DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICIÓN ESPECIAL - SETIEMBRE 2000

 

Linfoma cutáneo edematoso cicatricial facial de la infancia: fase maligna de la paniculitis vasculítica edematosa cicatricial

Rueda M., Cáceres H., Bravo F., Moises C., Torres R., Barrionuevo C.

Instituto de Salud del Niño, Hospital dos de Mayo, Hospital Cayetano Heredia, Hospital Edgardo Rebagliati Martins, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas.

Antecedentes: La paniculitis vasculítica edematosa cicatricial (PVEC) ha sido descrita como un cuadro eminentemente inflamatorio que ocurre en niños que eventualmente puede asociarse a algunas formas de linfoma cutáneo de células T (LCCT). Existen publicaciones que reportan casos clínicamente similares bajo diferentes denominaciones lo cual ha originado confusión.

Objetivos: El propósito del estudio fue determinar las características clínicas, histopatológicas e inirrunohistoquímicas de los casos de PVEC diagnosticados en el Instituto de Salud del Niño (ISN), Lima, Perú.

Pacientes y métodos: Se realizó un estudio descriptivo con 17 pacientes diagnosticados de PVEC, revisándose los datos clínicos y de laboratorio. así como las características histopatológicas e inmunohistoquímica de las biopsias de piel. Se evaluó monoclonalidad mediante el método de reacción en cadena de la polimerasa y la presencia de virus de Epstein Barr (EBV) por hibridación in situ.

Resultados: Todos los pacientes presentaron compromiso facial caracterizado por edema, úlceras necróticas y cicatrices varioliformes, y hasta el 70,58% presentaron compromiso sistémico, encontrándose semejanza a los casos reportados como PVEC, papulosis linfomatoide y linfoma tipo hydroa.

Histológicamente se observó un denso infiltrado de linfocitos con núcleos hipercromáticos, redondeados y ocasionalmente vermiformes, extendiendose desde la dermis papilar hasta el panículo adiposo. El inmunofenotipo demostró predominancia de linfocitos T citotóxicos. En cuatro casos se evidenció monoclonalidad y en seis se encontró positividad para EBV.

Conclusiones: los hallazgos indican que la denominada PVEC sería una variante de LCCT con características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas distintivas, que ocurre en población pediátrica, fuertemente asociada a infección por EBV. Proponemos la denominación de linfoma cutáneo edematoso cicatricial facial de la infancia, para destacar su naturaleza linfoproliferativa.

 


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