RESUMEN Se describe un caso de un niño varón de 5 años 3 meses con diagnóstico de pubertad precoz cuya etiología se asocia a hepatoblastoma. Se realizó tratamiento con quimioterapia y cirugía. Dos años después de la terapia no hay evidencia del tumor y los índices puberales han regresionado clínica y homonalmente. SUMMARY It is described a case of a boy aged 5 years 3 months old diagnosed as precocious puberty due to a hepatoblastoma. Treatment included chemoterapy and surgery. Two years after therapy there is not evidence of tumour and puberal index regressed clinically and hormonally.

Se reporta el caso de un niño varón de 5 años 3 meses, natural y procedente de Lima. Traído al Servicio de Endocrinología por la madre que refiere haber notado dos meses atrás conducta, agresiva del niño en el nido y con sus hermanos. Al momento de bañarlo nota crecimiento, progresivo de testículos, pene y una semana antes de la evaluación presencia de vello púbico escaso.

ANTECEDENTES:

No complicaciones en embarazo, producto de tercera gestación. APGAR 9, Peso al nacer 3,950 gramos. Talla 53 cm. Perímetro cefálico 35.5 cm. Perímetro torácico 35 cm. Recibió Lactancia materna hasta los 6 meses. Desarrollo psicomotor aparentemente normal. Portador de Bronquitis alérgica desde primera infancia. Usuario de antihistamínicos. No corticoides. Recibió todas las inmunizaciones según esquema nacional.

EXAMEN CLÍNICO:

Edad decimal: 5.255 años. Peso 26.5 Kg. (>97 p), Talla 1.21 mt. (>97 p), PA: 90/50 mmHg (25-50p) ASC: 0.95 mt2. Velocidad de crecimiento 12 cm/año (>95p).

Paciente en buen estado general, hidratado, buen estado de nutrición, colabora con examen. Cabello de buena implantación. No se palpa tiroides. Aparato respiratorio: MV pasa bien en ACP. Aparato cardiovascular: RCR de buena intensidad. Abdomen: blando, depresible. Hepatomegalia 4cm. DRCI no dolorosa, consistencia aumentada, superficie irregular, borde algo afilado. No esplenomegalia. RHA presentes.

Se aprecia incremento importante de relieves musculares en cintura escapular, abdominales y miembros inferiores. Desarrollo puberal Tanner IV Testículo derecho 8 ml, testículo izquierdo 8 ml. Pene longitud 7.5 cm. Circunferencia 7 cm. VP 3 - 4. Axilarquia. Bozo facial. Neurológico: Lúcido, orientado en tiempo espacio y persona. No signos de focalización. Funciones superiores normales. No reflejos patológicos.

EXÁMENES AUXILIARES:

Hemograma, Hb normales, Perfil hepático y bioquímica normales. Edad ósea 6.9 años (TW2).

Perfil Hormonal: T4 5 UG/DL, TSH 2.50 IU/ml, FSH < 1, LH < 1, Testosterona libre 96.9, DHEAS 37.3 ug/dl, Androstenediona 4.4 ng/ml, 170 HProgesterona 9.47 ng/ml, II Desoxicortisol 42 ng/ml, BhCG 170 mlU/ml, Cortisol 8am 5 ug/dl, 4pm 1.4 ug/dl. Cortisol libre urinario 9.4 ug/24 horas. (TABLA 1).

Ecografía Abdominal y testicular: Tumoración dependiente de lóbulo izquierdo de hígado. No adenopatías. Testículos en bolsas escrotales de tamaño puberal. No tumoraciones. TAC Proceso expansivo heterogéneo en lóbulo izquierdo de hígado. Lesión tabicada de 10 x 8cm. RMN Silla turca normal.

Se diagnostica Pubertad precoz periférica por producción de BhCG a partir de Tumoración hepática ubicada en lóbulo izquierdo sugestiva de Hepatoblastoma. Se realiza Arteriografía hepática previa Cirugía.

TRATAMIENTO:

Se inicia ciclo de Tratamiento Quimioterápico con Platino y Doxorrubicina por 3 cursos, el seguimiento hormonal indica discreta mejoría (TABLA 2) TAC post tercer ciclo de PLADO indica deli­mitación de cápsula tumoral. Se realiza Hepatectomía izquierda con Colecistectomía y Resección de ganglios. El Estudio Anatomopatológico indica Hepatoblastoma variedad mixta.

EVOLUCIÓN:

En el día Postquirúrgico 2 la Testosterona cae a 0.43 pg/ml y se negativiza BhCG. A los 15 días inicia la remisión progresiva de los rasgos puberales. La Alfafetoproteína inicia descenso progresivo. Se concluye con dos ciclos mis de quimioterapia.

El seguimiento a los 6 meses, 1 año y 2 años muestra negativización de cuadro clínico y hormonal con mantenimiento de Alfafetoproteína indetectable (Cuadro 1). La edad ósea persiste adelantada 2 años en relación a edad del paciente y los percentiles de peso y talla son entre 95-97p.

Todas las pruebas por imágenes TAC y RMN eviden­cian ausencia de recidiva tumoral.

DISCUSIÓN

La Pubertad precoz en varones es una entidad que en 64% de casos se asocia a graves desórdenes etiológicos como tumoraciones germinales.

En mujeres mayormente son idiopáticas y un 20% debidas a causas orgánicas (I). Fue esa la razón por la cual adicionado al hecho de la palpación de hepatomegalia en lóbulo izquierdo indicaba la premura del diagnóstico para el tratamiento oportuno, que se realizó a los 15 días de evaluado el paciente por primera vez.

Las neoplasias hepáticas constituyen entre el 0.5-2% de tumores pediátricos. Siendo la incidencia, anual de Tumores hepáticos malignos 1.6/millón de niños (Greenberg Philadel­phia 1989). (1,2,3).

Es sabido que los Síndromes de Pubertad Precoz completa por producción de BhCG se asocian a tumores tipo Hepatoblastoma (1).

El hepatoblastoma es el más común y peculiar tumor hepático en la infancia y niñez. Constituye el 25% de tumores hepáticos a esta, edad y cerca del 50% son malignos (2).

El diagnóstico precoz y tratamiento oportuno han mejorado las expectativas de vida en los pacientes. Puede asociarse a anomalías congénitas, desórdenes endocrinos como pubertad precoz y metabólicas. (1, 12,13).

En nuestro paciente la determinación de Pubertad precoz por BhCG y la positividad de marcador alfa­fetoproteína permitió un seguimiento adecuado en relación a terapia y pronóstico, como refieren autores (6,7,12,13).

El tratamiento con esquema Quimioterápico previo a cirugía permitió la mejor delimitación del tumor aunque no afectó mayormente la respuesta hormonal. Efecto importante descrito por otros autores (8,9,10,14). Evaluado por las pruebas tomográficas post terapia PLADO (11,14).