Boletín de la Sociedad Peruana de Medicina Interna - Vol. 12 Nº2 - 1999


Fibroma (gigante) pleural solitario

Aland Bisso*, Javier Reyes*, Carlos Acosta**, Vicente Maco***

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 55 años, mestiza, procedente de Lima y sin antecedentes de importancia, que ingresa al HCPNP con un tiempo de enfermedad aproximado de 4 meses, por presentar en forma insidiosa y progresiva dolor en hemitórax izquierdo y disnea. La radiografía simple de tórax mostró una masa en la base pulmonar izquierda. La fibroscopía pulmonar no fue contributoria. Una biopsia pulmonar dirigida por TAC, fue informada como leiomioma. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, hallándose una tumoración sólida pediculada en la cavidad pleural izquierda, sin compromiso del parénquima pulmonar y que pesaba 1800 gramos.
El estudio anatomopatológico informó que se trataba de un fibroma pleural.
Se realiza la revisión de la literatura y no se encuentra ningún caso de fibroma pleural solitario que supere en tamaño y peso al ahora reportado.
(Palabras clave: fibroma, pleura, disnea)

SUMMARY

The case of a 55 years-old patient who lives in Lima is presented. She did not present important antecedents and has approximate a illness time of 4 months, in insidious form and progressive pain in the left hemithorax and dyspnea. The simple x-ray of thorax showed a mass in the base lung left. The fibroscopy lung did not help. A lung biopsy directed by TAC was informed as leiomioma. The patient was intervened surgically and a solid tumour pediculade was found in the left pleural cavity, without commitment of the parenchimal lung. It weighed 1800 grams.

The anatomopathology study informed that it was a fibrous tumour of the pleura.

The literature was checked and any case of solitary fibrous tumour of the pleura was not found that overcomes in size and weight to the reported.
(Key words: fibrous tumour, pleura, dyspnea)


Reporte del caso

Una paciente de 55 años de edad, mestiza, viuda, católica, ama de casa, natural y procedente de Lima, fue hospitalizada en la Clínica de Oficiales del Hospital Central PNP el 17-9-98, con un tiempo de enfermedad aproximado de 4 meses.

En forma insidiosa y de curso progresivo, la paciente manifestó aparición de dolor en hemitórax izquierdo, sordo, casi opresivo, no irradiado, que con el esfuerzo físico aumentaba de intensidad y se acompañaba de disnea.

Con el cuadro referido acudió al consultorio de Cardiología, donde le solicitaron una radiografía simple de tórax y por el hallazgo obtenido se indicó su hospitalización. Una semana antes de su ingreso, se acentuaron los síntomas descritos. Manifestó una disminución de peso aproximada de 3 k. durante el tiempo de enfermedad. Negó tos y alza térmica.
Funciones biológicas, sin alteraciones significativas.
Antecedentes: migraña desde los 12 años, padre falleció por cáncer de próstata.

Examen físico

AREG, AREN, ABEH, OTEP. Algo ansiosa.
Peso : 56 k.
Funciones vitales.- PA: 100/60 mm Hg, FC: 72 / minuto, FR: 22 / minuto, Temp.: 36 grados C.
Piel: algo pálida. No ictericia. TCSC: sin alteraciones, no edemas.
Cabeza y cuello.- Normal. No se palpa tiroides. No adenomegalias.
Tórax.- En el tercio inferior del hemitórax izquierdo se halló: matidez a la percusión y abolición del murmullo vesicular. Matidez no desplazable. Resto: normal. Amplexación conservada, no deformaciones en parrilla costal.
Mamas.- Simétricas, péndulas, sin deformaciones ni masa palpable, ni secreciones.
Cardiovascular.- RC rítmicos, de buena intensidad, no soplos. Pulsos periféricos presentes, várices escasas en MIs.
Abdomen.- No ascitis, no circulación colateral. Simétrico, no masa palpable, RHA presentes.
Sistemas urinarios, neurológico, locomotor y linfático.- Sin alteraciones relevantes.

Evolución hospitalaria.

Estacionaria, prácticamente sin variación respecto a su estado de ingreso. Presentó un proceso viral autolimitado (3-4 días) de bronquitis que le ocasionaba una tos seca que le aumentaba la intensidad del dolor torácico ya referido. Fue sometida a un plan de trabajo diagnóstico, operada (toracotomía) el 12-11-98 y dada de alta en buenas condiciones 7 días después.

Exámenes auxiliares

Hemograma.- Normal. Hemoglobina : 12,8 g/dL. Hematocrito: 38. VSG: 14
Urea, glucosa, creatinina, transaminasas, albumina sérica, DHL, colesterol: normal. VDRL: negativo. Examen de orina: normal.
Radiografía de tórax: masa torácica en base izquierda más efusión pleural.
Ecografía torácica: masa sólida y efusión pleural en base izquierda.
Fibroscopía pulmonar: No se observan lesiones ni compresión extrínseca hasta donde llega el instrumento. Se realiza lavado y cepillado endobronquial. Resultado del estudio citológico: negativo.
RMN de tórax: masa sólida que ocupa casi la mitad inferior del pulmón izquierdo, con liquido escaso a manera de sáculos y efecto de masa sobre el mediastino.
TAC de tórax: masa sólida y derrame pleural en base izquierda, con componente atelectásico y enfisema compensatorio en lóbulo superior izquierdo. Se tomó biopsia dirigida con aguja.
Resultado AP de la biopsia: tumor mesenquimal benigno compatible con leiomioma, negativo para células neoplásicas.
Espirometría y gasometría arterial: normal.

Diagnóstico diferencial preoperatorio

De acuerdo a la anamnesis y la evidencia de masa sólida en el campo Pulmonar izquierdo mediante los exámenes imagenológicos, planteamos la posibilidad de neoplasia maligna corno primer diagnóstico. Debido a que no se observaban imágenes nodulares, la posibilidad de neoplasia primaria de pulmón, o de pleura, era mayor que la posibilidad de patología maligna metastásica. De otro lado, la ausencia de imagen quística también descartaba la posibilidad diagnóstica de hidatidosis pulmonar u otra patología quística; igualmente, tampoco había suficiente elementos imagenológicos y clínicos para sospechar en cl absceso pulmonar.

Nos llamó la atención la disociación entre el tamaño de la probable tumoración maligna y el cuadro clínico; tratándose de una lesión de tal envergadura, resultaba incongruente el hecho que la paciente no manifestará una importante baja de peso, anemia, tos, hemoptisis y ningún tipo de curva febril, como en ocasiones suele ocurrir en las patologías malignas, así como ninguna evidencia de metástasis en otras regiones. El resultado negativo del examen fibroscópico vislumbró la posibilidad de estar frente a una tumoración extrapulmonar, tal vez mediastinal o de la cavidad pleural. Por tanto, los hallazgos obtenidos y el cuadro clínico de la paciente, nos dejaban el dilema de estar frente a una patología maligna con aparente comportamiento "benigno", o estar realmente frente a un tumor pulmonar, o pleural, de tipo benigno.

La biopsia obtenida bajo control de TAC, dio el primer indicio de una patología benigna porque fue informada como leiomioma, con ausencia de células malignas; sin embargo, el diagnóstico de certeza de fibroma solitario en cavidad pleural, recién se obtuvo con los hallazgos intraoperatorios y el estudio de la pieza quirúrgica.

Conducta terapéutica

El 12/11 la paciente fue sometida a intervención de toracotomía exploradora. En la cavidad pleural izquierda se halló un tumor sólido de 20 x 17 x 13 cm, bien delimitado, unido al lóbulo inferior por dos pedículos, los cuales fueron ligados y se extrajo el tumor sin ningún problema. Luego de lavar la cavidad, se dejó un dren y se realizó cierre de pared por planos.
La paciente tuvo un postoperatorio favorable y salió de alta una semana más tarde.

Estudio anatomopatológico

Estudio macroscópico. Masa ovoidea, cónica, amarillogrisácea, sólida, de superficie lisa, brillante, finamente encapsulada y vascularizada. Peso: 1800 gramos. Dimensiones ya descritas. El corte mostró una superficie arremolinada con una formación lobular (foto) de 10 cm de diámetro y una formación quística de 6 cm con contenido liquido seroso amarillento. Tenia áreas de apariencia mixoide. Se incluyeron 10 secciones para estudio de parafina.

Estudio microscópico. Se realizaron coloraciones de hematoxilina-eosina, tricrómica de Masson, PAS y vimentina. Habían áreas hipercelulares dispuestas al azar o vagamente estoriforme, sus células eran fusiformes de núcleos elongados, cromatina vesiculosa y ocasionales nucléolos pequeños. No atipia nuclear. Rn general las células tenían escasos citoplasma indistinto y pobre membrana citoplasmática definida que se continuaba con sustancia intercelular positiva para colágeno. Otras áreas mostraban sustancia mixoide. El árbol vascular era prominente con disposición hemangiopericitoide, sin hemorragia ni necrosis ni presencia de células gigantes. La cuenta mitótica fue de 0 en 10 campos de gran aumento.

Coloraciones especiales: la coloración tricómica mostró depósito de colágeno intercelular en diferente proporción en las diferentes áreas examinadas y que varió de laxo a bandas gruesas. La inmunocoloración para vimentina mostró ser positivo. No se hizo coloraciones inmunohistoquímicas para citoqueratina, desmina, S-100, EMA, músculo liso por falta de reactivos. Tampoco se realizó CD34.

Diagnóstico: fibroma pleural solitario.

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Fig 1. Rayos-X simple de tórax lesión ocupativa en base izquierda
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Fig 2. RMN de tórax. tumoración de gran tamaño que ocupa casi el 50% del hemitórax izquierdo
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Fig 3. Corte sagital de la pieza operatoria.
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Fig 4. Imagen histriológica. Patrón fibromatoso.

DISCUSIÓN

Los tumores del pulmón son de carácter maligno en más del 90% y benigno en menos del 10% restante, de los cuales 1,4% corresponde a los de origen mesenquimatoso donde se ubican fibromas, lipomas y condromas.

Los fibromas localizados de la pleura son neoplasias benignas raras también llamados "fibroma pleural benigno o "mesoteliomas localizados". Los tumores están compuestos por células mesenquimales indiferenciadas, intermedias, fibroblastos diferenciados y tejido colágeno intersticial. Normalmente se originan en la capa submesotelial de la pleura visceral. A nivel de pleura, estos fibromas se originan del tejido conectivo de vasos sanguíneos, nervios y linfáticos de la subserosa, y están compuestos por población uniforme de células fusiformes con abundante depósito de colágeno extracelular, como cl hallado en nuestro caso.

Dentro del diagnóstico anatomopatológico diferencial, el fibroma pleural debió diferenciarse del: 1) fibroblastoma desmoplásico, que es menos celular que el fibroma descrito y tiene células fibroblásticas estelares inmersas en colágeno fibrilar o denso, y además es CD34 negativo; 2) seudotumor inflamatorio, donde es característico cl infiltrado de linfocitos y células plasmáticas; 3) fibrosarcomas, que son arquitecturalmente uniformes con patrones en "esqueleto de pescado"; y con él, 4) mesotelioma, que es un tumor pleural que puede ser de naturaleza benigna o maligna.

England et al (1), publicaron una serie de 223 tumores fibrosos localizados en la pleura, de los cuales 141 eran histológicamente benignos y 82 eran malignos. Entre los benignos, los más frecuentes fueron mesotelioma (60 casos), hematocondroma (15 casos), liomioma (9 casos) y fibromas (8 casos). Los tumores estudiados pesaban entre 12 a 3 800 g, pero la mayoría (44%) estuvo entre los 100 y 400 g (en nuestro caso el tumor pesó 1800 g) y los principales síntomas referidos fueron dolor torácico y tos. Ciento veinticuatro de los 141 tumores benignos fueron removidos por escisión simple, al igual que nuestro caso, en tanto que 12 casos requirieron subsegmentomia, segmentomia o lobectomia. El 52% de sus casos benignos (n = 72) estuvieron pediculados, al igual que nuestro reporte, así como el 26% de sus casos malignos (n = 21). La serie de England también reporta hipoglicemia en el 3% de pacientes con tumores benignos; manifestación que no presentó nuestra paciente, pero que si fue comunicada por Moreno-Mata et al (11)

La frecuencia de fibroma pleural solitario es muy baja y la revisión de la literatura de los últimos 6 años (Base de datos MEDLINE) en su gran mayoría sólo muestra el reporte de casos aislados, todos con características similares a las ya descritas.

Por lo general, los tumores pequeños (<200 g) han sido hallazgos casuales, y lo más grandes, por su efecto de masa, provocaron sintomatología (dolor, tos) que demandó la solicitud de un estudio radiológico (2,3,4,5,6,7,8,9,11,12,13,14,16). Harada T et al (12) reportó un fibroma pulmonar intraparenquimal que pesó 3920 g y es, a la fecha, el más grande que aparece en la literatura; sin embargo, en la categoría de fibromas pleurales, es probable que el tumor del presente caso sea uno de los más grandes reportados a la literatura mundial.

Los autores coinciden que el examen inmunohistoquímico, con análisis de los anticuerpos CD34, de la muestra biópsica, es un estudio de enorme importancia en el estudio histopatológico del tumor (1,7,8,10,15).


*    A. Bisso, J. Reyes. Internistas de la Clínica de Oficiales Hospital Central PNP (HCPNP)
**    C. Acosta. Servicio de Cirugía de Tórax y Cardiovascular del HCPNP
***    V. Maco. Departamento de Patología del HCPNP

BIBLIOGRAFÍA

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11. Moreno-Mata N et al; Severe hypoglycemia secondary to a fibrous pleural tumour. An Med Interna 14 (11): 579-82; 1997.

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