CASO CLÍNICO:
SÍNDROME DE HALLERMAN STREIFF ENFOQUE ESTOMATOLÓGICO
*Ernesto Velásquez C. C. D.; **Víctor Velásquez R. C. D.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas son las anormalidades que resultan de trastornos en el
desarrollo y crecimiento previos al nacimiento. Pueden ser evidentes en el momento del
nacimiento o manifestarse clínicamente mucho más tarde, sin embargo, el defecto existe
siempre al nacer.
En el momento de la concepción, un feto puede recibir un carácter hereditario defectuoso
de uno de sus padres o de ambos o si fue concebido y posee un "potencial
genético" normal puede adquirir un defecto durante el desarrollo intrauterino. Por
esta razón las malformaciones congénitas son de índole hereditaria o se adquieren en
él útero, o pueden tener ambos componentes, en cuyo caso hablamos de orígenes
multifactoriales o poligénicos. Las malformaciones hereditarias son el resultado de una
mutación recesiva o dominante y se trasmite por las células germinales. Las
malformaciones congénitas adquiridas son la consecuencia de algún daño experimentado en
el útero.
Como consecuencia de estos procesos patológicos se observan una serie de signos y
síntomas que aparecen juntos con uniformidad razonable en algunos individuos y que se han
denominado síndromes.
Muchos de estos síndromes presentan alteraciones morfológicas de diversas
características y en distintos segmentos del organismo.
Las anomalías craneofaciales y los desórdenes del aparato masticatorio se observan con
cierta frecuencia en algunos de estos síndromes como signos preponderantes, los cuales
siempre han intrigado desde un punto de vista diagnóstico. En el pasado, sin embargo, la
mayoría de personas afectadas con estos desórdenes recibían cuidado paliativo, o un
tratamiento odontológico independiente, ajeno a la terapia general que recibía el
paciente, reduciendo de esta manera la posibilidad de rehabilitación total de estos
individuos, los que requieren, para su tratamiento, de un trabajo multidisciplinario.
El desarrollo de las diferentes especialidades odontológicas ha mejorado la capacidad de
las funciones y la estética de las personas afectadas, convirtiéndose en parte
importante en la terapia general de los mismos.
HISTORIA CLÍNICA
2.1 ANAMNESIS:
Datos de filiación:
Edad: 9 años 5 meses.
Sexo: masculino.
Raza: mestiza.
Lugar de nacimiento: Lima.
Lugar de procedencia: Lima.
Grado de instrucción: 2.° de primaria.
Ocupación: estudiante.
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| Fig. 1 |
EXAMEN CLÍNICO:
EXAMEN CLÍNICO EXOBUCAL:
Cráneo: Braquicefalia. hipotricosis en cuero cabelludo.
Cara: Facies atípicas, semejante a "cara de pájaro".
Ojos: Párpados de forma y tamaño conservados. Presencia de nistagmo. Agudeza visual
reducida. Región palpebral inferior edematosa. Se nota ausencia total de cejas.
Nariz: Delgada con el ápice nasal proyectado hacia abajo. Cartílago nasal delgado. Fosas
nasales permeables.
ATM: No existe dolor a la palpación. No hay presencia de ruidos articulares. Apertura
bucal reducida.
Oídos: Se observan pabellones auriculares simétricos, con baja implantación, sin
deformidades del conducto auditivo externo.
Boca: Labios delgados, pequeños, de poca humectación, hipotónicos, de aspecto reseco y
poco elástico. Zona anterior de la mandíbula con depresión marcada, a nivel del
mentón.
Cuello: Cilíndrico, simétrico, no se observa presencia de adenopatías.
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| Fig 2:
Se observa facies atípica, semejante a "cara de pájaro" |
EXAMEN CLÍNICO ENDOBUCAL:
Labios: Se observa incompetencia labial, labios hipotónicos, delgados, se nota la mucosa
delgada y semitraslúcida.
Carrillos: De color rosado, lisos, húmedos, se observa la salida del conducto de Stenon.
Paladar duro: De color rosado, de forma ojival, rugosidades palatinas poco marcadas, rafe
medio definido.
Paladar Blando: Se observa de color rojo, muy vascularizado, de superficie lisa, húmeda.
Úvula central de tamaño pequeño con movilidad conservada.
Lengua: De color rosado, podría parecer macroglótica, por la microstomía que presenta
el paciente. No se observan lesiones ni alteraciones papilares. La movilidad está
conservada.
Piso de boca: De color rosado, no se observan lesiones. Movilidad conservada.
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| Fig. 3:
Se observa la superporsición de los incisivos superiores deciduos |
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Fig.
4: Se observa la gingivitis marginal localizada a nivel de los incisivos
superiores. |
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Fig 5:
Paladar ojival se hace evidente. Se notan también las múltiples lesiones cariosas, así
como la pieza 1,1 en proceso de erupción |
Gíngiva: Encía libre de
color rojo, ligeramente edematosa a nivel de las piezas 5.1; 5.2; 5.3; 6.1; 6.2; 6.3; a
nivel de las demás piezas la encía libre se muestra de color rosado, no edematosa.
Dientes. Generalidades: Retraso en la erupción de dientes permanentes. Se observa
dentición mixta. Dientes anterosuperiores superpuestos, con giroversión de los incisivos
laterales superiores. Se observa caries en múltiples piezas. Línea media dental
conservada.
Oclusión:
Relación molar derecha: Clase II de Angle.
Relación molar izquierda: Clase ll de Angle.
Relación canina derecha: Clase ll de Angle.
Relación canina izquierda: Clase Il de Angle.
Mordida abierta anterior.
Overbite: 0%.
Overjet: 0 mm.
DISCUSIÓN
La oculomandibulodiscefalia fue reportada por primera vez por Audry en 1893 y su lista
descriptiva de anormalidades incluían discefalia, nariz como pico de loro, micrognatismo
mandibular, alteraciones dentales, nanismo proporcional, esclera azul e hipotricosis de la
piel. Hallerman y Streiff fueron los primeros en describirlo completamente como una
entidad patológica independiente, y junto con Hutchinson y col., Steele y Bass, Cohen y
col., y Falls y Schull aumentaron la lista de anomalías propias de este síndrome.
La causa de esta malformación congénita no es conocida, y también se ha observado igual
predilección sexual.
La mayoría de pacientes tienen múltiples complejos de manifestaciones sistémicas y
craneofaciales. Se observa braquicefalia escafocefalia amplia con cierre retardado de las
fontanelas y protuberancia parietal y frontal. Los ojos muestran múltiples
malformaciones.
Se observa también hipotricosis de la piel sobre el cuero cabelludo, rostro, axila y
áreas púbicas.
El complejo de malformaciones faciales incluye hipoplasia maxilar con el mal desarrollo de
los senos paranasales, hipoplasia malar con micrognatia asociada y retrognatia, hipoplasia
o aplasia bilateral de las articulaciones temporomandibulares, microstomía, paladar
altamente arqueado, dentición neonatal y deformidades de mordida abierta dental y
esqueletal severa.
El presente caso cuenta con la mayoría de signos dentales atribuidos a este síndrome,
así como también los signos generales, sin embargo es de importancia hacer notar que
nuestro paciente mostraba un desarrollo intelectual normal, ofreciendo en todo momento
gran colaboración con los exámenes realizados, así como con el tratamiento, lo que no
es frecuente en pacientes afectos por este síndrome.
Las características odontológicas observadas en este paciente confirman la importancia
de un tratamiento dental para estos casos, repercutiendo en su capacidad de desarrollo
fisiológico y de relación.
CONCLUSIONES
El síndrome de Hallerman Streiff es
fácilmente reconocible por la fisonomía característica, así como por los hallazgos
oculares y odontológicos.
No está clara la etiopatogenia y
herencia.
No existe índice de morbilidad ni
mortalidad por la rareza de la enfermedad.
La inteligencia del paciente examinado
es normal.
Las alteraciones odontológicas
atribuidas a este síndrome se encuentran en su totalidad presentes en el paciente del
presente caso.
El pronóstico de tratamiento
odontológico se muestra favorable si hay un inicio temprano del tratamiento.
Existe un compromiso bilateral
constante.
El tratamiento ortodóntico es muy
reservado debido a las características de dentición y desarrollo óseo.
El tratamiento preventivo debe ser
realizado lo más temprano posible.
RECOMENDACIONES
De acuerdo a lo analizado podemos recomendar, en este tipo de pacientes, un tratamiento
precoz de prevención, que debe ser realizado lo más pronto posible para evitar las
lesiones típicas en este síndrome.
En el caso del tratamiento odontológico, la prevención toma especial importancia, debido
a la propensión de estos pacientes a la presencia de caries, explicada por Slootweg y
Huber por la erupción temprana de los dientes primarios en una etapa inmadura y
parcialmente calcificada24.
Estos pacientes debido a su limitada percepción del entorno, como consecuencia de
alteraciones ópticas y auditivas, tienen dificultades en su vida de relación, además de
su aspecto peculiar, por lo que se debe tener cuidado en el momento de impartir la
motivación para una correcta higiene dental, tratando de captar totalmente la atención
del paciente.
Debido a la condición anteriormente mencionada se hace imprescindible la participación
de las personas encargadas del niño, como un apoyo en la prevención en el hogar.
El cuidado de los dientes deciduos debe realizarse constantemente, debido a la agencia
parcial de dientes permanentes, y a la propensión natural a la caries en estos pacientes.
Debemos tener también atención en el cuidado del espacio en los arcos dentarios,
pensando en un tratamiento restaurador posterior del paciente, para lo cual también es
importante realizar controles radiográficos periódicos.
La utilización de aparatología ortodóntica es muy discutida debido a la presencia
principalmente de dientes deciduos, y a las características propias de crecimiento óseo
facial que presenta este paciente, lo que lo hace más bien propicio para un tratamiento
de cirugía ortognática posteriormente.
El trabajo protético puede ser de utilidad para restablecer la adecuada función
masticatoria, esto unido a un trabajo conjunto con las demás especialidades.
En resumen podemos recomendar para estos pacientes un trabajo paciente, con un control
periódico y un seguimiento estricto, procurando una compenetración con el paciente para
lograr su colaboración, y con una proyección para la realización de un tratamiento
restaurativo posterior que pueda devolver al paciente la estética y la función para
facilitar en el futuro una correcta vida de relación.
Bibliografía
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* Docente en
Entrenamiento. Facultad de Odontología.
** Profesor Asociado. Departamento de Estomatología Pediátrica.
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