LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI A PROPÓSITO DE DOS CASOS 

DR. PERCY SUMMERS

Resumen.-

Se presentan 2 casos de enfermedad o síndrome de Kawasaki (E. K.) considerados como clásicos según los criterios de diagnóstico actuales. Ambos fueron tratados con Inmunoglobulina intravenosa en dosis única y Salicilatos según las actuales recomendaciones. Se observa como uno de los pacientes tuvo como "secuela" de la E K, un aneurisma gigante que afectara su pronóstico cardiovascular, tal como esta descrito en la literatura mundial. El objetivo del presente trabajo es llamar la atención sobre una enfermedad tan importante y quizás poco reconocida. Se revisan los criterios clínicos de la enfermedad y se dan recomendaciones para su diagnóstico oportuno.

Summary.-

Two cases of classic Kawasaki Disease or Syndrome (KD) diagnosed by fullfilment the actual clinical criteria are presented. Both cases were treated following recent recomendations with intravenous Inmunoglobulin in a single dose and Salicilates. It is observe how one of the patients had a giant coronary aneurysm as a "sequel" of his K D that will affect his cardiovascular prognosis as is described in the world literature . The porpouse of this paper is to call the attention of this very important disease that may not be well recog-nized. The clinical criteria are review and recommen-dations for early diagnosis are given.

Introducción.-

La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de la infancia con compromiso de multisistemas y que fuera descrita por primera vez en el Japón en 1967 por Tomisako Kawasaki y considerada como una eruptiva "benigna auto-limitada"⁽²⁾ y no fue hasta el ano 1970 en que una investigación nacional en el Japón documentó por autopsia 10 casos de muerte cardiaca súbita en pacientes que habían presentado la Enfermedad de Kawasaki. En la Ira publicación en el idioma ingles sobre la Enfermedad de Kawasaki en 1974⁽³⁾ ya estaba perfectamente establecida la asociación entre E.K. y vasculitis coronaria. Se reconoce que hasta en un 20 a 25% de los pacientes no tratados, la E.K. deja como secuela la formación de aneurismas de las arterias coronarias y con las consecuentes complicaciones. ⁽⁴⁾

Es reconocida la mayor incidencia en varones sobre mujeres en proporción de 1.5:1, así como una mayor incidencia en la raza Asiática ⁽⁵⁾⁽⁶⁾. En Japón la incidencia es de 120 a 150 casos por 100,000 niños menores de 5 anos en comparación con 4 a 15 casos por 100,000 niños menores de 5 anos en USA ⁽⁷⁾

Al no existir "marcadores" diagnósticos de laboratorios y por no estar siempre presentes todos los criterios clínicos de diagnóstico, habrán o existirán, las formas atíipicas o incompletas de la E.K. que deberán ser diagnosticadas oportunamente pues el tratamiento con Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) mas salicilatos mejoran tanto la sintomatología de la fase aguda como previenen las secuelas en las arterias coronarias y por tanto la morbilidad y mortalidad por la enfermedad. 

Caso N.° 1

Paciente de 3 anos de edad de sexo femenino que inició su enfermedad de forma súbita con fiebre en agujas y sin otra sintomatología. A las 48 horas aparece un rash eritematoso maculo papular confluente y con acentuación en área pélvica, además se nota dolor y aumento del volumen de los ganglios cervicales bilateralmente. Al tercer día se notan conjuntivas eritematosas sin secreción ocular, lengua aframbuesada y labios rojos y secos, el paciente esta irritable se queja de dolor difuso abdominal e inapetencia. Al cuarto día persiste con fiebres altas y se agrega dolor, edema y eritema en palmas de manos y plantas de pies. Con esta sintomatología acude a consulta, se le practican análisis de laboratorio encontrándose una Hemoglobina de 11.2 grs. %, leucocitosis de 16,000 por mm+, 3 abastonados y 60% segmentados, la velocidad de sedimentación es de 36 mm/hora, el recuentro plaquetario es de 350,000 x mm+, las transaminasas SCOT 16 y SGPT 14 y el examen de orina normal. Un Ecocardiograma y un Electrocardiograma realizados al quinto día del proceso no detectan signos compatibles con carditis ni con anormalidades en las arterias coronarias. Al sexto día se inicia tratamiento con IGIV a razón de 2 gramos por Kg de peso corporal y se le pasa en 12 horas según la recomendación actual, además se le inicia aspirina a dosis de 100 mg x kilo x día vía oral y repartido en cada 6 horas. A ]as 24 horas de iniciado este tratamiento cede la fiebre, el paciente esta menos irritable y comienza a descamarse la piel en grandes trozos especialmente en manos y pies. Se mantiene en aspirina disminuyendo progresivamente las dosis y se repiten ecocardiogramas al mes, 2 meses y 6 meses luego de la fase aguda sin evidencia de lesiones coronarias.

Caso N.° 2

Paciente de 2 anos 10 meses de edad de sexo masculino que inicia su enfermedad con fiebre alta de 39° C y dolor abdominal intenso e intermitente, a las 48 horas se agrega un rash cutáneo generalizado pleomórfico y acentuado en ingle y región perineal, al tercer día esta irritable e inapetente, presenta deposiciones ligeramente sueltas, las conjuntivas son rojas y sin secreción. Al cuarto día los labios son rojos secos y quebradizos, la fiebre persiste así como dolor abdominal y el rash se luce más confluente. Con esta sintomatología se le pide un ecocardiograma que muestra dilatación aneurismática de las coronarias derecha e izquierda. Con esta evidencia se inicia terapia con IGIV a razón de 2 gramos x kilo de peso corporal y de 100 mg x kilo x día de aspirina repartido en cada 6 horas, de igual manera que se realizó en el paciente N.° 1, la fiebre cedió temporalmente pero 48 horas mas tarde vuelve a tener picos febriles por lo que se le administra una segunda dosis de IGIV. Con esa segunda dosis la fiebre cede al igual que la sintomatología gen-eral. Se repiten ecocardiogramas a 1,2 y 4 meses mas tarde confirmándose la dilatación aneurismática de 8 mm de la coronaria derecha de tipo sacular y de 5.2 mm en la coronaria izquierda y de tipo difuso.

Criterios clínicos de diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki.-

Paciente en edad pediátrica, usualmente menor de 5 anos y mayor de 3 meses de edad con fiebre de 5 días de duración y 4 de los siguientes criterios: 

1°- Exantema polimórfico
2°- Cambios en la orofaringe como labios rojos y fisurados o lengua "aframbuesada". (Mucositis)
3°- Cambios en las extremidades como edema y /o eritema de Palmas de manos y plantas de pie. Descamación gruesa de la piel.
4° - Inyección conjuntival bilateral sin exudado. 5°- Linfoadenopatía cervical.

Discusión.-

La Enfermedad de Kawasaki representa actualmente la causa mas frecuente de enfermedad cardiovascular adquirida en la edad Pediátrica en países como Japón y USA. En nuestro medio sigue siendo la Fiebre Reumática la causa mas frecuente de enfermedad cardiovascular adquirida en edad pediátrica.

De los criterios clínicos la fiebre tiende a ser en picos y en algunas circunstancia no es necesario esperar a que el paciente tenga 5 días de fiebre si existen otros criterios o si el paciente pudiera estar teniendo un 2do. episodio de Enfermedad de Kawasaki donde esta demostrando que existiría mucho mayor riesgo o posibilidad de secuelas coronarias. ⁽⁵⁾

El exantema de la E.K. es usualmente pleomórfico, eritematoso y con tendencia a ser confluente simulando en algo al exantema del Sarampión, y que gracias a la vacuna anti-saramionosa vemos muy poco en la practica medica actual o al exantema que acompaña a la Fiebre Escarlatina entidad todavía prevalente en nuestro medio. La diferencia grande es que en la enfermedad de Kawasaki la piel se descama en grandes capas usualmente periungales de manos y pies mientras que la descamación de la Escarlatina y del Sarampión es de micro descamación. La lengua "aframbuesada" es similar tanto en la escarlatina como en la EX mientras que los labios rojos y secos son muy característicos de la Enfermedad de Kawasaki. El eritema y edema de manos y pies así como la inyección conjuntival bilateral sin secreción son macho mas frecuentes que la presencia de adenopatía cervical en la E, K.

Es lógico suponer que ante criterios clínicos de interpretación subjetiva, el medico tome a veces decisiones sin esperar los 5 días de fiebre. Así también la E.K. debe entrar en el diagnóstico diferencial de fiebres prolongadas de causa desconocida y puede ser la única manifestación de la enfermedad de Kawasaki. En tales casos el diagnóstico se basa en el hallazgo de aneurisma coronario por Ecocardiografía. ⁽⁹⁾

Tanto el paciente N.° 1 como el N.° 2 son considerados como clásicos Kawasaki, y ambos recibieron el tratamiento convencional en forma oportuna, sin embargo el paciente N.° 2 desarrollo la formación de aneurismas coronarios e inclusive uno de los aneurismas considerado como "gigante" esto ocurre en un 3 a 5% de pacientes a pesar de un tratamiento adecuado y oportuno. Ver fotos que corresponden al paciente N.° 2.

Fotos Cortesía: Dr. Mario Vargas (BASAL)

El manejo de las secuelas de este paciente no es el motivo de la presente discusión pero ciertamente es de importancia clínica actual, así como será eventualmente para el cardiólogo de adultos en el manejo de estos pacientes en un futuro. En un estudio de 212 pts. tratados con IGIV y ASA dentro de los primeros 10 días de enfermedad, se encontraron algunos factores que aumentaban el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios y estos fueron: aumento del recuento de neutrófilos y abastonados, disminución de la concentración de Hb., aumento del recuento de plaquetas y presencia de fiebre luego de 24 horas de use de IGIV. Esto se asocio con un 8.3% de aneurismas coronarios en mujeres y 17% en varones. ^(11)(12)

Es importante también recordar que en la historia natural de los aneurismas coronarios que ocurren en la E K., estos pueden regresionar, romperse o it hacia la formación de trombos y re-canalizarse posteriormente, también se pueden producir estenosis localizadas e inclusive producirse infarto de miocardio. Los aneurismas de mejor pronostico son aquellos pequeños, fusiformes y que ocurren en niños menores de un ano de edad.⁽¹³⁾ Por otro lado los aneurismas gigantes es decir con un diámetro interno mayor de 8 mm como ocurrió en la coronaria derecha del paciente N.° 2, son menos susceptibles de regresión e irán hacia trombosis y recanalización o hacia estenosis localizada. En ocasiones menos frecuentes estos aneurismas gigantes pueden romperse con el consiguiente hemo-pericardio y muerte o hacia infartos de miocardio que es "la causa mas frecuente" de muerte en la Enfermedad de Kawasaki y que en la mayoría de los casos ocurre dentro del primer ano de ocurrida la E.K. ⁽¹⁴⁾

Conclusiones.-

La Enfermedad de Kawasaki deberá ser sospechada en todo infante con fiebres prolongadas aisladas o asociada a: exantema, lesiones bucofaríngeas (mucositis), induración, eritema y/o edema de extremidades, conjuntivitis y/o adenitis. En sus formas atípicas o incompletas la enfermedad de Kawasaki podría no ser diagnosticada oportunamente. En nuestro medio hay reportes de la EK en forma aislada y también revisiones de la EK. ^{(9)(15)(16)(17)}

Los pacientes con episodios recurrentes, los niños menores de 3 meses, y los mayores de 5 anos tienen mayor riesgo de presentar compromiso cardiaco. El tratamiento precoz con IGIV y saliscilatos a altas dosis disminuyen significativamente las secuelas cardiacas y coronarias de la enfermedad así como también la sintomatología de la fase aguda incluyendo la presencia de miocarditis. Áreas de investigación futura deberá incluir el desarrollo de un test de laboratorio diagnostico que se base en la biología de la inflamación y del daño de la célula endotelial, con esto se ayudaria a un diagnostico mas oportuno aun sin todavía haberse identificado el agente etiológico. También será de importancia el seguimiento de estos pacientes en la 2 da, 3ra y 4ta décadas de la vida para evaluar secuelas cardiovasculares tardías. Por ultimo seria importante realizar en nuestro medio un estudio epidemiológico de la Enfermedad de Kawasaki.


Ver Bibliografía