Folia Dermatológica Peruana - Vol. 12  Nº. 1 Abril 2001


DERMATOLOGIA PEDIATRICA

Linfangioma de lengua: involución post infecciosa
Informe de un caso

Rosalía Ballona (1), Rosario Torres (2)

(1) Jefa del Servicio de Dermatología del ISN
(2) Médico Asistente del Servicio de Dermatología del ISN


RESUMEN

Los linfangiomas son tumores benignos de vasos linfáticos, se presentan desde el nacimiento, se localizan en axilas, cuello, cabeza (intraoral: en la lengua). Tienden a aumentar de tamaño y a complicarse con infecciones bacterianas. El diagnóstico es clínico, por imágenes y con la histopatología. Los tratamientos son diversos, el éxito es relativo y la involución es rara.
Palabras clave: linfangiomas, malformaciones linfáticas.

INTRODUCCION

Los linfangiomas son malformaciones benignas del tejido linfático, clasificadas como hamartomas, son de presentación rara, menos común que los hemangiomas.

La mayoría es detectada al nacer o dentro de los dos primeros años de vida. Pueden afectar ambos sexos por igual, existiendo una predisposición hereditaria autosómica dominante. El diagnóstico prenatal es factible cuando son grandes lesiones.

Tienden a desarrollar, ser más predominante, conforme aumenta el crecimiento del niño y, a diferencia de los hemangiomas, raramente tienen algún grado de involución espontánea.

Se localizan en la región axilar, cuello, cabeza y, cuando existe compromiso intraoral, la lengua es la más afectada. Clínicamente los linfangiomas son lesiones polimorfas, con frecuencia tienen un componente profundo, difícil de evaluar sobre bases clínicas. Representan la punta de iceberg de la lesión.

El diagnóstico debe ser establecido sobre la sospecha clínica, tener confirmación por ultrasonografía o tomografía computarizada o resonancia magnética. El estudio histopatológico es necesario, revela pequeñas y grandes dilataciones de vasos linfáticos delineados por células endoteliales normales, y delgadas paredes vasculares.

Las opciones de tratamiento son limitadas y muestran éxitos variables (1-4).
Informamos de un caso de linfangioma de lengua y cuello, con sustento clínico, tomográfico e histopatológico. Cursó con crecimiento galopante, incontrolado, debido a infección bacteriana sobreagregada, posteriormente presentó una relativa involución espontánea significativa.

CASO CLINICO

Paciente femenino de 9 años, natural y procedente de Lima, hospitalizada por macroglosia severa, progresiva, dificultad para alimentación oral, fiebre y compromiso del estado general.

Desde nacimiento presentó macroglosia y tumoración cervical que se fistuliza, a los siete meses es operada y diagnosticada de hemolinfangioma cervical. A los seis años nueva intervención quirúrgica por cuadro oclusivo intestinal (mala rotación y bridas).

Presenta lengua protruída, de 5 cm de longitud, por fuera de cavidad oral, y 17 cm de diámetro transversal, de consistencia aumentada, con lesiones vesiculares violáceas, costras hemáticas y secreción serohemática maloliente en su superficie dorsal.

Tumoración submaxilar izquierda (Fotografía 1). Curso febril durante hospitalización.
Informe de endoscopia digestiva: tumoración vascular que compromete lengua, obstruye dos tercios de cavidad oral, rodea glotis, sin compromiso de esófago, fondo gástrico normal.

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Fotografía 1


Reporte de tomografía computarizada de boca, cuello y mediastino, revela aumento marcado de volumen, vascularización y densidad heterogénea de lengua, crecimiento posterior que ocluye y deforma orofaringe, laringe, compresión de grandes vasos de cuello, tráquea y mediastino normal.

La histopatología revela espacios vasculares extensos, con una sola capa de células endoteliales, sin capa muscular, estroma laxo - mucinoso en algunas áreas y zonas de tejido fibroso (Fotografías 2 y 3).

Fotografía 2

 

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Fotografía 3

Sin alteraciones en hemograma sanguínea, VDRL y Test de Elisa VIH.
Recibe tratamiento con antibióticos de amplio espectro y corticoides orales.
Evolución inicial tórpida, lenta y seis meses después presenta marcada reducción del tamaño de lengua (Fotografía 4).

Fotografía 4

DISCUSION

Las malformaciones linfáticas son malformaciones de muy bajo flujo que involucran a tejidos linfáticos, son referidas como linfangiomas. Clínicamente están presentes al nacer, pero algunos, especialmente los más pequeños, llegan a ser visibles en la niñez; se presentan como masas de tejido blando y son clasificadas como superficiales o profundas, que crecen con el desarrollo del niño (1,2).

Las formas superficiales o linfangiomas circunscritos, infiltran difusamente la dermis, presentan vesículas claras y hemorrágicas de fluido linfático en su superficie. Las formas profundas, predominantes, son refereridas como higromas quísticos (3). Estas malformaciones linfáticas pueden ocurrir en una variedad de localizaciones incluyendo axila, cuello, lengua, boca, esófago, vías aéreas superiores, y es menos común en cavidad toráxica y abdominal (4-5).

Los higromas quísticos están asociados con coagulopatía crónica, así como a otras enfermedades: Síndrome de Turner y Noonan. Tienen mayor predisposición a infecciones bacterianas, que complican su evolución (1,2).

El diagnóstico es establecido por la clínica; la ultrasonografía de alta resolución es característica, aparecen como cavidades comunicantes anecoicas. La tomografía computarizada y resonancia magnética brindan una evaluación de lesiones. La histopatología es característica: cisternas linfáticas, delineadas con una capa de células endoteliales, pared delgada en dermis papilar (6,7).

El caso que presentamos tiene sustento clínico, los hallazgos en la lengua son característicos: vesículas hemorrágicas, drenaje de fluido linfático y la complicación con infección bacteriana que condiciona el crecimiento galopante y quizás la posterior involución por presencia de trombos infecciosos.

Los hallazgos anatomopatológicos confirman el diagnóstico, pero, sobre todo, explican la evolución en esta paciente, se encuentra estroma laxo mucinoso que traduciría recanalización y tejido fibroso en áreas que sugiere el cierre de cavidades.

El diagnóstico diferencial, en nuestra caso, por la extensión de lesión, se realizó con el Síndrome de Blue Rubber Bleb o Síndrome de Bean, que es una angiomatosis cutáneodigestiva, asociada con hemorragias intestinales y anemia ferropénica, de causa desconocida, con predisposición autosómico dominante. Tienden a incrementarse con el desarrollo del niño y no hay involución, siempre el tratamiento es quirúrgico (3 - 8).

Las opciones de tratamiento en linfangiomas son múltiples, incluyen la escleroterapia con una variedad de sustancias como Etilbloc, etanol, morruato de sodio, bleomicina y doxiciclina. La resección quirúrgica es útil, pero tiende a ser repetitiva. El uso de láser CO2 o Neodimiun Yag da mejores resultados. Asociaciones de CO2 láser, escleroterapia con doxiciclina ofrecen mejores ventajas (7- 9).

Nuestra paciente recibe esteroides orales que disminuyen el componente inflamatorio, pero creemos que la infección bacteriana (trombos infecciosos) sobreagregada conllevó a una autoesclerosis de la dilatación linfática, favoreciendo su evolución y pronóstico.


CONCLUSIONES


En nuestra paciente, el cuadro infeccioso precipitó un crecimiento rápido, abrupto, que puso en riesgo su vida; así mismo condicionó, probablemente, la formación de trombos infecciosos que cerraron algunas dilataciones, conllevando a la disminución progresiva del tamaño de lesión (semejante a lo que ocurre con la aplicación de sustancias esclerosantes).

Los corticoides orales, por su acción principal, fueron antiinflamatorios, complementarios a estos eventos fortuitos.

FE DE ERRATAS

Las fotografías que corresponden al artículo "Reporte de un caso de psoriasis pustulosa generalizada en la infancia "publicado en el Vol. 11 N.° 3 de la Folia Dermatológica Peruana, páginas 23-25, son las siguientes.

Fotografía 1 Fotografía 2


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