Ginecología y Obstetricia - Vol. 44 Nº3 Octubre 1998

 

CASO CLÍNIC0

 

Caso de síndrome de virilización en mujer joven

WASHINGTON RODRIGUEZ*

 


Presentación del caso

Mujer de 26 años admitida en el Hospital por hirsutismo y amenorrea. Natural y procedente de Lima casada, secretaria de oficina. Menarquía a los 12 años de edad; en pocos meses las reglas se hicieron regulares. A los 20 años de edad presentó un embarazo que llegó a término y después comenzó a usa anticonceptivos orales por seis meses, que los suspende por haberle aparecido edema maleolar. Tres año antes de la admisión reinstala la medicación anticonceptiva y durante año y medio antes de la consulta usaba norgestrel 0,5 etinilestradiol 0,05. Comenzó a presentar acné moderado e incremento del vello facial y de muslos. Quince meses antes de su ingreso descontinuó la medicación y le sigue hipomenorrea por tres meses y luego amenorrea. Le administran acetato de medroxiprogesterona por cinco días, presentando los días después un flujo menstrual normal. Cuatro meses antes de la admisión aumentó el vello facial y de muslos. Consultó a un ginecólogo que no halló anomalía intrapérvica. Una radiografía de silla turca fue normal. Los niveles de testosterona en suero fueron 2,8 y 2,6 ng/ml, cortisol am 13,0 ug/dl y DHEA-S 310 ug/dl.

Fue referida a endocrinología para evaluación ulterior no presentó historia de galactorrea, sobrepeso, equimosis, estrías cutáneas ni cambios mentales.

Al examen físico: T.° 37 °C pulso 80 x mm, respiraciones 16 x min, PA 140/80 mm Hg. Talla 1,61 m, peso 6 kg e IMC 23. Se halló moderado aumento del vello facial en labio superior y mentón, vello pubiano, abdomen y muslos, sin alopecía frontotemporal ni acné. Campo visual normal, no tiromegalia. Mamas, corazón y pulmones normales. No galactorrea. Abdomen y extremidades normales. El examen pélvico reveló ligera clítoromegalia. Ambos ovarios no palpables, útero normal y examen rectal negativo. Examen neurológico negativo, masa y fuerza muscular conservados.

El examen de orina normal, Hb 13,2 g/dL, Hto 40%. Leucocitos 8500 con fórmula diferencial normal. Glucosa 90 mg/dL. Testosterona 5,2 ng/mL y testosterona libre 10,5 ng/dL, LH 35 mU/mL y FSH 9,6 mU/mL, estradiol 63 pg/mL. Estudio de citología vaginal negativo, con índice de maduración de 96% de células intermedias y 3% de superficiales. Una radiografía de tórax normal.

El examen de control un mes después no presentó cambios importantes. Se halló testosterona 2,7 ng/mL. Un nuevo índice de maduración vaginal mostró células parabasales 6%, intermedias 87% y superficiales 7%. Recibió acetato de medroxiprogesterona por 5 días y después citrato de clomífeno 50 mg por cinco días. A los quince días del CC se halló estradiol 42 pg/mL y sobre el 23.° día una progesterona de 2,0 ng/mL.

Un nuevo examen seis semanas después la PA 150/ 80, peso 63 Kg Examen pélvico sin cambios. Tomografía axial computarizada de suprarrenales normal. En la ultrasonografía pélvica se reportó útero y ovario derecho normales, ovario izquierdo con dimensiones de 6 x 5 cm y con patrón ecográfico indicatorio de tumor sólido.

Otros resultados: androstenediona 2,65 y 3,40 ng/ mL, testosterona 4,3 y 5,0 ng/dL, cortisol AM 16 y PM 7,1 ug/dL y 17-cetosteroides 14,0 mg/24 h. En la prueba con dexametasona 2 mg/día/7 días el cortisol cae a 1,4 ug/dL, no así Tea testosterona 4,8 ug/dL y los 17 cetosteroides 14,5 y 11 mg/24 h.

La paciente fue hospitalizada y sometida a laparotomia.

Valores normales (mujeres) de hormonas en suero:

Testosterona                 : 0,2-0,8 ng/mL

Androstenediona             : 0,85-2,6 ng/mL

Testosterona libre           : 0,18-0,55 ng/dL

Cortisol AM                    : 7-21 ug/dL

PM                               :     3-11 ug/dL

DHEA-S                         : 80-320 ug/dL

LH                                : 4-20 mU/mL

FSH                              : 4-20 mU/mL

17-cetosteroides urinarios: 4-14 mg/24 h.

 


Discusión

La patología de hirsutismo y amenorrea parece centralizarse a nivel ovárico, resaltando la discordancia existente entre los valores aumentados de testosterona y las moderadas manifestaciones clínicas de androgenicidad.

Las causas ováricas más comunes de hirsutismo andrógeno-dependientes asociadas a resistencia a la insulina son: la enfermedad del ovario poliquístico (SOP), la hipertecosis, la hiperplasia estromal córtico medular, otro grupo lo constituirán los tumores de ovario.

Se aleja la posibilidad de síndrome de ovarios poliquísticos por tratarse de un caso problema unilateral (en vez de ser bilateral) y tener niveles de testosterona muy elevados (> 1,0 ng/mL), a pesar de patrones de LH y FSH compatibles.

La hipertecosis usualmente se presenta en mujeres de mayor edad, se asocia con cuadro clínico de marcada androgenicidad, antes que moderado hirsutismo, junto con niveles de testosterona elevados. La Uta de respuesta al clomifeno es compatible con hipertecosis. Además, en la hipertecosis la lesión es bilateral y cursa con obesidad franca que impide un buen examen pélvico. Si bien hay datos a favor de hipertecosis, sin embargo esta aprecación clínica no conjuga con el tumor sólido unilateral.

La hiperplasia estromal córtico-medular se presenta en la peri y posmenopausia junto al hiperandrogenismo hay obesidad, hipertensión arterial (HTA) y puede asociarse a acantosis nigricans y adenocarcinoma de endometrio.

Otra posibilidad relacionada con la masa sólida unilaterla, seria un tumor ovárico.

Se describe los siguientes tumores ováricos asociados con incrementos de actividad androgénica:

Gonadoblastomas, asociados, la mayoría de ellos, con anomalías cromosómicas y, con frecuencia, se impregnan de calcio.

Tumores metastásicos, sin evidencia clínica, en nuestro caso.

Tumores a célula hiliares, la mayoría de veces se presenta en mujeres de mayor edad.

Tumores a células lipoides, descritos en la adolescencia y juventud, capaces de secretar testosterona y otros metabolitos, aunque se asocian frecuentemente a cuadros similares al S. De Cushing, con obesidad, HTA e intolerancia a los carbohidratos.

El arrenoblastoma, es el más común de los tumores ováricos masculinizantes (2/3) en mujeres de 13 a 30 años y con episodios de amenorrea de mese a años. Se describe virilización franca o moderada. Por la edad, cuadro clínico y valores de testosterona elevados (> 3,0 ng/mL) se puede considerar la posibilidad diagnóstica, en nuestro caso de este tipo de tumor.

Diagnóstico clínico: Tumor ovárico andrógeno-secretor

Arrenoblastoma o androblastoma.

Diagnóstico anátomo-patológico: Tecoma de ovario, con virilización.

 


Comentario final

El tecoma típico ocurre en la peri o postmenopausia, frecuentemente asociado con actividad estrógenica. Ocasionalmente se acompaña de virilización, sobre todo durante el embarazo. Hay observaciones descritas hace mucho tiempo de tecomas virilizantes en mujeres jóvenes no embarazadas (Stemherg WH et al. Hum Pathol. 8: 565 1977). Desafortunadamente no se halla relación estrecha entre el patrón histológico y las manifestaciones clínicas.

 


Servicio de Endocrinología Hospital Edgardo Rebagliati Martins.
Universidad Nacional Mayor de San Marcos