Folia Dermatológica Peruana
- Vol. 9 • Nº. 3 Setiembre de 1998

El espectro de los granulomas en empalizada y "necrobiosis"
en pacientes con artritis

Dres. Francisco G.Bravo, Carlos Torres Caballa, Silvia Muñoz, Jaime Cok y Maribel Vizaga (1)

(1) Servicios de Dermatología y Reumatología, Departamento de Medicina y Departamento de Patología.
Universidad Peruana Cayetano Heredia y Hospital Nacional Cayetano Heredia, Lima-Perú


Folia. Dermatol. (Perú) 1998; 9 (3): 24-6


INTRODUCCIÓN

El compromiso cutáneo en artritis reumatoide comprende un abanico de entidades clínicas representando diferentes mecanismos fisiopatológicos. Dentro de ellas, el desarrollo de lesiones papulonodulares en pacientes con artritis, ha recibido diferentes denominaciones, tales como pápulas reumatoides(1), dermatitis granulomatosa intersticial(2), granuloma necrotizante extravascular cutáneo(3) y dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada (4). Tal diversidad de nombres se explica por la presencia de cuadros histopatológicos diferentes, que reflejan distintas etapas de evolución de un solo proceso. Nosotros reportamos dos pacientes que representan a su vez variantes dentro del mismo espectro.

REPORTE DE CASOS

Caso 1

Una mujer de 45 años fue atendida por una historia de un año de poliartritis y lesiones en piel. Seis meses antes de la consulta se habían añadido edema de manos y nuevas lesiones en áreas axilares.

En el examen de piel se observaron múltiples lesiones anulares en axilas que seguían una distribución lineal, desde la cara interior del brazo, a través de la axila hasta la parte lateral del tórax.

Los resultados de los estudios de laboratorio mostraron negatividad para el factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares pero positividad para el anti-RNP.

El examen microscópico de la biopsia de piel demostró una epidermis normal, mientras que en la dermis existía un infiltrado de histiocitos intersticiales con presencia de eosinófilos, polimorfonucleares y polvo nuclear.

Una mujer de 67 años, con una historia de catorce años de artritis reumatoidea, factor reumatoide positivo a título alto y deformación severa de manos y pies, acudió a consulta refiriendo una erupción papular en codos desde hacía tres años y una ulceración en pierna izquierda de seis meses de evolución.

Al examen físico se observaron múltiples pápulas hiperpigmentadas en codos. En codo derecho presentaba una placa grande. Además, se evidenció una úlcera en pierna izquierda con la apariencia clínica e histológica de pioderma gangrenoso.

Se tomaron biopsias tanto de la placa como de las pápulas. En éstas, la histopatología mostró áreas de degeneración basofílica y hialinización de las fibras colágenas, así como infiltrados parcelares de polimorfonucleares y polvo nuclear. En la periferia, se evidenció una población de histiocitos en distribución intersticial. La placa presentó aplanamiento de la epidermis. A nivel del plexo capilar superficial existía un área de necrosis lineal rodeada de histiocitos y polimorfonucleares. Se observó fibrina tanto en el intersticio como en los capilares de la dermis papilar.

           Figura 6 y 7 : degeneración basofílica del colágeno y reacción histiocítica granulomatosa.
Estos hallazgos son los clásicos del granuloma de Churg-Strauss.(HE 250x).

 

DISCUSIÓN

Según Ackerman, los granulomas en empalizada son de tres tipos básicos: -Granuloma anulare (con depósitos centrales de mucina), -necrobiosis lipoídica (con colágeno degenerado central) y -nódulo reumatoideo (con fibrina central) (5). Este último es la lesión cutánea más comúnmente asociada a artritis reumatoide. Clínicamente los nódulos reumatoides son lesiones nodulares presentes en zonas extensoras (codos, rodillas) que en su histología muestran colágeno degenerado, fibrina central, una corona de histiocitos y fibrosis externa.

La degeneración de fibras de colágeno puede estar acompañada por material eosinofílico (las llamadas figuras en flama, comunes en las dermatosis eosinofílicas) o por material basofílico. Dicha degeneración basofílica fue descrita inicialmente por Finan y Winkelman (3) como parte del granuloma de Churg-Strauss, llamado también granuloma necrotizante extravascular cutáneo.

Las entidades que correlacionan una dermatosis granulomatosa y neutrofílica asociada a degeneración del colágeno y enfermedades del tejido conectivo han sido descritas bajo diferentes nombres por diferentes autores: los granulomas cutáneos de Churg-Strauss (3), las pápulas reumatoides de Smith y Jorizzo (1), la necrobiosis reumatoide de Jorizzo (6) y la dermatitis neutrofílica granulomatosa en empalizada de LeBoit (4).

Las pápulas en los codos del caso 2 junto con la necrosis basofílica en el centro de una reacción granulomatosa en empalizada permite clasificar a este paciente en dicha categoría.

Los casos descritos como nódulos reumatoides por Dykman (7), granuloma anular subcutáneo por Harpster y Barr (8), y la dermatitis granulomatosa intersticial asociada a artritis (DGIA) de Gottlieb y Ackerman (9) comparten las mismas características clínicas: una preferencia por la localización axilar y la formación de bandas fibrosas que se extendían a través de la región axilar hacia las caras laterales del tórax; muchos de estos pacientes tenían evidencia clínica de artritis crónica. Histológicamente, todos tenían un infiltrado granulomatoso intersticial con neutrófilos. Es ese patrón intersticial y la ubicación de la lesión en el tejido celular subcutáneo lo que lleva a Harpster y Barr a clasificarlo como una variedad de granuloma anular subcutáneo.

Nuestra paciente (caso 1) tiene evidencia de sinovitis crónica con anti RNP positivo.

Curiosamente, las lesiones en nuestro paciente son pápulas de tipo granuloma anular, dispuestas en forma lineal, ubicadas justamente en la zona axilar. La histología de estas lesiones coincide con el patrón establecido por Gottlieb. Desde el punto de vista clínico, la ausencia de los cordones fibrosos puede deberse ya sea a que las lesiones son muy superficiales o muy tempranas en su evolución.

Los casos recientemente descritos de DGIA por Long (10), añaden a la histología descrita la presencia de colágeno basofílico degenerado, lo que plantearía una relación fisiopatológica entre esta entidad y los granulomas necrotizantes de tipo Church-Strauss.

Microscópicamente, se pueden considerar como denominadores comunes histológicos para estas reacciones a: 1. la presencia de polimorfonucleares y polvo nuclear, 2. la presencia de histiocitos, ya sea en un arreglo granulomatoso o en un patrón intersticial, 3.fibras colágenas degeneradas, 4.material basofílico rodeando al colágeno y 5. vasculitis (definida como la presencia de fibrina en la pared de vasos).

En el aspecto clínico, las características comunes de estas entidades incluyen: la asociación a una enfermedad del tejido conectivo, especialmente enfermedad reumática y la presencia de pápulas, placas y nódulos en áreas extensoras y flexurales (tales como axilares) que eventualmente pueden resultar en cordones lineales.

Chu y LeBoit (4) han descrito los estadios evolutivos de estas lesiones iniciándose como una vasculitis leucocitoclástica inicial, degeneración del colágeno, a la que sigue una reacción granulomatosa en empalizada alrededor del colágeno generado, hasta finalmente resolverse como granulomas rodeados por fibrosis.

Cabe resaltar que en el caso 2 las lesiones se resolvieron con la administración de dapsona, droga efectiva en el tratamiento de las vasculitis y de otras lesiones neutrofílicas no infecciosas.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. SMITH ML, JORIZZO JL, SEMBLE E, ARRINGTON JH, WHITE WL. Rheumatoid papules: Lesions showing features of vasculitis and palisading granuloma. J Am Acad Dermatol. 1989;20:348-352.

2. ACKERMAN AB, GUO Y, VITALE P, VOSSAERT K. Clues to Diagnosis in Dermatopathology, Chicago, III: ASCP Press; 1993;3:309-312.

3. FINAN MC, WINKELMANN RK. The cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg-Strauss granuloma) and systemic disease: areview of 27 cases. Medicine. 1983;62:142-158.

4. CHU P, CONNOLLY MK, LEBOIT PE. The histopathologic spectrum of palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis in patients with collagen vascular disease. Arch Dermatol. 1994;130:1278-1283.

5. ACKERMAN AB, WHITE WL, GUO Y, et al. Differential diagnosis in dermatopathology; vol. 4. Philadelphia: Lea & Febiger 1994:34-37.

6. JORIZZO JL, OLANSKY AJ, STANLEY RJ. Superficial ulcerating necrobiosis in rheumatoid arthritis: a variant of the necrobiosis lipoidica-rheumatoid nodule spectrum? Arch Dermatol. 1982;118:225-229.

7. DYKMANN CJ, GALEN GJ, GOOD AE. Linear subcutaneous bands in rheumatoid arthritis: an unusual form of rheumatoid granuloma. Ann Intern Med. 1965;63:134-140.

8. HARPSTER EF, MAURO T, BARR RJ. Linear granuloma annulare. J Am Acad Dermatol 1989,21:1138-1141.

9. GOTTLIEB GJ, DUVE RS, ACKERMAN AB. Intersticial granulomatous dermatitis with cutaneous cords and arthritis: linear subcutaneous bands in rheumatoid arthritis revisited. Dermatopathology: Practical & Conceptual. 1995;1:3-6.

10.   LONG D, THIBOUTOT DM, MAJESKI JT, VASILY DB, HELM KF. Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis. J Am Acad Dermatol 1996,34:957-61.