Revista de Gastroenterología del Perú - Volumen 20, Nº4 2000


Ruptura espontánea del bazo por mononucleosis: Reporte de un caso

José Illescas T.*, Martín Tagle A.**, Enrique Castro P.**, James Casttle**, Yolanda Scavino Levy**, Luis Valdez F.**

RESUMEN

El presente es el reporte de un paciente, con síndrome febril de 4 días de evolución, asociado a dolor abdominal progresivo y sin antecedente de traumatismo previo. La ecografía y tomografía computarizada revelaron hepato-esplenomegalia marcada y sangre libre en cavidad peritoneal. Se realizó esplenectomía de urgencia. La serología fue diagnóstica y la anatomía-patológica mostró un cuadro histológico compatible con Mononucleosis Infecciosa (MI). Se administró antibioticoterapia para una complicación post-operatoria y el paciente evolucionó favorablemente.
PALABRAS CLAVE: Mononucleosis infecciosa, ruptura esplénica, esplenectomía.

SUMMARY

This is the report of a patient with a 4-day history of a non-specific febrile syndrome, characterized by abdominal pain in the abscense of previous trauma. The abdominal ultrasound and Computerized Tomography showed marked hepatosplenomegaly and blood in the peritoneal cavity. An emergency splenectomy was performed, and the hospital course was complicated by and acute pancreatitis with a low-output fistula. The pathology specimen revealed the presence of a histologic picture compatible with Infectious Mononucleosis (IM), previously confirmed with serologic tests. The patient received antibiotics and had a favorable clinical course.
KEY WORDS: Spontaneous splenic rupture, Infectious Mononucleosis, Splenectomy.


REV. GASTROENT. PERÚ 2000; 20(4): 434-9


INTRODUCCIÓN:

La MI es causada por el virus Epstein-Barr y se da frecuentemente en adolescentes y adultos 
jóvenes. Típicamente esta infección viral aguda origina una respuesta linfoproliferativa difu
sa. Usualmente el periodo de tiempo entre el inicio y su autolimitación es de 1 a 4 semanas y pueden ocurrir complicaciones serias en mas de 5% de pacientes (1,3,13,14).

La ruptura espontánea del bazo es una entidad clínica poco frecuente y que puede producirse como consecuencia de diversas entidades nosológicas (malaria, mononucleosis, leucemia, linfoma de Hodgkin, etc.). Si bien, hay trabajos publicados donde se realiza un tratamiento no quirúrgico o bien esplenorrafía (2,11), el tratamiento convencional y efectivo para estos casos es la esplenectomía. 


PACIENTE Y MÉTODOS

Se revisó la historia clínica del paciente, hospitalizado en la Clínica Anglo- Americana en Septiembre de 1999, con el diagnóstico de Mononucleosis Infecciosa y ruptura esplénica espontánea, en concordancia con los estrictos criterios establecidos por Orloff y Peskin (12) y posteriormente modificados por Rutkow (15) (Tabla 1).

TABLA 1.-
Criterios para Definir Ruptura Esplénica Espontánea en Pacientes Con Mononucleosis Infecciosa (MI)*

1. No historia de traumatismo reciente
2. Evidencia hematológica y serológica de MI
3. Sintomatología clínica reciente de MI
4. Evidencia histológica esplénica de MI
*Datos de Rutkow (15)


Se obtuvieron datos sobre síntomas, examen físico, estudio serológico, evaluación diagnóstica, tratamiento, complicaciones y subsecuentemente morbi- mortalidad. 


REPORTE DEL CASO

Paciente de sexo masculino de 31 años de edad, natural de Venezuela y procedente de EE.UU., con una historia de 4 días de enfermedad de inicio insidioso y curso progresivo caracterizada por malestar general y sensación de alza térmica precedida de escalofríos. Dos días antes del ingreso viajó a Lima . El día de su ingreso presentó dolor abdominal tipo opresivo a predominio epigástrico con irradiación a ambos hombros e hipocondrios. El dolor era permanente y aumentaba progresivamente en intensidad , especialmente después de ingerir alimentos . Además presentó dificultad para eliminar flatos así como náuseas y vómitos en 2 ocasiones. Como antecedentes de importancia refiere asma bronquial y gastritis en tratamiento irregular con antiácidos. Además hace 6 meses presentó dolor intenso en hipocondrio izquierdo similar al actual, con ecografía abdominal normal.

Al exámen físico tuvo 98 pulsaciones por minuto, temperatura de 38°C y presión arterial de 100/60 mmHg. Ictericia leve, no adenomegalias. Abdomen blando y depresible con dolor difuso a la palpación , hígado y punta de bazo palpables , ruidos hidroaéreos de intensidad y características normales, puño-percusión lumbar no dolorosa, no edemas. Resto del examen físico no contributorio.

Se realizaron análisis serológicos y hematológicos con lo que se estableció el diagnóstico de MI (Tabla 2). 

TABLA 2.-
Exámenes Auxiliares (Hematológicos, Bioquímicos e Inmunológicos)

16/9 17/9(7ªm) 17/9(12pm) 17/9(6pm)
Hb/Hto  12,2/36,3  9,6 9,7 8,5
Leucocitos  13,100
E/B/A/S/L/M 0/0/2/24/70/4 
Linfocitos Atípicos 23%
BT/BD/BI  3/2,2/0,8
TGO/TGP(<40)  275/594
F.Alc(90-270)  744
GGT(8-54)  230
Amilasas(80-180) 33
Ab CMV  IG G/IG M (+>23):106/(+>1,1):0,8
Ab EBV  IG G/IG M (+>40):57 /(+>30) :42
Ab Toxoplasma IG G/IG M (+>50):30 /(+>1,1):0,7
Paul Bunnel Positivo


Adicionalmente, se hicieron estudios diagnósticos de imágenes, como tomografía axial computarizada y ecografía abdominal, donde se encontró que había hepato-esplenomegalia muy marcadas con ruptura espontánea del bazo y sangre libre en la cavidad peritoneal. Al estar hemodinamicamente estable y con Hb 12,2 g /dl se optó por una conducta conservadora, con controles seriados de ecografía y hemoglobina , sin embargo en las siguientes 48 horas aumentó el sangrado en cavidad peritoneal y la hemoglobina cayó a 8,5 g /dl por lo que se decidió administrar transfusión de dos paquetes globulares y realizar esplenectomía. 

TABLA 3.-
Documentación Histórica de la Ruptura Esplénica Espontánea*

Año  Evento 
1861 Rokitansky describe la ruptura espontánea del bazo en un paciente con Leucemia
1874 Atkinson reportó ruptura esplénica sin una causa conocida
1922 Friesleben describió la ruptura espontánea del bazo que en retrospectiva fue producida por MI
1932 Attlee reportó la MI como causa de ruptura esplénica espontánea en una mujer de 23 años con angina de Vincent
1941 King primero en verificar ruptura esplénica espontánea en un paciente con MI comprobada
1958 Orloff y Peskin delinearon cuatro criterios para definir el diagnóstico de ruptura esplénica espontánea
1978 En una revisión de la literatura, Rutkow encontró 18 casos de ruptura espontánea de bazo atribuible a MI
1992 Farley realizó un análisis retrospectivo de 40 años en la Clínica Mayo con 5 casos comprobados de ruptura esplénica espontánea por MI
*MI=mononucleosis infecciosa


Durante el acto operatorio, en la exploración se encontró el hígado aumentado de tamaño pero sin lesiones significativas, algunos ganglios retroperitoneales y aproximadamente 2 litros de sangre libre en cavidad peritoneal con abundantes coágulos en el área esplénica . El bazo lucía aumentado unas 4 a 5 veces su tamaño normal. Debido a la poca visibilidad por la abundancia de sangre uno de los clamps para hemostasia produjo una pequeña lesión en la punta de la cola del páncreas , por lo cual se decidió dejar un dren de penrose y asimismo el paciente recibió tratamiento antibiótico por una semana con cefepime y amikacina. En el post-operatorio persistió con fiebre lo cual se atribuyó a la MI e ileo paralítico que se mantuvo por espacio de 4 días. La herida operatoria evolucionó bien , se verificó la presencia de fístula pancreática de gasto bajo con drenaje promedio de 30 cc/día con un alto contenido de amilasas y lipasas. A los 8 días de la cirugía se observó una disminución de la temperatura a valores normales y a los 10 días se retiró el dren con controles bioquímicos y hematológicos que estaban dentro de limites normales por lo que es dado alta en buenas condiciones. 

La anatomía patológica informó un bazo que pesa 565g, con múltiples áreas irregulares de hemorragia y varias zonas de ruptura, existiendo proliferación difusa de linfocitos maduros e inmunoblastos que borra los sinusoides (fig. 1-3).

Figura 1.- Fotografía a menor aumento, corte de bazo muestra pulpa blanca y pulpa roja con marcada congestión (flechas). H.E 200x
Figura 2.- Fotografía muestra cordones sinusoidales esplénicos con presencia de numerosas células mononucleares con marcada atípia. También se observan células plasmáticas y de estirpe linfoide. H-E 400x
Figura 3.- Fotografía de cordones esplénicos con presencia de inmunoblastos, células mononucleares y células plasmáticas. H-E 400x.


DISCUSIÓN

La incidencia, manifestaciones clínicas iniciales, evaluación diagnóstica y el subsecuente manejo médico y quirúrgico merecen ser discutidos para ayudar a minimizar la morbi-mortalidad de esta inusual pero seria condición (3). Esta ruptura puede ser de inicio espontáneo o puede ocurrir luego de múltiples palpaciones, lo cual debe evitarse en lo posible (13). Otros autores definen ruptura espontánea a aquella producida sobre un bazo normal y ruptura patológica a aquella producida sobre un tejido esplénico patológico (1,5) .

La ruptura esplénica en pacientes con MI ocurre en aproximadamente 0,2% de casos (13) o con una incidencia de menos de 5 casos por 1000 afectados, siendo una de las complicaciones mas graves de la enfermedad (1,3). En EE.UU. se estima una incidencia de 0,1% de todos los pacientes con MI (3,7) y en España la incidencia de ruptura esplénica espontánea por MI es desconocida (1) . Esta rara complicación está bien documentada en la literatura médica (Tabla 3) (3). 
En cuanto a la clínica de la MI, está descrita la aparición de fiebre, debilidad, fatiga, cefalea y odinofagia (1-7,13-15). El dolor abdominal es infrecuente, sin embargo aparece en más del 90% de pacientes con hemorragia esplénica (1,3,13). Para otros autores la clínica de la ruptura esplénica es de abdomen agudo con signos de shock hipovolémico (1). El dolor referido al hombro izquierdo producto de irritación diafragmática causada por la presencia de sangre libre intraperitoneal (signo de Kehr) está presente en mas de un 50% de pacientes con ruptura esplénica no traumática (1,2) al igual que en la serie de la Mayo Clinic (3) , donde además se reporta intensificación del dolor con la inspiración. Hay pacientes que tras los primeros síntomas de una ruptura esplénica han fallecido en un periodo breve de 20 minutos, cuando el tratamiento de emergencia no se realizó (11) . Otros por el contrario pueden permanecer asintomáticos. También la presencia de linfadenopatía cervical , axilar o pélvica puede sugerir el diagnostico de MI . Esta no apareció en nuestro paciente. Otros importantes hallazgos son faringitis, ictericia y pérdida de peso. La esplenomegalia aparece en un 50% de pacientes con MI y está asociada con ruptura espontánea (1,3,11,14) . El bazo no suele alcanzar gran volumen pero su consistencia es friable lo que puede ocasionar ruptura ante pequeños traumas fisiológicos como estornudos , defecación o traumatismos externos que pueden pasar desapercibidos para el propio paciente (1,3,14) . El dolor torácico izquierdo o en el hombro que se intensifica durante la inspiración es usualmente indicativo de sangre libre en cavidad peritoneal en estos pacientes (3) . Como estudios diagnósticos en la emergencia en un paciente con dolor abdominal días o semanas después de una infección viral se debe incluir : hemograma completo, bioquímico, exámen de orina y radiografía de tórax y abdomen (1,3) . Dependiendo de cada paciente se puede adicionalmente solicitar amilasa sérica, análisis de gases arteriales y hemocultivos. El recuento de glóbulos blancos y diferencial pueden revelar linfocitos atípicos y se puede confirmar el diagnóstico de MI con títulos altos de anticuerpos heterófilos y mas rápido y exacto mediante spot slide test en el cual se mezclan una gota de suero con eritrocitos equinos fijados en formaldehido (3). En pacientes estables hemodinámicamente la ecografía y la tomografía axial computarizada (TAC) son importantes, mientras que si están inestables la TAC no se justifica (1) . Para nosotros al tratarse de un paciente estable se realizó primero una ecografía abdominal que nos dió con certeza el diagnóstico, por lo que la ecografía pre operatoria al igual que para otros autores fue fundamental . En nuestro estudio al igual que la revisión de la Mayo Clinic (3) la TAC abdominal realizada tuvo una precisa correlación con los cambios patológicos encontrados intra operatoriamente. Se ha propuesto como desencadenante de la ruptura esplénica la disolución de la cápsula fibrosa por infiltración linfocitaria asociada a una congestión venosa (1,4,6). La ruptura suele ocurrir entre la 2° y 4° semanas de enfermedad , aunque se ha descrito rupturas en la primera semana (14) como el caso que presentamos. 

El tratamiento estándar de este tipo de pacientes es la esplenectomía (8,10,11,16) , sin embargo creemos se debe optar por una actitud mas conservadora hacia la preservación del bazo en las pequeñas laceraciones de la cápsula y si no está afectada la hemodinámica del paciente, esto debido a las importantes funciones hematológicas e inmunológicas de dicho órgano (3) . Hay autores que registran fallas con el tratamiento conservador y la necesidad de tener que realizar una laparotomía de urgencia en enfermos con anemia severa e inestabilidad hemodinámica . En la Mayo Clinic (11) , el criterio para la esplenectomía es la irritación peritoneal y el hecho de requerir transfusión sanguínea. En pacientes seleccionados, estables y sin irritación peritoneal, puede considerarse un tratamiento conservador (1,8,9,11) . La vacuna anti neumocóccica se le administró a nuestro paciente al igual que lo registrado por otros autores (2,3) antes de la esplenectomía. Otros refieren colocar adicionalmente la vacuna contra Haemophilus influenzae tipo b (2) .

Dentro de las complicaciones post esplenectomía nuestro paciente presentó pancreatitis como complicación del propio acto quirúrgico. Esta lesión puede no manifestarse durante la operación pero la presencia de derrame pleural, atelectasia o hiperamilasemia son indicadores de lesión pancreática (2,3,16). En la literatura se reporta una incidencia que varía del 1 al 3% en grandes series (2) . También se describe fiebre inexplicada post esplenectomía que normalmente es debida a atelectasia, infección urinaria, absceso subfrenico o pancreatitis tal como en nuestro caso ; aunque también puede ser atribuida a anticuerpos leucoaglutinantes circulantes (2) . 

Entre la cuarta y la sexta semana la actividad de los enfermos esplenectomizados es completa . A largo plazo se ha visto buenos resultados tanto en los enfermos operados como en los que fueron tratados conservadoramente(1) . 


CONCLUSION

Se reporta un caso de ruptura esplénica espontánea en un paciente con mononucleosis infecciosa, tratándose del primer paciente reportado en la literatura peruana. Si bien esta complicación es muy poco frecuente, es potencialmente fatal, por lo cual debe sospecharse en todo paciente con cuadro febril, esplenomegalia, y dolor abdominal severo con descompensación hemodinámica. La ruptura esplénica espontánea puede ocurrir desde la primera semana de enfermedad y su manejo médico o quirúrgico dependerá de la magnitud de la ruptura y del estado hemodinámico del paciente.

VER BIBLIOGRAFÍA