DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Síndrome proteus: reporte de dos casos

Castillo D., Morantes J., Noguera Y., Zamora M. (Venezuela)
Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo. Caracas, Venezuela

El síndrome proteus es un raro desorden congénito de etiología desconocida y análisis cromosómico normal, caracterizado por excesivo crecimiento de varios tejidos (epidérmico, conectivo, adiposo, endotelial y óseo).

Caso 1. Preescolar masculino, de tres años de edad. Con gigantismo de mano izquierda y pies, macrodactilia, nevus epidérmico en hemitórax izquierdo, hemangiomas en lengua y región plantar y discromia en tronco y extremidades.

Caso 2. Preescolar masculino de seis años de edad con gigantismo de pies (predominio del derecho), macrodactilia. hipertrofia de muslo y pierna derecha (hemihipertrofia). Hemangioma en región sacra y nevus epidérmico en hemicuerpo derecho. Ambos casos cumplen los criterios diagnósticos del síndrome proteus reportados en la literatura. El manejo comprende soporte psicológico y tratamiento quirúrgico para las áreas hipertrofiadas que produzcan limitación funcional. El caso 2 está en espera de tratamiento quirúrgico de pie derecho.

 


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