Rev. Per. Neurol.            Vol. 7 •  Nº 1-2  •   2001

 

MICLONÍAS ASOCIADAS A SÍNDROME DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO TIPO I

Drs. S. Folgar, M. Ovalle, M. Scorticati, F. Micheli

Programa de Movimientos Anormales y Enfermedad de Parkinson.
Hospital de Clínicas "José de San Martín", Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr Federico Micheli. ]uncal 1675, Piso 5 Dpto. J 1062 - Buenos Aires.
Argentina. Telefax: 4811-3076 /Teléfono: 4812-5732
E-mail: fmicheli@fibertel.com.ar

Resumen.-


El síndrome doloroso regional complejo tipo I (SDRC-I) es una entidad caracterizada por dolor persistente y de gran intensidad acompañado de cambios tróficos de los tejidos blandos y hueso. Aunque aún no está claramente definido, se postula que trastornos vasomotores mediados por el simpático serían los responsables de los cambios locales del área afectada. Se acepta que los traumas, aun leves, desempeñarían un rol importante como factores gatillo. En el grupo de complicaciones severas de este cuadro se observaron, aunque con incidencia variable según las series (7 a 21%), movimientos anormales (MA) entre los que se han descrito distonías focales, temblores, parkinsonismos y ocasionalmente mioclonías. La incidencia de estas últimas en el SDRC-I no esta aún establecida. Presentamos una paciente de 61 años con mioclonías en el miembro superior derecho (MSD), corroboradas por electromiografía, asociadas a un SDRC-I secundario a la resección quirúrgica de un osteosarcoma de húmero derecho. Dado que el SDRC-I es una entidad inusual y los MA secundarios a esta entidad son aún más infrecuentes y teniendo en cuenta que entre ellos las mioclonías son los de menor incidencia, se decide la presentación del caso. A pesar del hecho que el SDRC-I es inusual y los MA asociados aún menos frecuentes, este cuadro debe ser tenido en cuenta dado que el diagnóstico y tratamiento precoces son indispensables para lograr resultados satisfactorios.

Palabras claves: Síndrome doloroso regional complejo; Mioclonía; Dolor; Movimientos anormales

Summary.-

The complex regional pain syndrome type I (CRPS-I) is characterized by severe persistent pain accompanied by trophic changes ¡ti soft tissue and bone. Although no yet clearly delineated, vasomotor disorders mediated by the sympathetic nervous systein have been held responsible for regional alterations at the affected site. Trauma, however slight, may act as a triggering factor. The severe complications observed in this entity include focal dystonia, tremor, parkinsonism and occasionally myoclonus, all to a variable degree. The incidence of the last movement disorder among CRPS-I remains uncertaln. Here we present a 61 year old patient who developed right upper limb myoclonus confirmed by electromyography, associated to CRPS-I secondary to surgical resection of a right humerus osteosarcoma. Despite the fact the CRPS-I is unusual and associated movement disorders even rarer it should be taken in mind as early diagnosis and treatment are essential to provide relief.

Key words: Complex regional pain syndrome; Myoclonus; Pain; Movement disorder.

Introducción.-

El síndrome doloroso regional complejo tipo I (SDRC-I) es un cuadro caracterizado por dolor persistente y de gran intensidad acompañado de cambios tróficos de los tejidos blandos y hueso1-4. Aunque aún no está claramente definido, se postula que en su fisiopatología están involucrados trastornos vasomotores mediados por el simpático que serían los responsables de los cambios térmicos, cianosis cutánea y dolor persistente. Se acepta que los traumas, aún leves, desempeñarían un rol importante como factores gatillo.

Van der Laan y Veldman5 encontraron en una población de 1006 pacientes que cumplieron con los criterios de SDRC-I un 7% de complicaciones severas entre las que se observaron, aunque con baja incidencia, movimientos anormales (MA). Otros autores los han observado hasta en poco más del 20% de los casos. Se han descrito distonías focales, temblores, parkinsonismos y ocasionalmente mioclonías.

Presentamos una paciente con mioclonías severas en el miembro superior derecho (MSD) asociadas a un SDRC-I secundario a la resección quirúrgica de un osteosarcoma de húmero.

Presentación del caso.-

Esta mujer de 61 años con el antecedente de un osteosarcoma de húmero derecho que fue resecado quirúrgicamente un año antes de la consulta en nuestro servicio, presentó un cuadro de dolor urente en el hombro homolateral que no cedía con los analgésicos de uso habitual. Durante los 10 días posteriores al inicio del dolor aparecieron movimientos involuntarlos, bruscos y arrítmicos que comprometían todo el miembro superior.

En el examen neurológico presentaba movimientos involuntarios bruscos, de breve duración, arrítmicos, compatibles con mioclonías que comprometían el miembro superior derecho (MSD) y más intensamente la raíz del mismo asociados a atrofia de la piel y tejido celular subcutáneo muy evidente en la mano, hipotrofia muscular, cianosis dista¡ y disminución de la temperatura local. El resto del examen neurológico fue normal.

En la radiografía comparativa de manos se puso en evidencia osteopenia marcada del lado afectado.

El registro electromiográfico mostró descargas de tipo mioclónico sin evidencias de daño en nervio periférico (Figura 1).

 

Figura 1. Registro electromiográfico de los músculos del miembro superior derecho donde se observan descargas sincrónicas arrítmicas cuya duración excede los 100 milisegundos

 

Había sido tratada con numerosas drogas, incluyendo: analgésicos y antiinflamatorios no esteroides, prednisona, amitriptilina, carbamazepina y codeína, todas ellas en dosis adecuadas, sin alivio del dolor.

Por otra parte recibió tratamiento para las mioclonías con cionacepam, valproato de sodio y piracetam, en dosis altas y fue infiltrada en una oportunidad con toxina botulínica tipo A 200 unidades bajo registro electromiográfico sin beneficio alguno. Se le sugirió la colocación de un estimulador epidural, alternativa que fue rechazada por la paciente.

Discusión.-

El SDRC-I es una entidad caracterizada por dolor persistente y de gran intensidad acompañada de cambios tróficos de los tejidos blandos y hueso1-4. Si bien hay consenso en aceptar que su fisiopatología está relacionada con trastornos vasomotores mediados por el simpático, ésta es aún tema de controversia. Es más claro el rol de éstos en los cambios tróficos y térmicos del área afectada pero aún es dudosa su importancia en la génesis y persistencia del dolor3,4,6. Se acepta que los traumas, aún banales, actuarían de algún modo como factor desencadenante del cuadro1-4,7,9.

La frecuencia de movimientos anormales inducidos por lesión traumática periférica o de partes blandas es difícil de establecer claramente ya que no siempre se refiere este antecedente10 y en la actualidad es materia de controversia. El interés por el desarrollo de movimientos anormales en el SDRC también es reciente y noencontramos datos claros de su incidencia en pacientes con SDRC en las series revisadas por nosotros5-9,11-13.

Nuestra paciente tuvo un claro antecedente traumático, un osteosarcoma del húmero derecho que fue resecado quirúrgicamente un año antes de la consulta. Luego de la cirugía presentó en el territorio comprometido cambios característicos del SDRC-I1,2,4,5, los mismos consistieron en atrofia de la piel y tejido celular subcutáneo, hipotrofia muscular, coloración azulada y disminución de la temperatura en la zona afectada, acompañados de dolor importante que no respondió a ninguno de los analgésicos utilizados.

Aunque algunos autores consideran que el bloqueo simpático, la simpatectomía y la estimulación epidural proporcionarían una alternativa terapéutica para el alivio del dolor y los síntomas autonómicos11, en la actualidad no hay acuerdo al respecto ya que muchos pacientes que responden al bloqueo simpático lo hacen también al placebo14. De hecho hasta se ha considerado la posibilidad que el SRDC-I y los movimientos anormales que puedan acompañarlo tengan una naturaleza psicógena14,15. Lang16 en un estudio de 18 pacientes con distonía psicogénica encontró que 14 presentaban dolor y en la discusión enfatiza las dificultades que encuentra en el diagnóstico diferencial de las distonías psicogénicas con aquellas causadas por traumas periféricos o las asociadas a distrofia simpática refleja (SDRC-I). En nuestro caso sugerimos la colocación de un estimulador epidural, aparentemente el tratamiento con más posibilidades de éxito en la actual¡dad17 pero la paciente se negó, con lo cual desconocemos si ésta hubiese sido una alternativa terapéutica válida. La paciente también fue infiltrada con 200 unidades de toxina botulínica (Botox®, Allergan) en los músculos de la cintura escapular. La toxina botulínica tipo A mejora todos los cuadros producidos por aumento de la actividad muscular incluyendo la distonía, espasticidad y algunos tipos de temblores, al producir una denervación química reversible por disminución de la liberación de acetilcolina a nivel de la placa neuromuscular. Recientemente se ha tomado conciencia del potencial que esta droga tiene en el tratamiento de ciertos tipos de dolor. La toxina botulínica tipo A reduce el dolor asociado a cuadros tales como la distonía cervical, acalasia, fisura anal, síndrome de dolor miofacial y recientemente se han comunicado sus efectos beneficiosos en la migraña18.

No utilizamos gabapentina19 ni inhibidores específicos de la recaptación de serotonina4, que han demostrado cierta eficacia en el tratamiento del dolor del SDRC-I.

Van der Laan y Veldman encontraron que, en una población de 1006 pacientes que cumplieron con los criterios de SDRC-I, el 7% (74 pacientes) presentaron complicaciones severas entre las que se observaron edema crónico, úlceras, infecciones y movimientos anormales (MA)5. En la serie de Schwartzman y Kerrigan11, el 21,5% presentaron movimientos involuntarios y otros autores también han observado MA en asociación al SDRC-I9,12,13,20,21.

Se han descrito además distonías focales, temblores y parkinsonismos5,9,11-13,19-21. Tanto el cuadro de SDRC-I como los MA asociados al mismo, se presentan más frecuentemente en mujeres y la localización predominante son los miembros inferiores4,5,11 aun en adultos con distonía lo cual es absolutamente atípico para una distonía primaria.

No está establecida aún la incidencia de mioclonías en el SDRC-I. En la serie de van der Laan, una de las más grande reportada hasta el momento, se observaron distonías en el 4,9% y mioclonías en el 2,08% de los casos. Los mismos autores resaltan que el debut del SDRC-I con disminución de la temperatura local (SDRC-I "frío") tal cual fue la presentación del cuadro en ésta paciente, implica mayor riesgo de sufrir complicaciones severas y resistencia a la terapéutica5. Asimismo, Birkelein y col22 enfatizan que el diagnóstico precoz es un prerrequísito para un tratamiento exitoso en estos casos.

En los casos previamente descritos en la literatura, el tiempo transcurrido entre el trauma y la aparición de los MA fue variable oscilando entre las 48 horas y varios años6,7,11-13,19-20. Nuestra paciente notó las primeras manifestaciones al año de la cirugía.

Entre los mecanismos responsables de los MA asociados a SDRC-I se postula que alguna disfunción preexistente del sistema nervioso central jugaría un rol importante en la patogenia. Algunos pacientes podrían ser más vulnerables a sufrir trastornos del movimiento secundarios a injuria periférica. Como factores predisponentes se postularon susceptibilidad genética, exposición previa a drogas o toxinas, y daño cerebral preexistente, ninguno de ellos presentes en éste caso. En estas situaciones, la injuria periférica actuaría como un gatillo que desenmascararía un trastorno motor subclínico. Por otra parte una lesión periférica podría producir un trastorno en la sensibil¡dad capaz de generar el movimiento19,11,23.

En todos los pacientes de la serie de Verdugo y Ochoa14 los estudios electrofisiológicos eran normales o no mostraban alteraciones significativas correlacionables con el movimiento. En nuestro caso, si bien el electromiograma no mostró evidencias de daño de nervio periférico, se observan descargas de tipo mioclónico.

Conclusiones.-


El SDRC-I es una entidad inusual secundaria a traumas periféricos que en ocasiones pueden ser leves y/o pasar inadvertidos.

Los MA secundarios a ésta entidad son aún más infrecuentes y entre ellos las mioclonías son los de menor incidencia.

Tanto los MA como el dolor son de muy difícil manejo, no contándose hasta el momento con una alternativa terapéutica adecuada que pueda brindar alivio a las personas afectadas.


Ver Bibliografía

 


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