Rev. Per. Neurol.    -  Vol 6   Nº 1-2     2000


TRABAJOS ORIGINALES

Espasmo hemifacial: Consideraciones clínico-epidemiológicas
a propósito de 188 casos

Drs. L. Torres1, C. Cosentino1, D. Zevallos2,G. Mendoza3

 

RESUMEN: Se revisó de manera retrospectiva y descriptiva 188 historias clínicas de EH Se encontró 139 (73,90%) mujeres y 49 (23,10) varones, fue más frecuente entre los 50 y 59 años (29,30%); tuvimos solo veintinueve pacientes (15,40%) con hipertensión arterial asociada. Hubo dos casos con EH familiar, la hemicara izquierda fue la más comprometida con ciento once casos (59,04%), cuatro pacientes (2,12%) tuvieron espasmo bilateral; en la mayoría de casos, (82,4%) el EH se inició en forma simultánea en región periorbicular y perioral, el tiempo de enfermedad fue desde menos de un año hasta los treinta años.
Palabras clave: Espasmo facial, espasmo hemifacial, toxina botulínica.

ABSTRACT.- Were viewed 188 clinical charts of patients with diagnosis of hemifacial spasm, 139 female and 49 male. Most frequently affected age group was between 50-59 years (29,3%). Only 29 patients presented with history of arterial hypertension. Left side was most prevalent.
Key words: Facial spasm, hemifacial spasm, botulinum toxin


Rev Per Neurol 2000; 6: 4-8

 
INTRODUCCIÓN

El espasmo hemifacial (EH) es una entidad crónica caracterizada por contracciones involuntarias, repetidas de los músculos inervados por el séptimo par craneal1; actualmente estas contracciones son consideradas mioclonias segmentarias2. El EH se debería a una excitabilidad anormal de¡ núcleo del nervio facial o a la compresión del mismo en la salida de la protuberancia3. Los síntomas se inician en el músculo orbicular de los párpados y progresan hasta comprometer la hemicara. Se presenta en los dos sexos, mayormente en la edad adulta. Se ha ensayado tratamiento quirúrgico y medicación oral y en la actualidad la terapia con toxina botulínica es la más efectiva.

En el Perú son escasas las publicaciones sobre el tema y no existe referencia clínica, epidemiológica ni terapéutica en base de grandes casuísticas.

En este estudio pretendemos conocer las características clínicas, epidemiológicas y la respuesta terapéutica de pacientes con diagnóstico de EH y de esa forma contribuir con la difusión y conocimiento de este desorden en nuestro medio.


MATERIAL Y MÉTODOS

El presente es un trabajo retrospectivo y descriptivo. Se revisó las historias clínicas de todos los pacientes con el diagnóstico de EH durante un periodo de diez años, atendidos ambulatoriamente en un Departamento del instituto de Ciencias Neurológicas "Oscar Trelles Montes". Se obtuvo 188 historias clínicas, las cuales fueron revisadas por neurólogos con experiencia en movimientos involuntarios. Luego se completó un cuestionario que respondía a los objetivos propuestos en la investigación; con los datos obtenidos se creó una base de datos en el programa Epi-Info 6,0 Excel y posteriormente se procesó los mismos.

FIGURA 1.
Grupos según edad y sexo
FIGURA 2.
Compromiso de hemicaras


La selección de historias clínicas tuvo los siguientes criterios:

Criterios de inclusión: 1. Pacientes de ambos sexos, de cualquier origen étnico, edad y procedencia. 2. Movimientos clónicos o “espasmos” que comprometían una o dos hemicaras de una duración no menor a seis meses.

Criterios de exclusión: 1. Afectación de otros nervios craneales, distintos al Vil par. 2. Procesos secundarios: tumores, traumatismos, aneurismas, malformaciones arteriovenosas, etc., evidentes con estudios de neuroimagenes (tomografia axial computada cerebral o resonancia magnética nuclear cerebral), 3. Medicación previa con neurolépticos, 4. Antecedente de parálisis facial periférica en el mismo lado, 5. Distonia cráneofacial del tipo blefaroespasmo o síndrome de Meige. 6.Antecedente de enfermedad extrapiramidal: Enfermedad de Huntington, Wilson, Gilles de la Tourette, etc.


RESULTADOS

Del total de historias clínicas seleccionadas (188) entre enero de 1990 y enero del 2000 encontramos 139 mujeres (73,90%) y 49 varones (23,10%). La edad de inicio con mayor frecuencia fue entre los 50 - 59 años con 55 casos (29,30 %) aunque, las décadas de 40-49 años y 60-69 años fueron también muy frecuentes con 49 (26,10%) y 42 (22,30%) pacientes respectivamente (Figura 1). La suma de las tres décadas representa el 78% de todos los casos.

Al realizar una comparación entre edad y sexo, el sexo femenino tiene más casos en todas las edades, salvo en la segunda década en donde son iguales.

Al considerar patologías asociadas, la hipertensión arteria¡ se presentó solo en 29 pacientes (15,4%). En 186 pacientes (98,9%) no se encontró familiares con enfermedad similar, salvo en dos casos (1, 10%).

En relación al lado afectado, en 111 pacientes (59,04%) el compromiso fue de la hemicara izquierda, en 73 pacientes (38,82%) tomó el lado derecho, 4 (2,12%) en forma bilateral (Figura 2). En 15 1 casos (92.4%) el espasmo comenzó en forma simultánea en región periorbitaria y peribucal, 33 pacientes (17,55%) y 4 (2,12%) tuvieron compromiso inicial exclusivo de la región periorbitaria y peribucal respectivamente.

Con relación al tiempo de enfermedad, 69 pacientes (36,7%) tenían menos de un año de padecimiento, 40 casos (21,30%) y 27 casos (14,40%) tenían uno y dos años de evolución respectivamente, 52 enfermos (27,65%) tuvieron entre tres a treinta años de evolución. Se observó que 166 pacientes (81,30%) recibieron tratamiento con clonazepam en algún momento de la evolución con resultados variables. A49 pacientes (26,10%) se les infiltró toxina botulínica tipo A (Botox®).


DISCUSIÓN

El EH fue descrito por Schultze en 18754 y Gowers en 1888 observó el predominio en mujeres adultas, la naturaleza crónica del cuadro y el compromiso de la musculatura palpebral1. En la actualidad está vigente la hipótesis de asociación entre El---l y compresión vascular del nerviofacial, propuesta en 1947 por Campbell y Keedy3.

En el Perú, son escasos los artículos con relación a la epidemiología y clínica de la enfermedad; en el último año se encuentra un artículo con relación al tratamiento6.

En la época Preinca (200 a 600 años d. C.), el espasmo facial habría sido observado y representado en la cerámica escultórica (huaco retrato) de la cultura Mochica.

En un estudio de 25 años realizado en Minnesota, se encontró una incidencia anual de 0,78 por 1000 000 habitantes; con una prevalencia de 14,5 por 1000 000 en mujeres y 7,4 por 1000 000 en varones7  En nuestro país no hay datos de prevalencia e incidencia de esta enfermedad.

El EH se caracteriza por contracciones intermitentes de los músculos dependientes M nervio facial, se presenta entre la segunda y octava década de la vida; con una media entre los 45 y 51 años de edad'. El inicio en la niñez es atípico y generalmente se asocia a un tumor cerebral8,9. En nuestros pacientes, el rango de edad fue entre la segunda y novena década de vida; en 146 casos (77,66%) estuvo entre 40 y 69 años coincidiendo con lo reportado en la literatura. No hemos tenido ningún caso de EH en niños y sólo dos pacientes presentaron este cuadro entre los 10 y 19 años. En nuestro estudio, encontramos que el sexo femenino representó el 73,90% y el 26,10% para el sexo masculino, hallazgos de importancia significativa y similares a los encontrados en la literatura 2,7.

Aunque el EH no posee una etiología genética hereditaria, puede verse afectados mas de un miembro de una misma familia, conocido como EH familiar el cual es referido en pocas comunicaciones10,11. Por medio de la anamnesis y el examen clínico hemos observado dos casos de espasmo facial con antecedente familiar y representa el 1,10% de todos pacientes de este estudio.

Los espasmos comienzan en la región periorbicular de los ojos en el 90% de los casos y en la región perioral en 10%12 . Tenemos 33 pacientes (17,60%) con inicio en la región periorbicular de los ojos, 4 casos (2,10%) en región perioral y 151 pacientes (81,30%) que referían que el movimiento había aparecido en forma simultánea en las dos regiones. Después de meses o años, el espasmo compromete otros músculos inervados por el facial y las contracciones son sincrónicas en todos los músculos ipsilaterales. Cuando se compromete las dos hemicaras, los movimientos nunca son bilateralmente sincrónicos 7,13.

Wang y Jankovic 14 revisaron 158 pacientes con espasmo hemifacial y encontraron que la edad de inicio promedio fue 48,5 ± 14,1 años (rango: 15 a 87 años) con un tiempo de duración de los síntomas fue de 11,4 ± 8,5 años (rango: 0,5 a 53 años) . En nuestro estudio el tiempo de enfermedad fue entre 0,5 a 30 años con 183 casos (97,34%) dentro de los primeros diez años de enfermedad.

En el estudio de Wang y Jankovic el lado izquierdo fue ligeramente más afectado con un 56%; y solo cinco pacientes presentaron EH bilateral. Nuestra serie coincide con este estudio, el lado izquierdo fue el más comprometido con 111 pacientes (59, 10%) mientras que el derecho con 73 casos (38,80%) y solo 4 (2,1 %) pacientes tuvieron compromiso bilateral.

Las contracciones faciales, pueden ser tónicas ó clónicas y es frecuente que comiencen con múltiples espasmos clónicos y culminen con contracciones tónicas sostenidas. El espasmo ocurre de manera espontánea, se exacerba con los movimientos voluntarios de la cara, estrés, fatiga, ansiedad o cambios de posición de la cabeza7; frecuentemente persisten durante el sueño; se puede acompañar de tinnitus en el oído ipsilateral15, lagrimeo, salivación16 y paresia facial en algunos casos 17.

El EH resultaría de la compresión por vasos sanguíneos adyacentes del nervio facial en la salida de la protuberancial5,20. La compresión en el trayecto extracraneal del nervio es excepcional. Digre22 revisó 1688 casos de la literatura, en 539 la etiología fue compresión por estructuras vasculares (94%), tumores (4%) y otras anormalidades (2%). Los tumores fueron: epidermoides, neurinomas, meningiomas o astrocitomas del ángulo pontocerebeloso y tumores parotídeos. La Impresión basilar, malformación craneooccipital, y enfermedad de Paget pueden asimismo ocasionar EH. Los procesos expansivos de, fosa posterior y la cisticercosis subaracnoidea protuberancial son considerados como causas excepcionales23,24.

La dolicoectasia de la arteria vertebrobasilar o la compresión del nervio facial en la salida del mismo, puede ser demostrada en un 96% de casos por tomografía cerebral, imágenes de resonancia magnética nuclear, imágenes tridimensionales de resonancia magnética nuclear, o técnicas de angiografía por resonancia magnética22,25,28. Las estructuras vasculares implicadas son las arterias cerebelosa posteroinferior y anteroinferior, la vertebral o la combinación de estas dos arterias. Las estructuras venosas rara vez están comprometidas29.

En este trabajo el estudio de imágenes se realizó cuando hubo compromiso de otros pares craneales o de vías largas. Por ello, no incluimos las historias de estos pacientes por ser este un criterio de exclusión.

La biopsia de las raíces de las zonas de compresión del nervio muestra desmielinización del cilindroeje o degeneración del nervio30. La cirugía de descompresión es usualmente satisfactoria en esta enfermedad3.

El mecanismo de la producción del espasmo es desconocido. Una teoría alternativa, de "ectopia" o transmisión "efática" fue propuesta por Gardner16 y luego por Nielsen31. De acuerdo con esta la compresión del nervio y la denervación resultante produce una forma de sinapsis falsa, con una actividad ectópica que puede ser desencadenada por irritación mecánica produciendo cambios en la concentración electrolítica regional o del flujo extracelular durante el pasaje del impulso nervioso a las fibras adyacentes". La actividad ectópica puede ser conducida ortodrómica o antidrómicamente en la fibra nerviosa.

El EH es una condición crónica y la resolución espontánea ocurre en menos del 10% de los casos9. Al inicio la contracción facial suele ser una leve molestia, pero la progresión es la regia, al progresar en severidad causa desagrado e incomodidad por pérdida de visión binocular. No hay complicaciones conocidas del EH no tratado.

La hipertensión arterial es más común en el EH y podría ser un factor de riesgo para la enfermedad, se relaciona a tortuosidad vascular en el ángulo pontocerebeloso2. Nosotros encontramos solo 29 pacientes (15,4%) con hipertensión arterial, este hallazgo difiere ostensiblemente de los encontrados en la literatura probablemente por el carácter retrospectivo del estudio.

Las opciones del tratamiento incluyen medicación oral; la mayoría de ensayos han sido empíricos y no controlados. La similitud clínica entre la neuralgia del trigémino y el EH sugiere que la terapia anticonvulsivante puede ser administrada. Alexander y Moses33 revisaron la terapia con carbamazepina en 46 casos con EH. Se observó mejoría sostenida en 35% y control completo en 22% de casos. Existe un reporte con respuesta favorable al gabapentin34. Hughes, estudió la orfenadrina y el dimetilaminoetanol en un ensayo controlado con placebo en 13 pacientes con espasmo hemifacial, encontró que el 62% tuvieron una respuesta benéfica a la medicación anticolinérgica35. Se ha informado un efecto favorable con baclofen en seis pacientes36. El haloperidol y el clonazepam se administran durante la evolución de la enfermedad, el 8,30% de nuestros pacientes recibieron clonazepam con respuesta poco favorable.

Existen numerosas aproximaciones neuroquirúrgicas. Estos procedimientos mejoran los espasmos, sin embargo, estos retornan frecuentemente en tres a seis meses. La descompresión microvascular del nervio facial en el ángulo pontocerebeloso se realiza desde hace más de 30 años. Las inyecciones de alcohol o fenol dan beneficio transitorio. Otros procedimientos extracraneales han sido realizados como la descompresión o neurotomía longitudinal en el canal facial y la termocoagulación por radiofrecuencia en el nervio facial.

En la actualidad las infiltraciones de toxina botulínica son usadas en el tratamiento del EH. La toxina botulínica, potente exotoxina bacteriana que inhibe la liberación de acetilcolina (Ach) en la terminación nerviosa, bloquea de esta manera la neurotransmisión en la placa mioneural con parálisis muscular; la parálisis es reversible al cabo de tres a seis meses. Durante el tratamiento del EH la toxina es inyectada en dosis de 5 U por sitio de aplicación en el tejido subcutáneo alrededor del orbicular de los ojos, cuando las contracciones comprometen la parte inferior de la cara, pequeñas dosis de toxina puede ser inyectada dentro de la musculatura facial inferior.

Los efectos adversos de la administración de toxina son paresia de los párpados, ptosis y diplopía; otros efectos incluyen lagrimeo, queratitis, fatiga. Las inyecciones repetidas son bien toleradas, y el beneficio puede ser mantenido durante años. La respuesta a la toxina botulínica, representa un 75 a 100% de mejoría después de la inyección. En una comunicación previa sobre la eficacia de la toxina botulínica tipo A (Botox®) uno de nosotros encontró un beneficio de 90% con mínimos efectos secundarios en cuarenta y cuatro de nuestros pacientes'. En dos series que comprenden 266 pacientes con EH, 93% tuvieron respuesta favorable a las inyecciones de toxina botulínica 37. Resultados semejantes a los obtenidos por nosotros. Muchos autores consideran a la toxina botulínica como el tratamiento ideal para los espasmos faciales.


CONCLUSIONES

En la actualidad son escasos los estudios y publicacio" nes sobre el tema en el Perú por lo que se desconoce a incidencia o prevalencia del EH, sin embargo esta entidad habría sido observada y representada en la cerámica por los Mochicas (200 a 600 años d.).

Hemosencontrado unaciara predominanciaen el sexo femenino y en la hemicara izquierda así como lo inusual de la presentación bilateral y familiar. Asimismo hemos encontrado una baja incidencia de asociación entre hipertensión arterial y EH. La eficacia de la toxina botulínica en el Perú, representa un 90% de beneficio, con mínimo efecto secundario; hallazgo similar a los obtenidos en otras series.


AGRADECIMIENTOS

Agradecemos a nuestra secretaria, Sra. Juana Chávez Álvarez por el invalorable apoyo mecanográfico en nuestras publicaciones; nuestro reconocimiento al Sr. Edwin Zelada Flores por su eficiente colaboración en la búsqueda de las historias clínicas en la oficina de Estadística.

VER BIBLIOGRAFÍA


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