DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Mastocitosis cutánea en niños

Lourdes Tamayo

Se denomina mastocitosis a un grupo de padecimientos cutáneos y/o sistémicos, caracterizados por el aumento de mastocitos en los tejidos. los cuales dependiendo del tejido que afecten van a producir múltiples síntomas y signos variados.

Los mastocitos también conocidos como células cebadas están normal y ampliamente distribuidos en la dermis, sistema respiratorio y tracto gastrointestinal y urinario, con distribución adyacentes a los vasos sanguíneos, linfáticos, y cercana a los nervios periféricos,

Las formas cutáneas de mastocitos están representadas por cuatro entidades clínicas: urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitos difusa y telangiectasia macular eruptiva perstans. Las dos primeras son las más frecuentes en los niños, tiene curso generalmente benigno y resolución espontánea. Ambas constituyen el 70% y 10%, respectivamente. del total de los casos pediátricos. La mastocitosis difusa es tina forma poco común que afecta generalmente a lactantes y tiene predisposición a asociar mastocitosis sistémica, por lo que suele tener con mal pronóstico. La telangiectasia macular eruptiva perstans se presenta en adolescentes o adultos siendo considerada por algunos autores como una variantes de urticaria pigmentosa.

El objetivo de la presentación es mostrar los 72 niños con diagnóstico de mastocitosis, atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría de la ciudad de México, del año de 1972 a 1999. Revisaremos las diferentes formas clínicas (le estos casos, su correlación clinicopatológica. su evolución a largo plazo, su pronóstico y nuestra experiencia en su manejo y tratamiento.

Aunque la clínica en casi todas las formas de mastocitosis nos sugería el diagnóstico, en 55 casos fue confirmado mediante la biopsia de las lesiones. Las tinciones de rutina con hematoxicilina-eosina, Giemsa y azul de toluidina, permitieron identificar fácilmente las células cebadas o mastocitos no degranulados en la piel. En las manchas hiperpigmentadas residuales su identificación se realizó mediante marcaje inmunohistoquímico con el anticuerpo monoclonal c-kit también conocido como CD 117.

Los resultados de nuestro estudio concuerdan con los referido en la literatura dermatológica que señala a la urticaria pigmentosa y a el mastocitoma como las formas más frecuentes de mastocitosis cutánea en los niños, y que ambas suelen tener un comportamiento y curso benignos. Generalmente, una biopsia es suficiente para confirmar el diagnóstico clínico no requiriendo de realizar exámenes invasivos.

 


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