Folia Dermatológica Peruana
- Vol. 9 • Nº. 3 Setiembre de 1998

Mastocitosis Ampollar

Dres. Rosario Torres I, Rosalía Ballona Ch., Héctor Cáceres R., Rosa Inés Castro, Iris Kikushima Y.(1)

(1) Servicio de Dermatología Pediátrica. Instituto de Salud del Niño.

 

RESUMEN

Se presenta un caso clínico de mastocitosis cutánea en un niño de 9 meses de edad. Se revisa el tratamiento y los factores que desencadenan la degranulación de mastocitos.


Folia. Dermatol. (Perú) 1998; 9 (3): 37-9


INTRODUCCIÓN

La mastocitosis comprende a un grupo de entidades de aspecto clínico, evolución y pronóstico diferentes, pero que tienen en común el presentar un infiltrado de mastocitos en la piel y en ciertas ocasiones en otros órganos. Descrita por primera vez por Ellis J.M. en 1944 (1), afecta en un 75% de los casos a niños menores de 3 años. Se presenta un caso clínico, revisando tratamiento y factores que desencadenan la degranulación de mastocitos, provocando recaídas y/o exacerbación de lesiones.

CASO CLÍNICO

O.E.C. Varón de 9 meses de edad con tiempo de enfermedad de 7 meses, caracterizado por lesiones pápulo-eritematosas en extremidades con hiperpigmentación residual, por lo que recibió tratamiento con clorfeniramina v.o sin mejoría; 4 meses después, presenta exacerbación de lesiones con presencia de lesiones ampollares en su superficie. Signo de Darier positivo.

Biopsia de la piel: Mastocitosis (Fotos 1, 2).

 

Hemograma: Leuc. 8 300/mm3, Eosinófilos 1%, Seg. 30%, Linfocitos 69%, plaquetas 300,000/mm3 Aspirado de Médula Ósea: no infiltración medular. Ecografía abdominal no muestra anormalidades.

Recibió tratamiento con cetirizina v.o. y cimetidina v.o. con remisión del cuadro.

A los 9 meses de edad presenta fiebre y tos productiva por lo que fue medicado con antipiréticos (paracetamol v.o.) y antitusígenos (codeína v.o.), no tando la madre bruscamente reaparición de lesiones de piel, coincidente "con cambio de temperatura luego de retirarlo de la tina de baño de agua caliente" por lo que es hospitalizado luego en el Servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño.

Al ingreso T* 39* C FC: 100x1' FR: 25x1'. En la piel lesiones eritemato pápulo-ampollares en tronco y extremidades inferiores (Fotos 3 y 4) con hiperpigmentación residual. Faringe congestiva y purulenta. Pulmones: expiración prolongada. Moviliza secreciones. Resto de examen clínico sin alteraciones. Recibió medicación con amoxilina v.o., nebulizaciones con salbutamol con buena evolución del cuadro respiratorio y ketotífeno v.o. asociado a cetirizina v.o. y solución de Burow tópica con buen control de las lesiones de piel.

COMENTARIO

Las manifestaciones clínicas de esta entidad se deben a la infiltración de mastocitos en la piel o a la liberación de mediadores de los mastocitos desde los órganos afectados. (Tabla I). Existiendo mediadores preformados (almacenados en gránulos mastocitarios):

Histamina
Factor quimiotáctico de eosinófilos (ECF-A)
Factor quimiotáctico de Neutrófilos (NCF)
Heparina

Enzimas (triptasa, arylsulfatasa A, peroxidasa, betahexosaminidasa,beta-glucoronidasa, superóxido dismutasa). 

TABLA 1
CLASIFICACIÓN MASTOCITOSIS

1. Cutánea:
a. localizada
b. generalizada
   *Urticaria pigmentosa
    * Talengiectasia mascularis eruptiva pertans
     * Mastocitosis cutánea difusa  
2. Sistémica:
  • Compromiso digestivo (vómito, diarrea, dolor abdominal, hepato-esplanomegalia)
  • Compromiso neurológico(cefalea, hipotensión, convulsión)
  • Compromiso respiratorio (disnea, rinorrea)
  • Compromiso cardio-vascular (hipotensión arterial, taquicardia)
  • Compromiso hematológico (leucemia mastocitaria)
  • Compromiso Oseo (lesiones osteolíticas)


Mediadores neoformados (derivados del ácido araquidónico)

Prostaglandina D2
Ácido 12-L-Hidroxy-5,8,10-heptadecatriónico (HHT)
Leucotrienos (B4, C4, D4, E1)
Ácido 5-hidroxieicosatetranoico (HETE)
Factor activador de plaquetas (PAF)

En nuestro paciente se postula que la formación de ampollas se debería a la liberación de enzimas en piel. Y ya que el mastocito constituye uno de los primeros mecanismos de defensa ante una agresión, ésta rápidamente se activa, ya sea a través de mecanismos inmunológicos a través de IgE o no inmunológicos como cambios bruscos de temperatura y a la administración de medicamentos como codeina presentes en nuestro paciente (Tabla 2).

El pronóstico de mastocitosis cutánea "indolente" o no agresiva es de involución espontánea a los 3a. en el 60% de los casos (2). Reportándose de utilidad el dosaje de N-Metilhistamina y PGD2 en orina como marcadores de compromiso sistémico para el seguimiento de estos pacientes (5).

En este momento no existe ningún tratamiento eficaz que intervenga a nivel de la proliferación mastocitaria, de allí que los diversos esquemas terapéuticos estén orientados a suprimir las manifestaciones o disminuir las consecuencias de la infiltración mastocitaria en los diferentes órganos (bloqueadores H1, H2, PUVA, Ketotifeno, Cromoglicato de Sodio, IF-2alfa) (3,6,7,8).

Por lo tanto es inútil dar tratamiento en pacientes asintomáticos.

TABLA 2
FACTORES QUE SESENCADENAN LA DEGRANULACION DE MASTOCITOS

1. Alimentos ricos en histaminas
  • Bebidas fermentadas (vino y cerveza)
  • Alimentos fermentados (encurtidos)
  • Quesos fermentados
  • Embutidos
  • Conservas de pescado: anchoas y sardinas
  • Frutos del mar: mariscos
  • Legumbres (tomates, espincas)
2. Alimentos liberadores de histamnina:
  • Alcohol, crustáceos, clara de huevo, tomate, espinaca
  • Fruta: plátano, palta
  • Nueces y chocolate
3. Medicamentos
  • ASA, morfina, codeina, anfetaminas
  • Antibioticos: neomiciona, polimixina
  • Antihipertensivos: reserpina, hidralazina
  • Macromoléculas: Dextran
  • Otros: Tiamina, quinina, productos yodados y de contraste
4. Picaduras de insecto o veneno de serpiente
5. factores físicos:
  • Térmico (cambio brusco de temperatura)
  • Stress físico: ejercicio intenso
6. Factores psiquicos: stress

Pero es importante remarcar las medidas higiénico-dietéticas orientadas a evitar la degranulación mastocitaria (Tabla 2). De donde es básico informar al paciente y/o familia-res los alimentos y medicamentos que pueden provocar exacerbación de la enfermedad.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. ELLIS JM. Urticaria pigmentosa. A report of a case with autopsy. Arch Pathol 1949; 48:426-35.

2. P. LE BOZEC. Les mastocytoses systémiques. Ann Dermatol Venereol 1992; 119: 703-713.

3. LARRADE DE LUNA M. Dermatología neonatal y pediátrica. EDIMED 1995; 271-4.

4. AUSTEN K.E Clinical advances in mastocytosis: an interdisciplinary rountable discussion. Southampon, ermudad, June 15, 1990. J Invest Dermatol 1991; 96 (Suppl): 60s-63s.

5. VAN GYSEL. Value of urinary N-Methyhistamine measurements in childhood mastocytosis. J Am Acad Dermatol 1996; 35:556-8.

6. BEARE J. M. Minor SN Mastocitosis. En: Ruiz Maldonado R. Parrish L; Beare J. Tratado de dermatología pediátrica. Nueva Editorial Interamericana, 1992, pp. 363- 70.

7. TING S. Ketotifen and Systemic mastocytosis. J. Allergy Clin. Inmunol 1990; 85: 818.

8. MARNEYS.R. Mast cell disease. Allergy Proc 1992; 13:303-10.