Revista Peruana de Reumatología : Volumen 1 Nº 2, Año 1995 LIMA-PERU

 

Editorial

Artropatia Hemofílica

La coexistencia de desórdenes hernatológicos y problema reumatológico no es infrecuente, generalmente como manifestación de alguna enfemedad reumática; ejemplo:Lupus, Artritis Reumatoide o como consecuencia de afectación hematológica por alguno de los fármacos empleados en el tratamiento de estas enfermedades. Sin embargo, existen también enfermedades hematológicas que tienen, en su presentación o como complicación, manifestaciones reumatológicas. Este grupo es muy amplio, abarcando desde hemoglobinopatías (Sickle cell, Talasemia) hasta trastornos linfomieloproliferativos y de la coagulación (Cuadro 1) (1).

 

Cuadro 1
Enfermedades Hematológicas con manifestaciones Reumáticas
I. Trastornos de Glóbulos Rojos y enfermedades por depósito de fierro:
A. Hemoglobinopatías
- Siclemia
- Talasemia
B. Hemosiderosis
II: Neoplasias de Leucocitos y predecesores
A. Leucemias: Aguda, Crónica
B. Linfoma
C. Mieloma múltiple
III. Defectos de Coagulación y Plaquetas
A. Hemofilias : A y B.
B. Trombocitopenias

 

Queremos resaltar en este punto, el aporte del Dr. Isaías Spilberg,.destacado reumatólogo peruano residente en USA y recientemente fallecido, quien hace ya muchos años escribía acerca de la artritis en leucemia (2), resaltando la frecuencia y características del compromiso articular en las diferentes formas de leucernia, al describir tres pacientes en quienes se demostró infiltrado leucémicos en membrana sinovial como causa de la artritis, así como infiltrados periósticos metafisiarios y hemorragias intraarticulares.

En cuanto al motivo de nuestro editorial, las alteraciones hereditarias de la coagulación, resultan de una anormalidad cualitativa o cuantitativa de la coagulación. Son los menos frecuentes de los desórdenes hemorrágicos, con una incidencia de 1 en 10,000 a 15,000 personas. A este grupo pertenecen: Hemofilia A o clásica se encuentra deficiencia de factor

 

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VIII rnientras en la hemolilia B o Enfemedad de Christmas y Enfermedad de Von Willebrand. En la hemofilia A o Enfermedad de Christmas la deficiencia es de factor IX. La Hemofilia A es el típico ejemplo de herencia recesiva ligada al sexo. Estadísticas del Hospital Guillermo Almenara Yrigoyen muestran que hasta 1988 tiene registrados 408 casos con trastornos hereditarios de la coagulación, de los cuales: 53.8% son Hemofilia A, 12.7% Enfermedad deChritsmas y 34% Enfermedad de Von Willebrand. Independientemente del tipo de Hemofilia, estos trastornos producen síntomas y signos similares. La severidad del sangrado, la cual es constante en un individuo, se correlaciona con el nivel de déficit del factor de coagulación afectado.

La manifestación más dramática es la hemorragia excesiva ante un traurna trivial. Aún más, la hemartrosis desarrolla a rnenudo en ausencia de trauma aparente, estando la frecuencia y severidad de episodios de sangrado relacionados al nivel de factor VIII o IX, siendo excepcional su ocurrencia en la enfermedad de Von Willebrand. Así, existen 3 categorías de severidad:

- Leve: sangrado después de un procedimiento quirúrgico. Es raro sangrado espontáneo.

- Moderada: hemartrosis poco severa e infrecuentes, muy rara vez producen invalidez.

- Severa: hemartrosis severas y repetidas, que invariablemente producen invalidez.

La hemartrosis induce una reacción inflamatoria, con infiltrado leucocitario e hiperplasia sinovial, la cual se constituye a la vez en una fuente de nuevos sangrados al ser un tejido ricarnente vascularizado. Cuando son recurrentes conducen a una artritis que se autoperpetúa y Ileva a destrucción del cartílago y a artritis deformante, de tal manera que los carnbios radiológicos corresponden a una combinación de artropatía inflamatoria y degenerativa (3). Los cambios radiológicos se clasifican de acuerdo a la clasificación cle Arnold e Hilgartner (4), la cual permite ubicar adecuadarnente la progresión radiológica del daño articular (Cuadro 2). Es bueno recalcar, que la artropatía hemofílica es la causa más importante de incapacidad en la hemofilia, padeciéndola entre 75 y 90% de hemofílicos (5).

 

Cuadro 2:
Artropatía Hemofílica: Clasificación radiológica.
Estadíos:
I    Aumento de partes blandas
II   Hipertrofia epifisaria. Osteoporosis
III  Lesión ósea: erosiones, quistes subcond.
IV  Pinzamiento Articular. Deformidad ósea
V   Desorganización articular

 

En cuanto al tratarniento, lo mejor es la prevención, con periódico control del factor de coagulación afectado. Durante la crisis, está indicado el uso de analgésicos y reposo. La artrocentesis está condicionada a previa reposición del factor de coagulación deficiente o ante sospecha de artritis séptica. En la fase crónica de la artropatía hernofílica se indica terapia física, antiinflamatorios y en algunos casos sinovectornía y cirugía correctiva.

Existen muchos reportes sobre artropatía hernofilica severa, pero pocos en pacientes con hernofilia leve o rnoderada. Steven reporta en 1981 las rnanifestaciones articulares en 109 hernofílicos leves a rnoderados, las cuales ocurren en cerca de 2/3 del total, siendo rodillas, tobillos, codos y hornbros, las articulaciones más frecuentemente comprometidas (5). De allí la importancia del trabajo presentado en el presente número. No sólo por ser el primer reporte en el Perú sobre el tema con un número importante de casos, sino por que la mayoría de casos corresponde a casos leves y moderados. La artropatía hernofílica permanece como un problerna mayor en el paciente hemofílico. El detectarla en casos leves o moderados sugiere que hemorragias leves o esporádicas pueden ser suficientes para iniciar daño articular.

 

Ver Referencias

 

Gustavo León Portocarrero
Médico Reumatólogo, Hospital FAP, Lima.
Miembro Comité Editorial Revista Peruana de
Reurnatología

Celina Herrera Cunti
Jefe del Servicio de Hernatología del Hospital G.
Almenara. IPSS, Lima.
Profesor de la facultad de rnedicina de San Fernando
Universidad Nacional Mayor de San Marcos