Rev. Per. Neurol.    -  Vol 5   Nº 3     1999


NOTAS CLÍNICAS

Epilepsia giratoria: Correlación anatomoclínica1

Drs. ALBERTO DÍAZ2, PILAR CALLE3, MARÍA MEZA2, LUIS TRELLES4

RESUMEN: Dos pacientes desarrollan crisis epilépticas caracterizadas por una conducta de realizar rotación del cuerpo seguida de pérdida de conciencia y crisis tónico-clónica generalizada. La epilepsia giratoria es infrecuente y puede representar, la mayoría de veces, una variante benigna de la epilepsia generalizada primaria o presentarse de forma secundaria a una lesión cerebral focal. Se revisan los reportes clínicos y experimentales de este tipo de epilepsia e intentamos postular los mecanismos de propagación de las crisis en nuestros pacientes. 
Palabras clave: Epilepsia giratoria, Epilepsia generalizada idiopática, Epilepsia parcial sintomática

ABSTRACT: Two patients have epileptic seizures characterized by a behavior of carrying out rotation of the body followed by loss or conscience and tonic-clonic seizures. The gyratory epilepsy is uncommon and it can represent a benign variant of the primary generalized epilepsy or symptomatic epilepsy due to a local cerebral lesion. The clinical and experimental reports of this epilepsy are revised and we try to postulate the mechanisms of seizure propagation in our patients. Key words: Gyratory epilepsy, Idiopathic generalized epilepsy, Symptomatic partial epilepsy.


Rev Per Neurol 1999; 5(3): 114-6

 

INTRODUCCIÓN

Las buenas y frecuentes descripciones de las crisis versivas1, donde ocurre rotación de la cabeza y los ojos hacia un lado, contrastan con las menos conocidas crisis giratorias o rotatorias recidivantes. A pesar de lo infrecuente de su presentación, Gastaut et al.2, en 1986, diferenciaron dos tipos de epilepsia giratoria. La forma más frecuente, presente especialmente en infancia o adolescencia, se caracteriza por presentar en el EEG descargas de punta-onda de 3 Hz, simétricas o asimétricas, rítmicas, de frecuente asociación con crisis generalizadas, historia familiar contributoria, ausencia de signos neurológicos, buena respuesta a las drogas antiepilépticas y sin evidencia de un substrato patológico. La segunda forma, más rara, se presenta a cualquier edad, esta vez asociada con lesiones cerebrales y EEG foca¡, la mayoría de estos casos ha presentado patología cortical focal o de la sustancia blanca inmediata que compromete el área frontotemporal3-5 y menos frecuentemente el tálamo6. Cualquiera sea su forma de presentación, la epilepsia giratoria se manifiesta por un giro súbito del cuerpo entero, en su eje vertical, de al menos 180° y a veces de 360°, puede ser única o repetida. En un mismo paciente la dirección de la conducta rotatoria, sea horaria o contrahoraria, permanece constante de una crisis a otra, aunque se ha reportado casos de crisis alternadas. Esta compleja conducta de rotación es usualmente vista al inicio de las crisis cuando el paciente esta de pie o deambulando y en algunas ocasiones puede ser la única expresión de la crisis, aunque con más frecuencia es precedida o seguida por otras manifestaciones epilépticas dependiendo del origen de la descarga epileptiforme. La conciencia puede o no estar comprometida durante las crisis2.

Presentamos dos casos de epilepsia giratoria que debutan de forma tardía, uno de ellos con evidencia de lesión estructura¡ cerebral y postulamos una posible propagación de las crisis basada en las evidencias. experimentales y clínicas presentes.

PACIENTES

CASO 1

(HC N.° 093409): G.T.V., mujer, 22 años, diestra. Acude por haber presentado durante los cinco días anteriores, mientras deambulaba, dos episodios idénticos de crisis tónico-clónica precedidas de súbito giro corporal de 360° hacia la derecha que le ocasiona pérdida del equilibrio seguida de pérdida de conciencia y relajación de esfínteres con posterior recuperación lenta y completa. La historia familiar muestra un hermano con epilepsia generalizada idiopática. El examen neurológico mostró una paciente alerta, orientada con apropiada conciencia de su condición. La evaluación de los pares craneales no fue contributoria. Los reflejos osteotendinosos eran simétricos, no evidencia de paresia, ausencia de reflejo de Babinski. la sensibilidad era normal, así como la coordinación y la marcha. Un EEG interictal mostró en reposo vigil y con las maniobras de activación paroxismos de complejos punta-orida generalizados de 3 Hz y alto voltaje (Figura 1). Una RMN no evidenció patología adicional. La paciente recibió oxcarbazepina sin presentar nuevas crisis durante los cinco meses de seguimiento.

FIGURA 1.
EEG interictal con paroxismos de complejo puntaonda de 3 Hz, generalizado con predominio bifrontal


CASO 2

(HC N.° 220026): L.S.C.M., varón, 38 años, diestro, operado de meningioma parietal derecho hace siete años, acude por haber presentado crisis tonicoclónicas desde hacía tres meses, siempre precedidas por un giro corporal hacia la derecha de 3600 seguido de caída, pérdida de conciencia y posteriormente el evento convulsivo. El episodio completo dura aproximadamente dos minutos con postictal de cefalea, confusión y fatiga.

Durante el examen neurológico el paciente se encontraba orientado, mostrando sólo paresia del miembro superior izquierdo, con coordinación, sensibilidad y reflejos osteotendinosos normales. Un EEG interictal era normal; sin embargo, la TAC cerebral mostraba hipodensidad frontal derecha (Figura 2) con dilatación del cuerno frontal homolateral. El paciente recibió carbamazepina con buen control de crisis.

FIGURA 2.
LESIÓN FRONTAL DERECHA EN TAC


DISCUSIÓN

Las crisis epilépticas versivas son relativamente frecuentes y raras veces se asocian a rotación corporal que produce un giro que hace caer al paciente2. La rotación seguida de movimientos giratorios ha sido reproducida en humanos por estimulación eléctrica de muchas áreas corticales del lóbulo frontal1. Conductas similares han sido provocadas experimentalmente en animales a través de la estimulación o daño de varias estructuras cerebrales como la corteza vestibular, amígdala, núcleos caudados, núcleo vestibular central, colículo superior, locus coeruleus y tálamo7. En todas estas experimentaciones, la estimulación, sea eléctrica o química, cuando es intensa la conducta rotatoria es seguida en ocasiones de crisis epilépticas.

Las manifestaciones clínicas de la epilepsia giratoria han sido sugeridas de representar un automatismo fronto temporal1,8 u originarse directamente desde una activación asimétrica de la porción del sistema extrapiramidal conectado con la sustancia negra causado por descargas epileptiformes paroxisimales provenientes de cualquier lugar del cerebro9.

En nuestro primer caso el antecedente de un familiar en primer grado con epilepsia, el tipo de hallazgo anormal generalizado del EEG, que la ausencia de una causa estructural y el inicio poco después de los 20 años hace postular que este sería un caso de una variante benigna de la epilepsia generalizada idiopática de presentación tardía, dentro de lo que Gastaut hace referencia como las epilepsias benignas del adolescente2,10 . Es posible de acuerdo al EEG que la descarga se pudiera haber iniciado a nivel frontotemporal y propagado rápidamente hacia estructuras del sistema nigroestriado causando el fenómeno giratorio y luego propagarse a la amígdala y corteza rolándica causando la pérdida de conciencia y finalmente desencadenar la crisis lonicociónicas generalizadas11. En el segundo caso lo incluimos dentro de una epilepsia parcial sintomática, sin embargo aunque el paciente presentaba un EEG normal el signo neurológico deficitario podría establecer un mecanismo de propagación de sus crisis epilépticas iniciado en el lóbulo frontal derecho12.

Estos dos casos demuestran la dificultad actual para clasificar la epilepsia giratoria, que puede ser incluida dentro de dos situaciones opuestas, una de presentación mas frecuente como es la epilepsia generalizada idiopática y la segunda como epilepsia parcial sintomática.

AGRADECIMIENTO

Los autores agradecen a la Dra. Patricia Campos su desinteresado apoyo para la obtención de algunos artículos seleccionados.

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