Folia Dermatológica Peruana
- Vol. 10 • Nº. 1 Marzo de 1999

 

Liquen plano ulcerativo plantar: Una forma inusual de liquen Plano. Reporte de casos

Dres. F. Bravo Puccio, M. Salomón(1)


Folia. Dermatol. (Perú) 1999; 10 (1): 16-8

UN CASO CON PRUEBA POSITIVA DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

INTRODUCCIÓN

El liquen plano ulcerativo plantar es uno de los tantos tipos liquen planos descritos en la literatura. Aunque de primera intención el cuadro clínico puede no mostrar la apariencia clásica del liquen plano, la histología muestra el clásico infiltrado en banda y el oscurecimiento de la unión dermoepidérrmica, así como la hiperplasia epidérmica en dientes de sierra. El síndrome clínico consiste en lesiones ulcerativas dolorosas plantares, distrofia severa de uñas, y una alopecía cicatricial como la que se ve en liquen plano pilaris. A continuación se describe un caso con toda la constelación clínica de liquen plano ulcerativo plantar y una prueba positiva de anticuerpos antinucleares.


REPORTE DE CASO

Paciente mujer de 54 años de edad, soltera nutural de Ayacucho y procedente de Lima, que acude al Servicio de Dermatología del Hospital Cayetano Heredia por presentar un cuadro de dos años de evolución, de inicio insidioso, caracterizado por presentar úlceras en ambas regiones plantares. La paciente fue tratada previamente en un nosocomio local con mejoría parcial, sin embargo, un mes antes de acudir a nuestro servicio, se agrega al cuadro inicial hinchazón, enrojecimiento, aumento de temperatura, supuración en la región afectada y dolor intenso en ambos miembros inferiores. El examen clínico reveló edema severo en ambos pies que comprometía además regiones meleolares. La piel de las plantas -predominantemente del pie derecho- se encontraba ulcerada.(foto1)


Foto1: Lesiones maculares pretibiales y erosivas plantares bilaterales

Se observó además un borde elevado y pigmentado alrededor de ésta, inicialmente con abundante exudado seropurulento. Los dedos de ambos pies no presentaban uñas (foto 2). En la piel de ambas piernas se observó máculas hiperpigmentadas de 10 a 30 mm de diámetro (foto 3) y en el cuero cabelludo presentaba dos áreas de alopecia cicatrizal. No presentaba lesiones en cavidad oral. Durante la evaluación inicial fue tratada con antibióticos, corticosteroides y soluciones secantes por el marcado edema que presentaba. Posteriormente se tomaron tres muestras con punch 4 mm de cuero cabelludo, piel de pierna y planta de pie.

Foto 2: Pérdida de la uñas de los pies

Foto 3: Mácula pretibial caracteristica del Liquen Plano atrófico

El examen histopatológico demostró un cuadro diagnóstico de liquen plano, con marcada atrofia epidérmica y un denso infiltrado de distribución liquenoide, con degeneración vacuolar y queratinocitos necróticos (fotos 4 y 5). Los exámenes de laboratorio mostraron los siguientes hallazgos: Hto: 38%, Leu 6 300 (seg 58, eo 0, bas 1, mon 5, lin 36), VSG 57; examen de orina: sangre: 2+, leu: 0-2 x c, hematies: 1-3 x c. AAN positivo 1/80 patrón periférico, anti -ADN nativo: negativo, complemento C3:110 (vn:80-140). Durante la evolución del proceso se agregó corticoides: prednisona 20 mg /d con mejoría progresiva del cuadro.

Foto 4: Histología de la lesión plantar mostrando atrofia, separación a nivel de la unión D-E y el infiltrado liquenoideH/E. 100x Foto 5: Histología de la lesión pretibial con atrofia epidérmica y clásico infiltrado niqueloide

Las evaluaciones especializadas encontraron artritis de tobillo izq. y cadera der., y xeroftalmia. Un mes después se retiró la prednisona y se le indicó terapia de mantenimiento con dipropionato de clobetasol tópico. La paciente no retornó a controles posteriores.


DISCUSIÓN

El liquen plano ulcerativo plantar (LPUP) fue descrito con esa denominación por Cram y colaboradores en 1966(1). Sus tres casos iniciales tenían en común lesiones plantares inicialmente ampollares que rápidamente evolucionaron a erosiones muy dolorosas. Además los pacientes presentaron una marcada distrofia y pérdida de las uñas de los pies, una alopecia cicatricial y lesiones papulares y de la mucosa clásicas del liquen plano. El cuadro histológico de las lesiones plantares y de las pápulas en superficies no acrales era característico de liquen plano (LP), de allí que los autores concluyeron que se trataba de una variedad más de esa dermatosis.

En su descripción original, estos mismos autores descubren dos casos publicados en la literatura que combinan los hallazgos de LP y lesiones ulcerativas plantares. Corsi en 1936 (2) y Pierini y Abulafia en 1955(3) ya habían descrito casos similares, el primero haciendo énfasis en las lesiones ulcerativas y el segundo en la pérdida total de uñas que acompaña la erupción.

En 1961, Saman(4) publica una serie de 200 casos de LP y nota entre ellos una variedad que describe como rara, limitada a pies, con lesiones crónicas dolorosas y con pérdida total de uñas.

En 1967, Degos reporta un caso similar bajo la denominación "Lichen erosif des orteils".

Thorman (5) reporta en 1974 un paciente que desarrolla sucesivamente una distrofia y pérdida de uñas, erosiones dolorosas plantares y posteriormente una alopecía cicatricial y pápulas liquenoides en tronco y piernas junto a clásicas lesiones reticuladas de la mucosa bucal. La histología mostrada, en dicho caso es clásica para LP. Con toda esta constelación de signos el autor concluye que se trata de otro caso de LPUP. Lo más interesante para nosotros es el hallazgo en esta paciente de un título alto de Anticuerpos Antinucleares hasta en tres diluciones. El suero de paciente mostró adicionalmente un tiíulo de DNA positivo de 1:4. Las pruebas de inmunofluorescencia en la piel sana y piel enferma fueron negativas.

En 1982 García Pérez(6) describe cuatro casos de liquen plano con atrofia de uñas. Tres de estos casos tenían lesiones ulcerativas plantares, uno de ellos lesiones en el cuero cabelludo y dos pacientes tenían alopecia no cicratricial del vello axilar y pubiano. Uno de estos casos tenían niveles bajos de complemento sérico y anticuerpos antinucleres presentes en suero.

En 1988 Grande y colaboradores(7) publican un caso adicional de una mujer de 48 años con lesiones erosivas plantares, pérdida de uñas y lesiones típicas de LP en la mucosa oral. Estos autores reportan además como un hallazgo significativo la evidencia en las pruebas de laboratorio de una tiroiditis autoinmune y cirrosis biliar primaria, concluyendo que en esta variedad de LP es recomendable el despistaje de enfermedad autoinmune.

Nuestra paciente presentó las clásicas ulceraciones plantares, la pérdida de uñas y la alopecia cicatrizal propias del LPUP. El componente cutáneo presentado en las piernas fue del tipo macular característico del LP atrófico antes que las pápulas violáceas y poligonales de LP clásico.

La positividad de la prueba de anticuerpos antinucleares plantea la posibilidad de lupus discoide como diagnóstico diferencial. Como regla es extremadamente raro ver lupus discoide afectando la piel por debajo del cuello si no está afectando la región de la cabeza. El cuadro clínico en nuestra paciente es clásico de LPUP. Sin embargo, coincidimos con los autores citados en cuanto a la recomendación de buscar otras enfermedades de tejido conectivo en pacientes con esta patología. Cabe anotar que nuestro paciente desarrolló altralgias significativas durante su evolución.

LPUP se caracteriza por ser una variedad de difícil tratamiento, con pobres respuestas a los tratamientos convencionales, incluyendo corticoides orales. La dermatosis responde a ciclosporina, aunque en los casos descritos en la literatura requieren de tratamiento prolongado. Está descrito en múltiples reportes el éxito terapéutico que se alcanza con los injertos de piel sobre las lesiones ulcerativas plantares.

Asimismo, se ha reportado el desarrollo de carcinomas epidermoides de tipo verrucoso en las lesiones plantares, en la misma forma que ha sido descrito en las lesiones ulcerativas orales de larga evolución. Esta tendencia carcinogenética de algunas variedades de LP es de interés cuando uno la compara con la dermatosis hiperproliferativa por excelencia, es decir psoriasis, en la cual la tendencia a formar carcinomas es extremadamente rara.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Cram DL, Kierland RR, Winkelmann RK. Ulcerative lichen planus of the feet. Bullous Variant with Hair and Nail Lesions. Arch. Dermatol 1966: 66: 693-701.

2. Corsi, H.- Lichen planus associated with atrophy of nail matrix and hair follicles on scalp. Proc. Roy Soc Med 1936: 30: 198.

3. Pierini, LE, Abulafia Jand Barnatan M. El liquen como factor de exoniquia definitiva. Arch Argent. Derm 1954: 4: 287-294.

4. Samman PD. Lichen planus: An Analysis of 200 cases. Tras St John Hosp Derm Soc 1961:46:36-38.

5. Thorman J. Ulcerative lichen planus of the feet. A case in wich the serological findings suggested systemic lupus erythematosus. Arch. Dermatol 1974.- 110: 753.

6. García Pérez A., Rodríguez Pichardo A., Bueno Montes J. Med Cut Ibero Lot Am. 1982: 10:89-92.

7. Grande V et al. Ulcerativeplantar lichen. Is it an indicator of autoinmune disease. Med Cut Ibero Lat Am. 1989 17: 307-9.