Rev. Per. Neurol.            Vol. 7 •  Nº 1-2  •   2001

Problemas Clínicos en Neurología

ATENCIÓN DEL PACIENTE CON DEMENCIA

Drs. Pedro Ortiz-Cabanillas1, M. Ángeles2, M. Meza3

1. Profesor Principal de Medicina (Neurología), Universidad Nacional Mayor de San Marcos; Ex jefe del Servicio de Neurología, Hospital Nacional Eduardo Rebagliatti Martins (HNERM)
2. Neurólogo Asistente, Servicio de Neurología, HNERM.
3. Neurólogo Asistente, Instituto de Ciencias Neurológicas "Óscar Trelles Montes". Lima.

Nota para el lector:

Este espacio de la Revista está dedicado a los problemas clínicos neurológicos más frecuentes en la práctica médica general. Es nuestra intención que estos temas sirvan al neurólogo para la docencia dirigida al médico general o de otras especialidades, con la finalidad de optimar la calidad de la atención de estos problemas en los servicios médicos de salud de primer nivel. El esquema que se sigue es en realidad un puente entre teoría ypráctica, y comprende tres puntos básicos respecto de la actuación del médico: 1) cómo delimita el problema clínico en cuestión; 2) cómo diagnóstica la enfermedad causal subyacente; y 3) cómo organiza su estrategia de atención del paciente en el servicio respectivo. Cabe advertir que artículos como el presente, de ningún modo sustituyen al dominio de los contenidos teóricos que se exponen en los textos y la literatura pertinentes. Una constante revisión crítica de los mismos es indispensable para adaptar el conocimiento nosológico general y abstracto de la enfermedad a la estrategia de atención del enfermo individual y concreto.

En contraste con las afecciones agudas del cerebro que impresionan por su dramatismo, las afecciones crónicas de inicio insidioso, sorprenden cuando las capacidades de quienes las sufren se han reducido a tal punto que la posibilidad de recuperación puede ser insignificante. Es por esta razón que todo profesional de la salud una vez que ha reconocido la presencia de una enfermedad lentamente progresiva del cerebro, debe orientar la atención del paciente como si se tratara de una emergencia.

Aunque el ideal del diagnóstico precoz está en la base del trabajo médico, es común que los pacientes con enfermedades que producen deterioro gradual de las funciones superiores del encéfalo tengan más dificultades que otras de naturaleza similar, no sólo por la índole de los síntomas, sino también por criterios casi extramédicos que deben ser tomados en cuenta y revaluados si es que se pretende un cambio radical de actitud del médico, así como de la población, frente a esta clase de problemas. Por lo tanto, antes de diseñar los procedimientos de atención, es imprescindible en este caso hacer un especial esfuerzo por superar una serie de errores y prejuicios que muchas veces lindan con lo absurdo y hasta con la arbitrariedad. Una idea muy prevalente es, por ejemplo, presumir que la demencia es un atributo de la vejez. Es cierto que hay muchas enfermedades que causan demencia cuya incidencia aumenta con el avance de la edad, como es el caso de las enfermedades degenerativas; pero esta es una idea que ha llevado a imaginar primero y a convencerse después, que el envejecimiento es una enfermedad, o que el avance de la edad es por sí mismo causa de demencia.

Es preciso tener en cuenta que el deterioro de la actividad consciente de cualquier personalidad puede ocurrir a toda edad, inclusive en el niño y el adolescente cuando la estructura de la conciencia está en pleno desarrollo formativo, o ha desarrollado en alguna medida que haga posible un retroceso. Lo único que naturalmente varía es la incidencia relativa de las enfermedades causales que serán diferentes según la edad, tal como sucede con muchas otras condiciones clínicas. Esta especie de distorsión del conocimiento infortunadamente trae consecuencias prácticas que con alguna frecuencia afectan negativamente no sólo al paciente, quien, en base a estos conceptos es sometido a tratamientos innecesarios, hasta irracionales, mientras se descuida la posibilidad de llegar a un diagnóstico y un tratamiento oportuno de la enfermedad que realmente le afecta.

Otra opinión que aún no ha sido descartada cabalmente es aquella que considera que la demencia es una enfermedad en sí misma, que se caracteriza por su inicio insidioso y su curso progresivo e irreversible, que es de naturaleza degenerativa o causada por ateroesclerosis de las arterias cerebrales. Esta concepción sin duda tiene relación con la forma como se definieron las enfermedades en el pasado cuando el síntoma o el síndrome fue tomado como la enfermedad, y el anatomismo de Virchow recién empezaba a dominar el pensamiento médico. En éste como en otros casos es esencial no confundir los distintos planos de la actividad metabólica tisular, la actividad funcional orgánica y la actividad psíquica cerebral, que es la que se expresa en los síntomas que caracterizan la actividad personal del enfermo. En este sentido, demencia es sinónimo de síndrome demencial que significa como veremos más adelante, lo que mucha gente conceptúa como locura, pérdida de la razón, o deterioro de las facultades mentales; por lo tanto es un complejo sintomático común a diversas condiciones patológi-cas, algunas de las cuales son en verdad irreversibles, aunque otras no. El concepto más bien debe inducir a tener muy presentes todas aquellas enfermedades que causan demencia, y sobretodo las que son potencialmente curables para actuar en consecuencia; así como a tomar en cuenta la posibilidad de que el deterioro no fuera progresivo sino más bien regresivo o estacionario, como sucede con los casos de secuela.

Pero al lado de estos conceptos, que podrían pasar como faltas veniales, otras ideas igualmente negativas son las que se refieren al llamado deterioro intelectual "normal", o al deterioro cognitivo propio de la edad, que nacieron por influencia del psicometrismo ingenuo. Es la concepción que ha inducido a creer que hay un deterioro de las capacidades intelectuales que empieza normalmente a los 30 ó 35 años de edad. Podemos admitir que existan en realidad muchos ancianos que al examinárseles por medio de técnicas psicométricas obtengan puntajes por debajo de los promedios obtenidos estadística mente, por lo general en estudios transversales.

Pero el problema no es el hallazgo, sino como se le interpreta. En efecto, lo que estos estudios han hecho es dar por sentado que así como hay un deterioro del organismo, o de ciertos tejidos - como el nervioso, el vascular o cualquier otro - también hay un deterioro de la personalidad. Aunque no será posible argumen-tar aquí en forma exhaustiva sobre una cuestión tan importante, no podemos dejar de señalar que el potencial biológico del cerebro, junto a las estrategias intelectuales que la personalidad acumula a lo largo de su vida cuando las condiciones sociales se lo han permitido, pueden ser suficientes para continuar una actividad productiva y creativa, aún a pesar del menoscabo del tejido nervioso.

En realidad, el tan temido deterioro no es más que el resultado de la carencia de medios por parte de la sociedad para mantener las capacidades de una persona, y hasta para usufructuar de ellas. Por tales razones, un acucioso análisis de los trastornos que acompañan a la senescencia, mostrará como al lado de los cambios debidos al envejecimiento biológico del tejido nervioso, de por sí inevitable en las condiciones actuales, algunas veces destaca la brillantez de discernimiento, la capacidad creadora, la firmeza de las decisiones morales, la pasmosa adecuación de los sentimientos y las emociones del anciano en la plenitud de la experiencia, a despecho y por encima de sus limitaciones físicas, la lentitud de sus decisiones o la necesidad de hacer anotaciones.

Por el contrario, aquellas personas mayores que en condiciones de abandono o aislamiento sensorial, emocional o económico-social no han podido copar con el reto de superar sus limitaciones físicas o biológicas, aparecerán en cualquier test, más si es de corte transversal, como deteriorados, aunque en su vida diaria, que es lo que realmente interesa, puedan demostrar todo lo contrario.

Otro concepto que merece atención es el de regresión conductual o de regresión, a secas. Se entiende que para que haya demencia la personalidad debe estar plenamente desarrollada, de modo que todo deterioro psíquico en plena fase de formación de la personalidad, sería preferible llamarlo regresión. Pero el término más parece tener como finalidad evitar se señale como demente a un niño o adolescente; de modo que convendría usarlo en el sentido de una demencia que se produce en pleno desarrollo formativo de la personalidad. Lógicamente que al evitar el término demencia, los padres y el mismo niño o joven no sentirán el desconsuelo que esta palabra implica.

Por otro lado, se ha dado por sentado que la demencia es exclusivamente un deterioro cognitivo. Se cree que todo cambio en las actitudes y las disposiciones afectivas son una especie de reacciones frente a la autopercepción de la propia discapacidad cognitiva. Esta concepción que se basa en el supuesto de la ¡dentidad organizativa del cerebro humano y del cerebro animal, conformado por sólo dos componentes, uno emocional y otro cognitivo, niega o ignora la enorme complejidad de la corteza cerebral humana. Pero según el modelo sustentado por uno de nosotros (Ortiz, 1994,1999), habrá que hacer una clara distinción entre el cerebro humano y el cerebro animal. El modelo tradicional de Darwin corresponde, efectivamente, al cerebro de los mamíferos. Sin embargo, en la personalidad madura, podemos asegurar que se distinguen nítidamente dos niveles de organización de la corteza cerebral: uno paleocortical - con sus dos componentes límbico-afectivo y heterotípico-cognitivo -, de nivel inconsciente que es similar en todos los primates y en el niño al nacer, y otro neocortical - con tres componentes: paralímbico-afectivo, parietotemporooccipital cognitivo y prefrontal-conativo - de nivel consciente que es exclusivo de los seres humanos, es decir, de cada personalidad. Esta conceptuación del cerebro del hombre, nos permite establecer que la demencia es un deterioro de la actividad consciente, consecuencia de una enfermedad del neocórtex o de las vías que interconectan sus distintos componentes y los integran, que lógicamente puede resultar de un compromiso inicial o mayor de uno de sus tres componentes, pero que al fin y al cabo termina por afectar a los tres, cuando también lo es la extensión o el curso de la enfermedad.

Finalmente el concepto de "pseudo demencia" ha venido a complicar el panorama ya de por sí difícil del manejo de los problemas causados por las enfermedades del cerebro. Originalmente el término parecía justificarse en vista de las características de la demencia como enfermedad irreversible; de tal suerte que la simple recuperación del paciente hubiera justificado que no estaba realmente demente. Pero así como el criterio de necesidad mortal del síndrome de Guillain-Barré devino en obsoleto una vez que se demostró que la mayoría de los pacientes pueden sobrevivir a la fase aguda, del mismo modo llamar falsos dementes a quienes se recuperan después de que habían estado realmente dementes deviene en ¡lógico. Se sugiere entonces que el término podría aplicarse a los pacientes dementes no por enfermedad histológicamente demostrable, sino solamente funcional, como es el caso de las psicosis y la depresión. Pero es evidente que en estos casos también se afectan las actividades intelectuales, y a veces en forma severa y prolongada que no se condice con el calificativo de falsa demencia; es tan real que inclusive para quienes preconizan el concepto, el diagnóstico diferencia¡ puede ser imposible. De otro lado ¿quién puede asegurar que estos "desórdenes" sean solamente psicológicos?. Pero, más importante todavía, la experiencia clínica nos ha enseñado que la atención del paciente con enfermedad depresiva, más aún si tiene compromiso cognitivo que ha causado una reducción de su capacidad productiva, tiene que ser igual a la que se presta a cualquier otro paciente con demencia con alteración anatómica evidente del cerebro. En conclusión, no vemos ninguna ventaja en el empleo de este concepto, el que debe correr igual suerte que todos los términos que llevaron el prefijo pseudo, más por falta de sentido lógico que por la precariedad de los conocimientos, que por fortuna ahora nos son más asequibles.

Como veremos, todo deterioro global de la personalidad, no es únicamente debido al deterioro de las funciones cerebrales; por tanto sus causas tienen que buscarse en los niveles social, psíquico, funcional, metabólico y genético. En muchos casos se encontrarán procesos anormales de todos estos planos, aún sin tener en cuenta que en último análisis, muchas de las afecciones que las suponemos de orden biológico son, en realidad, de origen social.

Así, por ejemplo, ¿por qué no tener en cuenta que un hematoma subdural no es sólo efecto del traumatismo, sino también de un deficiente grado de cultura que dificulta la valoración de la propia vida y de los demás?.

Estas precisiones nos ayudarán a definir mejor el problema clínico que debemos atender, evitando tanto la sobre simplificación como el abuso de medidas que bien pueden empeorar la situación de un paciente dado.

Delimitación del problema clínico.-

El problema clínico que definimos como demencia, como se ha dicho, puede presentarse a cualquier edad, como síndrome puede ser causado por diversas enfermedades crónicas progresivas o regresivas, irreversibles o reversibles, de etiología conocida o desconocida, curables o incurables, Por consiguiente, la forma como se presenta para su atención médica debe variar significativamente de un paciente a otro. A base de estos conceptos, vamos a definir demencia como la reducción de todas las capacidades psíquicas del nivel consciente de una personalidad, debido a una disfunción difusa, multisistémica o multifocal del cerebro, predominantemente del neocórtex cerebral, causada a su vez por enfermedades de evolución crónica, primariamente cerebrales o sistémicas.

La definición claramente relaciona demencia crónica y confusión aguda. En efecto, ambos síndrornes se deben a disfunción cerebral difusa del cerebro y un paciente puede pasar de uno a otro estado según la evolución del proceso patológico subyacente y sus complicaciones, y lo que es más, pueden haber cuadros intermedios que bien pueden considerarse como demencia de evolución rápida (en pocos meses), o como confusión lenta o subaguda (en un periodo similar).

Sin intentar una mayor discusión, consideraremos que hay suficiente argumento para tratar estos problemas clínicos como verdaderos trastornos de la conciencia, debidos a trastornos difusos o multisistémicos de la actividad funcional y/o metabólica del cerebro, que sólo se diferencian por su evolución y no por sus características fenoménicas. Naturalmente que la rapidez y extensión del proceso patológico en el cuadro confusional puede provocar somnolencia o hipersomnia (parasomnia) adicional; pero la somnolencia excesiva también puede acompañar a una demencia. Estas características evolutivas de ambos síndromes, en todo caso no son inherentes a cada síndrome en sí sino a la forma de evolución de las enfermedades que los producen. Ello explica por que pacientes con deterioro poco o nada aparente pueden presentar episodios confusionales por un trastorno adicional esencialmente trivial.

En la discusión que sigue, prácticamente nos vamos a referir al problema clínico de la demencia como síntoma de presentación de una enfermedad de comienzo insidioso y curso progresivo; pero debe tenerse siempre presente que un paciente puede ser llevado en busca de atención médica inclusive cuando la demencia es estacionaria como secuela de una enfermedad que, o bien no fue diagnosticada en su momento, o bien ha sido olvidada o no se conocía de su existencia.

Un adecuado planteamiento del problema de la demencia, a partir del cual se diseñe la estrategia de la atención médica del paciente, comprende: la precisión del carácter crónico de la evolución de los síntomas y de su carácter progresivo o regresivo; la diferenciación del síndrome como disfunción difusa del cerebro diferente de otros desórdenes similares pero de naturaleza focal, y la precisión del grado de deterioro afectivo y/o cognitivo y/o conativo de la actividad consciente de una personalidad.

EL SÍNDROME CLÍNICO

Desde el punto de vista clínico, hay diversas formas de presentación del cuadro demencial que, en gran parte depende de que aspecto de la actividad personal es vista como anómala por los testigos ocasionales. En algún caso se trata de una evidente reducción del rendimiento intelectual, que se produce cuando la enfermedad afecta inicial o preferentemente el componente intelectual de la personalidad, como puede evidenciar las bajas calificaciones de un alumno previamente eficiente, los errores de un trabajador en su desempeño rutinario; en otros casos puede ser más objetiva la reducción de la actividad laboral que se manifiesta en la tendencia a abandonar o dejar de hacer las labores de rutina, hasta el aislamiento.

Formas más definidas o específicas de presentación, pero al mismo tiempo más difíciles de detectar, son los síntomas del compromiso de los procesos cognoscitivos. Los más importantes son las fallas lógicas del pensamiento, la pobreza de ideas, la dificultad para emitir juicios o seguir el hilo de un razonamiento, que a veces aparece como falsas interpretaciones o como claras ideas delusivas. Aunque este compromiso del proceso del pensamiento puede ser muy objetivo, se trata de la expresión de un desorden menos patente que rara vez llama la atención por sí mismo, aún siendo más primario y central, que es la incapacidad para comprender, interpretar, valorar y resolver una situación problemática.

Es más frecuente que las manifestaciones del deterioro sean más evidentes a n¡vel de los procesos básicos de la actividad intelectual; así, los olvidos y la pérdida de memoria nunca dejan de llamar la atención, como también las dificultades para expresarse verbalmente, para nombrar cosas por ejemplo, la desorientación temporal y espacial, el descuido en el arreglo de la imagen corporal y las dificultades en el uso de los objetos, instrumentos o herramientas del trabajo rutinario.

Es algo más fácil detectar estos cambios objetivos del rendimiento en el desempeño de las actividades productivas de una persona, especialmente a través de los tests, por lo que hay una marcada tendencia a asociar demencia sólo con deterioro intelectual o cognoscitivo, e inclusive con compromiso casi selectivo de la memoria. Pero no debe olvidarse que se trata de un deterioro en grados variables de todos los componentes de la personal¡dad y por lo tanto también del temperamento y carácter.

Es por ello que otras formas de presentación del problema claramente muestran un deterioro más global de la personalidad, por lo que debemos dar mayor crédito a las apreciaciones de otras personas que conocen al paciente y les ha sido posible notar los cambios cualitativos que revelan el trastorno cerebral en el curso de la vida de aquel mucho antes que una prueba sofisticada de apariencia cuantitativa pueda comprobarlos.

Es por ello que son más llamativos y más fáciles de reconocer por las personas que conocen o viven con el paciente, los cambios en las actitudes y rasgos que caracterizaban una personalidad, así como en el aspecto o expresión del paciente. El paciente pudo parecer confuso, aturdido, ido, indiferente, suspicaz o demasiado alegre en alguna situación, a veces la menos adecuada. Una sonrisa sin sentido aparente cuando el paciente está alucinando, sólo es posible descubrir en la rutina de la casa, así como cuando se ofusca ante una dificultad trivial sin explicación alguna, que ostensiblemente trata de evadir una situación que no comprende o que simplemente parece no darse cuenta de sus limitaciones. Sólo para tales testigos puede ser evidente la falta de intereses, la pérdida de las motivaciones más superiores, de los ideales, las responsabilidades, los intereses y las convicciones más personales, la indolencia frente a situaciones que antes comprometían al paciente; la dificultad para valorar una situación que tiene implicancias morales, para anticipar las consecuencias de los actos que ahora pueden ejecutarse sin miramientos. Es igualmente más fácil notar por ellos los cambios en el temperamento, es decir en la disposición del ánimo habitual del paciente, las variaciones inexplicables del humor, el aplanamiento de la expresividad emocional, las aberraciones de su conducta sexual, la pérdida de la capacidad de goce espiritual o la acentuación de sus rasgos temperamentales juzgados como negativos, así como la aparición de obsesiones y temores infundados, cambios éstos que con toda seguridad pasarán desapercibidos incluso durante la observación más acuciosa.

GRADOS DE DEMENCIA

Un síndrome demencial puede ser leve, moderado o severo, según la extensión e intensidad del daño tisular del cerebro. El grado de compromiso puede pasar de uno a otro en cuestión de días, semanas, meses o años. La rapidez de progresión o regresión del síndrome es variable, inclusive para una misma enfermedad, aunque hay márgenes más o menos característicos para algunas de éstas.

Demencia leve:

A menudo un grado leve de demencia puede pasar totalmente desapercibido por el médico. Es bueno insistir de nuevo cuán importante es la anamnesis para esclarecer estos problemas. Pues son generalmente los familiares, amigos o compañeros de trabajo los únicos que pueden haberse percatado de los grados leves de deficiencia intelectual, cambios del temperamento o inadecuación de la conducta en el paciente, en la forma de deslices, expresiones inadecuadas, reducción de responsabilidades o disminución del interés. Estas manifestaciones, por lo demás pueden presentarse sólo ocasionalmente. No es infrecuente que el propio paciente tenga algún grado de conciencia sobre sus dificultades y se angustie, se deprima y se torne irritable como consecuencia. Es en estas condiciones que incluso los exámenes psicológicos especializados pueden ser negativos o, por lo menos, difíciles de interpretar por las enormes variaciones que existen en el desempeño intelectual de las personas, que es lo que más se evalúa con estas pruebas. La mejor estrategia de manejo en estos casos es el seguimiento a largo plazo, instruyendo a la familia para una observación más estrecha, evitando naturalmente toda exageración o sobre interpretación. Hay varios esquemas de examen clínico para la detección médica temprana de deterioro patológico, pero todos insisten sólo en el aspecto cognoscitivo (memoria, orientación, solución de problemas). Pero si el médico utiliza estas pruebas mínimas al lado de una evaluación de la historia tal como ha sido referida por los testigos y el paciente, tomando en cuenta los cambios de carácter y de temperamento, ostensibles sólo a los ojos de estas personas que conviven con el paciente, su valor puedeser apreciado en un caso dado. De otro lado, si es factible aplicar una batería de pruebas cuantificadas (como las de Wechsler), sus resultados pueden servir como línea de base, siempre sin descuidar el resto de los datos de la historia.

Demencia moderada:

En los grados de demencia que calificamos como moderada, los síntomas de compromiso global de las funciones cerebrales son evidentes por sí mismos. De modo que la versión de la historia del paciente es bastante precisa, la observación clínica muestra igualmente los rasgos característicos del paciente demente. En este grado de demencia el paciente ya no tiene conciencia de sus limitaciones y puede mostrar inclusive cierto grado de bienestar o euforia.

Como se mantienen muchas habilidades automatizadas, la expresión del paciente superficialmente aparece como tranquila o indiferente, puede sostener una conversación habitual y relatar sus experiencias con algún grado de desorientación para ubicar los hechos en el tiempo y el lugar; pero también puede mostrarse fastidiado, suspicaz, hostil o francamente agresivo.

En este grado de demencia el paciente habrá dejado de hacer muchas de sus ocupaciones habituales, habrá sobrepasado sus estrategias que en el comienzo suplieron sus dificultades, no podrá continuar con sus actividades y o bien se empeña en continuarlas en forma inadecuada e irracional, o se abandona a una inactividad que más preocupa a la familia que tiene la impresión que el paciente no quiere hacer sus cosas más sencillas.

En los grados más avanzados de deterioro el paciente requiere algún tipo de ayuda de otras personas, para salir a la calle, asearse o manejar la economia personal o doméstica. Es de esperar en este estado algunos trastornos de los hábitos dietéticos, como anorexia o bulimia, dificultad en el control voluntario de la vejiga, algún grado de desnutrición y signos motores frontales o piramidales mínimos.

El examen rutinario de las habilidades intelectuales mostrará todos los signos del compromiso de las funciones cerebrales cognoscitivas ya señaladas. Si la enfermedad es evolutiva - progresiva o regresiva - las pruebas psicométricas mostrarán las variaciones consiguientes en forma relativamente más objetiva.

Demencia severa:

La dependencia total del paciente, su postración, los síntomas de la afectación de los sistemas sensoriales y motores y del estado físico corporal, marcan la gravedad de la demencia. Incapaz de tomar decisiones, de pensar o recordar algo, el paciente llega al nivel de vida vegetativa, interrumpida tal vez por algunos instantes de cólera o llanto inmotivado.

Los signos motores piramidales y extrapiramidales, la ceguera y sordera corticales, sin duda indican el grado de irreversibilidad común a las enfermedades progresivas, pero también de las potencialmente reversibles no atendidas a tiempo. El estado es similar al estado de pseudo alerta que queda como secuela de una enfermedad aguda y severa con daño difuso irreversible del tejido cerebral, en cuyo caso sigue al coma inicial producido por dicha enfermedad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Habíamos señalado que la delimitación del problema clínico que tiene que clasificarse como demencia, es decir, como un síndrome de disfunción cerebral difusa, requiere su diferenciación de otros desórdenes similares - como son los síndromes maníaco depresivo y esquizofrénico - y otros de origen focal. Aquí hay que tener en cuenta también la posibilidad de que la enfermedad causante del síndrome pueda iniciarse focalmente para después comprometer el resto de las funciones cerebrales de modo más generalizado. Al tratar la atención del paciente confuso ya se habían señalado varios tipos de desorden focal que cuando se presentan deforma aguda naturalmente semejan un síndrome confusional por disfunción difusa del cerebro. Muchos de estos mismos síndromes también son causados por procesos crónicos o quedan como secuela de la lesión focal aguda. Su reconocimiento es esencial para orientar la atención del paciente sobre bases lógicas. Mencionaremos solamente los síndromes prefrontal, parietal derecho o izquierdo, temporal derecho o izquierdo, y diencefálicos, que causan trastornos del carácter, disturbios viso espaciales y del esquema corporal, afasias, agnosias y apraxias, síndromes amnésicos, alucinosis y diversos desórdenes afectivos. Casi todos estos síndromes son debidos a procesos expansivos locales, como neoplasia, granuloma, quiste parasitario o hematoma subdural crónico; otros son secuela de hemorragia o infarto cerebral, absceso o contusión focal del cerebro. No siempre es fácil que en el examen clínico de primer o segundo nivel de atención se pueda dilucidar la naturaleza difusa o focal de un conjunto de síntomas psicológicos, como es justamente el caso de la demencia.

Sin embargo, dado que los signos sensoriales y motores son relativamente más fáciles de evaluar, en buen número de casos el médico orienta mejor el diagnóstico de localización basándose en ellos. Así, en algunos signos piramidales o extrapiram¡dales, signos sensoriales directos, hemianopsia homónima, signos de inatención unilateral o alguna respuesta refleja de liberación prefrontal unilateral, como reflejo de prensión forzada, sirven para identificar una lesión hemis-férica unilateral en algunos pacientes con cambios emocionales, deterioro de¡ razonamiento lógico del carácter puro o aislados aparentemente.

Pero, en general, se requiere un examen más especia-lizado de tercer nivel de atención para hacer mayores precisiones. El objetivo es que del análisis de los pro-pios trastornos psicológicos se pueda deducir la loca-lización de la lesión, para lo cual los exámenes neuropsicológicos tienen bastante utilidad.

Causas de Demencia.-

Para el diagnóstico del proceso patológico que es la causa del síndrome demencial seguiremos la misma estrategia que nos sirvió para los casos de confusión mental, así como del estupor y el coma. La estrategia consistía en clasificar al paciente en un determinado grupo en base a los datos de la historia, del examen clínico y de los exámenes auxiliares. La ubicación del paciente por medio de cada una de estas entradas, servirá para establecer la etiopatogénesis y fisiopatología de los síntomas demenciales. Tratándose de pacientes con síntomas de larga evolución que generalmente son llevados a la consulta ambulatoria, las clasificaciones en base a estos datos van a tener una finalidad mucho más definida, desde que las características evolutivas de los síntomas tal como muestra la anamnesis servirán para obtener la explicación etiopatogenética de la enfermedad que causa la demencia, es decir que nos servirán para obtener una aproximación al diagnóstico fisiopatológico de los signos de demencia, es decir, deducir la localización de los trastornos funcionales. Los exámenes auxiliares pueden proporcionar datos acerca de ambos niveles de explicación.

CAUSAS DE DEMENCIA SEGÚN LOS DATOS DE LA HISTORIA

El objetivo principal de la anamnesis es obtener datos de la evolución del proceso patológico, dado que solamente el análisis del modo de evolución de los síntomas va a facilitar la adquisición diagnóstica de la enfermedad. En otras palabras, la historia de los síntomas del paciente debe proporcionar los datos acerca de la evolución cronológica de las condiciones y síntomas que precedieron, acompañaron o acompañan a los campos demenciales, acerca de los síntomas demenciales que marcaron el comienzo clínico de la enfermedad, así como acerca de¡ curso de los mismos y de los demás signos que aparecieron posteriormente hasta alcanzar el estado actual. Al final, la observación directa del enfermo bien puede confirmar o descartar la presencia de los síntomas descritos en la anamnesis, así como esclarecer o precisar su naturaleza. Es pues en base a los síntomas asociados al síndrome demencia¡ que puede clasificarse a los pacientes en la forma siguiente:

Demencia en pacientes con historia de enfermedad sintética:

En estos casos se trata de formas de encefalopatía metabólica secundaria crónica, en las que el diagnóstico de la enfermedad sistémica en evolución no había motivado aún la búsqueda de ayuda médica o estaba en pleno proceso de evaluación. En otros casos la historia es de una enfermedad aguda cuya secuela en forma de demencia es evidente, pero que en otros casos no lo es.

De otro lado, hay que tener en cuenta que muchas de estas mismas enfermedades sistémicas también producen confusión o delirio, cuando el compromiso cerebral es de rápida instalación. En algunos casos la encefalopatía secundaria que producen se presenta clínicamenteen la forma de episodios de confusión o delirio transitorios y recurrentes y sólo en una proporción de ellos el síndrome demencia¡ de fondo es fácil de reconocer; sin embargo, en la mayoría de los pacientes el cuadro demencial es de curso subagudo y progresa en algunos meses.También es algo frecuente que las manifestaciones clínicas de la encefalopatía secundaria sean leves y latentes, y que sólo aparezcan en los exámenes neuropsicológicos especializados. Sin embargo, debe llamar la atención que muchos de estos pacientes han disminuido notablemente sus actividades habituales y que es frecuente se piense sólo en los efectos de la enfermedad sistémica sin tomar en cuenta el compromiso psicológico de la personal¡dad, sobre todo cuando el paciente da la impresión de no querer trabajar, de desidia o de estar deprimido. Estas formas subclínicas de demencia son frecuentes en personas mayores, pero a veces llama la atención que lo mismo suceda en jóvenes. También es frecuente que un grado leve de demencia aparezca clínicamente por acción iatrogénica, como es el caso del uso de hipnóticos, ansiolíticos y de muchos otros fármacos (ver más adelante).

Por lo dicho, la lista de las afecciones sistémicas crónicas que causan demencia progresiva, pero por lo general potencialmente reversibles, es similar a la lista de las que causan confusión o delirio:

-Afecciones que producen hipoxia, falta desustratoo isquemia cerebral difusa crónica

Insuficiencia respiratoria (con hipercapnea), insuficiencia cardíaca, enfermedad vascular hipertensiva (encefalopatía de Bingswanger), vasculitis (especialmente lupus eritematoso sistémico), hipoglucemia (a repetición).

-Afecciones carenciales

De vitaminas B1, B12, ácido fólico, ácido nicotínico. En estos casos debe investigarse por las manifestaciones somáticas (anemia, dermatitis) causadas por estas deficiencias.

-Afecciones viscerales y endocrinas

Insuficiencia renal, hepática (degeneración hepatolenticular familiar - enfermedad de Wilson - y adquirida), porfiria, hipotiroidismo, hipertiroidismo, panhipopitultarismo, hipoparatiroidismo, enfermedad de Cushing.

-Intoxicaciones crónicas, abuso de drogas, o efectos adversos de medicamentos

Metales (arsénico, plomo, manganeso, mercurio) , tóxicos volátiles (agentes industriales como alcoholes, cetonas, ésteres, hidrocarburos alifáticos, hidrocarburos aromáticos, hidrocarburos halogenados, bisulfuro de carbono, solventes orgánicos); fenacetina, fenobarbital, fenitoína, primidona, compuestos tricíclicos, metildopa, fenotiazina, haloperidol, atropina, escopolamina, benzodiazepinas, litio, propranolol, cimetidina. Alcoholismo (por varios mecanismos).

-Afecciones múltiples, generalmente leves, en varias combinaciones

Ocurre más frecuentemente en ancianos y en pacientes con enfermedad crónica incapacitante. Es más frecuente en estos casos el factor latrogénico, como la prescripción de medicamentos a veces innecesarios, o la falla en la valoración de los desórdenes metabólicos leves que por sí solos lógicamente no explican el compromiso cerebral. También es común en pacientes seniles que presentan confusión prolongada por meses después de una intervención quirúrgica no necesariamente complicada.

Demencia con síntomas depresivos o psicóticos:

Aunque la delimitación de estos trastornos sigue siendo un problema nosológico y clínico, las siguientes atingencias deben tenerse presente como guía de la atención del paciente con demencia.

Cuando un niño o un adolescente presentan deterioro intelectual o global de la personalidad en desarrollo - el denominado síndrome de regresión - siempre debe tenerse en cuenta la posibilidad de enfermedad depresiva, de modo que una vez descartadas otras causas, se indique el tratamiento antidepresivo que es casi siempre eficaz. Una situación similar, pero más delicada nos plantean algunas formas de psicosis esquizofrénicas, que por alguna buena razón Kraepelin les llamó demencia precoz. Es muy frecuente en la práctica médica general que los pacientes con enfermedad depresiva leve a moderada, acudan quejándose de síntomas cognoscitivos - como falta de memoria, de concentración, dificultades para pensar con claridad y para tomar decisiones - además de un desgano para realizar sus tareas rutinarias, de un modo parecido al comienzo de una enfermedad degenerativa. Algunos de estos pacientes parecen nerviosos y hasta neuróticos con algunas manifestaciones histéricas. Una regla importante es no diagnosticar neurosis en adultos mayores. En los casos algo más severos es frecuente una reducción muy variable de la memoria a corto plazo e inclusive de la rapidez del aprendizaje, que puede afectar a varias clases de tareas. Se interpretan estos trastornos como "depresión enmascarada" (con trastornos cognoscitivos), pero que sin duda son sólo formas de depresión en las que el compromiso de la actividad intelectual es más destacado.

Conviene recordar que muchas enfermedades neoplásicas, infecciones, endocrinopatías y otras afecciones sistémicas crónicas se acompañan de grados a veces importantes de depresión que simulan compromiso cerebral estructural o metabólico por la enfermedad básica. Pero, puede suceder lo contrario que se tome el cuadro como sólo depresivo y se descuide el compromiso más grave del cerebro, lo cual es más frecuente que suceda también cuando hay rasgos histéricos en la conducta del paciente.

En los ancianos es frecuente la depresión con una reducción importante de las actividades, es decir con hipocinesia, mutismoy abulia a veces tan marcadas que, al lado de algunas delusionesy alucinaciones claramente definen una forma de demencia como expresión de la enfermedad depresiva. Es particularmente difícil en estos casos establecer si en definitiva se trata de depresión o de enfermedad degenerativa. Un ensayo terapéutico podría aclarar la situación en algún caso.

Demencia en pacientes con signos de defecto cerebral focal y/o crisis epilépticas, signos cerebelosos, medulares o de nervios periféricos:

En este grupo de enfermedades el deterioro de la personalidad se produce cuando varias lesiones focales se suman sucesivamente en el tiempo, o lesiones múltiples se expanden simultáneamente en varios puntos de la masa cerebral. También puede ser el resultado de una masa que ocupa espacio que al expandirse gradualmente produce distorsión mecánica primero y disturbios metabólicos después hasta afectar globalmente la función cerebral. Las causas más importantes son:

1. Enfermedades vasculares del cerebro: Hay varios mecanismos por los cuales la aterosclerosis y la hipertensión arterial producen demencia. El infarto múltiple por una o ambas de éstas es con mucho la causa de demencia más importante del grupo, y la segunda de todas las causas de demencia después de la enfermedad de Alzheimer. Los infartos pueden ser corticales en los casos de trombosis aterosclerótica, y subcorticales (lacunares) en la arteriopatía hipertensiva, los que por lo general se presentan como ataques cerebrovasculares, de modo que la demencia es el resultado de la acumulación de áreas isquémicas. El tromboembolismo de origen cardíaco puede tener efectos similares. Son mecanismos menos frecuentes la oclusión bilateral de carótida, la hipotensión ortostática crónica, arteritis de diversa etiología, la desmielinización subcortical (de Binswanger) por angiopatía esclerohipertensiva; la secuela de hemorragia intracerebral masiva o de hemorragia subaracnoidea.

2. Desórdenes del movimiento: En estos pacientes la demencia se asocia a signos motores extrapiramidales simétricos, de comienzo igualmente insidioso y curso progresivo junto al cuadro demencial. Tales son los casos de enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear progresiva y las ataxias espinocerebelosas. En estas pacientes el diagnóstico se facilita por los trastornos bastante objetivos del movimiento: principalmente acinesia, rigidez, movimientos involuntarios, ataxia.

3. Encefalitis crónicas: Son características, pero raras la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en adultos y la encefalitis esclerosante subaguda en jóvenes adolescentes. La encefalopatía del SIDA sola o acompañada de las infecciones que complican la enfermedad es cada vez más preocupante como problema de salud pública. La encefalopatía multifocal progresiva causada por el virus IC en pacientes debilitados o inmunodeprimidos por diversas causas como en aquellos que padecen SIDA o algunas neoplasias.

4. Desórdenes metabólicos: Algunas formas de carencia, sobretodo de tiamina producen signos mesencefálicos, atáxicos y oculomotores (encefalopatía de Wernicke) en algún momento de su evolución; de modo similar la carencia de vitamina B12 además de demencia puede producir degeneración combinada subaguda de la médula y polineuropatía distal y no mostrar evidencia de anemia.

5. Lesiones que ocupan espacio: Tumor, granuloma, quiste parasitario y absceso múltiple. Generalmente se acompañan de cefalea y edema de papila cuando hay hipertensión endocraneana importante. Las masas que afectan las áreas intrínsecas temporales o anteriores, pueden alcanzar un tamaño muy grande y crecer en tal forma que los síntomas puramente psicológicos al comienzo, corresponden solamente a la lesión focal, pero debido a este mismo carácter psicológico, es difícil trazar un puente entre los síntomas de la lesión focal y los del compromiso más generalizado del encéfalo. Los quistes parenquimales de la cisticercosis, cuando son muy numerosos o cuando son quistes gigantes localizados en las áreas prefrontal, temporal axial o el tálamo son, entre nosotros, una causa importante de demencia en adultos.

6. Hidrocefalia a presión normal: En este caso la demencia se asocia a ataxia o apraxia de la marcha e incontinencia de esfínteres. La causa más frecuente entre nosotros es la cisticercosis cerebral (en su forma racemosa de meninges basales). Algunas veces son secuelas de meningitis o de hemorragia subaracnoidea traumática o espontánea, pero en cierto número de casos es de causa no conocida.

7. Trauma craneoencefálico: Además de los casos en que la demencia es secuela de un traumatismo grave del cerebro, el deterioro gradual de tipo demencial es característico del hematoma subdural, un¡ o bilateral que se producesemanas o meses después del trauma. Es importante recordar que el traumatismo pudo haber sido banal, indirecto como caer sentado o de pie, pudo ocurrir estando embriagado, o puede haber sido olvidado inclusive por los familiares o testigos.

Demencia asociada a dolor de cabeza y/o compromiso meníngeo:

En los pacientes con demencia que se habían quejado o se quejan de dolor de cabeza, con rigidez de nuca o sin ella, y en quienes se ha descartado la posibilidad de lesión que ocupa espacio, así como en otros en quienes por otros medios no se ha llegado al diagnóstico patológico, la investigación del LCR puede mostrar pleocitosis inflamatoria como evidencia de meningitis crónica. La etiología más común es de nuevo cisticercosis, pero también puede tratarse de micosis, tuberculosis o sífilis. Debemos recordar también que la demencia es frecuente como secuela de meningitis agudas y de encefalitis, así como en el niño pequeño son causa importante de retardo mental.

Demencia pura o con signos motores meníngicos:

Constituye el prototipo de demencia asociada a una encefalopatía primaria crónica de causa no conocida junto a otras afecciones del mismo tipo, algunas con patrones definidos de trasmisión hereditaria, constituyen un completo conjunto de enfermedades que a falta de una mejor explicación se les clasifica como degenerativas. Las dos enfermedades degenerativas que se manifiestan con demencia pura, son la enfermedad de Alzheimer y la de Pick. Esta última es extremadamente rara y no ha sido descrita entre nosotros.

Enfermedad de Alzheimer:

Esta enfermedad es la más frecuente de todas las que causan demencia en todo el mundo. En todos los países ya es un problema de salud pública por su incidencia que aumenta con la edad a partir de la sexta década de la vida, así como porque se carece de un tratamiento que por lo menos atenúe los síntomas de la enfermedad, y por la carga que significa para la famil¡a sostener un paciente durante los varios años que puede durar este proceso totalmente irreversible. Se diferencian una forma presenil y otra senil, aunque la diferencia aún no tiene interés clínico alguno.

En la actualidad, a pesar de todo lo que se ha avanzado en el conocimiento de la histología y de algunos de los mecanismos fisiopatológicos y patoquímicos de neurotransmisión en esta enfermedad, nada se conoce sobre su etiopatogénesis: lo más objetivo es la pérdida gradual de las células nerviosas principalmente de la corteza cerebral que termina sólo con la muerte. Tampoco ha sido fácil diferenciar esta enfermedad de los cambios histológicos que se observan normalmente en el cerebro con el avance de la edad, ni conocer su relación con los cambios que se observan en el árbol arterial por la aterosclerosis que igualmente aumenta con la edad. De allí las dificultades para separar racionalmente los tres procesos que van juntos casi necesariamente con la edad: el envejecimiento biológico normal, la aterosclerosis de las arterias cerebrales y la degeneración neuronal propia de la enfermedad de Alzheimer. Pero también es verdad que cada uno de ellos tiene una historia natural diferenciada, que si bien puede ser sumatoria en algunos casos, en muchos otros no lo es y cada una de ellas sigue su curso particular.

No es fácil el diagnóstico clínico seguro de la enfermedad de Alzheimer. Pero si se cumpien los criterios siguientes, es posible un diagnóstico correcto como para atender debidamente al paciente:

- Un deterioro global de la personalidad, generalmente a predominio de las actividades intelectuales, de inicio insidioso y curso progresivo en un paciente mayor de 50 años; la enfermedad es rara antes de esta edad;

- Ausencia de signos sensoriales y motores unilaterales o focales; puede llegara haber signos motores piramidales o extrapiramidales tardíos y simétricos;

- Ausencia de alguna otra enfermedad que causa demencia; puede haber alguna enfermedad asociada, pero que por sí sola no explica la progresión del síndrome;

- Atrofia cerebral tal como se observa en la tomografía; aunque hay algunas personas ancianas normales con atrofia marcada.

- En su estado terminal, el estado vegetativo asociado a desnutrición severa es característico en ausencia de otra enfermedad caquectizante.

CAUSAS DE LA DEMENCIA SEGÚN LOS DATOS DE LA OBSERVACIÓN CLÍNICA

La observación directa del desempeño del paciente durante el examen clínico va a servir para indagar por la presencia de signos de enfermedad sistémica, extracerebral y de edema de papila; confirmar la presencia del deterioro de la personalidad, sobre todo los disturbios más objetivos de la actividad cognoscitiva - de la memoria, del pensamiento, de la orientación o de las habilidades cognoscitivas -; para verificar la presencia de signos meníngeos. Los pacientes con deterioro de la personalidad requieren de un examen neurológico de segundo nivel, aunque con el examen más simplificado pero comprensivo de primer nivel se podría detectar estos signos cuando son muy gruesos o destacados. Sólo aquellos pacientes en quienes no se ha podido llegar al diagnóstico en los servicios de segundo nivel requieren de un examen neurológico especializado de tercer nivel, que incluye evaluaciones neuropsicológicas de este mismo nivel para poder precisar la naturaleza de los síntomas y la localización y extensión de las lesiones específicamente relacionadas con el proceso demencial.

Desde el punto de vista de su fisiopatología los síndromes demenciales se pueden clasificar en formas corticales, subcorticales (de sustancia blanca) y las que denominaremos estriodiencefálicas y límbicas (axiales), debido a que las lesiones, aunque difusas y bilaterales, pueden comprometer predominantemente a la corteza cerebral, la sustancia blanca subcortical, la región del cuerpo estriado y mesodiencefálica y la región límbica del encéfalo, respectivamente. Esta diferenciación semiológica será posible sólo en las fases iniciales de la enfermedad, pues en los estadios finales la demencia de cualquier causa es de tipo global. De otro lado, la misma enfermedad puede empezar en una región cerebral en un paciente, mientras que en otro lo hace en una región distinta. Por eso las implicaciones prácticas de esta clasificación y localización preferencial de las lesiones cerebrales fuera del texto especializado, son bastantes pobres y no serán discutidas aquí en detalle. Sólo se mencionará algunas de sus características más saltantes y sus causas más frecuentes.

Demencias corticales:

Predominan los trastornos del pensamiento, de la memoria a corto plazo, afasia sintáctica, o semántica, acalculia, apraxia constructiva, o ideatoria, deterioro del carácter. Sus causas son: Enfermedad de Alzheimer, infarto múltiple cortical por aterotrombosis, metástasis cortical múltiple, cisticercosis parenquimatosa.

Demencias subcorticales:

Se caracterizan por apatía y defectos de la atención o euforia y agresividad, disturbios de la memoria y del pensamiento sin signos afásicos. Es frecuente en: Enfermedad de Bingswanger, hidrocefalia a presión normal, esclerosis múltiple, SIDA, alcoholismo, y otros tóxicos (monóxido de carbono, tolueno).

Demencias estriodiencefálicas:

Predominan signos de disfunción prefrontal, como acinesia, abulia, y los signos piramido-extrapiramidal característicos del compromiso de ganglios basales y de la región mesodiencefálica. Se presenta en: Infarto múltiple subcortical, en la hipertensión arteria¡, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear progresiva.

Demencias límbicas:

El síndrome amnésico global, sin compromiso de la memoria a corto plazo, está asociado a algunos signos de lesión prefrontal y a veces aplanamiento del afecto irritabil¡dad. Las causas más frecuentes son: formas de demencia de Alzheimer, síndrome de Wernicke-Korsakoff (carencia de vitamina B1, secuela de meningitis basal), hidrocefalia a presión normal, encefalitis por virus del herpes simple.

Demencias globales:

Aunque casi todas las enfermedades que causan demencia afectan difusa y globalmente al cerebro, algunas casi siempre producen demencia global desde el comienzo. Ello ocurre con más frecuencia en los casos de secuelas, por ejemplo, en la demencia postraumática, postinfecciosa, encefalopatías metabólicas crónicas (postarióxica), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Estrategia para la atención del paciente demente.-

En principio, se debe seguir un plan que responda a tres preguntas básicas, cualquiera que fuese el nivel de los servicios en que se atiende al enfermo:

¿Está el paciente realmente demente?

Es el momento de delimitar el problema clínico como síndrome demencial, precisando el tiempo y su forma de evolución, si es progresiva o regresiva, así como el grado actual de demencia.

¿Qué enfermedad básica causa el síndrome demencial?

Se trata del diagnóstico de la naturaleza patológica de la enfermedad causal de la demencia; se da inicialmente la mayor importancia posible a la indagación por aquellas enfermedades potencialmente reversibles y curables.

¿Qué medidas terapéuticas se requieren para el paciente?

Las medidas servirán para tratar la enfermedad básica, evitar y controlar las complicaciones y los problemas sintomáticos de la demencia, tanto a corto como a largo plazo por toda la vida del paciente, según se trate de un paciente con demencia reversible o irreversible, respectivamente.

Las tres preguntas deben plantear los objetivos de la acción del médico y las medidas que deben tomarse en base a tales objetivos y los recursos con que cuenta en cada uno de los tres niveles de atención de los servicios médicos que se dispone en el pais, pero adecuándose siempre a las necesidades del paciente, que giran alrededor de la prevención de las causas de demencia, y del diagnóstico oportuno y el tratamiento más adecuado del desorden demencial una vez producido.

LA ATENCIÓN LOCAL (o de primer nivel)

En función de estas preguntas, en este primer nivel o primera fase de la atención de salud, el médico debe tener como objetivo básico la prevención de aquellas condiciones que se sabe tienen una alta posibilidad de causar demencia. Algunas de ellas son problemas de salud pública, principalmente las infecciones, como tuberculosis y cisticercosis, traumáticas, como los accidentes de tránsito y del trabajo; vasculares, como la hipertensión arterial; tóxicas, especialmente alcoholismo y otras formas de abuso de drogas. En otros casos se trata del tratamiento precoz de enfermedades sistémicas que si van a la cronicidad pueden producir demencia. Pero todas ellas, así como funcionales, requieren de mejores condiciones de vida, sobre todo del anciano.

Cuando se trata del paciente con síntomas sugestivos de deterioro de la personalidad, el primer objetivo es definir si el problema clínico es una demencia, es decir, precisar si está demente y cómo es la evolución de los síntomas. Teniendo en mente la lista de enfermedades potencialmente curables, el segundo objetivo es orientar la atención del paciente con la idea de que toda demora en el tratamiento, inclusive en estos casos, puede hacer irreversible el proceso de la enfermedad. Una minuciosa anamnesis al respecto es suficiente por lo menos para establecer una linea de base y, si no es posible determinar la forma de evolución ulterior de los síntomas más fáciles de objetivar. En las formas de comienzo más definido cuando los síntomas son de curso subagudo, por ejemplo, pueden bastar unas semanas y hasta unos días para observar cambios; en las formas de inicio,muy insidioso, se puede necesitar varios meses para notar alguna deferencia. El tener los familiares u otros testigos más a la mano facilita enormemente esta tarea al médico en este nivel de atención.

Si la demencia tiene carácter de secuela y se conoce el diagnóstico que la causó, no se requiere referir al paciente a otro nivel de atención, excepto tal vez una consulta para orientar la rehabilitación del paciente. Una explicación minuciosa de los déficit del paciente a su familia, debe ser el punto de partida de esta rehabilitación (ver: cuidado del paciente con demencia de causa incurable).

Si la enfermedad es de inicio y curso subagudo, es decir, hay evidente cambio y deterioro de la personalidad de pocas semanas o meses de evolución, el paciente debe ser remitido a un hospital con servicios especializados.

El examen clínico puede permitir encontrar posibles evidencias de una enfermedad causal. Si ésta es evidente por sí mismo y no hay posibilidad de transferir al paciente al hospital, puede indicarse los exámenes auxil¡ares disponibles, como los exámenes de sangre y orina de rutina. El examen clínico y los auxiliares pueden confirmar algunas de estas enfermedades, como pelagra y anemia perniciosa, por lo que debe indicarse el tratamiento pertinente. La terapia vitamínica es racional cuando se basa en alguna evidencia clínica de su carencia; no es adecuado tratar con vitaminas por el solo hecho de estar enfermo y menos tener síntomas inexplicables. Los medicamentos que se sabe producen demencia deben suspenderse o sustituirse por otros más inocuos; con mayor razón si se trata de tóxicos o drogas. En caso de alcoholismo o de dependencia a hipnóticos, debe tenerse en cuenta la posibilidad de un síndrome de abstinencia y tomarse las medidas del caso.

En los demás casos, una vez definida la situación que el paciente está realmente demente y no se ha podido determinar su causa, debe ser referido al hospital general de segundo nivel o al hospital de especialidades, tomando como criterio la mayor probabilidad diagnóstica: de los cinco grupos de la clasificación según los datos de la historia, los pacientes del grupo I pueden beneficiarse de una atención en un departamento de medicina interna, antes de ser vistos por el especialista respectivo en el tercer nivel de atención; los pacientes del grupo II, sobre todo si tienen síntomas depresivos o histeriformes, requieren atención psiquiátrica de segundo o tercer nivel; los de los grupos III, IV, V, requieren atención neurológica necesariamente, aunque los pacientes con definidos signos de hipertensión endocraneana deben ser referidos directamente a un servicio neuroquirúrgico, así como aquellos con historia de traumatismo y posibilidad de hematoma subdural.

Finalmente, el médicoo profesional de la salud que trabaja en los servicios de primer nivel debe estar preparado para recibir y dirigir la atención a largo plazo del paciente con deterioro permanente, como es el caso del paciente que ya tiene diagnóstico definido o muy probable de enfermedad degenerativa o de tipo secuela. Es una forma de atención que puede hacerse en el domicilio o en un asilo preparado para esta clase de enfermos.

Los objetivos que se persiguen son:

1. Comprometer a la famil¡a en el cu¡dado del paciente por un largo período o por toda su vida;

2. Mantener las actividades del paciente en niveles de exigencia que le permitan valerse por sí mismo todo el mayor tiempo posible;

3. Aliviar los síntomas y las complicaciones, y los trastornos de comportamiento tan eficazmente como sea posible, evitando cualquier efecto iatrogénico;

4. En los estadios terminales, tomar aquellas medidas más indispensables y éticamente aceptables, tal como la dignidad de paciente lo exige.

En realidad no es tan fácil cumplir estos objetivos. En primer lugar hay que romper con los prejuicios y actitudes de los familiares, quienes muchas veces insisten en tratar farmacológicamente lo intratable. La influencia de la propaganda de drogas milagrosas está muy difundida en la población que bien merece una discusión y explicación para modificar estos conceptos y comprometerlos más bien en el cuidado personal de su enfermo. No pocas veces la insistencia en un remedio es una forma de evadir responsabilidades mayores. Esto, sin duda, merece una minuciosa y cuidadosa explicación sobre la naturaleza y curso de la enfermedad y sus potenciales complicaciones.

Cuidados personales del paciente:

1. Mantener el contacto afectivo con el paciente;

2. Mantenerlo físicamente activo: sobre todo en sus quehaceres y su aseo personales; caminatas, gimnasia; insistir que se valga por sí mismo; evitar que permanezca largas horas sentado o acostado; despertarle siempre que dormita en el día;

3. Mantenerlo intelectualmente activo: son útiles la lectura, la radio y la televisión, la conversación centrada en el paciente, así como mantenerle informado de lo que sucede en la casa, con los parientes y amigos; insistir para que recuerde y comente estos mensajes;

4. Cuidar la dieta: algunos pacientes tienen anorexia, otros tienden a comer más de los necesario; en ambos casos podría ser más conveniente una dieta fraccionada;

5. Cuidar de sus excretas: llevarle al baño bajo horario.

Complicaciones más frecuentes que deben evitarse:

1. Las caídas, muchas veces son contusiones, esguinces o fracturas;

2. Los efectos adversos de muchos medicamentos, sobre todo ansiolíticos, hipnóticos y antihistamínicos; hay que tener en cuenta que algunos de éstos se encuentran en preparaciones a dosis fija para otros fines (antiespasmódicos, antiflatulentos, antigripales, etc.);

3. La deshidratación sobre todo por falta de alimentos "sólidos" en caso de anorexia, de infecciones banales como resfrío común o diarrea, o estados depresivos transitorios;

4. Retención urinaria o fecal;

5. Úlceras de decúbitoyotras afecciones de la piel por falta de aseo;

6. Desnutrición;

Cualquiera de estas complicaciones, muchas veces de apariencia banal, con frecuencia son el comienzo de complicaciones más serias como neumonía, deshidratación severa, confusión mental o coma (el síndrome de demencia obnubilada), que alguna vez termina en un desenlace fatal;

Prescripción de medicamentos:

La necesidad de usar medicamentos obliga al médico a tomar todas las precauciones, a fin de evitar sobredosis y los efectos adversos con todas sus consecuencias. Puede requerirse de alguna medicación en los casos sigu¡entes:

1. El paciente tiene alguna otra enfermedad asociada, como hipertensión arteria¡, diabetes, artrosis que requieren medicación por sí mismas;

2. Hay que tratar una complicación fortuita, sobretodo infecciosa;

3. Para el alivio de las molestias del síndrome demencial, por ejemplo, insomnio, delirio, depresión, ansiedad, convulsiones. En estos casos debe ensayarse primero con procedimientos prácticos y evitar la medicación todo el tiempo posible, sobre todo si dichos síntomas son leves y tolerables. Cuidar de que el paciente no duerma en el día puede evitar el insomnio en la noche; mantener la luz encendida y un pañal cuando el paciente tiene incontinencia, puede evitar que se levante en la noche y que sufra no sólo caídas sino confusión o delirio nocturno. Hay que tener en cuenta que muchas veces son las personas que cuidan al paciente quienes exigen una salida más rápida a los síntomas que sin duda molestan más a él mismo que al propio pa-ciente, más todavía cuando se muestra hiperactivo, con tendencia a salir a la calle, o está paranoide, agresivo. Si la medicación es indispensable, debe empezarse con la menor dosis posible y esperando sus resultados a largo plazo.

LA ATENCIÓN EN EL HOSPITAL GENERAL (o de segundo nivel)

No todos los pacientes con demencia que requieren atención de segundo nivel necesitan hospitalizarse. Como se trata de enfermos que van a ser sometidos a sucesivos exámenes complementarios, éstos pueden hacerse ambulatoriamente muchas veces. Casi todos los pacientes necesitarán ser atendidos en un departamento de medicina interna. Alguno de ellos puede necesitar una consulta especializada, y definir si se requiere de exámenes especializados de tercer nivel.

En este nivel de atención debe establecerse si el paciente sufre de una enfermedad sistémica como causa de la demencia. La estrategia, por lo tanto, será la de precisar tan oportunamente como se pueda si el paciente tiene una forma de demencia reversible y curable.

Los exámenes auxiliares siguientes se pedirán según la orientación diagnóstica que proporcionen los datos de la historia, en otras palabras, no constituyen una "batería" que debe aplicarse de rutina:

1. Exámenes hematológicos y de orina.

2. Bioquímica sanguínea: glucosa, úrea, creatinina.

3. Radiografía de pulmones.

4. Electrocardiografía.

5. Dosaje de calcio y fósforo plasmático.

6. Dosaje de TSH, T3 y T4.

7. Pruebas de función hepática: TGO, TGP, tiempo de protrombina, fosfatasa alcalina y dosaje de bilirrubinas.

8. Dosaje de vitamina B12 y ácido fólico.

9. Pruebas serológicas para lúes, VIH.

10. Proteinograma electroforéticoe inmunoelectroforesis en suero.

Los grupos de enfermedades que causan demencia potencialmente curables (la relación de ellas se encuentran en la clasificación diagnóstica según los datos de la historia) más importantes son:

1. Desórdenes endocrinos y metabólicos (Endocrinología)

2. Enfermedades inflamatorias de los vasos (Medicina)

3. Hidrocefalia a presión normal (Neurocirugía)

4. Estados carenciales (Medicina, Neurología)

5. Drogas y tóxicos (Medicina, Neurología)

6. Tumores intracraneales (Neurocirugía)

7. Enfermedades infecciosas (Neurología, Medicina)

8. Enfermedades cardiorrespiratorias (Cardiología, neumología)

9. Desórdenes psíquicos funcionales (Psiquiatría)

Entre paréntesis se señala la especialidad que debe seguir la atención, como consulta y orientación terapéutica o como responsable del tratamiento en el tercer nivel al que debe ser transferido.

LA ATENCIÓN ESPECIALIZADA (tercer nivel)

Como se ha dicho, a este nivel de atención deben referirse los pacientes que requieran atención especializada por la enfermedad diagnosticada presuntiva o definitivamente, como causa del síndrome demencial, o los pacientes en quienes no se ha podido establecer el diagnóstico y requieren de exámenes especializados de este nivel de atención. Tratándose de los pacientes que han sido referidos a un servicio neurológico, será necesario, en primer lugar, una ampliación especializada de la anamnesis y del examen neurológico como corresponde a este nivel, y los siguientes exámenes complementarios:

1. Tomografía computarizada del cerebro; resonancia magnética nuclear (con estudios funcionales); cisternografía computarizada;

2. Exámenes neuropsicológicos;

3. Angiografía;

4. Estudios neurofisiológicos: EEG, EMG, velocidad de conducción, potenciales evocados;

5. Exámenes de líquido cefalorraquídeo;

6. Biopsia cerebral.

Con todos los datos proporcionados por los procedimien-tos pertinentes, cada paciente quedará incluido en uno de los grupos siguientes:

1. Pacientes que requieren tratamiento quirúrgico: Como hematoma subdural, malformación arteriovenosa, tumor extracerebral, hidrocefalia normotensiva;

2. Pacientes que requieren tratamiento farmacológico: Cisticercosis, lúes, micosis, tuberculosis; hipovitaminosis; enfermedad depresiva; enferririedades vasculares;

3. Pacientes que requieren cuidados especiales de por vida (atención del primer nivel): Enfermedad de Alzheimer, demencia por infarto múltiple, enfermedad de Huntington, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia como secuela de enfermedades autolimitadas o ya tratadas.

Colofón.-

Las enfermedades cerebrales que causan demencia progresiva o establecida como secuela van en aumento. Muchas de ellas pueden prevenirse, principalmente las infecciosas y los traumatismos, con cambios en las condiciones de vida. Otras requieren de un diagnóstico temprano, para evitar secuelas aún después del tratamiento específico. Pero las demencias degenerativas, por su alta incidencia justamente en ancianos, personas que por lo general tienen muy pocos miembros de la familia para acompañarlas, constituyen el 75 al 90% de todos los casos de demencia en mayores de 50 años, requieren por parte del médico una actitud y un conjunto de estrategias que faciliten la atención más adecuada, ética y realista del enfermo por su familia o las instituciones especializadas que le permitan una vida digna a pesar que, conscientemente tal vez nunca la disfrute.


Ver Bibliografía

 


back.gif (71 bytes) Regresar