Folia Dermatológica
Peruana
Vol.
12 Nº. 3 Diciembre del 2001 |
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Fotografía 7.
Mayor aumento de fotografía 6 |
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Fotografía 8.
Evolución favorable después del retiro de tumor sin la presencia de dolor o distrofia
ungueal 8 meses después del procedimiento |
Los estudios anatomopatológicos
confirmaron nuestra apreciación clínica como se observa en la fotografía 6 y 7. Se
efectuaron controles periódicos, siendo la evolución favorable al desaparecer el dolor y
lográndose el crecimiento de placa ungueal sin distrofia, como se puede observar a los 8
meses de seguimiento (fotografía 8).
Discusión
El tumor glómico es un hamartoma,
resultado de la hiperplasia del cuerpo glómico neuromioarterial(2). El cuerpo glómico es
una estructura especializada, presente en la piel normal de las regiones acrales como los
dedos de las manos y pies, región facial y orejas; es encargada de la regulación del
flujo sanguíneo y la temperatura actuando como una válvula; estructuralmente los cuerpos
glómicos regulan las conexiones arteriovenosas entre arteriolas y vénulas sin la
interposición de capilares; el segmento arterial de esta estructura es llamado canal de
Sucquet-Hoyer y está conformado por una capa de endotelio y varias capas de células
glómicas constituídas por citoplasma claro y núcleo oval consideradas células
musculares lisas modificadas, mientras que el segmento venoso tiene una pared delgada y un
lumen amplio(4).
Los tumores glómicos son poco comunes y
muy pocas veces pueden estar presentes al momento de nacer, rara vez aparecen durante la
infancia, sin embargo a partir de los 7 años la incidencia se incrementa gradualmente,
además se ha observado que son más frecuentes en la niñez los tumores multiples(5);
puede haber un componente hereditario, algunas veces asociado con la neurofibromatosis(6)
o la aparición de casos familiares con herencia autosómica dominante, así como la
asociación de tumores múltiples con malformaciones en la misma extremidad (5).
Aproximadamente el 75% de los tumores glómicos ocurren en la mano, especialmente en los
dedos y particularmente en el área subungueal y solo la mitad de ellos causan
deformidades en la placa ungueal(7). Se considera que el trauma podría ser un factor
importante, sin embargo no se ha encontrado evidencia categórica(8); algunos reportes
anecdóticos han mencionado que podrían ser más frecuentes en músicos(9). La evidencia
es mayor respecto a su mayor frecuencia en el sexo femenino que en el masculino(10), es
más frecuente entre la tercera y cuarta década, sin embargo existen reportes de casos
inclusive en la sexta década de la vida.
La presentación clínica típica es de
una pápula, nódulo o decoloración subungueal de color rojo-azulado muy doloroso a la
presión o al cambio de temperatura, especialmente de caliente a frío, esta
característica fue manifestada por nuestra paciente; sin embargo el agua tibia puede
aliviar el dolor en algunos casos. Como el área dolorosa puede ser delimitada con
exactitud se puede realizar la prueba de Love´s, que consiste en localizar la zona
dolorosa con la cabeza de un alfiler. También se utiliza la prueba de Hildreth, que
consiste en la desaparición del dolor después de la aplicación de un torniquete en la
extremidad comprometida, inclusive la resolución del dolor después del retiro de la
placa ungueal ha sido considerado diagnóstico de este tumor(3). Los cambios en la placa
ungueal dependen de la localización del tumor, cuando se presentan en la matriz provocan
rajaduras o distorsión de la placa ungueal, mientras que las lesiones ubicadas en el
lecho ungueal aparecen como decoloraciones rojo-azuladas(11), mencionadas anteriormente y
corresponden a la forma de presentación de nuestra paciente.
El diagnóstico diferencial del tumor
glómico es con otros tumores dolorosos de la piel como los leiomiomas, espiradenomas
ecrinos, neuromas y otras entidades como algodistrofia, artritis o gota (10,11).
Los estudios radiológicos proporcionan
frecuentemente poca información(3), sin embargo algunos autores mencionan que en un 50%
de los casos el tumor glómico puede causar una depresión de la cara dorsal de la falange
distal o en algunos casos la aparición de un quiste óseo visible en las radiografias(7).
Se han propuesto otros métodos de diagnóstico por imágenes como el ultrasonido, el cual
puede ser útil en tumores digitales lejos del aparato ungueal donde su valor diagnóstico
es menor(3). La resonancia magnética (RM) es capaz de localizar tumores tan pequeños
como 1 mm y puede ayudar a diferenciar esta neoplasia de otros tumores. sin embargo, para
algunos autores la RM debe ser reservada para recurrencias o pacientes que han sido
intervenidos repetitivamente(12) o cuando sea necesario definir con precisión la
localización y límites del tumor(13). La arteriografía ha sido reservada cuando el
tumor no puede ser localizado clínicamente o por otros métodos diagnósticos(7). Sin
embargo, estos estudios suelen ser caros y no son usualmente necesarios (10).
En la histopatología del tumor glómico
se observan células glómicas, vasos sanguíneos y músculo liso en proporciones
variables, generalmente son lesiones circunscritas compuestas de células uniformes con
citoplasma eosinofílico y núcleos redondos u ovoides , se pueden encontrar mitosis
celulares; sin embargo, la atipia citológica está ausente; el estroma puede estar
edematoso y contener mucina(14). Estos hallazgos histopatológicos se encontraron en
nuestra paciente.
El tratamiento del tumor glómico es
quirúrgico, en caso de tumores pequeños se ha descrito la técnica con sacabocado de
6mm(7), sin embargo existen limitaciones si el tumor es más grande que lo previsto(10).
Para los tumores más grandes la técnica operatoria depende si el tumor está ubicado en
la matriz o en el lecho ungueal. En caso que se encuentre en la matriz proximal, se
recomienda incisiones transversales tratando de retirar solo el tumor, respetando en lo
posible este tejido, con lo cual se evitará las deformidades consecuentes al daño de la
matriz. Cuando el tumor se encuentra en el lecho ungueal se recomienda las incisiones
longitudinales(10). Las suturas recomendadas suelen ser absorbibles tanto para la matriz
como para el lecho ungueal(10).
La extirpación de la lesión suele ser
curativa, sin embargo el dolor puede persistir por varias semanas hasta desaparecer. Las
recurrencias se presentan en un 10 a 20 % de los casos y pueden evidenciar retiro
incompleto del tumor o la aparición de nuevo tumor.
Esta lesión es un claro ejemplo de cómo
un buen conocimiento clínico de la patología ungueal, especialmente de las lesiones
tumorales, permite un adecuado manejo quirúrgico en el campo de la cirugía
dermatológica.
(1)Médico Asistente Servicio de
Dermatología Hospital Nacional Cayetano Heredia
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