DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Nevus epidermal:
clasificación de seis diferentes tipos

Rudoll Happle Marbug, (Germany)

El concepto de algunos diferentes síndromes de nevus epidermales ahora están firmemente establecidos, ya que el término ambiguo de "síndrome de nevus epidermal" no debe ser más aceptado como un diagnóstico definitivo. En otras palabras, cuando el dermatólogo asume la presencia de un síndrome de nevus epidermal, debe realizar un apropiado diagnóstico diferencial entre los diversos tipos.

Hoy día distinguimos seis síndromes de nevus epidermales bien definidos. Cuatro de ellos están caracterizados por nevus epidérmicos organoides, mientras que los dos restantes están asociados con nevus epidérmicos no organoides. El sindrome de Schimmelpenning incluye el nevus sebáceo. anomalías cerebrales. coloboma y lipodermoide de la conjuntiva. En la facomatosis pignientoqueratótica está caracterizada por una combinación de nevuis sebáceo con nevus lentiginosos moteado, en la forma del fenómeno de manchas gemelas. El síndrome de nevus de Becker está caracterizado por hipoplasia ipsilateral de la mama y defectos del esqueleto tal como la escoliosis. El síndrome de Proteus está caracterizado por un nevus epidermal linear del tipo organoide, no epidermolítico. El sello de marca del síndrome de CHILD es el nevus de CHILD que debe ser distinguido de los otros tipos de nevus epidérmicos inflamatorios. Recientemente estamos aptos para elucidar la base molecular del síndrome de CHILD. La mutación inherente involucra al gene NSDHL en el Xq28 (Koniq y colaboradores: Am J. Med Genet 2000, 90:3999-46). Esto provee una prueba molecular del concepto de varios síndromes distintos de nevus epidermal.

Presumiblemente, la lista de los diferentes síndromes de nevus epidermal puede incrementarse posteriormente en los próximos años. Una clasificación específica de los síndromes de nevus epidermales es importante por el asesoramiento genético ya que algunos tipos tales como el síndrome de Schimmelpenning o el síndrome de nevus epidermales es importante por el asesoramiento genético ya que algunos tipos tales como el síndrome de Schimmelpenning o el síndrome de nevus de Becker son rasgos o características más paradominantes mientras que el síndrome de CHILD muestra una herencia dominante ligada al sexo con letalidad para los embriones masculinos.

 


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