DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICION ESPECIAL NOVIEMBRE 1996

S-4: VASCULITIS

CLASIFICACION DE VASCULITIS

Arturo Saettone León
Médico Dermatólogo, Clínica Maisón de Santé, Lima.

Pocas enfermedades en medicina se prestan a confusión en el diagnóstico como el de las vasculitis, debido a los diferentes formas de presentación y la sobreposición clínica y de rasgos hispatológicos entre ellas.

La vasculitis es un proceso clínico patológico que se caracteriza por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, estando comprometida la luz de ellos, lo que se asocia con isquemia de los tejidos irrigados por el vaso afectado. Las diferentes formas de vasculitis comparten la característica histológica de un infiltrado celular transmural inflamatorio con evidencia de necrosis fibrinoide; a diferencia de otras condiciones vasculares inflamatorias, donde sólo se evidencia engrosamiento parcial de la pared vascular por células inflamatorias sin necrosis.

En la década de los 50, Zeek propone una de las primeras clasificaciones de vasculitis, basándose en el tamaño y tipo de los vasos comprometidos, así como en la morfología del proceso inflamatorio, agrupándolas en 5 tipos. Posteriormente, otros han seguido ese patrón, ampliándolo y modificándolo parcialmente, como es el caso de Olsen, Price y Mitchell. En 1978, Fauci, tomando en cuenta la gran heterogeneidad, así como las superposiciones de los diferentes tipos de vasculitis, propone una clasificiación. Lie, en 1991 propone otra clasificación, dividiéndolas en primarias y secundarias, ya sea que se conozca o no una probable etiotología y subdividiendo a las primarias según el calibre de los vasos comprometidos. En 1994 se publica una propuesta de clasificación como conclusión de una Conferencia de Consenso Internacional de un Comité ad hoc, conformado por clínicos y patólogos de seis países y de diferentes disciplinas médicas que se reunieron en Chapel Hill, Carolina del Norte; esta clasificación se basa en el calibre de los vasos comprometidos, toma en cuenta criterios como edad de presentación, la presencia o ausencia de depósitos inmunes, presencia o no de diferentes variedades de autoanticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA), y se desecha el término de vasculitis de hipersensibilidad, tratando de seleccionar los nombres más aceptables de las diferentes entidades, así como definiciones y criterios diagnósticos.

Además de los anteriores esquemas de clasificación, las vasculitis también han sido clasificadas de acuerdo al mecanismo patológico probable, su patrón histopatológico (morfología vs. calibre vascular), así como diversas combinaciones de éstos.

 

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÁNEA

Dante Mendoza Rodríguez
Profesor Principal de Dermatología, Facultad de Medicina de San Fernando Universidad Nacional Mayor de San Marcos

Se denomina "vasculitis leucocitoclásica" a un proceso inflamatorio que afecta la pared de los vasos sanguíneos y alrededor.

Las células inflamatorias que juegan un rol importante en la patogenia son fundamentalmente: los neutrófilos, linfocitos e histiocitos, secundariamente otras.

El calibre de los vasos afectados también es variable: puede afectar capilares, arteriolas y vénulas, o también vasos arteriales y venosos, en forma segmentaria o sistémica.

En la práctica médica es frecuente observar las vasculitis neutrofílicas leucocitoclásicas. Se hace un breve comentario de los mecanismos etiopatogénicos, se menciona las variedades clínicas de "vasculitis leucocitoclásica" y se describe el substratum anatomopatológico de cada una de ellas.

 

POLIARTERITIS

José Piscoya
Decano de la Facultad de Medicina de San Fernando Universidad Nacional Mayor de San Marcos

Las vasculitis sistémicas son grupos diversos de condiciones poco frecuentes, caracterizadas por infiltración celular inflamatoria y necrosis de los vasos sanguíneos. En la mayoría de los casos, la etiología es oscura pero la infección (hepatitis B o C) está siendo reconocida insistentemente. La mayoría son enfermedades serias con considerable mortalidad y morbilidad por su naturaleza multisistémica y pueden ser atendidas por muchos especialistas diferentes, incluyendo a los reumatólogos.

La poliarteritis nodosa (PAN) fue descrita inicialmente por KUSSMAUL y MAYER (1). Las primeras manifestaciones de esta bien conocida forma de vasculitis necrotizante son: pérdida de peso, fiebre, manifestaciones cutáneas, hipertensión, compromiso gastrointestinal y falla cardíaca. Los hallazgos de poliangeítis microscópica son de una vasculitis sistémica de vasos de pequeño calibre (2,3,4,5 y 6).

El pronóstico de las vasculitis sistémicas ha sido transformado por los corticoesteroides, excepto en la poliarteritis nodosa, consecuencia de infección por virus de hepatitis B (VHB)

 

Epidemiología

Poliarteritis nodosa es una enfermedad poco frecuente. En un estudio (7) que considera sólo las formas comprobadas por biopsia, la incidencia anual fue de 0,7 por 100 000 y la prevalencia fue de 6,3 por 100 000 habitantes. Los estimados de incidencia anual en la población general son de 4,6 por

1 000 000 en Inglaterra, 9,0 por 1 000 000 en una población de Minnesota y 77 por 1 000 000 en una población de esquimales (Alaska) en una zona hiperendémica a VHB (8). La PAN afecta a hombres y mujeres por igual, a cualquier edad, predominantemente entre 40 y 60 años y en todos los grupos raciales.

 

Clasificación

Aunque muchos esquemas de clasificación se han propuesto, ninguno es enteramente satisfactorio para los clínicos. Recientemente, un subcomité del Colegio Americano de Reumatólogos, desarrolló criterios para 7 formas de vasculitis, por un análisis de datos de 1000 casos colectados de 48 centros (9 y 10). Estos criterios no son apropiados para un diagnóstico de pacientes individuales; sin embargo, proveen una manera estándar para evaluar y describir pacientes con vasculitis en estudios epidemiológicos, terapéuticos y permiten la comparación de los resultados de los diferentes centros.

 

Los criterios para clasificaci6n de PAN son los siguientes:

CRITERIOS DEFINICIONES
1. Pérdida de peso > 4 kg. Desde el inicio de la enfermedad,
no por dieta uotros factores.
2. Livedo Reticularis Patrón reticular moteado sobre la piel de las extremidades o torso.
3.Dolor o sensibilidad testicular No debido a infección, trauma u otras causas. 
4. Mialgias, debilidad o polineuropatía Excluir cintura escapular y pelviana o debilidad de musculo de las piernas.
5. Mononeuropatía o polineuropatía Desarrollo de mononeuropatía, múltiple o polineuropatía.
6. Presion diastolica > 90 mmHg  Desarrollo de hipertensión arterial con diatólica
>de 90 mmHg.
7. Elevación de úrea o creatinina Urea > 40 mg/dl o creatinina > 1.5 mg/dl,no
debido a deshidrtación
8. Virus de Hepaitis B Presencia en suero de antígeno de superficie o
anticuerpo a hepatitis B.
9. Anormalidad arteriográfica Aneurismas u oclusiones de arterias viscerales.
10. Biopsia de arteria de pequeño y/o mediano calibre con pmn. Cambios histológicos con granulocitos y/o monucleares en paredes arteriales.

Patogénesis

Los mecanismos inmunopatogénicos de la injuria vascular en PAN son incompletamente comprendidos y probablemente heterogéneos. El mecanismo de inflamación vascular más comúnmente implicado en base a modelos animales experimentales es una lesión inducida por complejos inmunes (11), en algunos casos la PAN es la consecuencia de infección por VHB y hay evidencia de enfermedad inducida por antígenos de Hepatitis B (12). De acuerdo a estos modelos podría activarse la cascada de complemento y los productos activados a traer y activar neutrófilos.

Más recientemente, aparecieron los anticuerpos anticitoplasmáticos (ANCA), como un posible factor patogénico en el desarrollo de daño vascular y en vasculitis, especialmente en granulomatosis de WEGENER y Poliangeitis microscópica (13,14,15,16,17,18). Los ANCA in vitro pueden activar los neutrófilos y hacerlos más adherentes a las células endoteliales y estimulando los neutrófilos que han sido activados por el factor de necrosis tumoral alfa; entre los factores desconocidos pero que tienen participación están la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa, así como algunas formas de interleuquina 8, que actuaría sinérgicamente, induciendo la traslocación de la proteinasa 3 dentro de los gránulos azurófilos de los neutrófilos.

Los autoanticuerpos anticélulas endoteliales (AEK), actuarían directamente contra la superficie endotelial y se han propuesto como factor patogénico (19,20,21). Las citoquinas están potencialmente comprometidas en la patogénesis de la vasculitis, hay un incremento marcado del interferón-alfa y la interleuquina 2.

Los estudios inmunohistoquímicos de vasos perineurales, muestran que el infiltrado inflamatorio consiste en linfocitos T y macrófagos, particularmente en subgrupo CD4+ (22).

 

Patología

Las lesiones patológicas de PAN son de vasculitis necrotizante focal y segmentaria de arterias de pequeño y mediano calibre, menos comúnmente arteriolas, y sólo rara vez vénulas. La lesión puede ocurrir en cualquier arteria del cuerpo, pero es raro el compromiso aórtico y pulmonar. La fase aguda de inflamación de la pared arterial es caracterizada por necrosis fibrinoide de la media e infiltración celular pleomórfica intensa, con predominio de leucocitos polimorfonucleares y numero variable de linfocitos y eosinófilos. La arquitectura normal de la pared del vaso incluye disrrupción completa de la lámina elástica y reemplazo por una banda de material eosinófilo amorfo, que tintorialmente semeja fibrina. La cicatrización arterial es caracterizada por endoarteritis fibrótica que puede ocluir el vaso y condicionar aneurismas. Puede coexistir vasculitis necrotizante y lesiones cicatriciales o arterias normales en diferentes tejidos o en diferentes partes del mismo tejido.

 

Rasgos Clínicos

Las manifestaciones clínicas son descritas en varias series reportadas en la literatura (25,26,27,28,29,30,31) y se sumarizan en el siguiente cuadro.

AUTOR Fronhert Sack Boih Cohen Guillovin Fortin
Año 1967 1975 1979 1980 1992 1995
Edad promedio (Años) - 42 47 54 - 54
Rango            
Relacion honmbre/mujer 1.9 - 1.4 1.9 1 1.1
Nº de Pacientes 130 40 64 53 182 45
Compromiso(%)            
Síntomas generales 76 - - - - -
Fiebre - - 36 31 65 -
Perdida de peso - - - 16 - -
Nervios Periféricos 52 39 72 60 70 81
Músculos 30 35 - - 54 -
Articulaciones 98 55 - 55 45 -
Cutáneo 58 99 28 58 49 44
Renal 8 18 63 66 36 44
Hipercesión - 10 25 14 34 -
Gastrointestinal 14 40 42 25 26 53
Respiratorio 38 23 47 13 9 40
Sistema Nervioso 3 28 25 - - 24
Cardíaco 10 18 30 4 9 18
Ojos - - 3 8 - -
Oído Nariz Garganta - 15 8 0 - -

VASCULITIS LIVEDOIDE

Francisco Bravo Puccio
Profesor de Dermatología, Universidad Peruana Cayetano Heredia

El término vasculitis livedoide corresponde a un cuadro clínico determinado con un correlato patológico específico. Este cuadro se puede ver en dos grupos distintos de pacientes, los cuales enumeraremos a continuación.

En el primer grupo, la población afectada es mayoritariamente femenina y las lesiones se tienden a localizar en los miembros inferiores, especialmente alrededor de los tobillos. La lesión primaria, es una mácula purpúrica que rápidamente evoluciona a una ulceración superficial. Las lesiones son múltiples con frecuencia, y se distribuyen en forma linear y reticular (semejando una livedo reticularis ulcerada). Hay cierta estacionalidad en la frecuencia de los episodios, razón por la que se le ha llamado en algún momento livedoi reticularis con ulceración estival o invernal. Característicamente las lesiones son extremadamente dolorosas, en desproporción al tamaño de la lesión clínica. Las úlceras acaban en las cicatrices ligeramente deprimidas, de color blanquecino, casi nacarado, con vasos telangiectásicos centrales. Estas lesiones, así descritas, han sido denominadas atrofia blanca.

Similares lesiones ulcerativas minutas, igualmente dolorosas, y que acaban también en atrofia blanca, son comunes en pacientes con insuficiencia venosa de miembros inferiores. Hemos temdo la posibilidad de observar algunos de estos pacientes y característicamente las lesiones ulceradas pasan primero por un estado fibrinoide, de color amarillento, previo al estadío de atrofia blanca.

La histologfa de ambas lesiones es similar. Se caracteriza por la presencia de vasos sanguíneos hiperplásicos, rodeados todos ellos por un manguito de fibrina, sin mayores infiltrados inflamatorios y con ausencia de polvo nuclear.

El tratamiento de ambos grupos difiere. En el primero, la administración de antibióticos, el uso de pentoxifilina y antiagregantes ha sido reportado como efectivo. En los casos de insuficiencia venosa, las medidas usuales, tales como medias elásticas, son de ayuda, aunque las úlceras, no cicatrizan tan rápido como la clásica úlcera varicosa.

 

VASCULITIS GRANULOMATOSA

Evandro A Rivitti
Professor Titular do Departamento de Dermatologia de Faculdade de Medicina da Universidad de Sao Paulo

Serao apresentados casos de Granulomatose de Wegner, enfermidade de Churg-Strauss e Granulomatose linfomatoide. Aspectos histológicos, laboratorials e particularmente o anticorpo ANCA serdo revistos, inclusive em seu possfvel papel patogénico neste grupo de doenças.

 

PANICULITIS VASCULÍTICA EDEMATO-CICATRICIAL

Ramón Ruiz Maldonado (México)
Profesor Jefe del Departamento de Dermatología Pediátrica. Instituto Nacional de Pediatría, México D.F.

Esta entidad, previamente considerada como una forma severa de hidroa vacciniforme, se separa como una nueva entidad dotada de identidad propia, con propensión a la transformación maligna y con alta mortalidad. Se discuten sus aspectos clínicos, histológicos y terapéuticos.