Fotografía 7. Mayor aumento de fotografía 6

Fotografía 8. Evolución favorable después del retiro de tumor sin la presencia de dolor o distrofia ungueal 8 meses después del procedimiento

Los estudios anatomopatológicos confirmaron nuestra apreciación clínica como se observa en la fotografía 6 y 7. Se efectuaron controles periódicos, siendo la evolución favorable al desaparecer el dolor y lográndose el crecimiento de placa ungueal sin distrofia, como se puede observar a los 8 meses de seguimiento (fotografía 8).


Discusión

El tumor glómico es un hamartoma, resultado de la hiperplasia del cuerpo glómico neuromioarterial(2). El cuerpo glómico es una estructura especializada, presente en la piel normal de las regiones acrales como los dedos de las manos y pies, región facial y orejas; es encargada de la regulación del flujo sanguíneo y la temperatura actuando como una válvula; estructuralmente los cuerpos glómicos regulan las conexiones arteriovenosas entre arteriolas y vénulas sin la interposición de capilares; el segmento arterial de esta estructura es llamado canal de Sucquet-Hoyer y está conformado por una capa de endotelio y varias capas de células glómicas constituídas por citoplasma claro y núcleo oval consideradas células musculares lisas modificadas, mientras que el segmento venoso tiene una pared delgada y un lumen amplio(4).

Los tumores glómicos son poco comunes y muy pocas veces pueden estar presentes al momento de nacer, rara vez aparecen durante la infancia, sin embargo a partir de los 7 años la incidencia se incrementa gradualmente, además se ha observado que son más frecuentes en la niñez los tumores multiples(5); puede haber un componente hereditario, algunas veces asociado con la neurofibromatosis(6) o la aparición de casos familiares con herencia autosómica dominante, así como la asociación de tumores múltiples con malformaciones en la misma extremidad (5). Aproximadamente el 75% de los tumores glómicos ocurren en la mano, especialmente en los dedos y particularmente en el área subungueal y solo la mitad de ellos causan deformidades en la placa ungueal(7). Se considera que el trauma podría ser un factor importante, sin embargo no se ha encontrado evidencia categórica(8); algunos reportes anecdóticos han mencionado que podrían ser más frecuentes en músicos(9). La evidencia es mayor respecto a su mayor frecuencia en el sexo femenino que en el masculino(10), es más frecuente entre la tercera y cuarta década, sin embargo existen reportes de casos inclusive en la sexta década de la vida.

La presentación clínica típica es de una pápula, nódulo o decoloración subungueal de color rojo-azulado muy doloroso a la presión o al cambio de temperatura, especialmente de caliente a frío, esta característica fue manifestada por nuestra paciente; sin embargo el agua tibia puede aliviar el dolor en algunos casos. Como el área dolorosa puede ser delimitada con exactitud se puede realizar la prueba de Love´s, que consiste en localizar la zona dolorosa con la cabeza de un alfiler. También se utiliza la prueba de Hildreth, que consiste en la desaparición del dolor después de la aplicación de un torniquete en la extremidad comprometida, inclusive la resolución del dolor después del retiro de la placa ungueal ha sido considerado diagnóstico de este tumor(3). Los cambios en la placa ungueal dependen de la localización del tumor, cuando se presentan en la matriz provocan rajaduras o distorsión de la placa ungueal, mientras que las lesiones ubicadas en el lecho ungueal aparecen como decoloraciones rojo-azuladas(11), mencionadas anteriormente y corresponden a la forma de presentación de nuestra paciente.


El diagnóstico diferencial del tumor glómico es con otros tumores dolorosos de la piel como los leiomiomas, espiradenomas ecrinos, neuromas y otras entidades como algodistrofia, artritis o gota (10,11).

Los estudios radiológicos proporcionan frecuentemente poca información(3), sin embargo algunos autores mencionan que en un 50% de los casos el tumor glómico puede causar una depresión de la cara dorsal de la falange distal o en algunos casos la aparición de un quiste óseo visible en las radiografias(7). Se han propuesto otros métodos de diagnóstico por imágenes como el ultrasonido, el cual puede ser útil en tumores digitales lejos del aparato ungueal donde su valor diagnóstico es menor(3). La resonancia magnética (RM) es capaz de localizar tumores tan pequeños como 1 mm y puede ayudar a diferenciar esta neoplasia de otros tumores. sin embargo, para algunos autores la RM debe ser reservada para recurrencias o pacientes que han sido intervenidos repetitivamente(12) o cuando sea necesario definir con precisión la localización y límites del tumor(13). La arteriografía ha sido reservada cuando el tumor no puede ser localizado clínicamente o por otros métodos diagnósticos(7). Sin embargo, estos estudios suelen ser caros y no son usualmente necesarios (10).

En la histopatología del tumor glómico se observan células glómicas, vasos sanguíneos y músculo liso en proporciones variables, generalmente son lesiones circunscritas compuestas de células uniformes con citoplasma eosinofílico y núcleos redondos u ovoides , se pueden encontrar mitosis celulares; sin embargo, la atipia citológica está ausente; el estroma puede estar edematoso y contener mucina(14). Estos hallazgos histopatológicos se encontraron en nuestra paciente.

El tratamiento del tumor glómico es quirúrgico, en caso de tumores pequeños se ha descrito la técnica con sacabocado de 6mm(7), sin embargo existen limitaciones si el tumor es más grande que lo previsto(10). Para los tumores más grandes la técnica operatoria depende si el tumor está ubicado en la matriz o en el lecho ungueal. En caso que se encuentre en la matriz proximal, se recomienda incisiones transversales tratando de retirar solo el tumor, respetando en lo posible este tejido, con lo cual se evitará las deformidades consecuentes al daño de la matriz. Cuando el tumor se encuentra en el lecho ungueal se recomienda las incisiones longitudinales(10). Las suturas recomendadas suelen ser absorbibles tanto para la matriz como para el lecho ungueal(10).

La extirpación de la lesión suele ser curativa, sin embargo el dolor puede persistir por varias semanas hasta desaparecer. Las recurrencias se presentan en un 10 a 20 % de los casos y pueden evidenciar retiro incompleto del tumor o la aparición de nuevo tumor.

Esta lesión es un claro ejemplo de cómo un buen conocimiento clínico de la patología ungueal, especialmente de las lesiones tumorales, permite un adecuado manejo quirúrgico en el campo de la cirugía dermatológica.


(1)Médico Asistente Servicio de Dermatología Hospital Nacional Cayetano Heredia