DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Enfermedad de Sneddon Wilkinson, a propósito de un caso en el Hospital Guillermo Almenara Irigoyen

Echegaray C., Junco M., Rioja L., Catacora J., Delgado V., Rivas U.
Hospital Nacional Guillermo Almenara, EsSalud. Lima, Perú.

La enfermedad de Sneddon Wilkinson o dermatosis pustular subcorneal es una patología rara caracterizada por la erupción crónica y recidivante de pústulas, que generalmente involucra tronco, y afecta principalmente mujeres adultas, la patogénesis es oscura, el cultivo de lesiones es estéril y hay reportes de asociación con gamapatía IgA e IgG, pioderma gangrenoso, artritis reumatoide, entre otras. Los estudios de inmunofluorescencia son negativos en los casos clásicos, como el que presentamos a continuación: se trata de un paciente varón de 62 años, natural de Arequipa, procedente de Lima, con cinco años de enfermedad, caracterizada por brotes de lesiones pustulosas, pruriginosas, que luego costrifican, dejando una mácula hipercrómica, localizadas en tronco y extremidades, inclusive en cuero cabelludo.

Antecedentes de importancia: contacto por 40 años con cloro, sulfato y cobre, diabetes mellitus de 10 años de evolución. Marcadores virales para virus de hepatitis B y C negativos, parasitológico negativo y hemoglobina glicosilada normal. Proteinograma electroforético con disproteinemia discreta, con incremento de betaglobulinas. Biopsia de piel, en repetidas ocasiones mostró: dermatitis pustular intraepidermal tipo subcorneal, infiltrado inflamatorio de predominio neutrófilos con presencia de eosinófilos subcorneal y en dermis superficial. Inmunofluorescencia negativo. Nuestro paciente está en tratamiento con dapsona, la droga de elección según la literatura, con lo cual evoluciona favorablemente, durante aproximadamente dos años de seguimiento.

 


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