Revista Peruana de Cardiología : Setiembre - Diciembre 1999

 

Fig. 4. Caso 24. MNZ {S, L (criss cross), L}. 16 años.

 

pag40-aa.jpg (11622 bytes) A. Vista SXEL con angulación posterior: Levocardia. Situs sólitus. AI a la izquierda conectada con ambos ventrículos, el VD morfológico grande situado a la izquierda y el VI morfológico pequeño situado a la derecha. La VM en diástole cabalga sobre ambos ventrículos a través de una CIV canal.
Un músculo papilar en el VI para la comisura derecha de la válvula mitral y otro en el VD para la comisura izquierda. En este plano se ve una pequeña porción de la aurícula derecha situada a la derecha. Mal alineamiento entre el SIA y el SIV.
pag40-ba.jpg (12697 bytes) B. Vista SXEL con angulación posterior, en sístole. Se puede apreciar el cabalgamiento de la válvula mitral sobre ambos ventrículos.
pag40-ca.jpg (19216 bytes) C. Vista SXE1- la misma que en A. en diástole con el flujo a color.
pag40-da.jpg (19541 bytes) D. Vista SXEL con angulación anterior. Conexión de la AD situada a la derecha con el VD situado a la izquierda a través de la válvula tricúspide algo deformada. El flujo a color muestra la dirección de la conexión A-V que cruza de derecha a izquierda. En este plano no se ve la aurícula izquierda. Se ve claramente que la AD no se conecta con el VI a pesar de que ambos están en el lado izquierdo. El diagnóstico de conexión A-V cruzada concordante es claro. Se puede observar continuidad pulmonar tricuspídea, válvula pulmonar deformada.
pag40-ea.jpg (16088 bytes) E. Vista SXEL con angulación más anterior que en D. DSVD con la aorta a la izquierda y la pulmonar en posición medial, ambos vasos de grueso calibre. Deformidad de la válvula pulmonar
pag40-fa.jpg (19038 bytes)
F
. Vista SXEL. flujo sistólico pulmonar gradiente de 65 mmHg, corto flujo diastólico re regurgitación pulmonar.



Diagnóstico: L-DSVD. Levocardia en situs sólitus. conexión A-V cruzada concordante. Ventrículos D / I en relación superior / inferior.




§ Aorta izguierda conocida como malposición anatómicamente corregida (LAo) en 4/32 (casos, 2,3,21 y 24 Fig.41E) los 4 con estenosis pulmonar, los casos 2 y 21 con infundíbulo muscular sub-pulmonar y los casos 3 y 24 con doble infundíbulo muscular sub-aórtico y sub-pulmonar,Gráficas 1 y 4. En la malposición de las grandes arterias tipo Dao y Lao la aorta generalmente es algo anterior en relación con la pulmonar.

· Comunicación interventricular (CIV):
§ Tipo: CIV perimembranosa en 26/32, defecto septal AVC variedad completa en 3/32, CIV canal con cabalgarniento de la VM en 2/32, uno de estos casos (24) presenta una conexión A-V cruzada concordante (Fig.4) y CIV muscular en 1/3 1.
§ Relación con los grandes vasos: En 23/32 el defecto fue sub-AO, en 7/32 sub-P, en 1/32 sub-AoP y 1/32 muscular. Gráficas 1,2. Cuadro 2

 

CADRO 2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (43)

Situs conex A-V Conex V-A
Relación GV
Sub-Ao Sub-P Sub-AoP
Sólitus (38)
Concordante (32)
Discordante (1)
Univentricular (5)
Cruzados (23)
      CIV
      TF
      CIVc = 1*
      AVC = 1
      AVC
A-Ao (3)
      AVC = 1
D-Ao (2)
L-Ao (4)
      Musc = 1
      CIVc = 1
L-Ao (1)
D-Ao (3)
      AVC = 3
L-Ao (1)
      CIVc = 1
A-Ao (1)
      AVC = 1
21
11
10
1
1
3
2 (TB)
1
1**
1
2
1
1
1
1
1***
Inversus (4)
Discordante (1)
Univentricular (3)
D-Ao (1)
      AVC
L-Ao (3)
      AVC = 2
      CIVc = 1****
 
1
3
 
  Ambiguo (1)   Indeterminante (1)      A-Ao (1)  

1

 

* CIV canal, cabalga VM (6)
** Criss-Cross CIV canal cabalga VM (24)
*** D-DEVD AVC sub AoP, Inf. común, Interrupción del arco AO tipo B (345)
**** CIV canal, cabalga VM,D-DEVD (11)


§ DSVD con discordancia A-V
1 caso {S,L,L}(caso 12) (Fig. 5) la conexión V-A DSVD con L-aorta y pulmonar medial. Estenosis pulmonar. Infundíbulo muscular sub-aórtico predominante y CIV sub-P. Gráficas 1 y 2. Cuadro 2.

· DSVD con conexión A-V Univentricular:
5 casos, 3/5 tipo D-DEVD, con el VID situado a la derecha (casos 9.35 y 36), los casos 9 y 36 con infundíbulo muscular sub-aórtico grueso y pequeño subpulmonar, discontinuidad mitral-pulmonar, el caso 35, con defecto septal AVC variedad completa sub-aórtica y sub-pulmonar por infundíbulo común e hipoplasia severa del septum infundibular (SI), presenta además interrupción del arco aórtico tipo B, el caso 36 con CIV canal y cabalgamiento de la VM estenótica (Fig 6). El caso 41 presenta ventrículo único de morfología derecha y topología "mano derecha" (D-VUD), válvula AVC, CIA tipo OP, DSVD D-AO con infundíbulo muscular sub-pulmonar bien desarrollado e infundíbulo subaórtico escaso, discontinuidad AO-VAVC (Fig.7). El caso 39 (Fig.8) presenta un ventrículo único de morfología derecha y topología "mano izquierda" (LWD), un solo aparato valvular considerado como VAVC, AC, conexión V-A DSVD con Ao anterior, estenosis pulmonar, infundíbulo muscular subaórtico bien desarrollado y subpulmonar muy escaso. Los 5 casos con estenosis pulmonar y defecto septal ventricular subpulmonar.

Situs Inversus. 4 casos. Gráfica 3. Cuadro 2
A. Conexión atrioventricular.
· Dircordante en 1, caso 23 {I,D,D} Presenta un defecto septal A-V completo tipo C de Rastelli.
· Conexión Atrioventricular Univentricular en 3 casos (11, 13,17). Un caso (11), con doble entrada ventricular derecha, cabalgamiento de la vávula mitral (stradling y overriden) a través de una CIV canal y el VD en posición derecha (D-DEVD). Otro caso (17) con doble entrada ventricular derecha y el VID en posición izquierda (L-DEVD) y un caso (13) con doble entrada ventricular izquierda y el VID en posición izquierda LVDDEVI. Los dos casos (13 y 17) presentaron un defecto septal A-V completo y la válvula A-V común subpulmonar.

B. Conexión ventrículo-arterial
4 casos, todos con CIV sub-pulmonar
· Discordancia A-V y Dao en 1/4, estenosis pulmonar, infundíbulo muscular sub-aórtico
· Conexión A-V univentricular en 3/4 (casos 11,17,13), presentaron DSVD con L-Ao, estenosis pulmonar, dos con infundíbulo muscular sub- aórtico y uno sub-pulmonar.

Situs Ambiguo. 1 caso Cuadro 2.
A. Conexión Atrio-ventricular
Indeterminada. {A,L,A} (caso 43) El VID está situado a la izquierda.
B. Conexión Ventrículo-arterial DSVID
Aorta anterior (A-Ao). Presentó estenosis pulmonar infundíbulo muscular sub-aórtico y CIV sub-pulmonar, caso 43, (Fig 9)
El ecocardiograma en vista subcostal nos permite analizar la cámara de salida del VD: el calibre, desarrollo y relación arterial. Cuadro 3
§ Dominancia ventricular

CUADRO 3.   CALIBRE INFUNDÍBULO
PULMONAR /LOCALIZACIÓN INFUNDIBULAR

Calibre Inf. P. Inf.
Sub-P 26
Inf.
Sub-Aó 12
Inf. Sub-Aó-P 5
Normal
Estenosis
Dilatación
7
13
6*
10
2
Común 1
Doble** 4
* = 1/6 con estenosis Ao         ** = 2/4 tipo Tausig-Bing


· Nivel ventricular
Ventricular derecha en 40 casos (93%), ventricular izquierda en 2 casos (4,7%) y ventrículos balanceados en 1 caso (2,3%)
§ En los cuadros 4 y 5 mostramos las características de las válvulas mitral y tricúspide

CUADRO 4. VÁLVULA MITRAL

Normal 21 (48,8%)
Cabalga 3 (7,0%)
Valv. AVC 10 (23,3%)
Estrecha 5 (11,6%)
Dilatada 3 (7,0%)
Displásica 2 (4,7%)

 

CUADRO 5. VÁLVULA TRICÚSPIDE

Normal 22 (51,2%)
Regurgitación 11 (25,6%)
Valv. AVC 10 (23,3%)

 

§ En los cuadros 6 y 7 mostramos algunas características de los casos con defecto septal atrioventricular común de la variedad completa y de la variedad parcial: Análisis segmentario, el tipo de acuerdo a la clasificación de Rastelli.

CUADRO 6.AVC COMPLETO (10 CASOS)

set seg defecto tipo caso
S,D,A AVC B 38
S,D,D AVC C 9
S,D,D AVC C 35
S,D,D AVC C 41
S,D,S AVC (TF) C 20
S,D,S AVC C 28
S,L,A AVC B 39
I,D,D AVC C 23
I,L,L AVC C 13
I,L,L AVC C 17

 

CUADRO 7.AVC PARCIAL TIPO CIV CANAL (5 AVC)

An. Seg. Localización Caso
S,D,L Sub P 3,36
S,D,S TF Sub Ao 6
S,CCC,L Sub P 24
I,D,L Sub P 11

 

§ Tipos de corazón univentricular:
Tipo doble entrada ventricular: Derecha (DEVD) casos 9,35 y 36 en SS y 11,17 en SI lzquierda (DEVI) caso 13 en SI.
Ventrículo único: derecho (VUD) caso 41 con topología mano derecha y 39 con topología mano izquierda, ambos en SS lzquierdo (VUI)
Atresias: Atresia Mitral
             Atresia Tricúspide

· Nivel arterial
§ Anillo y vávula estrechos en 27 casos, dilatados en 13 y normales en 3 casos. Tronco pulmonar estrecho en 21 casos, dilatado en 13 y normal en 7. Ramas pulmonares hipoplásicas en 22, dilatadas en 12, y normales en 8.
§ Dextroposición de la aorta: 100% en 19 casos, 90% en 3 casos, 80% en 5, 70% en y 60% en 11 casos.
§ Anillo aórtico: Dilatado en 20 casos, hipoplásico en 5 y normal en 18 casos Válvula aórtica: Dilatada en 20 casos, 2/20 con regurgitación Ao, hipoplásica en 5 y normal en 18. La Aorta ascendente dilatada en 17 casos, hipoplásica en 5 y normal en 18. Cayado aórtico a la izquierda en 32 casos, en uno de ellos interrupción tipo B, a la derecha en 10 casos. PCA permeable en 22 y anastomosis Blalock Taussig en 6.

 

 


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