Revista Peruana de Reumatología : Volumen 1 Nº 1, Año 1995 LIMA-PERU

 

Polimiositis y Dermatomiositis en niños

Manuel Ferrándiz Z.*, Angela Bermeo**, Sissi Cossio M.***, Eliana Paz G****, Instituto Nacional del Niño, Ministerio de Salud.

 

Resumen: Se presentan los hallazgos clínicos, de laboratorio, tratamiento, evolución y mortalidad, de 13 pacientes diagnosticados de Polimiositis ((PM) - Dermatomiositis (DM) en niños en un periodo comprendido entre Noviembre de 1991 y Diciembre 1993, en el Instituto de Salud del Niño (ISN).

Los casos evaluados fueron 6 mujeres y 7 varones, cuyas edades fluctuaron entre 3 meses y 14 años (Promedio 8.58 años), con un tiempo de enfermedad promedio de 3 meses. En todos ellos la clínica debutó con debilidad muscular, anorexia y malestar general; asimismo elevación notable de enzimas séricas musculares, 11 pacientes cursaron con electromiografía (EMG) típica y 7 con biopsia muscular con caracteristicas de miopatía inflamatoria.

De los 13 niños, 11 recibieron prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/d, 5 recibieron además pulsos de metilprednisolona y en 2 pacientes se añadió metrotexate por vía oral.

Fallecieron 2 pacientes, uno de 3 meses de edad con poliomiositis pura, por falla respiratoria, que cursaba con disfagia y compromiso de músculos respiratorios y el segundo paciente con polidermatomiositis más esclerodemia, con bronconeumonía.

Palabras clave: Polimiositis, Dermatomiositis, Miositis, Miopatía, músculo.

 


Correspondencia: Dr. Manuel Ferrándiz
Cuerpo Médico - Instituto Nacional de Salud del Niño Lima - Perú

 


Rev. Perú Reum. 1995; 1(1): 12-24

 

Introducción

La polimiositis (PD) y dematomiositis (DM), son enfermedades inflamatorias en las cuales el compromiso principal es la debilidad muscular, generalmente proximal y simétrica con atrofia subsecuente, (1,2,3,4).

Su etiología y patogenia siguen siendo desconocidas, siendo considerada dentro de las enfermedades difusas del tejido conectivo, (1, 4, 5, 6).

Numerosos estudios sugieren que una exposición previa a diversos virus como Influenzae A y B, Coxsackie virus tipo B y Picornavirus pueden desencadenar PM-DM; además se cree que los fenómenos inmunológicos juegan un papel preponderante, por la presencia de autoanticuerpos, depósito de inmunoglobulinas y complemento en las paredes vasculares (6, 7, 8, 9, 10).

A nivel anatomo-patológico las principales alteraciones se encuentran en los músculos esqueléticos y en los vasos sanguíneos. Siendo la vasculitis un signo común en la dermatomiositis infantil y su severidad indicará una peor evolución (11, 12, 13, 14). Clínicamente los síntomas iniciales son la debilidad muscular proximal, el rash típico, frecuente el edema en cara y a veces en miembros, fiebre moderada, posteriormente dificultad para la deglución y debilidad en la voz; asimismo manifestaciones viscerales que no se presentan siempre, pero son de gran importancia en cuanto al pronóstico, asimismo transtornos ventilatorios (pulmonares): por afectación primaria (neumonía intersticial) o secundaria a la disfunción faríngea (aspiración) o a la debilidad de los músculos respiratorios (insuficiencia ventilatoria), o como complicación del tratamiento (infecciones oportunistas), 13, 14, 15, 16, 17).

Otro aspecto importante es la asociación frecuente de esta patología, con otras enfermedades del tejido conectivo (Lupus, Esclerodemia, etc .... ) o con procesos neoplásicos, (3,4,18).

Se han buscado factores pronósticos de utilidad para identificar a aquellos pacientes que van a seguir un curso leve o bien severo y cr6nico, el factor pronóstico más importante para una buena recuperación funcional parece ser la instauración precoz de la terapéutica esteroidea, ya que se ha visto que con la introducci6n de los esteroides en el tratamiento de esta entidad su morbilidad y su mortalidad han disminuído espectacularmente (5, 6, 9). Asimismo es muy importante en cuanto a terapéutica el uso de tratamiento más agresivos como la pulsoterapia, citostáticos ciclosporina, plasmaféresis, (18, 19, 20, 21).

La PM y DM en niños tienen un comportarniento clínico algo diferente que en adultos por la presencia de vasculitis; existiendo varios desórdenes que pueden confundirse con esta entidad y retardar su diagnóstico y tratamiento, de ahí que la mayoría de niños tienen un curso prolongado de afección debido a su manejo tardío, con los consiguientes efectos adversos de terapias agresivas que se usan por tiempo prolongado, por lo tanto es muy importante el conocimiento de esta enfermedad en la edad pediátrica y establecer

comparaciones con lo reportado en la literatura mundial.

 

Material y Métodos

Se estudian los caso de Polimiositis (PM) y Dermatomiositis (DM), presentados en el Instituto de Salud del Niño (ISN) entre Noviembre de 1991 y Diciembre de 1993. Obteniéndose 13 casos de pacientes con diagnóstico de PM-DM, 12 hospitalizados.

Los datos consignados en este trabajo fueron obtenidos de las historias clínicas y de la ficha clínica y de seguirniento que tiene cada paciente en el servicio de Reumatología del ISN donde fueron evaluados todos ellos.

Se elaboró una hoja especial para la recolección de los datos de cada historia clínica, donde se consignó lo siguiente:

Edad, sexo, antecedentes, edad al momento del diagnóstico, duración de los sintomas, tiernpo de enfermedad, signos y sintomas principales, exámenes auxiliares (al inicio y controles), electromiografía (EMG), enzimas musculares (CPK y DHL), biopsia muscular, ASO, anticuerpos antitoxoplasma, células LE, AAN, reactantes de fase aguda: VSG, PCR, cultivos, evolución clínica, criterios diagnósticos utilizados, tratamientos recibidos (se registró la terapia recibida por cada paciente durante toda su atención), complicaciones, mortalidad (se registró su ocurrencia y las causas probables que la ocasionaron).

Asimismo una hoja de seguimiento, donde se reevaluó al paciente y se consignó la evolución clínica, su tratamiento actual, la valoración de su debilidad muscular, así como sus nuevos controles de laboratorio.

Para el diagnósticos de PM-DM en el presente estudio, se tomó en cuenta los criterios de Bohan y Peter

(1,7,18,24).

1. Debilidad Muscular proximal simétrica

2. Elevaci6n de enzimas séricas CPK, DHL, TGO, TGP.

3. Alteraciones electromiográficas:

• Pequeña amplitud, corta duración

• Fibrilaciones, ondas positivas, irritabilidad insercional aumentada.

4. Alteraciones en la Biopsia muscular, degeneración, regeneración, necrosis, fagocitosis, infiltrado

intersticial mononuclear

5. Erupción cutánea típica de DM.

• Rash en heliotropo (coloración violácea de los párpados con edema periorbitrario).

• Signos de Gottron (Dermatitis eritematosa en el dorso de articulaciones, principalmente de manos)
Donde:

Polimiositis Dermatomiositis: Erupción cutánea siempre presente
  • Definida: 4 criterios
  • Definida: 3 de los otros 4 criterios
  • Probable: 3 criterios
  • Probable: 2 de los otros 4 criterios
  • Posible: 2 criterios
  • Posible: 1 de los otros 4 criterios



En la evaluación muscular se utilizó la valoración de la debilidad muscular, según Rose y Walton (25).

 

Grado 1: Normal a la exploración
Grado 2:Exploración normal
             Cansancio fácil
             Disminución de la tolerancia al ejercicio.
Grado 3: Mínimo grado de atrofia de uno o más grupos musculares sin alteraciones funcionales.
Grupo 4: Dificultad en la marcha
               Incapacidad para correr
               Capaz de subir escaleras sin ayuda
Grupo 5: Marcada dificultad en la marcha
               Lordosis acentuada
               Incapacidad de subir escaleras sin ayuda
Grado 6: Incapacidad de andar sin ayuda

 

Para la formación de base de datos, se utilizó el programa de Fox Pro, en el análisis estadístico el programa de Epi Info; en la confección de los diversos gráficos y tablas, el sistema de Harvard Grafic V.S.1 y Microsoft.

 

Resultados

De los 13 casos estudiados, 6 fueron mujeres y 7 varones, siendo la edad promedio de presentación 8.58 años. Se clasificó en rango de 0-1 (lactantes); 1-5 (pre-escolar); y mayor de 5 (escolar); siendo la edad escolar la de mayor frecuencia con 10 pacientes, (Gráfico 1).

 

GRAFICO 1
Polidermatomiositis en Pediatría
Casuistica, edad y sexo
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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GRAFICO 2
Polidermatomiositis en Pediatría
Casuística, edad y sexo
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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GRAFICO 3
Polidermatomiositis en Pediatría
Tiempo de Enfermedad

I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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Once casos procedían de Lima (85%) y dos de provincias (15%) (Gráfico 2).
El tiempo de enfermedad promedio fue de 3 meses; encontrándose que la mayoría de los casos tenían menos de 3 meses; con 10 pacientes (77%), habiendo sólo 3 casos con más de 8 meses de enfermedad (23%), (Gráfico 3).

Sólo 1 paciente refería antecedentes familares de enfermedades reumáticas, un var6n de 11 años (paciente 12), cuya madre tiene artritis reumatoide.

Se tabularon 10 manifestaciones clínicas siendo las más frecuentes la debilidad muscular, anorexia malestar general con 100%, seguido del mialgias con 92%, encontrándose disnea y disfagia en 5 casos (38%), (Gráfico 4).

 

GRAFICO 4
Polidermatomiositis en Pediatría
Manifestaciones Clínicas
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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Se encontró que la más frecuente fue disminución de la fuerza muscular (100%), seguido de exantema (70%), trastorno ventilatorio (38%) y signo de Gottron en 23%, (Gráfico 5 - Tabla 1).

GRAFICO 5
Polidermatomiositis en Pediatría
Signología

I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

pag16graf5a.jpg (12397 bytes)

 

TABLA 1
Polidermatomiositis en Pediatría
Signología - Localización Específica
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
Paciente 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Total
Exantema                            
cara     * *   *   * *     *   6
tronco   *   *   *   * *       * 6
miembro superior     *             *       2
miembro inferior     *           *       * 3
Gottron               * *       * 3
Debilidad Muscular                            
Prox ext. superior                            
prox. ext. inferior                            
prox. ext. sup. + inf. * * * * * * * * * * * * * 13
distal         *           *     2
Edema                            
cara       *                   1
sólo palpebral                            
miembro superior     *                     1
miembro inferior                            
Prox. ext: proximal extremidad
            *: presente       



Se evaluaron 14 exámenes auxiliares, siendo más frecuentes: elevación de la enzima deshidrogenasa láctica (DHL) 11/13, electromiografía (EMG) anormal 11 /13, creatinfosfoquinasa (CPK) elevada 9/10 y biopsia muscular típica 7/7. Asimismo se encontró velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada en 92.3%, proteína c reactiva 23.1 % y complemento C3 disminuído en 8 pacientes (61.5%). Se realizó estudio de anticuerpo antitoxoplasma en 1 sólo paciente, siendo negativo, no realizándose serología para coxsackie virus en ningún caso, (Gráfico 6).

GRAFICO 6
Polidermatomiositis en Pediatría
Exámenes auxiliares

I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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Se observan los criterios diagnósticos de Bohan y Peter, encontrándose que 10 casos tenían la categoría de diagnóstico definido y 3 de probable. Asimismo en esta tabla se evalúa el seguirniento a corto plazo de los pacientes, con tiempo promedio de seguimiento de 6.5 meses, siendo controlados luego de la evaluación inicial 9 pacientes (69.3%), mientras que 4 (30.7%) no tuvieron seguimiento porque 2 fallecieron y 2 no acudieron a ningún control posterior al alta. También dentro de la tabla hay un parámetro de debilidad muscular que es evaluada al ingreso, al alta y al control, observándose las diferentes graduaciones, (Tabla 2).

Tabla 2
Polidermatomiosistis en Pediatría
Criterios Diagnósticos - Seguimiento - Evolución de debilidad muscular
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
Paciente EDAD
(años)
CATEGO-
RIA
CRITERIOS SEGUIMIENTO
(meses)
DEBILIDAD
MUSCULAR
±
DEBILIDAD
MUSC. PROX.
Compro.
Demico
Emg Biop-
sia
CPK** DHL* Inicio Alta Control
1 3 m definida + - + + - 1050 F <6 6 F
2 8 probable + + - + - 238 NS 5 2 NS
3 12 probable + + - - - 1655 12 4 2 1
4 5 definida + + + - 1100 - 8 6 5 4
5 3 probable + - + - 1904 - 12 5 4 2
6 13 definida + + + + 313 2328 F 6 6 F
7 9 definida + - + + 521 858 5 4 3 2
8 12 definida + + + - 746 1579 6 5 2 1
9 7 definida + + + + 5445 3825 NS 6 5 NS
10 8 definida + + + - 2304 1596 6 5 4 2
11 14 definida + - + + 285 74 4 5 3 1
12 11 definida + + + + 86 395 3 6 4 1
13 11 definida + + + - 10359 3364 3 6 5 4
NS= No seguimiento
F = Fallecido
+ = Presente
-  = ausente
*  =VN = 100-240 V/L
**=VN = 15-110 V/L
± = ver Materiales y Métodos



De los 13 pacientes estudiados, 12 fueron hospitalizados, de los cuales 6 (50%) estuvieron menos de 30 días, 3 (25%) de 31 a 60 días y 3 (25%) más de 60 días, siendo el promedio de hospitalización de 38.5 días, (Gráfico 7)

GRAFICO 7
Polidermatomiositis en Pediatría
Estancia Hospitalaria

I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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TABLA 3
Polidermatomiositis en Pediatría
Tratamiento
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993
TRATAMIENTO %
Sólo PDN 6 46.1
PDN + pulso MP 3 23.1
PDN + pulso + MTX 2 15.4
ningún tratamiento 2 15.4
TOTAL 13 100.0
PDN= Prednisona
MTX= Metrotexate
MP   =Metil prednisolona

 

Ocho pacientes tuvieron diagnóstico de polidermatomiositis pura (62%) y 5 pacientes (38%) sobreposición con Artritis Reumatoide juvenil (2), Esclerodermia (2) y Lupus Eritematoso sistémico (1), (Gráfico 8).

GRAFICO 8
Polidermatomiositis en Pediatría
Sobreposición con otras Enf. del Tejido Conectivo
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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De los 13 pacientes, 11 requirieron uso de Prednisona a dosis de 1 a 2 mg/kg/d; de los cuales 5 recibieron además pulsos de Metilprednisolona y en 2 pacientes se añadió Metrotexate vía oral; 2 pacientes no recibieron ningún tratamiento de la enfermedad de fondo, una niña de 3 meses falleció (Paciente N° 1) y el paciente N° 11 quién no lo recibió ya que el cuadro remitió solo, (Tabla 3).
De las complicaciones del tratamiento, 5 pacientes presentaron infecciones (38.5%), 1 paciente psicosis por corticoide y 1 paciente candidiasis oral. Se evalúa en el gráfico 9, una curva de evolución de la debilidad muscular, al inicio ,al alta y en su seguimiento , de acuerdo a la valoración de debilidad muscular ya antes descrita, siendo hecha esta curva con valores promedio.

GRAFICO 9
Polidermatomiositis en Pediatría
Curva de Evolución de debilidad muscular
I.S.N. Nov. 1991 - Dic 1993

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Finalmente la mortalidad fue de 2 pacientes (15.4%); el primer paciente de 3 meses falleció de insuficiencia respiratoria y tenía diagnóstico de Polidermatomiositis pura; el segundo paciente de 12 años falleció de bronconeumonía tenía diagnóstico de Polidermatomiositis.con Esclerodemia.

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Fotografía No. 1
Paciente con debilidad muscular severa. Se aprecia lesiones vasculíticas en región malar y rash en heliotropo en regiones periobitarias.
(Paciente No. 13)

 

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Fotografía No. 2
Se aprecia pálpulas de Gottron en superficies yuxta-articulares de manos ae hiperpigmentación en región abdominal.
(Paciente No. 8)

 

Discusión

En la literatura existe controversia y discusión acerca del comportamiento de la Polimiositis -Dermatomiositis en los niños (1, 7, 8); sobre todo los que son afectados en la primera década de la vida, debido principalmente a que es una enfermedad poco común en la infancia (18); además la mayoría de estudios comprenden grupos pequeños de pacientes, a pesar de que la invetigación se realiza durante muchos años (8. 19), a nivel nacional son muy escasos los estudios de PM - DM en niños.

En cuanto a edad, fue la escolar la de mayor frecuencia con 10 pacientes y la edad promedio fue de 8.58 años, lo que concuerda con diversos estudios donde la edad promedio de presentación fue de 8 años, considerándose por algunos autores como forma infantil a la que se presenta antes de los 18 años (25, 26, 27, 28).

Referente al sexo, 7 pacientes fueron varones y 6 mujeres, a diferencia de otros autores en que esta relación es mayor e incluso tiene más frecuencia de presentación en mujeres. En un estudio multicéntrico de 90 niños con PM-DM infantil obtenido de cinco centros de reumatologia pediátrica en Estados Unidos, se confirmó un predominio femenino en una relación de 2:1 (6.14, 15).

La mayoría de pacientes, del presente estudio procedían de Lima (85%), dato descrito también por Sylvester en un estudio realizado en 1985 en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (4).

El tiempo de enfermedad promedio fue de 3 meses, el cual es corto si lo comparamos con lo descrito para pacientes con PM - DM en el extranjero y en nuestro medio, en los cuales el promedio de enfermedad se encontró en un rango de 6 meses a 1 año (14), debiendo señalarse que en nuestro trabajo 10 pacientes tuvieron menos de 3 meses de enfermedad previos al diagnóstico.

En cuanto a los antecedentes reumatológicos en la familia, vemos que no fue muy frecuente (sólo 1), pese a que se señala que podría haber una predisposición familiar y genética. (20, 24, 29, 30).

Es importante observar que todos nuestros pacientes presentaron debilidad muscular, anorexia, malestar general (100%), así como fuerza muscular disminuida, y exantemas, coincidiendo con las características de otras poblaciones de niños con PM-DM estudiados, donde estos signos y síntomas fueron el patrón usual (28, 31, 32, 33).

Importante comentar en cuanto al compromiso respiratorio; como describen aigunos autores la PM-DM en escasa frecuencia se asocia a lesiones broncopulmonares inherentes a la propia esencia del proceso, generalmente se presentan bien por afectación primaria (neumonitis intersticial), secundaria a la disfunción faríngea (aspiración) o a la debilidad de los músculos respiratorios (insuficiencia ventilatoria), o como complicación del tratarniento (infecciones oportunistas, enfermedad intersticial inducida por drogas), (7, 18). En un estudio realizado en Río de Janeiro - Brasil, de 41 casos estudiados en un período de 30 años, 11 mostraron infecciones pulmonares intercurrentes, siendo 6 bronconeumonías bacterianas, 4 tuberculosis y 1 blastomicosis; que tuvieron como factor agravante a la disfagia que condiciona mayor mortalidad (26). En el presente trabajo se observaron 5 casos de transtornos ventilatorios, de los cuales dos fallecieron, señalando que este compromiso respiratorio es un criterio de mal pronóstico, que requiere de un manejo más agresivo, con una fisioterapia adecuada y tratamiento de la enfermedad de fondo.

Asimismo describen algunos autores una serie de manifestaciones raras y de mal pronóstico como ulceraciones cutáneas y digestivas, alteraciones renales, fibrosis pulmonar, calcinosis y transtornos que no se han evidenciado en nuestros pacientes (1, 7, 29, 31).

Dentro de los exámenes auxiliares, vemos que la mayoría cursaron con elevación marcada de enzimas séricas, siendo las de mayor afectación la deshidrogenasa láctica (DHL) y la creatinfosfokinasa (CPK), lo que no difiere mucho de otros autores y diferentes estudios donde 90% de los casos mostró alza de la actividad sérica de enzimas relacionadas con el músculo estriado, siendo también las más sensibles la CPK y DHL (28-34). es importante hacer notar que la alteración electromiográfica y la biopsia dérmica o muscular son los datos complementarios que pueden sentar de una manera definitiva el diagnóstico, esto reforzado por el hecho de que la electromiografía presenta en ocasiones un trazado característico y que por tanto es difícil de confundirse con otras enfermedades (35-37). Cabe resaltar que en nuestro estudio se observó electromiografía típica y biopsia muscular positiva en todos los pacientes a los que se le realizó la prueba.

Algunos estudios nos refieren incluso que la electromiografía es más sensible que la biopsia muscular en el diagnóstico de la enfermedad (11, 38-42)

Como se sabe algunas de las pruebas diagnósticas carecen de especificidad, por tanto en el niño que no se presenta una enfermedad clásica definida se requiere practicar biopsia muscular para confirmar el diagnóstico de una miopatía inflamatoria y así descartar la posibilidad de una distrofia muscular (43-46)

Generalmente en los diversos estudios los pacientes cursan con biopsia tipica, pero hay un reporte en el que un paciente con PM-DM infantil cursó con biopsia absolutamente normal a pesar que se realizó una técnica histoquímica de coloración nueva (36); es por esto que se debe enfocar al paciente como un todo y saber que la biopsia es necesaria cuando el diagnóstico es incierto, más no para reunir criterios, lo cual se vió en los 6 pacientes en los que se realizó la prueba. Además se observó aumento de la velocidad de Sedimentación Globular (92.3%) y Proteína C. reactiva en 23.1 %, estos reactantes de fase aguda, indican actividad de la enfermedad y nos pueden servir para el seguimiento.Ultimos reportes han sugerido que existe una relación estrecha con varias infecciones incluido el coxsackie B y el Toxoplasma Gondii (9). La vigilancia serológica de los niños hospitalizados durante el período de estudio en diversas investigaciones indica una gran frecuencia de anticuerpos contra coxsackie B . Tang presentó un estudio de microcospía electrónica combinada con aislamiento viral en una miopatía crónica asociada con Coxsackie A-9, y Coxsackie B-2. Dubowitz encontró cambios en el título de anticuerpos contra Coxsackie B-4 en 4 pacientes, dos de los cuales eran niños; varias muestras de pacientes con diagnóstico de PM-DM mostraron elevación del anticuerpo neutralizante contra coxsackie B. (37, 43-45).

Asimismo se habla de la relación que existe con el Toxoplasma Gondii, todavía en investigación y controversial los resultados, en un estudio realizado en México 1990, de los 8 niños estudiados, los anticuerpos antitoxoplasma de la clase Ig G por la prueba de inmunofluorescencia indirecta estuvieron presentes en 7 pacientes, en ningún caso se encontró historia de toxoplasmosis, ni datos de este padecimiento al momento del estudio o durante el seguirniento. En México en 1982, también nos refieren otro caso que presentaba signología compatible con toxoplasmosis, siendo discutida si la presencia de toxoplasmosis asociada con miositis va a dificultar el diagnóstico y la terapéutica. (28,32)

Observamos que 10 pacientes tuvieron un diagnóstico definido y 3 probable; cuya frecuencia concuerda con casi todos los estudios realizados acerca de esta patología. En los diversos reportes se hace constar la importancia de estos criterios diagnósticos y de clasificación para el estudio de la PM-DM y su aplicación como punto de partida para estudios prospectivos a los problemas planteados (4,6,13).

Se logró el seguirniento en 9 pacientes (69.3%) en los que observamos mejoría gradual del compromiso miopático.El promedio de hospitalización fue de 38.5 días y 50% permanecieron menos de 30 días.

Un problema ampliamente debatido e investigado, en el que todavía existen discrepancias, es la asociación de PM-DM con otras enfermedades del Tejido Conectivo y enfermedades malignas. Dentro de las más frecuentes tenemos la Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP); Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y artritis reumatoide juvenil (ARJ). Un trabajo que comprendió un periodo de estudio de 20 años reportó PM-DM asociado con ARJ (5 casos), LES (4 casos), ESP (7 casos); (39, 40, 41, 42).

Nosotros también hemos presentado casos de sobreposición en 5 pacientes (38%), con ARJ, ESP, LES; siendo interesante comentar que en el caso de la Esclerodermia por su cuadro evolutivo y el gran compromiso general que conlleva, empeora el pronóstico y muchas veces aumenta la mortalidad. Es importante saber que en niños no se ha reportado asociación con neoplasias.

La relación que guarda la PM-DM con patologías malignas está en investigación, Bohan y Cols en un trabajo realizado al estudiar 153 casos en adultos, encontraron que la concomitancia con procesos malignos se daba en 8.5%, se observó que en la mayoría de enfermos los síntomas musculares y dérmicos preceden a la neoplasia, pero no se podía afirmar que en el plazo de 1 a 2 años se podría retrasar la detección de un proceso maligno.Se han encontrado como localizaciones más frecuentes el cerebro y el estómago, a pesar de que en este estudio se localizó en el pulmón y tiroides (5, 18, 37, 40). En nuestro estudio no se observó ningún caso; lo cual está de acuerdo con lo señalado en la literatura mundial.

La gran variabilidad de la historia natural de la PM-DM infantil ha hecho muy difícil la comparación de los distintos regímenes terapéuticos. La supervivencia ha mejorado en los ú1timos 20 años. Antes del uso de la terapéutica esteroidea, la muerte y la limitación funcional severa era lo que predominaba, quedando un pequeño porcentaje con función razonablemente normal (37).

Se acepta que la terapéutica esteroidea ha reducido la morbilidad y mortalidad de la enfermedad y que con las pautas actuales el pronóstico es favorable. Sin embargo no hay acuerdo en cuanto a la dosis y duración del tratamiento. Dubowitz y Miller recomiendan dosis moderadas de Prednisona 1 a 1.5 mg/kg/d por 2 a 3 meses y si hay mejoría clínica reducir la dosis gradualmente en promedio de 2.5 mg por semana; teniendo presente que la mejoria se estima por la fuerza muscular y el estado general del paciente. Este regimen no es estricto siendo preciso adaptarlos a las necesidades y evolución individual de cada paciente. Otros autores recomiendan dosis de ataque de 1.5 a 2 mg/kg/dfa por 8 a 10 semanas, disminuyendo progresivamente la dosis con una duración total de corticoterapia promedio de dos años (15),nosotros usamos Prednisona a dosis de 1 a 2 mg/kg/d en 11 de los 13 pacientes, de los cuales falleció 1 , en 5 se agregó pulsos de Metilprednisolona, en 2 metrotexate, y en 6 prednisona sola con respuesta adecuada, usándose dosis altas por 8 semanas en promedio. Otra posibilidad terapéutica son las altas dosis de corticoides en forma de bolos intravenosos, algunos autores refieren en días alternos y otros 3 días seguidos las cuales son bien toleradas y sus efectos secundarios similares a los de la corticoterapia habitual. Actualmente hay diversos estudios donde se aplica esta terapia, en los casos de PM-DM refractaria a la terapéutica convencional,o en los casos muy severos con gran disfagia y compromiso respiratorio (21.35%). En Sao Paulo, Brasil, en pacientes con grave parálisis respiratoria, se uso pulsoterapia con Metilprednisolona (MPD) a dosis de 1 gr/ev/dia por 3 días seguidos; presentando una semana posterior al tratamiento mejoría del compromiso respiratorio (21).

Otro estudio realizado en 1992 en Estados Unidos revela el éxito del uso de Pulsoterapia en una serie de

4-5 pulsos intravenosos también a 1 gr/dfa en pacientes que presentaron gran disfagia, observando una notable mejoría en un promedio de 2 a 14 días (43).

En el presente estudio 5 pacientes recibieron prednisona además de pulsoterapia con metilprednisolona, todos ellos con cuadros severos de debilidad muscular, algunos con disfagia y con compromiso respiratorio evidente, respondiendo a este tratamiento, mejorando su evolución y pronóstico.

Actualmente se está incluyendo en la terapia el uso de Inmunosupresores, aunque se han utilizado la ciclofosfamida, la azatioprina, la 6-Mercaptopurina, el clorambucil y la ciclosporina, el más empleado es el metrotexate; que producirá mejoría en el 75% de los casos en los que la corticoterapia ha fracasado (23, 38).

En un estudio en 1992 en Estados Unidos en 16 niños con Dermatomiositis recalcitrante y que fueron tratados con metrotexate vía oral además de prednisona, se observó una mejoría gradual (27).

Otros autores en Brasil presentaron los resultados obtenidos con el uso de metrotexate por vía endovenosa en pacientes que presentaron una evolución accidentada y crítica, a dosis de 1 mg/kg/semana, observandose estabilización del cuadro clínico y de laboratorio (1, 22).

La misma terapéutica con corticoides, la intensidad de la enfermedad y el estado inmunosuprimido de los pacientes, permite que se presenten complicaciones generalmente infecciosas respiratorias, gastrointestinales, así como las propias del tratamiento siendo las más conocidas; aumento de peso, hipertensión, inducción de glaucoma, cataratas sublenticulares, diabetes sacarina inducida por medicamentos, psicosis inducida por corticosteroides 3,4).

Observamos 5 pacientes con procesos infecciosos de los cuales 2 fueron por procesos respiratorios, y a la vez fueron la causa principal de fallecimiento; y 3 por infección del tracto urinario, lo que concuerda con la litertura estudiada (26, 45, 46). En Brasil en

1985 se observó que de 41 casos, 11 presentaron infecciones pulmonares intercurrentes, siendo la más frecuente la bronconeumonía bacteriana (26). Otro estudio reve1ó la evidencia de alteraciones ventilatorias de tipo restrictivo en 10 pacientes siendo la causa de fallecimiento, encontrándose en la necropsia alteraciones pulmonares características de neumonía intersticial (22).

Como ya hemos descrito anteriormente la debilidad muscular es un parámetro importante en la valoración de la evolución y del efecto del tratamiento, hemos observado en nuestro estudio una curva de evolución que desciende, indicándonos mejoría, buena evolución y buena respuesta al manejo.

La mortalidad fue baja (15.4%); básicamente por causas respiratorias.

 

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