| PATOLOGÍA CEREBROVASCULAR EN
EL NIÑO
(Continuación)
2.3. Vasculitis del SNC:
La incidencia de vasculitis en niños es baja. En la literatura se encuentran casos
aislados, la mayoría de ellos secundarios, siendo las vasculitis aisladas del SNC muy
infrecuentes. En la serie de Lanthier et al de 46 niños con ictus isquémicos, sólo dos
presentaron una angeítis aislada del SNC y una vasculopatía lúpica [116].
La vasculitis aislada del SNC es una angeítis idiopática que para su diagnóstico
requiere una confirmación patológica y una exclusión de todos aquellos procesos que
pueden cursar con vasculitis de la circulación craneal [5,33,147]. En los adultos se han
descrito múltiples formas clínicas y patológicas con diferentes grados de severidad
[33]. La literatura en la infancia está limitada a algunos casos descritos, la mayoría
con un pronóstico fatal [65,103,112,128,133,150,153,209,219].
Las vasculitis aisladas del SNC (VASNC) son clasificadas como granulomatosas (aquellas que
cuentan con la presencia de células gigantes en el infiltrado inflamatorio de la pared
vascular) y no granulomatosas [122]. El tamaño de las arterias determinado por
angiografía puede dividirse en: grandes (arterias carótidas, sistema vertebrobasilar y
sus ramas primarias incluyendo los segmentos A1, M1 y P1), medianas (ramas secundarias y
terciarias de grandes arterias) y pequeñas (ramas cuaternarias generalmente menores de 1
mm) [4]. Según esto también podemos clasificarlas como VASNC de pequeños vasos y VASNC
de medianos y grandes vasos. En la literatura sólo ha sido descrito un caso de VASNC
granulomatosa que afecte a la médula espinal en la infancia [65], el resto han sido
referidos a vasos intracraneales.
VASNC de pequeño vaso. La mayoría de las vasculitis primarias del SNC descritas en los
adultos tienen afectación de los pequeños vasos [33]. Existen muchas similitudes entre
los adultos y los niños: frecuentemente el curso clínico es gradual y variable,
consistente en cefaleas, crisis focales, déficits neurológicos multifocales y deterioro
neurológico progresivo, que revelan un daño multifocal o difuso. La neuroimagen nos va a
mostrar múltiples lesiones isquémicas y lesiones pseudotumorales. En comparación con
series de adultos [33], en los niños son más frecuentes las crisis epilépticas y las
presentaciones pseudotumorales. El líquido cefalorraquídeo (LCR) y la velocidad de
sedimentación globular (VSG) generalmente son normales, y la angiografía en la mayoría
de los casos es anodina, ya que el tamaño de los vasos afectados es menor a la
resolución. La biopsia directa de las lesiones identificadas por técnicas de neuroimagen
permite el diagnóstico antemortem e iniciar el tratamiento inmunosupresor. La respuesta
al tratamiento es muy variable, desde remisiones por largos periodos de tiempo a casos de
resistencia a la combinación de prednisona y ciclofosfamida, que producen un deterioro
progresivo que termina con el fallecimiento del paciente.
En las series publicadas de estos pacientes la biopsia revela formas de angeítis no
granulomatosa, aunque esto podría ser debido a un error a la hora de seleccionar el
tejido biopsiado por la distribución segmentaria y la heterogeneidad de las lesiones
vasculares [4,122]. De cualquier modo, la existencia de un infiltrado inflamatorio
linfocitario (no granulomatoso) ha sido demostrado en numerosos casos con autopsia [179].
Estas formas no granulomatosas en adultos se asocian con mejor pronóstico, quizá debido
a que el infiltrado linfocitario puede representar el primer cambio en la angeítis
mientras que los granulomas indican una forma más agresiva de la enfermedad [173].
En un caso publicado por Lanthier et al [116], éstos demostraron por PCR del LCR
positividad para el HV-7 sin antecedentes recientes de exantema o fiebre. Sin embargo, el
estudio de microscopía electrónica no reveló evidencias de encefalitis viral. En otras
publicaciones se han relacionado virus del grupo Herpes con las angeítis [146]. Estos
hallazgos deben tomarse con precaución, ya que el ADN viral puede persistir en LCR
después de una infección pasada [38].
VASNC de medio y gran vaso. Los niños incluidos en este grupo debutan clínicamente con
accidentes isquémicos transitorios (AIT), ictus isquémicos o hemorrágicos y fallecen
por las complicaciones neurológicas propias del evento vascular. Frecuentemente se
encuentra en estos enfermos una elevación de la VSG, con un LCR inflamatorio y hallazgos
típicos en la arteriografía. En la autopsia se observa en la mayoría de los pacientes
un infiltrado inflamatorio granulomatoso. Generalmente estos pacientes son tratados en
base al diagnóstico de sospecha emitido por los cambios angiográficos [94].
Diagnóstico diferencial: En el diagnóstico de estos pacientes se debe excluir el consumo
de drogas, la presencia de infecciones sistémicas, procesos tromboembólicos, y
enfermedades reumatológicas de la infancia, entre otras [5,33,147]. El lupus eritematoso
sistémico y la panarteritis microscópica deben considerarse siempre que haya una
afectación de vasos de pequeño calibre [206]. La panarteritis nodosa, la enfermedad de
Kawasaki, el síndrome de Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener cuando se afectan
vasos de pequeño-mediano calibre [33]. Cuando hay una afectación de vasos de
mediano-gran calibre debemos descartar la angiopatía benigna del SNC [33] y la
arteriopatía post-varicela [199], las cuales tienen un curso monofásico. Típicamente,
la arteritis post-varicela ocurre dentro de los nueve meses posteriores a la
primoinfecci6n y afecta unilateralmente a segmentos proximales de la arteria cerebral
media y cerebral anterior. La arteritis de Takayasu afecta a la aorta y sus ramas pero
raramente a ramas intracraneales [206]. La arteritis temporal de células gigantes nunca
afecta a niños. La enfermedad inflamatoria intestinal, la sarcoidosis [208] y la
enfermedad de Behcet [111]. pueden complicarse con vasculitis que afectan a arterias de
cualquier tamaño. Todas estas enfermedades inflamatorias serán diagnosticadas en base a
los distintos patrones de afectación sistémica y a los marcadores de laboratorio, aunque
en algunos casos el debut puede ser por afectación del SNC.
Tratamiento: En niños que debutan con ictus agudos debemos utilizar en primer lugar
cuidados de soporte vital junto con una adecuada terapia antitrombótica. Además debemos
iniciar una terapia que disminuya el riesgo de morbilidad posterior [8]. En adultos, el
tratamiento de elección es una combinación de prednisona y ciclofosfamida [33,147]. La
eficacia de sólo prednisona o ciclofosfamida es incierta y debe reservarse para casos
seleccionados [116]. La respuesta a los inmunosupresores debe ser monitorizada por la
estabilización de los hallazgos clínicos y radiológicos y por la normalización de los
resultados de laboratorio, incluyendo el estudio de LCR y VSG 116.
2.4. Alteraciones hematológicas:
En las series publicadas hasta el momento las alteraciones hematológicas son la causa de
isquemias cerebrales en niños de un 25?38% [48]. Muchas veces estas alteraciones se
encuentran en combinación con otros factores de riesgo [180]. Los trastornos
hematológicos los podemos dividir en: patología de las células sanguíneas y trastornos
de la coagulación.
2.4.1. Alteraciones celulares.
TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
Policitemia rubra vera (PRV). La PRV es trastorno mieloproliferativo muy infrecuente en
niños, consecuencia de una expansión clonal de una célula stem induciendo la
sobreproducción de células de la serie roja, y en menor medida de las series
granulocítica y megacariocítica. El aumento de células de la serie roja va a producir
una hiperviscosidad sanguínea que reduce el flujo cerebral. Esto, se puede traducir en
infartos cerebrales o bien en trombosis venosas [126]. El índice de ictus publicado es de
aproximadamente un 5% al año en adultos [81]. El tratamiento es, en primer lugar, la
flebotomía, seguido, de hidroxiúrea y otras drogas citotóxicas.
La policitemia secundaria puede ser debida a hipoxia crónica, frecuente en niños con
cardiopatías cianóticas, hemangioblastomas o algunos tumores renales. En este caso, la
asociación como factor de riesgo con la patología isquémica cerebral es débil. Algunos
estudios muestran que en pacientes jóvenes con cardiopatía cianótica asociada con
policitemia no se aumenta el riesgo de ictus [124,187].
Trombocitosis esencial (TE). La TE es un trastorno mieloproliferativo en el cual el
recuento plaquetario plasmático está por encima de 600.000 cel/mL. Además estas
plaquetas suelen ser más grandes de lo normal y tener sus funciones alteradas. Algunas
veces la disfunción plaquetaria puede expresarse con sangrados, aunque lo más frecuente
es que se manifieste como trombosis. La TE debe distinguirse de las trombocitosis
secundarias: inflamación, hemorragia aguda, déficit de hierro, esplenectomía e
infecciones. Un aumento excesivo en el recuento plaquetario en ausencia de otra causa que
lo explique es suficiente para hacer el diagnóstico de TE. El tratamiento requiere el uso
de hidroxiúrea y otros citostáticos. El uso de antiagregantes plaquetarios es
controvertido, ya que pueden proteger del riesgo de trombosis pero facilitar la aparición
de hemorragias [126].
ANEMIA FALCIFORME (AF)
El ictus es una complicación frecuente en los niños homocigotos con AF [2,249]. Un
estudio sugiere que un 75% de las complicaciones cerebrovasculares en pacientes de AF
ocurren en menores de 15 años. De todos modos la prevalencia de infartos silentes es alta
[68]. El mecanismo que induce la trombosis es poco claro aunque los cambios que se
producen durante la crisis anémica, tales como el incremento en la viscosidad plasmática
o las anomalías en las células sanguíneas, pueden condicionar la oclusión de pequeñas
o grandes arterias, además se pueden producir estenosis en grandes vasos intra y
extracraneales secundariamente a la proliferación fibrosa de la íntima [126]. La
detección mediante doppler transcraneal de estas estenosis puede identificar aquellos
niños de alto riesgo que deberán ser incluidos en programas de transfusión [1,2].
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA (HPN)
Es una rara enfermedad en la cual los glóbulos rojos muestran una elevada sensibilidad a
la lisis por el complemento. La activación del complemento activa indirectamente la
agregación plaquetaria y la hipercoagulabilidad, lo que favorece las trombosis. El
diagnóstico se hará con el test de Ham (que muestra la sensibilidad de las células al
complemento) o con la cuantificación del CD59 por citometría de flujo [126].
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT)
La PTT es una enfermedad rara pero frecuentemente fatal caracterizada por trombocitopenia,
anemia hemolítica microangiopática, fallo renal, fiebre y síntomas neurológicos. En
muchos de estos pacientes las proteínas circulantes pueden inducir la agregación
plaquetaria [79]. Muchos de los síntomas son debidos a los pequeños microtrombos que
circulan por la sangre, que pueden ocluir vasos a diferentes niveles incluyendo el
cerebro. La clínica neurológica varía desde cuadros encefalopáticos, crisis o
síntomas focales [182,211]. Esta enfermedad, al igual que el síndrome
hemolítico-urémico, suele verse en niños menores de 5 años. El tratamiento de la PTT
es a base de transfusiones, plasmaféresis con concentrados de plasma fresco [126].
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA
Se estima que de un 10-15% de las personas que reciben dosis terapéuticas de heparina
pueden desarrollar en mayor o menor grado una trombopenia [78]. Esto puede originar
severos sangrados o bien agregación plaquetaria intravascular que provoca trombosis
paradójicas que pueden originar un ictus [15].
LEUCEMIA
La leucemia origina con mayor frecuencia hemorragias debidas a trombopenias. Por
infiltración directa del SNC origina oclusiones arteriales. Cuando se producen ictus
siempre debemos pensar que son debidos a un incremento de la viscosidad plasmática [131].
LINFOMA
El linfoma frecuentemente debuta clínicamente con manifestaciones del SNC. Una forma no
inhabitual es en forma de episodios recurrentes "stroke-like", confundiéndose
en muchas ocasiones con vasculitis intracraneales incluso hasta en los hallazgos
angiográficos siendo únicamente posible el diagnóstico diferencial mediante biopsia
[120].
2.4.2. Alteraciones de la coagulación.
Trastornos de los anticoagulantes naturales:
Los anticoagulantes naturales son: cofactor 2 de la heparina, antitrombina III, proteína
C y proteína S.
PROTEÍNA C
La proteína C es una proteína dependiente de la vitamina K la cual se liga a la
trombomodulina de la superficie celular y se convierte en una proteasa activa de la
trombina. La proteína C activada junto con la proteína S lisan los factores Va y VIIIa,
los cuales reducen la formación de trombina. La proteína C es sintetizada por los
hepatocitos y su síntesis está codificada por un gen localizado en el cromosoma 2. El
déficit de proteína C tiene generalmente una herencia autosómica dominante (AD) [126].
Los heterocigotos tienen una concentración de proteína C en torno a un 25-50%, pero por
regla general son asintomáticos [140,224]. Los déficits sintomáticos son poco
frecuentes (1:36.000) [67]. En estos pacientes, frecuentemente, la manifestación clínica
son los ictus. Debemos tener en cuenta que durante la fase aguda del ictus [97,129,232] se
produce un consumo de proteína C, por lo que encontrar niveles bajos no tiene que
significar necesariamente una deficiencia [45]. En estos casos debemos realizar un control
a los 3 meses del ictus para asegurar la deficiencia, realizando además un screening en
los miembros de la familia [105]. Se recomienda que aquellos pacientes que han padecido un
ictus y en los cuales se confirma un déficit de proteína C, sean anticoagulados bien con
heparina o anticoagulantes orales. Se debe tener cuidado ya que la warfarina por sí sola
puede inducir el descenso en los niveles plasmáticos de proteína C y en casos raros
asociar necrosis cutánea. Aparte del déficit primario de proteína C, ésta puede verse
disminuida en diversas enfermedades tales como: hepatopatías, síndrome nefrótico,
coagulación intravascular diseminada, estados postoperatorios, y el ya mencionado consumo
de warfarinal [126].
PROTEÍNA S
La proteína S es una glicoproteína vitamina K dependiente, la cual actúa de cofactor
para la proteína C. Se sintetiza primariamente en el hígado y está codificada por el
cromosoma 3. En el plasma, un 60% está unido a una proteína transportadora (C4b-binding
protein), y un 40% se encuentra en forma activa, por ello siempre se debe medir la
concentración libre y la ligada. El déficit de proteína S se estima en 1 de cada
3.000?15.000 personas [30,224]. Es una causa común de trombosis venosa [97]. En algunas
series [13,47,72,189] también se han publicado casos de isquemias arteriales asociadas a
déficit de proteína S. De todos modos, la interpretación de estos resultados es
difícil ya que al igual que la proteína C, la concentración de proteína S también
disminuye en la fase aguda del ictus [135]. También se ha visto descenso en la
concentración de esta proteína durante el embarazo, tratamiento con warfarina, procesos
agudos. Además los niveles son menores en las mujeres que en hombres.
RESISTENCIA A LA PROTEÍNA C ACTIVADA
La resistencia funcional a los efectos anticoagulantes de la proteína C activada parece
ser el más común de los estados protrombóticos hereditarios [222]. Las bases genéticas
de este trastorno han sido atribuidas a una mutación puntual en el gen que codifica el
factor V (Arg 506), exactamente en el punto donde se une la proteína C para inactivar
dicho factor. Este trastorno es comúnmente conocido como "mutación del factor V de
Leiden" [18]. Existen estudios contradictorios en cuanto a la asociación entre esta
mutación y un mayor riesgo de ictus, acrecentados por la reciente publicación de un
trabajo que habla de una asociación entre la resistencia a la proteína y enfermedad
cerebrovascular con ausencia de la mutación del factor V de Leiden [39,77,127,174,181]. A
pesar de todo ello, parece correcto pensar que en niños con mutación del factor V de
Leiden en ausencia de otro factor de riesgo, se debe pautar la anticoagulación oral.
ANTITROMBINA III
La antitrombina III es una glicoproteína sintetizada en los hepatocitos y en las células
endoteliales [115] y codificada por un gen localizado en el cromosoma 1 [186]. Actúa
inhibiendo la trombina, y los factores Ixa, Xa, XIa, XIIa y la calicreína. El déficit se
hereda de manera AD [115]. Su prevalencia está en 1 de cada 2000 a 5000 personas
[24,138]. La mayoría de los casos de enfermedad cerebrovascular han sido descritos
asociados a trombosis venosas, aunque también se ha relacionado con la formación de
infartos arteriales [11,71,212,243]. El déficit adquirido puede verse en la insuficiencia
hepática, síndrome nefrótico, uso de anticonceptivos orales, tratamiento con heparina,
coagulación intravascular diseminada, leucemia, malnutrición y diabetes [82]. El
tratamiento con heparina aumenta rápidamente la actividad de la antitrombina III por lo
que disminuyen sus niveles plasmáticos, normalizándose sus niveles tres días después
de haber suspendido la heparina [81]. En la fase aguda de una isquemia secundaria a
déficit de antitrombina III puede usarse la heparina pero deberá ser sustituida lo antes
posible por warfarina. Los sujetos asintomáticos con déficit de antitrombina III
deberán recibir una dosis de heparina o un concentrado de antitrombina III antes de
actuaciones médicas o quirúrgicas que supongan un riesgo de trombosis. La
anticoagulación oral no se recomienda hasta que hayan tenido un episodio de trombosis
[78].
Trastornos en el sistema fibrinolítico:
Deficiencia de plasminógeno. Han sido descritas familias con episodios de trombosis
venosas o embolismos arteriales debidos a defectos en el fibrinógeno o plasminógeno, o
con disminución en la síntesis o con deficiencia en el activador del plasminógeno. Las
disfibrinogenemias hereditarias se caracterizan por unas moléculas anormales de
fibrinógeno que son resistentes a la división por la plasmina [42].
Síndrome del anticoagulante lúpico. El anticoagulante lúpico (AL) y los anticuerpos
anticardiolipina (ACL) son dos autoanticuerpos pertenecientes a un grupo de anticuerpos
que reaccionan con proteínas asociadas a fosfolípidos. Los ACL actúan frente a la
b2?glicoproteína, mientras que la trombina es la diana del AL. Ambos son encontrados
frecuentemente en el lupus eritematoso sistémico (LES), pero también pueden encontrarse
en pacientes que no presentan esta enfermedad y tiene episodios repetidos de
tromboembolismos arteriales y trombosis venosas (síndrome antifosfolípido primario).
Este síndrome se acompaña además de: abortos de repetición, livedo reticularis,
vegetaciones en las válvulas cardíacas y trombocitopenia [91]. De todos modos, los ACL
no son específicos del síndrome y pueden verse en personas normales, pacientes con otros
trastornos autoinmunes, infección por VIH o tratados con: fenitoína, valproato,
procainamida, hidralazina o quinidina.
Múltiples estudios encuentran una presencia desde 1 a 50% de anticuerpos antifosfolípido
(AAF) en pacientes que ban sufrido un ictus [28,145]. Algunos estudios dernuestran que los
AAF no son un factor de riesgo aislado de ictus, interpretando que pueden ser un marcador
inespecífico de enfermedad vascular [149]. Sin embargo el Antiphospholipid Antibodies and
Stroke Study Group dice que valores de ACL310 GPL se consideran un factor de riesgo
independiente de ictus [226]. A pesar de que este tema no está aún demasiado claro, se
recomienda en pacientes que cumplen los criterios de síndrome antifosfolípido primario
mantener un rango de anticoagulación con un INR33 [106]. En aquellos que demuestran la
presencia aislada de AAF no está tan clara la indicación de anticoagulación.
2.5. Enfermedades cardíacas:
En muchas series la patología cardiaca es la primera o segunda causa de enfermedad
cerebrovascular isquémica.
Son las cardiopatías congénitas las que frecuentemente se complican con episodios de
embolismo cerebral, sobre todo durante los primeros cuatro años de vida, a menudo en el
contexto de cirugía cardiaca o cateterización. Otros mecanismos para la embolización
son las disritmias cardiacas, embolismos paradójicos y las endocarditis bacterianas [43].
Las cardiopatías con alto riego de embolia son cianóticas, en las que la viscosidad
sanguínea es alta y hay un incremento en la formación de trombos venosos [171], como son
la tetralogía de Fallot, defectos en la pared atrial o ventricular y la transposición de
los grandes vasos [6]. Una causa rara de embolismo es el aneurisma atrial septal
congénito asociado con shunts intraarteriales y prolapso de la válvula mitral [16]. Por
todo ello, en el estudio de la patología cerebrovascular en la infancia siempre debemos
incluir el ecocardiograma bidimensional preferiblemente por vía transesofágica.
2.6. Otras causas:
Existe un gran número de posibles causas de enfermedad isquémica cerebral. En algunas
series hasta en un 10% de los niños con ictus tienen como antecedente una infecci6n
inespecífica [116]. En otros estudios se observa una asociación estadística de
pacientes con ictus e infecciones respiratorias, la deshidratación, hipercoagulabilidad
secundaria, daño endotelial, alteraciones en el metabolismo de los lípidos y
prostaglandinas [183,192].
Revisando la literatura se han encontrado otras causas: disección arterial espontánea
[82], transplante de médula ósea, infección por CMV, traumatismos craneoencefálicos
[138], dislipemias, infartos migrañosos, varicela [225], enfermedad de Crohn y otros
[17].
2.7. Infartos idiopáticos:
Es en todas las series la causa más frecuente (hasta un 30%). La búsqueda de la causa de
infarto cerebral es muy importante en esta edad ya que de ella dependerá el riesgo de
recurrencia.
3. TROMBOSIS VENOSAS EN LOS NIÑOS
La trombosis venosa cerebral se conoce científicamente desde finales del siglo XIX.
Gowers (1888) [70] describía trombosis venosas asépticas intracraneales en sujetos
caquécticos. Posteriormente se describieron una gran cantidad de casos, siempre por
estudios necrópsicos cuya patología estaba asociada la mayoria de las veces con cuadros
de deshidratación [3].
Muchos otros factores etiológicos han sido relacionados con la trombosis venosa
intracraneal: estados de hiper?coagulabilidad o trombofilia, anemia por células
falciformes, traumatismos, embarazo o puerperio, diabetes, infecciones intracraneales, de
órbita, oído medio y mastoides, tumores, asfixia, anticonceptivos orales, policitemia,
enfermedades sistémicas malignas, infecciones en la cara y en cuero cabelludo,
pseudotumor cerebri, insuficiencia cardiaca congestiva, etc.
La trombosis de una vena, tanto si es superficial como si es profunda, suele tener poca
repercusión clínica. No ocurre lo mismo con las trombosis de senos venosos,
especialmente cuando se trata del seno cavernoso y en menor grado del seno longitudinal
superior, o bien cuando se trata de los dos senos o de las dos venas yugulares, que pueden
conllevar riesgo de muerte. El espectro de manifestaciones clínicas es amplio y poco
específico [136]. Los signos clínicos más habituales son aquellos relacionados con la
hipertensión intracraneal, en los casos de trombosis de los senos. Otros síntomas
incluyen desorientación, deterioro del nivel de conciencia, crisis epilépticas y
alteraciones motrices y del lenguaje. Las numerosas etiologías relacionadas con las
trombosis venosas hacen el diagnóstico todavía más difícil. La TC permite obtener
signos directos e indirectos de trombosis venosas. El contraste enriquece la exploración
y permite obtener imagen directa y evaluación seriada del trombo. Signos de trombosis de
senos venosos en la TC incluyen dilatación de venas colaterales, incremento del contraste
tentorial, ventrículos pequeños e infartos hemorrágicos o áreas de baja densidad no
confinadas a un territorio arterial. La RM proporciona imágenes mucho fiables sobre la
existencia o no de trombosis venosas incluso en casos insospechados [92]. Sin embargo, en
la actualidad ningún tipo de estudio puede compararse a la RM angiográfica (RMA) que une
las cualidades técnicas de la RM y la objetividad de las imágenes angiográficas,
permitiendo el estudio a cualquier edad e incluso prenatalmente. Los hallazgos incluyen
enriquecimiento de la imagen dural y tentorial, dilatación de venas intramedulares
transcerebrales, visualización de venas trombosadas y el signo de delta vacía. La
afectación cerebral puede mostrar infartos hemorrágicos, edema, compresión o
ensanchamiento de los ventrículos [184,188]. Desde que se dispone de RMA se ha podido
comprobar con ella la presencia de trombosis venosas en casos en que la TC era normal
[137]. La RM de campo alto muestra en la trombosis aguda de los senos venosos
isointensidad en T1 y marcada hipointensidad en T2 [137], mientras que en estadíos
intermedios muestra alta intensidad en T1 y T2 (conversión oxidativa de la
desoxihemoglobina en metoxihemoglobina) [25,46]. Las venas y senos venosos son
hiperintensos en una secuencia especial de RM, pero pierden esta señal cuando se
trombosan [46]. La RM puede denunciar la presencia de trombosis de senos durales en un
pequeño porcentaje de niños asintomáticos [184].
El tratamiento de la trombosis venosa cerebral es bastante controvertido. La tendencia
actual es la de usar anticoagulación intravenosa temprana, seguida de 3-6 meses de
anticoagulación oral en casos de trombosis no sépticas, incluso ante la presencia de
infartos con transformación hemorrágica de pequeña magnitud [55,207].
TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSO
La tendencia a la trombosis de los senos cavernosos como complicación de infecciones de
la cara, cuero cabelludo, órbitas, senos paranasales y de los tejidos blandos
subyacentes, tan frecuente hace varias décadas [59] y que se veía refrendada por la alta
ocurrencia clínica, que acababan fatalmente en muchas ocasiones, es en la actualidad un
hecho poco frecuente en nuestro medio debido a la terapia anti-infecciosa. Estas trombosis
ocurren por la propagación de la infección desde el foco originario en los lugares
anteriormente señalados, por las vías anastomóticas de la vena facial o de las venas
oftálmicas que drenan directamente en el seno cavernoso. En el comienzo hay fiebre alta,
somnolencia y exoftalmos del ojo afectado. Horas después y no más tarde del segundo
día, aparece ingurgitación de las venas del párpado y equimosis. Si el cuadro es severo
puede haber afectación de uno, varios o todos los nervios que atraviesan el seno
cavernoso desde atrás-adelante, es decir, los tres oculomotores y la primera rama del
trigémino. El fondo de ojo presenta alteraciones consistentes fundamentalmente en
borrosidad de los bordes papilares e ingurgitación venosa por su dificultad o
imposibilidad para evacuar la sangre en el seno cavernoso. Cuando el tratamiento no es
instaurado a tiempo y el cuadro progresa, la tromboflebitis se extiende al lado
contralateral a través del seno circular, lo cual lleva a una diseminación del cuadro a
todo el sistema venoso intracraneal, que ocasiona inexorablemente la muerte.
En países africanos se refieren trombosis venosas de todo tipo secundarias a anemia de
células falciformes, estando los senos cavernosos entre los menos afectados, si bien
todavía se describen algunos casos. Parece que las infecciones asociadas contribuyen
considerablemente a las trombosis venosas secundarias a la anemia por células
falciformes. Tal vez por ello se hayan observado respuestas resolutivas al tratamiento con
antibióticos asociados a medicación favorecedora del aumento del flujo cerebral [155].
El número de casos con trombosis de senos cavernosos que se ven actualmente en la
infancia y en edades jóvenes es muy bajo y la mayoría de las aportaciones se refieren a
procesos neoplásicos, generalmente de tipo metastásico. Se han descrito trombosis de
senos cavernosos en edades infantiles en casos de metástasis por neuroblastoma [160] y en
linfoma [9] dando una sintomatología de tipo síndrome Tolosa?Hunt en algunos casos.
TROMBOSIS DEL SENO LATERAL
El advenimiento de los antibióticos ha disminuido la incidencia de un trastorno que era
secundario a complicaciones infecciosas de otitis media o de mastoiditis mal tratadas. El
seno era obstruido por una tromboflebitis séptica. El cuadro se presentaba la mayoría de
las veces en niños pequeños en los que el llanto, la fiebre y la rigidez dolorosa eran
los principales síntomas, y la inflamación local del tímpano, y a veces el
enrojecimiento de toda la zona del oído y mastoides el principal signo. Algunos casos
mostraban signos insidiosos de hipertensión intracraneal de instauración subaguda. Rara
vez se hacían patentes signos neurológicos focales y convulsiones. La RM ha puesto en
evidencia la predisposición a la trombosis en los casos de hipoplasia del seno [130].
TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR
Al igual que ocurre con las trombosis de otros senos venosos intracraneales, la mejora en
las condiciones de vida, el mejor conocimiento sanitario y los antibióticos han
disminuido la incidencia de trombosis del seno longitudinal superior secundarias a las dos
causas más frecuentes en los niños, la deshidratación y las infecciones. En una
reciente revisión de la literatura [51], se observó que el mayor porcentaje de casos en
la actualidad están producidos por causas desconocidas. Después siguen, por orden de
frecuencia, las infecciosas, administración de anticonceptivos, puerperio, procesos
malignos, deshidratación, embarazo, síndrome de Behcet, coagulopatías, trauma,
hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia por células falciformes, colitis ulcerosa,
lupus y enfermedades sistémicas.
La TC muestra el "signo delta", que, cuando aparece, es diagnóstico, aunque no
refleja la extensión del trombo [238]. Otros hallazgos incluyen venas corticales
trombosadas, signo del seno recto, y signo de la hoz del cerebro [7]. Sin embargo, la RM,
especialmente la RMA es hoy en día el estudio más adecuado como quedó anteriormente
expuesto.
El tratamiento de la trombosis del seno sagital con anticoagulantes se ha mostrado como la
terapia más eficaz. En una revisión de la literatural [51], se observa una enorme
diferencia evolutiva entre los casos no tratados y aquellos que recibieron terapia
anticoagulante, tanto en las muertes como en la supervivencia, siempre muy favorables a
los casos tratados.
Conclusión.-
La enfermedad cerebrovascular isquémica en la edad pediátrica es un problema de gran
trascendencia a pesar de ser mucho menos frecuente que en los adultos. El infarto cerebral
en etapas tempranas de la vida repercute en el desarrollo posterior del paciente ya que
las secuelas habitualmente son incapacitantes y permanentes. Los neurólogos
especializados en patología vascular hasta ahora no han dedicado demasiada atención a
este problema, por lo que una estrecha colaboración con los neurólogos pediatras puede
ser la clave para el manejo de esta patología. El método ideal para el estudio de estos
pacientes pasa por la protocolización del algoritmo diagnóstico, lo que requiere un
conocimiento exhaustivo de todas las causas que pueden estar implicadas en la patología
vascular infantil.
Bibliografía
|
