Rev. Gastroenterol. Perú        Vol. 22 • Nº 2  • 2002

REPORTES DE CASOS CLÍNICOS

SÍNDROME DE RAPUNZEL: REPORTE  DE UN CASO Y REVISIÓN  DE LA LITERATURA

Walter H. Curioso Vilchez WH., * Rivera Vega J., ** Curioso Abriojo WI. **



RESUMEN

El síndrome de Rapunzel es una forma rara de tricobezoar gástrico el cual traspasa el píloro y se extiende hacia el intestino delgado. 

Se presenta el caso de una mujer peruana de 22 años. Es el paciente número trece descrito en la literatura. Se revisa la literatura acerca de la epidemiología, características clínicas, diagnóstico y tratamiento en forma breve.

Palabras claves: Síndrome de Rapunzel, tricobezoar gástrico.

SUMMARY

The Rapunzel syndrome, is a rare form of gastric trichobezoar extending throughout the bowel. 

A case history of a 22-year-old peruvian women is described. This is the thirteenth patient with RS reported in the literature. The epidemiology, clinical features, diagnosis, complications, treatment, and literature are reviewed briefly.

Key words: Rapunzel syndrome, gastric trichobezoar. 




INTRODUCCIÓN

El síndrome de Rapunzel es una entidad rara. Se han reportado pocos casos a nivel mundial. Se caracteriza porque los tricobezoares traspasan al píloro y se extienden en el intestino delgado. (1,2)

El presente reporte tiene como objetivo describir un caso de tricobezoar gástrico en la forma de síndrome de Rapunzel, hacer el análisis de la entidad y la revisión de la bilbliografía.

REPORTE DEL CASO

Paciente mujer de 22 años de edad, natural de Lima (Ate-Vitarte), procedente del distrito de San Martín de Porres, casada, de ocupación ama de casa, admitida en Abril del 2000 con un tiempo de enfermedad de 4 meses, de inicio insidioso y curso progresivo.

Inicia su cuadro con malestar general, hiporexia y astenia que fueron acentuándose progresivamente. Asimismo nota pequeña tumoración en epigastrio que inicialmente migra a hipocondrio izquierdo y luego a hipocondrio derecho y que con el tiempo fue aumentando de tamaño hasta llegar a impedir la posición de decúbito ventral. Un mes antes de su ingreso presenta náusea sin llegar a vómitos y se acentúa el dolor abdominal. Además refiere haber disminuido de peso más o menos tres kilos en los últimos cuatro meses.

Funciones biológicas: Apetito: disminuido, sed: normal, orinas y deposiciones normales.
El examen físico revela: PA: 110/70 FC: 76/min FR: 18/min T: 36.5°C.

Paciente en regular estado general, hidratada, regular estado de nutrición, leve pálidez, lábil emocionalmente, no ictericia, no adenomegalias, no ingurgitación yugular.

Aparato respiratorio: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No estertores.

Aparato cardiovascular: Ruidos cardiacos ritmicos de buena intensidad. No soplos.
Abdomen: Blando, depresible. Se palpa masa aumentada de consistencia, bordes irregulares, dolorosa a la palpación que ocupa el hipocondrio derecho a 7cm por debajo del reborde costal derecho y al parecer dependiente de hígado. Ruidos hidroaéreos presentes.

Genito-urinario: Puño percusión lumbar: negativo, puntos reno ureterales: negativo
Neurológico: Despierta, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona No déficit motor. No signos meníngeos.

Exámenes auxiliares

Hto: 42%. Leucocitos: 9200 (Ab: 0, Seg:70% resto normal).
GS: O Rh +. Perfil de coagulación normal.
Perfil hepático: normal.

Ecografía abdominal: Hepatomegalia. A descartar neoplasia hepática. Un control posterior revela una masa sólida intragástrica (Foto No. 1)

Evolución: Se plantea como diagnóstico inical hepatomegalia de origen a determinar. A descartar: neoplasia hepática y hepatopatía crónica (cirrosis).

Se programa para laparoscopía diagnóstica. Resultado: Hígado normal, se aprecia estómago sumamente dilatado y la serosa con vasos sanguíneos ingurgitados. Resto de órganos intra-abdominales normales.

Se le practica una endoscopía alta con video-endoscopía la que revela presencia de tricobezoar en estómago, cuya cola progresa traspasando el píloro y llega hasta el inicio de la segunda porción duodenal. Erosiones aisladas en cuerpo y antro. (Fotos 2 y 3)

Una Rx. contrastada de E.E.D. mostró un estómago dilatado conteniendo una masa con múltiples defectos de relleno y no adherido a las paredes (Foto No. 4)

Es sometida a una gastrostomía con extracción completa del tricobezoar que pesó 920 g, y con mal olor. (Foto No. 5 )

El informe patológico reveló: masa negra de abundantes cabellos y residuos alimenticios de 24x10x10 cm. (Foto No. 6) Diagnóstico: Tricobezoar gástrico.

La evolución post operatoria fue satisfactoria y no hubo infección de la herida operatoria.

DISCUSIÓN

Hasta nuestro conocimiento, presentamos el primer caso reportado en nuestro país de Síndrome de Rapunzel.

Los tricobezoares son más frecuentes en mujeres (90%) y reportados en personas jóvenes (<30 años) hasta en un 80%. (3-6)

Se plantea que el cabello es atrapado en los pliegues gástricos y retenido debido a una superficie insuficiente de fricción necesaria para la propulsión.

Los bezoares aumentan de tamaño por acumulación no solo de cabellos ingeridos, que forman una madeja junto con el moco, ácido, pepsina y colonias bacterianas. (7). Los más grandes pueden formar un molde del estómago, como es el caso que reportamos, en tanto los pequeños son redondos.

Son siempre de color negro (independientemente del color natural del cabello del paciente) por desnaturalización de las proteínas por el jugo gástrico y el olor fétido está dado por los restos alimentarios descompuestos. (7)

El tricobezoar se forma siempre por la ingesta voluntaria y compulsiva de pelos (tricofagia) que a menudo es el reflejo de un desajuste de la personalidad y el cabello se acumula en el transcurso de meses o años. (8-11)

En nuestro caso, la paciente refería una historia de cuatro meses de evolución con un cuadro clínico muy vago y el examen abdominal reveló una masa dolorosa que impresionaba ser dependiente del hígado. No se evidenció alopecía ni anemia, aunque la alopecía en zonas y los signos de transtorno psiquiátrico suelen ser obvios en pacientes con tricobezoares.

El nombre de Rapunzel deriva del cuento de los hermanos Wilhelm y Jacob Grimm quienes en 1812 escriben la historia de una joven que lanzaba su larga cabellera para que su enamorado el príncipe pudiera subir a la torre donde ella se encontraba prisionera y fue descrito el síndrome por primera vez en 1968 por Vaughan et al. (12)

La patología del síndrome está dada por la presencia de cabello en el intestino delgado con una gran bola de cabello fija como un ancla en el estómago. La diferencia de presiones entre el borde mesentérico del intestino relativamente fijo comparado con el del borde antimesentérico móvil sumado a la tensión por el peristaltismo produce un efecto de acordeón que puede llevar a necrosis isquémica y perforación del intestino delgado. (1,7)

Esta paciente es la número trece reportada en la literatura. (Última revisión en Medline vía PubMed: 16/Abril/2002). La presentación clínica y patológica de los pacientes descritos son diversas. No existen síntomas o signos típicos relativos a esta entidad. Sin embargo se pueden identificar tres características comunes del Síndrome de Rapunzel: masa de tricobezoar, la cola que se extiende a través del intestino delgado y grados diversos de síntomas gastrointestinales, como por ejemplo: dolor abdominal, náusea, distensión y saciedad temprana. (7,13)

El diagnóstico preoperatorio no siempre es factible, pues los pacientes casi nunca dan el antecedente de la tricofagia. Lee (7) refiere que el dato de tricotilomanía y tricofagia se obtiene en menos del 50% de los pacientes. El diagnóstico exacto lo hace la endoscopía al visualizar la masa de pelos.

La placa simple de abdomen no ayuda pues los bezoares no son radiopacos. Un estudio contrastado si es útil, pues revela el bario mezclado o rodeando una masa amorfa intragástrica que generalmente es móvil y hace la diferencia con un tumor maligno. (1,14)
El ultrasonido revela también una masa ecogénica densa y que produce una sombra acústica posterior bien definida. (15)

En pocos casos, la tomografía computada puede indicarse en pacientes que se presentan con una masa abdominal.(16-18)

El tratamiento quirúrgico es el de elección, aunque hay reportes de fragmentación de tricobezoares pequeños y extirpación por vía endoscópica. (1,7)

La muerte ocurre por complicaciones como perforación, obstrucción gástrica, ulceración intestinal o peritonitis. (16,19-21) Otras complicaciones inusuales son: ictericia obstructiva debida a la extensión del bezoar hacia el duodeno; enteropatía perdedora de proteínas y anemia megaloblástica asociadas a sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado. (1)

Se recomienda un adecuado seguimiento clínico y psiquiátrico para prevenir la recurrencia que se presenta en aproximadamente un 20% de los casos. (7)

FOTO 1: Ecografía abdominal

 

FOTO 2: Endoscopía alta 

 

FOTO 3: Endoscopía alta

 

FOTO 4: Radiografía contrastada

 

FOTO 5: Gastrostomía

 

FOTO 6: Tricobezoar de 24x10x10 cm y de peso 920g.


VER BIBLIOGRAFÍA 


* Médico Cirujano. Universidad Peruana Cayetano Heredia. 
** Médico Gastroenterólogo. Hospital Alberto Sabogal. EsSalud. Callao Perú.
** Médico Gastroenterólogo. Servicio de Gastroenterología. Hospital Alberto 
Sabogal. EsSalud. Callao Perú



Correspondencia

Dr. Walter H. Curioso Vílchez
Antequera 309, Lima 27, Perú
Correo electrónico:
03892@upch.edu.pe

waltercurioso@yahoo.com





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