Revista Peruana de Cardiología : Setiembre - Diciembre 1999

 

Fig. 5. Caso 12.[4127]. RSH. {S,L,L} 5 años

pag42-aa.jpg (12743 bytes)

A. Vista SXEL con angulación posterior. Dextrocardia en situs sólitus. Conexión A-V discordante, AD a la derecha conectada con el VI morfológico situado a la derecha y la AI morfológica situada a la izquierda, conectada con el VD morfológico situado a la izquierda, este ventrículo es grande y presenta un amplio, receso anterior e izquierdo. Válvula tricúspide redundante. En este plano posterior la CIV es yuxta-tricúspidea y amplia.

pag42-ba.jpg (12844 bytes)


B
. Vista SXEL con angulación anterior. Conexión V-A: DSVD con L-Ao y pulmonar medial y estrecha. Discontinuidad muscular pulmonar-mitral. Doble infundíbulo muscular, la masa infundibular subpulmonar es escasa. En este plano la CIV es sub-pulmonar. Cayado aórtico a la derecha.

pag42-ca.jpg (16988 bytes)


C
. Vista SXEL con angulación anterior. Conexión V-A: DSVD con L-Ao y pulmonar medial. Gradiente transvalvular pulmonar 73 mmHg. Infundíbulo muscular bilateral. Discontinuidad pulmonar-mitral

pag42-da.jpg (15284 bytes)

D. Vista SXEL con angulación posterior. Flujo sistodiastólico tricúspideo en el orificio A-V del lado izquierdo. En la parte posterior se ven las venas pulmonares.
Diagnóstico. L-DSVD. Dextrocardia en situs sólitus. Conexión A-V discordante, Conexión V-A tipo DSVD con L-Ao. Doble infundíbulo. Discontinuidad pulmonar-mitral. CIV sub-pulmonar


FIGURA 6.CASO 36{1624}. AAJ {S,D(DEVD),L}3 AÑOS

pag43-aa.jpg (12409 bytes)


A. Vista SXEL. Levocardia en situs sólitus. CIA (OS). Crecimiento AI. Conexiones venosas normales. Conexión A-V tipo doble entrada ventricular derecha (DEVD) por mal alineamiento entre el SIA y el SIV, el VID morfológico recibe la VT y la VM, cabalgamiento del anillo y VM sobre el VD morfológico situado a la derecha. Estenosis valvular mitral. VI morfológico es pequeño y está sitado a la izquierda. CIV canal, las VM y VT se unen directamente al SIA, el septum A-V está ausente.

pag43-ba.jpg (12432 bytes)

B. Vista SXEL. Flujo diastólico VM. Área VM 0.71 cm2

pag43-ca.jpg (11532 bytes)

C. Vista SXEL con angulación anterior. Conexión V-A tipo DSVD con L-Ao y pulmonar medial. La aorta conectada con el VD y en posición izquierda y anterior en relación con la pulmonar. El VD presenta un receso anterior e izquierdo debajo de la aorta en el plano anterior. El SI bien desarrollado separa los infundíbulos subaórtico y pulmonar Doble infundíbulo muscular, planos sigmoideos al mismo nivel. El PVI separa la pulmonar de las VM y VT y contribuye a la estenosis infundibular pulmonar, estenosis pulmonar valvular, tronco pulmonar y ramas hipoplásicas.

pag43-da.jpg (14223 bytes)


D. Diagrama que muestra las características anatómicas.
Diagnóstico. L-DSVD en situs sólitus con D-DEVD y L-AO. Estenosis pulmonar. CIV canal subpulmonar.


COMENTARIO

La Doble Salida Ventricular Derecha es una anomalía de la conexión Ventrículo arterial en la cual más del 50% de ambos orificios sigmoideos se conecta con el ventrículo morfológicamente derecho 3,9,30,34,41,42,54,57,66, incluso si uno de los orificios es un diafragma 31 , no se incluyen los casos con atresia de uno de los orificios sigmoideos.

· Witham 68 describió por primera vez la DSVD en 1957. Se presenta en 9 de cada 100.000 recién nacidos vivos 40, predomina en los varones. Frecuencia de 3% en series necrópsicas y 0,5% en series clínicas, hasta 3% dentro del primer año de vida 40,41,42. Con frecuencia se asocia a cromosomopatías especialmente a la trisomia 18 y otras 13,23,24,27,33,45,52,57.

· En la vida embrionaria la aorta y pulmonar se conectan con el bulbus cordis, del cual se desarrollará el ventrículo, morfológicamente derecho, la disminución del espolón conoventricular permitirá la incorporación del cono posterior con el ventrículo izquierdo, su persistencia sería la causa de la falta de incorporación quedando ambos vasos conectados con el ventrículo morfológicamente derecho. Se asocian alteraciones del desarrollo de los septos infundibular, truncal y aorto-pulmonar, dando lugar a variaciones en la relación de las grandes arterias entre sí 3,4,9,10,12,17,61,62,64. Experimentalmente se puede detener la disminución del espolón conoventricular. Manner 37 experimentalmente demostró que la DSVD no solamente puede ser el resultado de alteraciones del desarrollo del conotronco o del espolón conoventricular, sino también de un desarrollo, anormal de la región atrioventricular.

· La DSVD es más frecuente en situs sólitus, nuestros resultados son concordantes con otras series, son menos frecuentes en situs inversus y asociados a heteroxia 9,10,20,25,28,50,57,71.

· Las conexiones A-V muestran un amplio espectro:
§ Conexiones concordantes y discordantes en corazones biventriculares 3,9,10,20,25,28,46,63,64 con válvulas A-V separadas o válvula A-V común 5,22,26,44 Conexiones A-V cruzadas 15,18
§ Conexión A-V univentricular 46 dentro de las cuales se encuentran las dobles entradas ventriculares, los ventrículos únicos y las atresias A-V 51

· Neufeld 42 clasificó la DSVD teniendo en cuenta:
§ La presencia de estenosis pulmonar en dos categorías: con estenosis pulmonar y sin estenosis pulmonar.
§ La CIV puede ser: sub-aórtica, sub-pulmonar, doblemente relacionada sub-aortica y sub-pulmonar, no relacionada o remota y ausente 1,2,5,8,62,63
§ Las grandes arterias pueden estar lado a lado, aorta anterior-derecha, anterior, anterior izquierda o posterior derecha en relación con la pulmonar.

La distribución de la masa infundibular 9,10 varía desde la hipertrofía hasta una severa hipoplasia. En general los casos con CIV y dos ventrículos bien desarrollados, sin obstrucción de los tractos de salida, presentan el SI bien desarrollado. Si la CIV es sub-aórtica y existe estenosis pulmonar, el SI tiende a ser hipoplásico. Cuando la CIV es sub-pulmonar y existe estenosis subaórtica, es frecuente que el SI esté hipertrofiado.
La estenosis pulmonar es muy frecuente 6,25,26.31,44,63 especialmente en las formas complejas como se puede ver en nuestras gráficas. Se reportan casos de obstrucción sub-aórtica 48,49. El doble infundíbulo subarterial no se puede considerar patogmomónico de una determinada cardiopatía congénita, parece ser más frecuente en las malformaciones troncoconales y en los corazones univentriculares tipo doble entrada ventricular o ventrículos únicos y se asocia especialmente a estenosis sub-pulmonar como se puede observar en nuestros casos. Es infrecuente el infundíbulo común por hipoplasia del SI, un caso de nuestra serie, con sigmoideas pulmonares hipoplásicas. Cuando existe estenosis del tracto de salida generalmente corresponde a la arteria alejada del septum interventricular y por tanto de la CIV, El septum infundibular (SI) se desplaza hacia el tracto de salida no relacionado con la CIV provocando su estrechez, se suma hipertrofia muscular y reacción fibrosa de sus paredes. Cuando el tracto de salida estrecho corresponde a la arteria relacionada con la CIV o con el SIV la estenosis es producida por desarrollo de tejido conjuntivo derivado del trigono fibroso. En nuestra serie encontramos estenosis pulmonar con CIV subpulmonar, en los casos con mal posición de las grandes arterias, en las cuales la aorta está alejada del SIV, por tanto de la CIV, el SI se desplaza hacia la via de salida relacionada con la CIV, provocando estrechez. En los corazones biventriculares con conexión A-V concordante, la arteria relacionada con la CIV con frecuencia tiene un amplio infundíbulo, recibe el flujo combinado y directo de ambos ventrículos. El vaso no relacionado recibe el flujo indirectamente y de una sola cámara ventricular. Cuando la CIV es grande y no existe estenosis pulmonar, el flujo pulmonar es mayor que el flujo sistémico y el ventrículo izquierdo se dilata e hipertrofia. Cuando la CIV es pequeña 32,39,60. o no existe 8,14,21,50, el ventrículo izquierdo no contribuye al flujo arterial. Si esta situación existe durante la vida fetal, el feto desarrolla mecanismos para establecer vías alternativas para el paso de la sangre evitando las pades del sistema circulatorio limitadas y por eso el orificio mitral y el VI serán hipoplásicos 21,51,60. Si durante la vida fetal la CIV fue grande y su tamaño se redujo después del nacimiento cuando ya no existen recursos alternativos, el efecto de la CIV restrictiva será como el de la estenosis aórtica y se producirá dilatación e hipertrofia del ventrículo izquierdo 12,14,32,60,63.68, caso 40 de nuestra serie (Fig.2) En la literatura 36, en el 10% de este grupo se produce reducción de tamaño de la CIV, por engrosamiento de la pared infundibular media adyacente al SIV, fibrosis de los bordes. En el caso 40 de nuestra serie en vista PEEL, SXEL se puede reconocer la CIV sub-aórtica restrictiva y el VI hipertrofiado (Fig. 2). En el caso 30 de nuestra serie (vista paraesternal medial Fig. 1) la CIV se redujo por hipertrofia del SI y su adosamiento o aproximación al lado derecho del SIV, limitando la conexión entre el VD y la aorta y la conexión con el VI a través de la CIV, se comporta como estenosis aórtica. Si la Pulmonar es adyacente a la CIV y el SI muy hipertrofiado su extremo inferior se adosa a la cara derecha del SIV, desconectando a la arteria pulmonar del VD y manteniendo una conexión exclusiva con el VI y la circulación pulmonar como si fuera una discordancia V-A con SIV intacto.

En nuestra serie semejante a otras series la CIV sub-aórtica estuvo presente en el 51,15%, la CIV sub-pulmonar en el 44, 18%, en otras series 30%, Sub-aortica y sub-pulmonar en 0,3%, en otras 9% no relacionada en el 0,3%. y en otras SIV intacto en 3%, ninguno en nuestra serie.

La CIV Sub-aórtica se presenta cuando la aorta es adyacente a la conjunción ventrículo arterial, zona limítrofe con el SI, SM, septum de entrada, septum trabeculado. En este grupo la aorta puede ser posterior derecho en relación con la pulmonar como en 12 casos de nuestra serie Tipo CIV y en 10 Tipo Fallot, todos en situs sólitus, conexión A-V concordante y grandes arterias normalmente relacionadas. La CIV sub-aórtica tambien se presentó cuando la aorta es anterior e izquierda en relación con la pulmonar, un caso de nuestra serie.

Los términos, CIV, T Fallot, malposición anatómicamente corregida no son excluyentes con la DSVD, siempre que más de la mitad de los orificios aórtico y pulmonar se conecten con el ventrículo morfológicamente derecho. El Término T. Fallot 25,26, se refiere a la morfología infundibular, combinación de infundíbulo muscular subaórtico escaso amplio con continuidad o discontinuidad mitro-aórtica según el grado de desarrollo del infundíbulo sub-aórtico, y un infundíbulo anterior sub-pulmonar muscular estrecho. En la DSVD tipo Fallot la discontinuidad mitro-aórtica es más frecuente 6,7,11,16.58,59. El SI está desplazado hacia adelante estrechando el infundíbulo subpulmonar y ampliando el sub-aórtico. (Fig.2).

El término malposición anatómicamente corregida de los vasos en situs sólitus, concordancia A-V 1,17,35,63,71, Parte de la aorta conectada con el VI morfológico en discontinuidad fibrosa con la valva mitral anterior o septal por desarrollo de infundíbulo muscular sub-aórtico y cursa anterior e izquierda en relación con la pulmonar, la pulmonar se conecta con el ventrículo derecho morfológico, en esta condición cuando existe una CIV sub-aórtica el origen de la aorta puede ser biventricular, la conexión VA puede ser concordante o DSVD si el cabalgamiento de la aorta sobre el VID es mayor que el 50%. En este caso la CIV es grande perimembranosa con expansión al septum de entrada y de salida. Caso 21 de nuestra serie.

CIV Sub-pulmonar. Para que la CIV sea sub-pulmonar, la pulmonar debe situarse adyacente al SIV en la porción correspondiente a la conjunción ventrículo arterial, la pulmonar se sitúa a la izquierda de la aorta, lado a lado, ligeramente anterior o posterior en relación con la aorta. Si la aorta es anterior derecha o derecha en relación con la pulmonar, la CIV es sub-pulmonar, la pulmonar cabalga, según el grado de cabalgamiento será una TGV o una DSVD si la pulmonar cabalga más del 50% sobre el VD. El infundíbulo muscular bilateral es frecuente. En este grupo se encuentra el Taussig-Bing, Los 2 casos de nuestra serie con aorta derecha, y muchos en la literatura 29,62,67. La CIV puede ser perimembranosa, CIV canal o defecto septal AVC completo. Cuadros 2, 6 y 7.

CIV Sub-aórtica y sub-pulmonar En este caso ambas arterias deben ser adyacentes el SIV; la 7CIV generalmente compromete el septum membransoso, el septum infundibular y una pequeña parte del septum de entrada. CIV no relacionada 1,2,27. Cuando la CIV se localiza en una región alejada del septum atrioventricular, infundíbulos generalmente muy desarrollados, si la CIV es pequeña el VI morfológico es pequeño. Con frecuencia los casos reportados presentan la aorta anterior, derecha o izquierda.

· Con el ecocardiograma modo M, 2D, se puede diagnosticar la IDSD y el amplio espectro de sus variedades, con el Doppler y el mapeo a color se puede diagnosticar la alteración funcional en cada caso 7,11,16,47,48,49.58,59,65,70

El origen de las arterias sobre el VD se ve mejor en SXEL con angulación anterior, o rastreando en vista SXEC. Las arterias se identifican por su patrón de ramificación. La posición de los grandes vasos se determinó buscando una imagen simultánea de los grandes vasos y anotando luego la posición del transductor 56. En la misma forma se estudian las sigmoideas permeables o una imperforada 31, los infundíbulos 48,50 y las variantes de estas estructuras. El estado de los tractos de salida se obtuvo mediante múltiples cortes en las vistas PEEL y PEEC. Si no se ve ninguna raíz arterial en el mismo plano que la CIV, se consideró ésta no relacionada, se consideran relacionadas si la CIV y la raíz semilunar se ven próximas en un mismo plano en eje corto.

El diagnóstico de la DSVD se basa en la directa visualización de la conexión del ventrículo derecho con la aorta y la pulmonar, en vistas PEEL,PEEC, SXEL y SXEC. La discontinuidad mitral semilunar fue considerado un criterio primario, ahora no lo es, en algunas formas de DSVD hay músculo infundibular solo debajo de una arteria y la otra en continuidad con el canal atrioventricular 64. De otro lado una pequeña cantidad de músculo infundibular puede ser difícil de detectar y distinguir de una elongada continuidad fibrosa sigmoideo-valvular. El infundíbulo bilateral puede verse en otras patologías diferentes de la DSVD como, en: TGV, malposición anatómicamente corregida.

La relación subarterial de la CIV puede determinarse con gran seguridad en las vistas SXEC , PEEL Y PEEC. Los tractos de salida pueden diagnosticarse mediante múlltiples cortes tomográficos en vistas paraesternales, apicales y subxifoideas. Para registrar el tracto de salida VI en su porción anterior y superior usamos la vista paraesternal eje corto, orientando el haz ultrasónico paralelo al eje mayor del corazón. En esta posición se puede determinar si existe o no discontinuidad fibrosa entre la mitral septal y el vaso posterior, por persistencia del espolón conoventricular. La VMS parece implantarse en el SIV cuando la totalidad de los orificios sigmoideos se conectan con el VD, oscureciéndose el espacio libre correspondiente a la vía de salida ventricular izquierda y en esta zona de implantación aparente de la VMS en el SIV se ven ecos densos cuando existe discontinuidad fibrosa mitro-aórtica. El ecocardiograma proporciona detalles valiosos para el cirujano, permite el seguimiento posoperatorio y alerta sobre la necesidad de reintervenciones, control intraoperatorio y posoperatorio 19,58,59. Actualmente el desarrollo del eco tridimensional 47 nos permite el seguimiento del volumen ventricular izquierdo y detalles de la VM en las enfermedades valvulares, endocarditis y en las cardiopatías complejas congénitas corno la reconstrucción de la DSVD diagnóstico de la DSVD.

El diagnóstico de la DVSD puede realizarse durante la vida fetal con la ayuda del ecocardiograma, en este caso es útil la vista transversa del feto a nivel del mediastino superior para obtener la vista de 4 cámaras, se muestran 3 vasos: arteria pulmonar principal, aorta ascendente y vena cava superior, con una buena definición de su alineamiento, y calibre 69.

Existe alta prevalencia de malformaciones asociadas.

Anomalías de drenaje de las venas pulmonares y sistémicas, aurícula común, corazón univentricular izquierdo o derecho, CIA, yuxtaposición de orejuelas, comunicación entre la AD y VI, cabalgamiento de las válvulas A-V, anomalías de las válvulas A-V izquierdas, aorta bicúspide, insuficiencia aórtica, insuficiencia pulmonar, arco aórtico a la derecha, anomalías de origen de subclavias y arterias pulmonares, anomalías de origen y curso de las coronarias 6,14,38,56

 

 


Regresar