DERMATOLOGÍA PERUANA - VOL. 7, Nº 2, JULIO -  DICIEMBRE  1997

BEBÉ COLODIÓN


Vidarte G
(1); Ayaipoma A.(2); Isa J.(3)

 

RESUMEN

Se denomina bebé colodión a una genodermatosis caracterizada por la presencia de una membrana apergaminada que recubre al recién nacido, dificultándole los movimientos respiratorios y la lactancia. Las formas más graves suelen presentar ectropion y eclabion. Los autores describen el caso de un recién nacido que presentó esta entidad, el cual falleció por complicaciones respiratorias a consecuencia de ella, discutiendo las características clínicas, etiológicas y su manejo.

Palabras clave: Bebé Colodion. Genodermatosis. Ictiosis. (Dermatol. peru. 1997; 7(2): 129-132)

 

SUMMARY

Colodion Baby is named a kind of genodermatosis characterized for the presence of parchmentline membrane covering the newborn perturbing the breathing movements and the lactation. The more seriously forms develop ectropion and eclabion. The authors describe the case of a newborn, who suffered this disease and died for respiratory involvement secondary to this; discussing the etiologic and clinic characteristics and its management.

Key words. Colodion baby. Genodermatosis. Ictiosis. (Dermatol. peru. 1997; 7(2):129-132)

 


Dermatol. Perú 1997; 7 (2): 129-32

 

INTRODUCCIÓN

El "Bebé colodión" es una forma relativamente rara de dermatosis ictiosiforme congénita. Son denominados así los recién nacidos que presentan una membrana dura con consistencia semejante al celofán que cubre todo el cuerpo, llamada colodión. En la evolución del cuadro se van definiendo las características que expresan diversas formas de presentación de las ictiosis congénitas.

 

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, recién nacida de 36 semanas de gestación, producto de embarazo normal, no complicado. Parto eutócico, PN: 2738 g, altura: 44 cm, con apgar 8/9. Primer hijo de padres no consanguíneos. Madre sin antecedentes familiares de ictiosis, del padre, no se sabe.

Al examen físico: el cuerpo entero se encuentra cubierto de una piel gruesa y brillante (membrana colodión), con múltiples fisuras, especialmente en pliegues de articulaciones mayores. Con severo ectropion bilateral y eclabium (labios evertidos en forma de "O", o en "boca de pez"). Manos y pies ligeramente edematizados con uñas normales (ver Figuras 1, 2 y 3).

 

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Desde el segundo día del nacimiento se adoptó los recursos necesarios para lograr el humedecimiento de la incubadora y se utilizó los agentes tópicos antibacterianos e hidratantes para la piel. El cuadro evolucionó con distréss respiratorio y bronconeumonía, el óbito ocurrió a los 7 días.

 

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del cuadro es fundamentalmente clínico; la evolución permitirá ubicarlo en el tipo de ictiosis que desarrollará. La biopsia de la piel demuestra solamente hiperqueratosis, pero esto no ayuda a diferenciar el tipo de ictiosis(3). Estudios de las enzimas celulares -tales como las fosfolipasas, glucosidasas, sulfatasa esteroide y arilsulfatasa C, determinación de receptor de transferrina y receptor de complemento 3d- junto a características dermatoglíficas pueden contribuir al diagnóstico diferencial. Es posible mediante fetoscopia, amniocentesis y biopsia fetal real¡zar el diagnóstico prenatal de algunas ictiosis en las que se presenta el bebé colodión. Estas técnicas se reservan para aquellos fetos con alto riesgo de padecer algunas de estas dermatosis(2,6,7) (ver Tabla Nº1).

 

Tabla Nº 1: Diagnóstico prenatal.

Amniocentesis Amniocentesis
y biopsia fetal
* Ictiosis recesiva ligada X * Ictiosis laminar.
* Hiperqueratosis * Síndrome de Sjogren
  epidermolítica Larson
* Enfermedad de Refsum * Feto arlequín.

 

TRATAMIENTO

El bebé colodión representa una dificultad en el tratamiento. Primero porque frecuentemente nace prematuro con lo que eso conlleva en lo inherentes a morbilidad y mortalidad. Luego, como las membranas se rompen, las fisuras alcanzan la dermis y tejido celular subcutáneo, abriendo esta barrera para microorganismos y pérdida de agua, ocurriendo deshidratación hipernatrémica.

Los bebés son eritrodérmicos por lo que tienen temperatura inestable. Un soporte cuidadoso es de importancia primaria. Se indica humidificar la incubadora para la prevención de la inestabilidad en la temperatura, sepsis y balance de fluidos y electrólitos(5,7).

El uso tópico de lubricantes y emolientes, mejora eficazmente el pronóstico. Son útiles preparados a base de urea no solo como agentes queratolíticos, sino también por su capacidad de ligar agua, disminuyendo así la tendencia a la deshidratación. El uso oral de etretinato se reserva para los cuadros más graves de ictiosis(2).

 

DISCUSIÓN

Este síndrome es, por lo general, causado por la expresión de un desorden de la queratinización en los recién nacidos.

Basándose en rígidos datos bioquímicos, habrían tres tipos básicos de problemas en la ictiosis:

1. De retención. Es causada por un retardo en la lisis de las placas desmosomales del estrato córneo de la piel, que origina un retardo de la descamación. Comprende a la ictiosis vulgar y la ictiosis recesiva ligada al cromosoma X.

2. Proliferativa. Hay una actividad mitótica marcada, la renovación epidérmica es corta, con hiperproducción de células córneas, pero no hay destrucción de desmosomas anormales. Este grupo comprende: eritrodermia ictiosiforme congénita, ictiosis laminar (ver Tabla Nº2).

3. Ictiosis epidermolíticas. Hay agregación de tonofilamentos que lleva a una acantólisis y citólisis de los queratinocitos. La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar pertenece a este tipo(1).

 

Tabla No 2: "Turnover" epidérmico promedio de las ictiosis mayores.

Tipo de piel tiempo (dias) de tránsito
de células de la capa
basal al estrato córneo
* Normal 12 - 14
* Ictiosis de retencion  
    Ictiosis vulgar 10 - 14
    Ictiosis recesiva ligada X 14 - 16
* Ictiosis proliferativa  
    Ictiosis laminar 4 - 5
    Ictiosis ampollar 4 - 5

 

En su evolución progresan a formas de ictiosis, que en su gran mayoría se encuentran ubicadas entre: eritrodermia ictiosiforme congénita e ictiosis lamelar. En dos revisiones hechas por Larregue y col., en un total de 69 casos, el 60% correspondió a estas formas de ¡ctiosis(4,5) evolución que también se puede observar en la forma más grave de ictiosis, el denominado "feto arlequín"(2). Otro porcentaje evolucionaría hacia otras formas de ictiosis tales como: ictiosis autosómica dominante, síndrome de Sjögren Larson, ictiosis linear circunfleja, síndrome de Conradi, tricotiodistrofia(4) (ver Tabla Nº3).

La evolución hacia diferentes formas de ictiosis, hace pensar en formas de transmisión distintas. Así se ha postulado para el feto Arlequín, la eritrodermia ictiosiforme congénita y la ictiosis lamelar, una herencia autosómica recesiva(2) (ver Tabla Nº4). Bebé colodión sin ningún otro desorden de cornificación, fue observado en 5 a 6 % de los pacientes, la etiología de la autocura no es clara y en pocos casos hubo consaguinidad en la familia(4).

Se comunica este caso por ser poco frecuente y como contribución a un mejor registro nacional de esta patología, en la que tiene interés el consejo genético.

 

Tabla Nº3: Resultados de "Bebé colodión"

* Bien documentados
Eritrodermia Ictiosiforme Congénita
Ictiosis Lamelar
Síndrome de Netherton
Síndrome de Conradi
* Regularmente documentados
Ictiosis vulgar
Ictiosis recesiva ligada X
Síndrome de Sjogren Larson
* Observación
Reportes de resultados normales pueden
ser formas sutiles de Eritrodermia
Ictiosiforme Congénita

 

Tabla Nº4: Ictiosis mayores.

Desorden Herencia Incidencia Inicio Curso natural Características asociadas
Ictiosis vulgar Autosómica
dominante
1 : 250 3 - 12 Mejora con la edad Queratosis pilar atópica
Ictiosis recesiva
ligada X
Recesiva ligada X 1 : 2 - 6000 0 - 3 meses Persistente Opacidad corneal.
Deficiencia de sulfasa en la
placenta
Laminar Autosómicarecesiva raro dominante 1 : 300000 Nacimiento Persistente Ectropion, eclabium.
Bebé Colodion. Hiperpirexia 
Eritrodermia Autosómica
recesiva
1 : 300000 Nacimiento Persistente Eritrodermia
Ictiosiforme congénita         Bebé Colodion.
Ictiosis ampollar Autosómica
dominante
1 : 300000 Nacimiento   Crecimiento bacteriano asocia mal olor.

 

Figura Nº 1 Figura Nº 2
Figura Nº 3

 

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