3.-    Atresia de Colon,
4.-    Fisura Vesico intestinal,
5.-    Anomalías de vértebras sacras,
6.-    Meningomieloceles.

•    Gastroquisis: Es un transtorno que se caracteriza por la evisceración prenatal del intestino a través de un defecto de la pared abdominal, relativamente pequeño, localizado a un lado (derecho habitualmente) de un cordón umbilical íntegro. No hay saco y el intestino está grueso, enredado y cubierto por un exudado inflamatorio, lo que es causado por la irritación química intrauterina del líquido amniótico (pH: 7,0) (Lámina 55-3).

La cavidad abdominal es pequeña y es raro que presente malformaciones concomitantes. El intestino no está rotado al igual que el onfalocele y carece de fijación secundaria a la pared abdominal dorsal.

En los últimos años se ha visto en todo el mundo un aumento marcado de las Gastrosquisis, con disminución de los Onfaloceles, nuestro país tampoco ha escapado a este hecho, aún sin explicación; en Chile ha sido notorio, hasta antes de 1980 a la fecha, lo que también señalan otros hospitales de Santiago; en la literatura mundial desde 1970 aumenta fuertemente la incidencia de Gastrosquisis, llegando en algunas series a ser casi tan frecuentes como los Onfaloceles.