Revista de Neuro-Psiquiatría del Perú.   Tomo 64 • N° 4 • Diciembre  2001

 

PATOLOGÍA CEREBROVASCULAR EN EL NIÑO
(Continuación)

 

2.3. Vasculitis del SNC:

La incidencia de vasculitis en niños es baja. En la literatura se encuentran casos aislados, la mayoría de ellos secundarios, siendo las vasculitis aisladas del SNC muy infrecuentes. En la serie de Lanthier et al de 46 niños con ictus isquémicos, sólo dos presentaron una angeítis aislada del SNC y una vasculopatía lúpica [116].

La vasculitis aislada del SNC es una angeítis idiopática que para su diagnóstico requiere una confirmación patológica y una exclusión de todos aquellos procesos que pueden cursar con vasculitis de la circulación craneal [5,33,147]. En los adultos se han descrito múltiples formas clínicas y patológicas con diferentes grados de severidad [33]. La literatura en la infancia está limitada a algunos casos descritos, la mayoría con un pronóstico fatal [65,103,112,128,133,150,153,209,219].

Las vasculitis aisladas del SNC (VASNC) son clasificadas como granulomatosas (aquellas que cuentan con la presencia de células gigantes en el infiltrado inflamatorio de la pared vascular) y no granulomatosas [122]. El tamaño de las arterias determinado por angiografía puede dividirse en: grandes (arterias carótidas, sistema vertebrobasilar y sus ramas primarias incluyendo los segmentos A1, M1 y P1), medianas (ramas secundarias y terciarias de grandes arterias) y pequeñas (ramas cuaternarias generalmente menores de 1 mm) [4]. Según esto también podemos clasificarlas como VASNC de pequeños vasos y VASNC de medianos y grandes vasos. En la literatura sólo ha sido descrito un caso de VASNC granulomatosa que afecte a la médula espinal en la infancia [65], el resto han sido referidos a vasos intracraneales.

VASNC de pequeño vaso. La mayoría de las vasculitis primarias del SNC descritas en los adultos tienen afectación de los pequeños vasos [33]. Existen muchas similitudes entre los adultos y los niños: frecuentemente el curso clínico es gradual y variable, consistente en cefaleas, crisis focales, déficits neurológicos multifocales y deterioro neurológico progresivo, que revelan un daño multifocal o difuso. La neuroimagen nos va a mostrar múltiples lesiones isquémicas y lesiones pseudotumorales. En comparación con series de adultos [33], en los niños son más frecuentes las crisis epilépticas y las presentaciones pseudotumorales. El líquido cefalorraquídeo (LCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG) generalmente son normales, y la angiografía en la mayoría de los casos es anodina, ya que el tamaño de los vasos afectados es menor a la resolución. La biopsia directa de las lesiones identificadas por técnicas de neuroimagen permite el diagnóstico antemortem e iniciar el tratamiento inmunosupresor. La respuesta al tratamiento es muy variable, desde remisiones por largos periodos de tiempo a casos de resistencia a la combinación de prednisona y ciclofosfamida, que producen un deterioro progresivo que termina con el fallecimiento del paciente.

En las series publicadas de estos pacientes la biopsia revela formas de angeítis no granulomatosa, aunque esto podría ser debido a un error a la hora de seleccionar el tejido biopsiado por la distribución segmentaria y la heterogeneidad de las lesiones vasculares [4,122]. De cualquier modo, la existencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario (no granulomatoso) ha sido demostrado en numerosos casos con autopsia [179].

Estas formas no granulomatosas en adultos se asocian con mejor pronóstico, quizá debido a que el infiltrado linfocitario puede representar el primer cambio en la angeítis mientras que los granulomas indican una forma más agresiva de la enfermedad [173].

En un caso publicado por Lanthier et al [116], éstos demostraron por PCR del LCR positividad para el HV-7 sin antecedentes recientes de exantema o fiebre. Sin embargo, el estudio de microscopía electrónica no reveló evidencias de encefalitis viral. En otras publicaciones se han relacionado virus del grupo Herpes con las angeítis [146]. Estos hallazgos deben tomarse con precaución, ya que el ADN viral puede persistir en LCR después de una infección pasada [38].

VASNC de medio y gran vaso. Los niños incluidos en este grupo debutan clínicamente con accidentes isquémicos transitorios (AIT), ictus isquémicos o hemorrágicos y fallecen por las complicaciones neurológicas propias del evento vascular. Frecuentemente se encuentra en estos enfermos una elevación de la VSG, con un LCR inflamatorio y hallazgos típicos en la arteriografía. En la autopsia se observa en la mayoría de los pacientes un infiltrado inflamatorio granulomatoso. Generalmente estos pacientes son tratados en base al diagnóstico de sospecha emitido por los cambios angiográficos [94].

Diagnóstico diferencial: En el diagnóstico de estos pacientes se debe excluir el consumo de drogas, la presencia de infecciones sistémicas, procesos tromboembólicos, y enfermedades reumatológicas de la infancia, entre otras [5,33,147]. El lupus eritematoso sistémico y la panarteritis microscópica deben considerarse siempre que haya una afectación de vasos de pequeño calibre [206]. La panarteritis nodosa, la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener cuando se afectan vasos de pequeño-mediano calibre [33]. Cuando hay una afectación de vasos de mediano-gran calibre debemos descartar la angiopatía benigna del SNC [33] y la arteriopatía post-varicela [199], las cuales tienen un curso monofásico. Típicamente, la arteritis post-varicela ocurre dentro de los nueve meses posteriores a la primoinfecci6n y afecta unilateralmente a segmentos proximales de la arteria cerebral media y cerebral anterior. La arteritis de Takayasu afecta a la aorta y sus ramas pero raramente a ramas intracraneales [206]. La arteritis temporal de células gigantes nunca afecta a niños. La enfermedad inflamatoria intestinal, la sarcoidosis [208] y la enfermedad de Behcet [111]. pueden complicarse con vasculitis que afectan a arterias de cualquier tamaño. Todas estas enfermedades inflamatorias serán diagnosticadas en base a los distintos patrones de afectación sistémica y a los marcadores de laboratorio, aunque en algunos casos el debut puede ser por afectación del SNC.

Tratamiento: En niños que debutan con ictus agudos debemos utilizar en primer lugar cuidados de soporte vital junto con una adecuada terapia antitrombótica. Además debemos iniciar una terapia que disminuya el riesgo de morbilidad posterior [8]. En adultos, el tratamiento de elección es una combinación de prednisona y ciclofosfamida [33,147]. La eficacia de sólo prednisona o ciclofosfamida es incierta y debe reservarse para casos seleccionados [116]. La respuesta a los inmunosupresores debe ser monitorizada por la estabilización de los hallazgos clínicos y radiológicos y por la normalización de los resultados de laboratorio, incluyendo el estudio de LCR y VSG 116.

2.4. Alteraciones hematológicas:

En las series publicadas hasta el momento las alteraciones hematológicas son la causa de isquemias cerebrales en niños de un 25?38% [48]. Muchas veces estas alteraciones se encuentran en combinación con otros factores de riesgo [180]. Los trastornos hematológicos los podemos dividir en: patología de las células sanguíneas y trastornos de la coagulación.

2.4.1. Alteraciones celulares.

TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS

Policitemia rubra vera (PRV). La PRV es trastorno mieloproliferativo muy infrecuente en niños, consecuencia de una expansión clonal de una célula stem induciendo la sobreproducción de células de la serie roja, y en menor medida de las series granulocítica y megacariocítica. El aumento de células de la serie roja va a producir una hiperviscosidad sanguínea que reduce el flujo cerebral. Esto, se puede traducir en infartos cerebrales o bien en trombosis venosas [126]. El índice de ictus publicado es de aproximadamente un 5% al año en adultos [81]. El tratamiento es, en primer lugar, la flebotomía, seguido, de hidroxiúrea y otras drogas citotóxicas.

La policitemia secundaria puede ser debida a hipoxia crónica, frecuente en niños con cardiopatías cianóticas, hemangioblastomas o algunos tumores renales. En este caso, la asociación como factor de riesgo con la patología isquémica cerebral es débil. Algunos estudios muestran que en pacientes jóvenes con cardiopatía cianótica asociada con policitemia no se aumenta el riesgo de ictus [124,187].

Trombocitosis esencial (TE). La TE es un trastorno mieloproliferativo en el cual el recuento plaquetario plasmático está por encima de 600.000 cel/mL. Además estas plaquetas suelen ser más grandes de lo normal y tener sus funciones alteradas. Algunas veces la disfunción plaquetaria puede expresarse con sangrados, aunque lo más frecuente es que se manifieste como trombosis. La TE debe distinguirse de las trombocitosis secundarias: inflamación, hemorragia aguda, déficit de hierro, esplenectomía e infecciones. Un aumento excesivo en el recuento plaquetario en ausencia de otra causa que lo explique es suficiente para hacer el diagnóstico de TE. El tratamiento requiere el uso de hidroxiúrea y otros citostáticos. El uso de antiagregantes plaquetarios es controvertido, ya que pueden proteger del riesgo de trombosis pero facilitar la aparición de hemorragias [126].

ANEMIA FALCIFORME (AF)

El ictus es una complicación frecuente en los niños homocigotos con AF [2,249]. Un estudio sugiere que un 75% de las complicaciones cerebrovasculares en pacientes de AF ocurren en menores de 15 años. De todos modos la prevalencia de infartos silentes es alta [68]. El mecanismo que induce la trombosis es poco claro aunque los cambios que se producen durante la crisis anémica, tales como el incremento en la viscosidad plasmática o las anomalías en las células sanguíneas, pueden condicionar la oclusión de pequeñas o grandes arterias, además se pueden producir estenosis en grandes vasos intra y extracraneales secundariamente a la proliferación fibrosa de la íntima [126]. La detección mediante doppler transcraneal de estas estenosis puede identificar aquellos niños de alto riesgo que deberán ser incluidos en programas de transfusión [1,2].

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA (HPN)

Es una rara enfermedad en la cual los glóbulos rojos muestran una elevada sensibilidad a la lisis por el complemento. La activación del complemento activa indirectamente la agregación plaquetaria y la hipercoagulabilidad, lo que favorece las trombosis. El diagnóstico se hará con el test de Ham (que muestra la sensibilidad de las células al complemento) o con la cuantificación del CD59 por citometría de flujo [126].

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT)

La PTT es una enfermedad rara pero frecuentemente fatal caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, fallo renal, fiebre y síntomas neurológicos. En muchos de estos pacientes las proteínas circulantes pueden inducir la agregación plaquetaria [79]. Muchos de los síntomas son debidos a los pequeños microtrombos que circulan por la sangre, que pueden ocluir vasos a diferentes niveles incluyendo el cerebro. La clínica neurológica varía desde cuadros encefalopáticos, crisis o síntomas focales [182,211]. Esta enfermedad, al igual que el síndrome hemolítico-urémico, suele verse en niños menores de 5 años. El tratamiento de la PTT es a base de transfusiones, plasmaféresis con concentrados de plasma fresco [126].

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA

Se estima que de un 10-15% de las personas que reciben dosis terapéuticas de heparina pueden desarrollar en mayor o menor grado una trombopenia [78]. Esto puede originar severos sangrados o bien agregación plaquetaria intravascular que provoca trombosis paradójicas que pueden originar un ictus [15].

LEUCEMIA

La leucemia origina con mayor frecuencia hemorragias debidas a trombopenias. Por infiltración directa del SNC origina oclusiones arteriales. Cuando se producen ictus siempre debemos pensar que son debidos a un incremento de la viscosidad plasmática [131].

LINFOMA

El linfoma frecuentemente debuta clínicamente con manifestaciones del SNC. Una forma no inhabitual es en forma de episodios recurrentes "stroke-like", confundiéndose en muchas ocasiones con vasculitis intracraneales incluso hasta en los hallazgos angiográficos siendo únicamente posible el diagnóstico diferencial mediante biopsia [120].

2.4.2. Alteraciones de la coagulación.

Trastornos de los anticoagulantes naturales:

Los anticoagulantes naturales son: cofactor 2 de la heparina, antitrombina III, proteína C y proteína S.

PROTEÍNA C

La proteína C es una proteína dependiente de la vitamina K la cual se liga a la trombomodulina de la superficie celular y se convierte en una proteasa activa de la trombina. La proteína C activada junto con la proteína S lisan los factores Va y VIIIa, los cuales reducen la formación de trombina. La proteína C es sintetizada por los hepatocitos y su síntesis está codificada por un gen localizado en el cromosoma 2. El déficit de proteína C tiene generalmente una herencia autosómica dominante (AD) [126]. Los heterocigotos tienen una concentración de proteína C en torno a un 25-50%, pero por regla general son asintomáticos [140,224]. Los déficits sintomáticos son poco frecuentes (1:36.000) [67]. En estos pacientes, frecuentemente, la manifestación clínica son los ictus. Debemos tener en cuenta que durante la fase aguda del ictus [97,129,232] se produce un consumo de proteína C, por lo que encontrar niveles bajos no tiene que significar necesariamente una deficiencia [45]. En estos casos debemos realizar un control a los 3 meses del ictus para asegurar la deficiencia, realizando además un screening en los miembros de la familia [105]. Se recomienda que aquellos pacientes que han padecido un ictus y en los cuales se confirma un déficit de proteína C, sean anticoagulados bien con heparina o anticoagulantes orales. Se debe tener cuidado ya que la warfarina por sí sola puede inducir el descenso en los niveles plasmáticos de proteína C y en casos raros asociar necrosis cutánea. Aparte del déficit primario de proteína C, ésta puede verse disminuida en diversas enfermedades tales como: hepatopatías, síndrome nefrótico, coagulación intravascular diseminada, estados postoperatorios, y el ya mencionado consumo de warfarinal [126].

PROTEÍNA S

La proteína S es una glicoproteína vitamina K dependiente, la cual actúa de cofactor para la proteína C. Se sintetiza primariamente en el hígado y está codificada por el cromosoma 3. En el plasma, un 60% está unido a una proteína transportadora (C4b-binding protein), y un 40% se encuentra en forma activa, por ello siempre se debe medir la concentración libre y la ligada. El déficit de proteína S se estima en 1 de cada 3.000?15.000 personas [30,224]. Es una causa común de trombosis venosa [97]. En algunas series [13,47,72,189] también se han publicado casos de isquemias arteriales asociadas a déficit de proteína S. De todos modos, la interpretación de estos resultados es difícil ya que al igual que la proteína C, la concentración de proteína S también disminuye en la fase aguda del ictus [135]. También se ha visto descenso en la concentración de esta proteína durante el embarazo, tratamiento con warfarina, procesos agudos. Además los niveles son menores en las mujeres que en hombres.

RESISTENCIA A LA PROTEÍNA C ACTIVADA

La resistencia funcional a los efectos anticoagulantes de la proteína C activada parece ser el más común de los estados protrombóticos hereditarios [222]. Las bases genéticas de este trastorno han sido atribuidas a una mutación puntual en el gen que codifica el factor V (Arg 506), exactamente en el punto donde se une la proteína C para inactivar dicho factor. Este trastorno es comúnmente conocido como "mutación del factor V de Leiden" [18]. Existen estudios contradictorios en cuanto a la asociación entre esta mutación y un mayor riesgo de ictus, acrecentados por la reciente publicación de un trabajo que habla de una asociación entre la resistencia a la proteína y enfermedad cerebrovascular con ausencia de la mutación del factor V de Leiden [39,77,127,174,181]. A pesar de todo ello, parece correcto pensar que en niños con mutación del factor V de Leiden en ausencia de otro factor de riesgo, se debe pautar la anticoagulación oral.

ANTITROMBINA III

La antitrombina III es una glicoproteína sintetizada en los hepatocitos y en las células endoteliales [115] y codificada por un gen localizado en el cromosoma 1 [186]. Actúa inhibiendo la trombina, y los factores Ixa, Xa, XIa, XIIa y la calicreína. El déficit se hereda de manera AD [115]. Su prevalencia está en 1 de cada 2000 a 5000 personas [24,138]. La mayoría de los casos de enfermedad cerebrovascular han sido descritos asociados a trombosis venosas, aunque también se ha relacionado con la formación de infartos arteriales [11,71,212,243]. El déficit adquirido puede verse en la insuficiencia hepática, síndrome nefrótico, uso de anticonceptivos orales, tratamiento con heparina, coagulación intravascular diseminada, leucemia, malnutrición y diabetes [82]. El tratamiento con heparina aumenta rápidamente la actividad de la antitrombina III por lo que disminuyen sus niveles plasmáticos, normalizándose sus niveles tres días después de haber suspendido la heparina [81]. En la fase aguda de una isquemia secundaria a déficit de antitrombina III puede usarse la heparina pero deberá ser sustituida lo antes posible por warfarina. Los sujetos asintomáticos con déficit de antitrombina III deberán recibir una dosis de heparina o un concentrado de antitrombina III antes de actuaciones médicas o quirúrgicas que supongan un riesgo de trombosis. La anticoagulación oral no se recomienda hasta que hayan tenido un episodio de trombosis [78].

Trastornos en el sistema fibrinolítico:

Deficiencia de plasminógeno. Han sido descritas familias con episodios de trombosis venosas o embolismos arteriales debidos a defectos en el fibrinógeno o plasminógeno, o con disminución en la síntesis o con deficiencia en el activador del plasminógeno. Las disfibrinogenemias hereditarias se caracterizan por unas moléculas anormales de fibrinógeno que son resistentes a la división por la plasmina [42].

Síndrome del anticoagulante lúpico. El anticoagulante lúpico (AL) y los anticuerpos anticardiolipina (ACL) son dos autoanticuerpos pertenecientes a un grupo de anticuerpos que reaccionan con proteínas asociadas a fosfolípidos. Los ACL actúan frente a la b2?glicoproteína, mientras que la trombina es la diana del AL. Ambos son encontrados frecuentemente en el lupus eritematoso sistémico (LES), pero también pueden encontrarse en pacientes que no presentan esta enfermedad y tiene episodios repetidos de tromboembolismos arteriales y trombosis venosas (síndrome antifosfolípido primario). Este síndrome se acompaña además de: abortos de repetición, livedo reticularis, vegetaciones en las válvulas cardíacas y trombocitopenia [91]. De todos modos, los ACL no son específicos del síndrome y pueden verse en personas normales, pacientes con otros trastornos autoinmunes, infección por VIH o tratados con: fenitoína, valproato, procainamida, hidralazina o quinidina.

Múltiples estudios encuentran una presencia desde 1 a 50% de anticuerpos antifosfolípido (AAF) en pacientes que ban sufrido un ictus [28,145]. Algunos estudios dernuestran que los AAF no son un factor de riesgo aislado de ictus, interpretando que pueden ser un marcador inespecífico de enfermedad vascular [149]. Sin embargo el Antiphospholipid Antibodies and Stroke Study Group dice que valores de ACL310 GPL se consideran un factor de riesgo independiente de ictus [226]. A pesar de que este tema no está aún demasiado claro, se recomienda en pacientes que cumplen los criterios de síndrome antifosfolípido primario mantener un rango de anticoagulación con un INR33 [106]. En aquellos que demuestran la presencia aislada de AAF no está tan clara la indicación de anticoagulación.

2.5. Enfermedades cardíacas:

En muchas series la patología cardiaca es la primera o segunda causa de enfermedad cerebrovascular isquémica.

Son las cardiopatías congénitas las que frecuentemente se complican con episodios de embolismo cerebral, sobre todo durante los primeros cuatro años de vida, a menudo en el contexto de cirugía cardiaca o cateterización. Otros mecanismos para la embolización son las disritmias cardiacas, embolismos paradójicos y las endocarditis bacterianas [43]. Las cardiopatías con alto riego de embolia son cianóticas, en las que la viscosidad sanguínea es alta y hay un incremento en la formación de trombos venosos [171], como son la tetralogía de Fallot, defectos en la pared atrial o ventricular y la transposición de los grandes vasos [6]. Una causa rara de embolismo es el aneurisma atrial septal congénito asociado con shunts intraarteriales y prolapso de la válvula mitral [16]. Por todo ello, en el estudio de la patología cerebrovascular en la infancia siempre debemos incluir el ecocardiograma bidimensional preferiblemente por vía transesofágica.

2.6. Otras causas:

Existe un gran número de posibles causas de enfermedad isquémica cerebral. En algunas series hasta en un 10% de los niños con ictus tienen como antecedente una infecci6n inespecífica [116]. En otros estudios se observa una asociación estadística de pacientes con ictus e infecciones respiratorias, la deshidratación, hipercoagulabilidad secundaria, daño endotelial, alteraciones en el metabolismo de los lípidos y prostaglandinas [183,192].

Revisando la literatura se han encontrado otras causas: disección arterial espontánea [82], transplante de médula ósea, infección por CMV, traumatismos craneoencefálicos [138], dislipemias, infartos migrañosos, varicela [225], enfermedad de Crohn y otros [17].

2.7. Infartos idiopáticos:

Es en todas las series la causa más frecuente (hasta un 30%). La búsqueda de la causa de infarto cerebral es muy importante en esta edad ya que de ella dependerá el riesgo de recurrencia.

3. TROMBOSIS VENOSAS EN LOS NIÑOS

La trombosis venosa cerebral se conoce científicamente desde finales del siglo XIX. Gowers (1888) [70] describía trombosis venosas asépticas intracraneales en sujetos caquécticos. Posteriormente se describieron una gran cantidad de casos, siempre por estudios necrópsicos cuya patología estaba asociada la mayoria de las veces con cuadros de deshidratación [3].

Muchos otros factores etiológicos han sido relacionados con la trombosis venosa intracraneal: estados de hiper?coagulabilidad o trombofilia, anemia por células falciformes, traumatismos, embarazo o puerperio, diabetes, infecciones intracraneales, de órbita, oído medio y mastoides, tumores, asfixia, anticonceptivos orales, policitemia, enfermedades sistémicas malignas, infecciones en la cara y en cuero cabelludo, pseudotumor cerebri, insuficiencia cardiaca congestiva, etc.

La trombosis de una vena, tanto si es superficial como si es profunda, suele tener poca repercusión clínica. No ocurre lo mismo con las trombosis de senos venosos, especialmente cuando se trata del seno cavernoso y en menor grado del seno longitudinal superior, o bien cuando se trata de los dos senos o de las dos venas yugulares, que pueden conllevar riesgo de muerte. El espectro de manifestaciones clínicas es amplio y poco específico [136]. Los signos clínicos más habituales son aquellos relacionados con la hipertensión intracraneal, en los casos de trombosis de los senos. Otros síntomas incluyen desorientación, deterioro del nivel de conciencia, crisis epilépticas y alteraciones motrices y del lenguaje. Las numerosas etiologías relacionadas con las trombosis venosas hacen el diagnóstico todavía más difícil. La TC permite obtener signos directos e indirectos de trombosis venosas. El contraste enriquece la exploración y permite obtener imagen directa y evaluación seriada del trombo. Signos de trombosis de senos venosos en la TC incluyen dilatación de venas colaterales, incremento del contraste tentorial, ventrículos pequeños e infartos hemorrágicos o áreas de baja densidad no confinadas a un territorio arterial. La RM proporciona imágenes mucho fiables sobre la existencia o no de trombosis venosas incluso en casos insospechados [92]. Sin embargo, en la actualidad ningún tipo de estudio puede compararse a la RM angiográfica (RMA) que une las cualidades técnicas de la RM y la objetividad de las imágenes angiográficas, permitiendo el estudio a cualquier edad e incluso prenatalmente. Los hallazgos incluyen enriquecimiento de la imagen dural y tentorial, dilatación de venas intramedulares transcerebrales, visualización de venas trombosadas y el signo de delta vacía. La afectación cerebral puede mostrar infartos hemorrágicos, edema, compresión o ensanchamiento de los ventrículos [184,188]. Desde que se dispone de RMA se ha podido comprobar con ella la presencia de trombosis venosas en casos en que la TC era normal [137]. La RM de campo alto muestra en la trombosis aguda de los senos venosos isointensidad en T1 y marcada hipointensidad en T2 [137], mientras que en estadíos intermedios muestra alta intensidad en T1 y T2 (conversión oxidativa de la desoxihemoglobina en metoxihemoglobina) [25,46]. Las venas y senos venosos son hiperintensos en una secuencia especial de RM, pero pierden esta señal cuando se trombosan [46]. La RM puede denunciar la presencia de trombosis de senos durales en un pequeño porcentaje de niños asintomáticos [184].

El tratamiento de la trombosis venosa cerebral es bastante controvertido. La tendencia actual es la de usar anticoagulación intravenosa temprana, seguida de 3-6 meses de anticoagulación oral en casos de trombosis no sépticas, incluso ante la presencia de infartos con transformación hemorrágica de pequeña magnitud [55,207].

TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSO

La tendencia a la trombosis de los senos cavernosos como complicación de infecciones de la cara, cuero cabelludo, órbitas, senos paranasales y de los tejidos blandos subyacentes, tan frecuente hace varias décadas [59] y que se veía refrendada por la alta ocurrencia clínica, que acababan fatalmente en muchas ocasiones, es en la actualidad un hecho poco frecuente en nuestro medio debido a la terapia anti-infecciosa. Estas trombosis ocurren por la propagación de la infección desde el foco originario en los lugares anteriormente señalados, por las vías anastomóticas de la vena facial o de las venas oftálmicas que drenan directamente en el seno cavernoso. En el comienzo hay fiebre alta, somnolencia y exoftalmos del ojo afectado. Horas después y no más tarde del segundo día, aparece ingurgitación de las venas del párpado y equimosis. Si el cuadro es severo puede haber afectación de uno, varios o todos los nervios que atraviesan el seno cavernoso desde atrás-adelante, es decir, los tres oculomotores y la primera rama del trigémino. El fondo de ojo presenta alteraciones consistentes fundamentalmente en borrosidad de los bordes papilares e ingurgitación venosa por su dificultad o imposibilidad para evacuar la sangre en el seno cavernoso. Cuando el tratamiento no es instaurado a tiempo y el cuadro progresa, la tromboflebitis se extiende al lado contralateral a través del seno circular, lo cual lleva a una diseminación del cuadro a todo el sistema venoso intracraneal, que ocasiona inexorablemente la muerte.

En países africanos se refieren trombosis venosas de todo tipo secundarias a anemia de células falciformes, estando los senos cavernosos entre los menos afectados, si bien todavía se describen algunos casos. Parece que las infecciones asociadas contribuyen considerablemente a las trombosis venosas secundarias a la anemia por células falciformes. Tal vez por ello se hayan observado respuestas resolutivas al tratamiento con antibióticos asociados a medicación favorecedora del aumento del flujo cerebral [155].

El número de casos con trombosis de senos cavernosos que se ven actualmente en la infancia y en edades jóvenes es muy bajo y la mayoría de las aportaciones se refieren a procesos neoplásicos, generalmente de tipo metastásico. Se han descrito trombosis de senos cavernosos en edades infantiles en casos de metástasis por neuroblastoma [160] y en linfoma [9] dando una sintomatología de tipo síndrome Tolosa?Hunt en algunos casos.

TROMBOSIS DEL SENO LATERAL

El advenimiento de los antibióticos ha disminuido la incidencia de un trastorno que era secundario a complicaciones infecciosas de otitis media o de mastoiditis mal tratadas. El seno era obstruido por una tromboflebitis séptica. El cuadro se presentaba la mayoría de las veces en niños pequeños en los que el llanto, la fiebre y la rigidez dolorosa eran los principales síntomas, y la inflamación local del tímpano, y a veces el enrojecimiento de toda la zona del oído y mastoides el principal signo. Algunos casos mostraban signos insidiosos de hipertensión intracraneal de instauración subaguda. Rara vez se hacían patentes signos neurológicos focales y convulsiones. La RM ha puesto en evidencia la predisposición a la trombosis en los casos de hipoplasia del seno [130].

TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR

Al igual que ocurre con las trombosis de otros senos venosos intracraneales, la mejora en las condiciones de vida, el mejor conocimiento sanitario y los antibióticos han disminuido la incidencia de trombosis del seno longitudinal superior secundarias a las dos causas más frecuentes en los niños, la deshidratación y las infecciones. En una reciente revisión de la literatura [51], se observó que el mayor porcentaje de casos en la actualidad están producidos por causas desconocidas. Después siguen, por orden de frecuencia, las infecciosas, administración de anticonceptivos, puerperio, procesos malignos, deshidratación, embarazo, síndrome de Behcet, coagulopatías, trauma, hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia por células falciformes, colitis ulcerosa, lupus y enfermedades sistémicas.

La TC muestra el "signo delta", que, cuando aparece, es diagnóstico, aunque no refleja la extensión del trombo [238]. Otros hallazgos incluyen venas corticales trombosadas, signo del seno recto, y signo de la hoz del cerebro [7]. Sin embargo, la RM, especialmente la RMA es hoy en día el estudio más adecuado como quedó anteriormente expuesto.

El tratamiento de la trombosis del seno sagital con anticoagulantes se ha mostrado como la terapia más eficaz. En una revisión de la literatural [51], se observa una enorme diferencia evolutiva entre los casos no tratados y aquellos que recibieron terapia anticoagulante, tanto en las muertes como en la supervivencia, siempre muy favorables a los casos tratados.

Conclusión.-

La enfermedad cerebrovascular isquémica en la edad pediátrica es un problema de gran trascendencia a pesar de ser mucho menos frecuente que en los adultos. El infarto cerebral en etapas tempranas de la vida repercute en el desarrollo posterior del paciente ya que las secuelas habitualmente son incapacitantes y permanentes. Los neurólogos especializados en patología vascular hasta ahora no han dedicado demasiada atención a este problema, por lo que una estrecha colaboración con los neurólogos pediatras puede ser la clave para el manejo de esta patología. El método ideal para el estudio de estos pacientes pasa por la protocolización del algoritmo diagnóstico, lo que requiere un conocimiento exhaustivo de todas las causas que pueden estar implicadas en la patología vascular infantil.


Bibliografía

 

 


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